Allergies et maladies granulomateuses Flashcards
quelle est la cellule essentielle d’une inflammation granulomateuse
macrophage activé ayant une apparence épithéloïde
qu’est-ce qu’un granulome
Un foyer formé de plusieurs macrophages épithélioïdes entourés de lymphocytes actifs
de quoi sont entourés les granulomes évolués
fibroblastes et de fibre de collagène
quels sont les deux apparences histologiques du granulome
- granulomes caséeux : tuberculose
- granulome non caséeux : sarcoïdose
classification du granulome selon l’étiologie
- granulome à corps étranger
- granulome immuns
granulome à corps étranger -formation
se forment quand il y a présence d’une grosse substance inerte que les macrophages n’arrivent pas à phagocyter
exemple de substance inerte dans les granulomes à corps étrangers
talc
prophylaxie
suture
granulome immuns formation
se forme à partir de particules antigeniques non digestibles
classification des maladies granulomateuses
- infectieuses
- à corps étrangers
- facteurs étiologiques non identifiables
origine maladie granulomateuse de cause infectieuse
- bactérienne : tuberculose, syphilis, lèpre, griffure de chat
- fongique : toxoplasmose, histoplasmose
Maladies granulomateuses de cause inconnue
- sarcoïdose
- granulomatose orofaciale
- granulomatose de Wegener
- Maladie de Crohn
Sarcoïde origine et dx
maladie multisystémique de cause inconnue
dx : mise en évidence dans les tissu de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse
Sarcoïde présentation clinique
- femmes 20-40 ans
- populations noires des États-Unis
- peut apparaître soudainement et disparaître soudainement
- 20% des patients c’est découvert sur une rx pulmonaire de routine
sarcoïdose organes touchés
-poumons
-ganglions lymphatiques (90%)
-peau (25%)
-yeux (25%)
-glandes salivaires et lacrymales(10%)
autres :
-glandes endocrines
-systèmes nerveux et endocrines (5%)
-coeur
-reins
sarcoïdose manifestations buccales
- nodules formées sous muqueux
- ulcérations
- lésions intra-osseuses
sarcoïdose apparence histologique
- granulomes non caséeux : collection de macrophages épithélioïdes et cellues géantes multinuclées de types Langhans ou à corps étrangers et entourés d’une mince couche de lymphocytes activés
- corps de Schaumann (corps astéroïdes et calcifications)
le diagnostique de la sarcoïdose repose sur 5 choses
- histoire
- apparence clinique
- examen radiologique des poumons
- résultats de la biopsie et des tests de laboratoire
sarcoïdose traitement et pronostic
- période d’observation quelques mois après de le dx parce que dans 60% des cas la sarcoïdose disparaît toute seule dans une période de 2 ans
- traitement dans le cas ou l’évolution est rapide ou atteinte sévère du CNS, du coeur ou des poumons
- tx #1 : cortcicothérapie systémique
- tx #2 : autres immunosuppresseurs : Azathioprine, Méthotrexate, cyclophosphamide, antagonistes du facteur TNF
décès peut survenir dans moins de 10%
granulomatose orofaciale regroupe 2 maladies distinctes
inflammation granulomateuse non caséeuse de la cavité buccale ou maxillo-faciale
- chéilite granulomateuse (atteinte isolée des lèvres)
- syndrome de Melkerson-Rosenthal (triade)
Granulomatose orofaciale manifestations cliniques
- lèvres ++++
- oedème labial qui évolue par poussée intermitente devient permanent et cause une macrochéilite
- gencives, muqueuse buccale et langue peuvent aussi être affectés
- Syndrome de Melkerson-Rosenthal (rare) : triade de langue fissurée, épisodes récidivant d’enflure labiale ou faciale et paralysie faciale
granulomatose orofaciale apparence histologique (3)
- oedème au niveau du chorion
- dilatation des vaisseaux lymphatiques
- granulomes gigantocellulaires non caséeux autour des vx
granulomatose orofaciale dans le cas d’une atteinte seulement à la gencive qu’est-ce qu’on doit considérer
possibilité de rxn granulomateuse par un corps étranger d’origine dentaire
granulomatose orofaciale tx de première ligne
injection intralésionnelle de corticostréroïdes
réponse excellente, mais récidives très fréquentes donc injections répétées
granulomatose orofaciale autre tx
correction chirurgicale par chéloplastie en cas de problèmes esthétiques majeur ou si la réponse au tx est faible
Sinon utilisation de corticostéroïdes systémiques ou d’autres immunosuppresseurs
Granulomatose de Wegener étiologie
de cause inconnue
Par quel triade d’inflammation granulomateuse est caractérisée la granulomatose de Wegener
- voies respiratoires supérieures et inférieures
- glomérulonéphrite nécrosante
- angéie nécrosante
Granulomatose de Wegener présentation clinique
- 40-50 ans sans prédilection sexuelle
- douleurs sinusales
- congestion nasale chronique
- épistaxis et destruction du septum nasal
- desfois otite médiane persistante
Quelles sont les 3 formes de la maladie granulomatose de Wegener
- forme classique
- forme limitée
- forme superficielle
Forme classique
atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures rapidement suivie d’une atteinte rénale progressive et souvent fatale
forme limitée
touche surtout les voies respiratoires sans implication rapide des reins
forme superficielle
atteinte limitée à la peau et aux muqueuses sans manifestations systémique
granulomatose de Wegener manifestations buccales (6)
- gingivite hyperplasique, focale ou généralisée
- débute dans les papilles ensuite devient confluente
- gencive érythémateuse
- gencive recouverte de pétéchies et sa surface démontre un aspect granulaire
- plus au buccal
- destruction parodontale et mobilité dentaire
-cas sévère ; ulcérations
Granulomatose de Wegener caractéristiques histopathologiques
- infiltrat inflammatoire mixte centré autour des vaisseaux sanguins
- neutrophiles et débris nucléaires peuvent être observés dans les paroi des vaisseaux ce qui donne l’aspect d’une angéite nécrosante leucocytoplasmique
- certains cas démontrent des signes d’inflammation granulomateuse avec des collections d’histiocytes, de lymphocytes et de cellules géantes multinucléées
sur quoi se base le dx de la granulomatose de wegener
- présentation clinique
- apparence histo
- présence dans le sérum d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA)
granulomatose de wegener tx et pronostic
- si non traitée devient rapidement fatale en raison des atteintes rénales
- bon pronostic
- 75% des patients traités = rémission clinique
- meds : cyclophosphamide et prednisone
- ANCA sont important pour déterminer le degré de la maladie
Qu’est-ce qu’un angio-oedème
formation brusque d’un oedème sous-cutané et sous muqueux qui peut affecter le système gastro-intestinal et respiratoire
angio-oedème étiologie
1) Dégranulation des mastocytes et libération des médiateurs chimiques de l’inflammation ( surtout histamine)
2) Déficience de l’enzyme C1-Inhibitrice (héréditaire AD ou acquise)
3) traitement de l’hypertension essentielle par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion d’angiotensine. Dans ces cas l’oedème est causé par la libération de bradykinine
4) niveau élevé de complexe antigène-anticorps
5) niveau élevé d’éosinophiles dans le sang
Causes de la dégranulation des mastocytes (angio-oedème)
- stimulation antigénique
- exposition au froid ou chaleur
- exercice physique
- tx dentaires
Angio-oedème manifestations cliniques
1) oedème subit qui touche :
- visage
- lèvres
- langue
- pharynx, larynx
2) Douleurs, érythèmes démangeaisons cutanées
3) disparaît 24-72h mais bcp de récidive
4) atteinte des voies respiratoires dangereuse et peut causer asphyxie, incubation ou trachéostomie peuvent être nécessaire
Angio-oedème traitement de première ligne
anti-histaminiques oraux
Traitement de l’angio-oedème quand la réponse aux anti-histaminiques est négative
1) injection d’épinéphrine par voie intramusculaire
2) injection de corticostéroïdes ou d’antihistaminiques par voie intra-veineuse
patients qui ne répondent pas aux anti-histaminiques et aux stéroïdes
1) patients dont leur taux de C1-INHIBITEUR est bas
2) pt qui traitent leur hypertension avec des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine
Maladie de Crohn origine
cause inconnue, mais surement multifactorielle chez des patients génétiquement prédisposés
En quoi consiste la maladie de crohn
inflammation granulomateuse du tractus gastro-intestinal
Maladie de Crohn- manifestations cliniques
- jeunes adultes d’origine juive ashkénaze et caucasienne sans prédilection sexuelle
- diarrhées, douleurs abdominales, sang dans les selles
- atteinte de l’intestin grêle cause un syndrome de malabsorption qui se manifeste par une perte de poids, une anémie pernicieuse et une croissance retardée chez l’enfant
Maladie de Crohn apparence histopathologique
- atteinte intestinale : 1)inflammation transmurale
2) granulomes non caséeux et gigantocellulaires
3) atrophie de la muqueuse
4) des granulomes non caséeux peuvent se voir au niveau des lésions buccales
Maladie de Crohn manifestations buccales
- manifestations buccales peuvent être le premier signe chez 30% des patients
- signe de prédilection : muqueuse buccale
1) élévations multiples séparées par des fissures plus ou moins profondes donnant à la muqueuse un aspect de pavé
2) ulcérations linéaires dans le vestibule entourés de replis muqueux hyperplasiques
3) desfois les premiers signes peuvent être une stomatite aphteuse récidivante ou une macrochéilite
Maladie de Crohn signe histo caractéristique
ulcérations linéaires dans le vestibules entourés de replis de muqueuses hyperplasiques
Maladie de Crohn traitement de première ligne
Sulfasalazine et corticostéroïdes systémiques
Maladie de Crohn autres traitements
-Azathioprine, Méthotrexate et cyclosporine sont utilisés comme agents d’épargne des corticostéroïdes
Maladie de Crohn patients qui ne répondent pas aux traitements
- -colectomie
- ablation de l’iléon suivie d’injection de vitamine B12 pour prévenir une anémie mégaloblastique
