Allergies et maladies granulomateuses Flashcards

1
Q

quelle est la cellule essentielle d’une inflammation granulomateuse

A

macrophage activé ayant une apparence épithéloïde

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Q

qu’est-ce qu’un granulome

A

Un foyer formé de plusieurs macrophages épithélioïdes entourés de lymphocytes actifs

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3
Q

de quoi sont entourés les granulomes évolués

A

fibroblastes et de fibre de collagène

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4
Q

quels sont les deux apparences histologiques du granulome

A
  • granulomes caséeux : tuberculose

- granulome non caséeux : sarcoïdose

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5
Q

classification du granulome selon l’étiologie

A
  • granulome à corps étranger

- granulome immuns

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6
Q

granulome à corps étranger -formation

A

se forment quand il y a présence d’une grosse substance inerte que les macrophages n’arrivent pas à phagocyter

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7
Q

exemple de substance inerte dans les granulomes à corps étrangers

A

talc
prophylaxie
suture

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8
Q

granulome immuns formation

A

se forme à partir de particules antigeniques non digestibles

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9
Q

classification des maladies granulomateuses

A
  • infectieuses
  • à corps étrangers
  • facteurs étiologiques non identifiables
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10
Q

origine maladie granulomateuse de cause infectieuse

A
  • bactérienne : tuberculose, syphilis, lèpre, griffure de chat
  • fongique : toxoplasmose, histoplasmose
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11
Q

Maladies granulomateuses de cause inconnue

A
  • sarcoïdose
  • granulomatose orofaciale
  • granulomatose de Wegener
  • Maladie de Crohn
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12
Q

Sarcoïde origine et dx

A

maladie multisystémique de cause inconnue

dx : mise en évidence dans les tissu de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse

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13
Q

Sarcoïde présentation clinique

A
  • femmes 20-40 ans
  • populations noires des États-Unis
  • peut apparaître soudainement et disparaître soudainement
  • 20% des patients c’est découvert sur une rx pulmonaire de routine
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14
Q

sarcoïdose organes touchés

A

-poumons
-ganglions lymphatiques (90%)
-peau (25%)
-yeux (25%)
-glandes salivaires et lacrymales(10%)
autres :
-glandes endocrines
-systèmes nerveux et endocrines (5%)
-coeur
-reins

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15
Q

sarcoïdose manifestations buccales

A
  • nodules formées sous muqueux
  • ulcérations
  • lésions intra-osseuses
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16
Q

sarcoïdose apparence histologique

A
  • granulomes non caséeux : collection de macrophages épithélioïdes et cellues géantes multinuclées de types Langhans ou à corps étrangers et entourés d’une mince couche de lymphocytes activés
  • corps de Schaumann (corps astéroïdes et calcifications)
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17
Q

le diagnostique de la sarcoïdose repose sur 5 choses

A
  • histoire
  • apparence clinique
  • examen radiologique des poumons
  • résultats de la biopsie et des tests de laboratoire
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18
Q

sarcoïdose traitement et pronostic

A
  • période d’observation quelques mois après de le dx parce que dans 60% des cas la sarcoïdose disparaît toute seule dans une période de 2 ans
  • traitement dans le cas ou l’évolution est rapide ou atteinte sévère du CNS, du coeur ou des poumons
  • tx #1 : cortcicothérapie systémique
  • tx #2 : autres immunosuppresseurs : Azathioprine, Méthotrexate, cyclophosphamide, antagonistes du facteur TNF

décès peut survenir dans moins de 10%

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19
Q

granulomatose orofaciale regroupe 2 maladies distinctes

A

inflammation granulomateuse non caséeuse de la cavité buccale ou maxillo-faciale

  • chéilite granulomateuse (atteinte isolée des lèvres)
  • syndrome de Melkerson-Rosenthal (triade)
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20
Q

Granulomatose orofaciale manifestations cliniques

A
  • lèvres ++++
  • oedème labial qui évolue par poussée intermitente devient permanent et cause une macrochéilite
  • gencives, muqueuse buccale et langue peuvent aussi être affectés
  • Syndrome de Melkerson-Rosenthal (rare) : triade de langue fissurée, épisodes récidivant d’enflure labiale ou faciale et paralysie faciale
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21
Q

granulomatose orofaciale apparence histologique (3)

A
  • oedème au niveau du chorion
  • dilatation des vaisseaux lymphatiques
  • granulomes gigantocellulaires non caséeux autour des vx
22
Q

granulomatose orofaciale dans le cas d’une atteinte seulement à la gencive qu’est-ce qu’on doit considérer

A

possibilité de rxn granulomateuse par un corps étranger d’origine dentaire

23
Q

granulomatose orofaciale tx de première ligne

A

injection intralésionnelle de corticostréroïdes

réponse excellente, mais récidives très fréquentes donc injections répétées

24
Q

granulomatose orofaciale autre tx

A

correction chirurgicale par chéloplastie en cas de problèmes esthétiques majeur ou si la réponse au tx est faible

Sinon utilisation de corticostéroïdes systémiques ou d’autres immunosuppresseurs

25
Q

Granulomatose de Wegener étiologie

A

de cause inconnue

26
Q

Par quel triade d’inflammation granulomateuse est caractérisée la granulomatose de Wegener

A
  • voies respiratoires supérieures et inférieures
  • glomérulonéphrite nécrosante
  • angéie nécrosante
27
Q

Granulomatose de Wegener présentation clinique

A
  • 40-50 ans sans prédilection sexuelle
  • douleurs sinusales
  • congestion nasale chronique
  • épistaxis et destruction du septum nasal
  • desfois otite médiane persistante
28
Q

Quelles sont les 3 formes de la maladie granulomatose de Wegener

A
  • forme classique
  • forme limitée
  • forme superficielle
29
Q

Forme classique

A

atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures rapidement suivie d’une atteinte rénale progressive et souvent fatale

30
Q

forme limitée

A

touche surtout les voies respiratoires sans implication rapide des reins

31
Q

forme superficielle

A

atteinte limitée à la peau et aux muqueuses sans manifestations systémique

32
Q

granulomatose de Wegener manifestations buccales (6)

A
  • gingivite hyperplasique, focale ou généralisée
  • débute dans les papilles ensuite devient confluente
  • gencive érythémateuse
  • gencive recouverte de pétéchies et sa surface démontre un aspect granulaire
  • plus au buccal
  • destruction parodontale et mobilité dentaire

-cas sévère ; ulcérations

33
Q

Granulomatose de Wegener caractéristiques histopathologiques

A
  • infiltrat inflammatoire mixte centré autour des vaisseaux sanguins
  • neutrophiles et débris nucléaires peuvent être observés dans les paroi des vaisseaux ce qui donne l’aspect d’une angéite nécrosante leucocytoplasmique
  • certains cas démontrent des signes d’inflammation granulomateuse avec des collections d’histiocytes, de lymphocytes et de cellules géantes multinucléées
34
Q

sur quoi se base le dx de la granulomatose de wegener

A
  • présentation clinique
  • apparence histo
  • présence dans le sérum d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA)
35
Q

granulomatose de wegener tx et pronostic

A
  • si non traitée devient rapidement fatale en raison des atteintes rénales
  • bon pronostic
  • 75% des patients traités = rémission clinique
  • meds : cyclophosphamide et prednisone
  • ANCA sont important pour déterminer le degré de la maladie
36
Q

Qu’est-ce qu’un angio-oedème

A

formation brusque d’un oedème sous-cutané et sous muqueux qui peut affecter le système gastro-intestinal et respiratoire

37
Q

angio-oedème étiologie

A

1) Dégranulation des mastocytes et libération des médiateurs chimiques de l’inflammation ( surtout histamine)
2) Déficience de l’enzyme C1-Inhibitrice (héréditaire AD ou acquise)
3) traitement de l’hypertension essentielle par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion d’angiotensine. Dans ces cas l’oedème est causé par la libération de bradykinine
4) niveau élevé de complexe antigène-anticorps
5) niveau élevé d’éosinophiles dans le sang

38
Q

Causes de la dégranulation des mastocytes (angio-oedème)

A
  • stimulation antigénique
  • exposition au froid ou chaleur
  • exercice physique
  • tx dentaires
39
Q

Angio-oedème manifestations cliniques

A

1) oedème subit qui touche :
- visage
- lèvres
- langue
- pharynx, larynx

2) Douleurs, érythèmes démangeaisons cutanées
3) disparaît 24-72h mais bcp de récidive
4) atteinte des voies respiratoires dangereuse et peut causer asphyxie, incubation ou trachéostomie peuvent être nécessaire

40
Q

Angio-oedème traitement de première ligne

A

anti-histaminiques oraux

41
Q

Traitement de l’angio-oedème quand la réponse aux anti-histaminiques est négative

A

1) injection d’épinéphrine par voie intramusculaire

2) injection de corticostéroïdes ou d’antihistaminiques par voie intra-veineuse

42
Q

patients qui ne répondent pas aux anti-histaminiques et aux stéroïdes

A

1) patients dont leur taux de C1-INHIBITEUR est bas

2) pt qui traitent leur hypertension avec des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine

43
Q

Maladie de Crohn origine

A

cause inconnue, mais surement multifactorielle chez des patients génétiquement prédisposés

44
Q

En quoi consiste la maladie de crohn

A

inflammation granulomateuse du tractus gastro-intestinal

45
Q

Maladie de Crohn- manifestations cliniques

A
  • jeunes adultes d’origine juive ashkénaze et caucasienne sans prédilection sexuelle
  • diarrhées, douleurs abdominales, sang dans les selles
  • atteinte de l’intestin grêle cause un syndrome de malabsorption qui se manifeste par une perte de poids, une anémie pernicieuse et une croissance retardée chez l’enfant
46
Q

Maladie de Crohn apparence histopathologique

A
  • atteinte intestinale : 1)inflammation transmurale
    2) granulomes non caséeux et gigantocellulaires
    3) atrophie de la muqueuse
    4) des granulomes non caséeux peuvent se voir au niveau des lésions buccales
47
Q

Maladie de Crohn manifestations buccales

A
  • manifestations buccales peuvent être le premier signe chez 30% des patients
  • signe de prédilection : muqueuse buccale
    1) élévations multiples séparées par des fissures plus ou moins profondes donnant à la muqueuse un aspect de pavé
    2) ulcérations linéaires dans le vestibule entourés de replis muqueux hyperplasiques
    3) desfois les premiers signes peuvent être une stomatite aphteuse récidivante ou une macrochéilite
48
Q

Maladie de Crohn signe histo caractéristique

A

ulcérations linéaires dans le vestibules entourés de replis de muqueuses hyperplasiques

49
Q

Maladie de Crohn traitement de première ligne

A

Sulfasalazine et corticostéroïdes systémiques

50
Q

Maladie de Crohn autres traitements

A

-Azathioprine, Méthotrexate et cyclosporine sont utilisés comme agents d’épargne des corticostéroïdes

51
Q

Maladie de Crohn patients qui ne répondent pas aux traitements

A
  • -colectomie

- ablation de l’iléon suivie d’injection de vitamine B12 pour prévenir une anémie mégaloblastique