Afectiuni buloase Flashcards
Care sunt afectiunile buloase cutanate?
- Penfigus vulgar
- Penfigoid bulos
- Porfiria cutanata tardiva
Ce este PENFIGUSUL VULGAR?
Afectiunea autoimuna caracterizata prin autoanticorpi impotriva moleculeor de adeziune din epiderm
Prin ce se caracterizeaza PENFIGUSUL VULGAR ?
Autoanticorpi impotriva celulelor de adeziune din epiderm
Ce tip de pacient este afectat de PENFIGUSUL VULGAR?
- varsta mijlocie
- varstnici
IE PENFIGUSUL VULGAR
- bule dureroase, fragile, localizate in orofaringr, torace, fata si regiune perineal -> se rup usor si apar frecvent eroziuni si descuamari
- semn NIKOLSKY +
Semnul NIKOLSKY + este in?
- Sdr STEVENS JOHNS
- PENFIGUSUL VULGAR
Unde sunt localizate bulele din PENFIGUSUL VULGAR?
- orofaringe
- torace
- fata
- reg perineala
Examenul de laborator in PENFIGUSUL VULGAR
Biopsia cutanata
- separatea celulelor epidermide ACANTOLIZA
- MB intacta
- imunoflorescenta -> autoanticorpi anti-epidermici
Ce inseamna Acantoliza?
Separarea celulelor epidermice
- biopsie cutanata in PENFIGUSUL VULGAR
Biopsia cutanata in PENFIGUSUL VULGAR
- separare celule epidermice ACANTOLIZA
- MB intacta
- imunoflorescenta -> anticorpi anti-epidermici
Tratamentul in PENFIGUSUL VULGAR
- CORTICOSTEROIZI
- AZATIOPRINA
- CICLOFOSFAMIDA
Complicatii in PENFIGUSUL VULGAR
- sepsis
- mortalitate crescuta in lipsta tratamentului
Mortalitatea in PENFIGUSUL VULGAR
Crescuta in lipsa tratamentului
Ce este PENFIGOIDUL BULOS?
Afesgtiune autoimuna caracterizata prin aparitia autoanticorpii impotriva MB a epidermului
Prin ce se caracterizeaza PENFIGOIDUL BULOS?
Autoanticorpi impotriva MB a epidermului
Ce fel de pcienti sunt afectati de PENFIGOIDUL BULOS?
> 65 ani
IE PENFIGOIDUL BULOS?
- bule diseminate in special pe suprafete flexoare si zona perineala
- insotit de prurit
- > se sparg bule si bezicule si apar eroziuni
- dimensiuni mari
- fond eritematos
- semnul NIKOLSKY -
Unde sunt diseminate bulele in PENFIGOIDUL BULOS?
- suprafete flexoare
- zona perineala
Examenul de laborator in PENFIGOIDUL BULOS?
- imunofluorescenta - auto-anticorpi anti-MB
Tratamentul in PENFIGOIDUL BULOS?
- CORTICOSTEROIZI orali/topici
- AZATIOPRINA
Ce inseamna PORFIRIA CUTANATA TARDIVA?
Boala determinata de deficitul de UROPORFINOGEN-DECARBOXILAZA hepatica -> enzima implicata in metabolismul hemului
Ce este uroporfinogen-decarboxilaza?
Enzima hepatica implicata in metabolismul hemului
Factori de risc in PORFIRIA CUTANATA TARDIVA
- alcoolism
- hepatita C
- supraincarcare de hem
- tratament cu estrogeni
- fumat
IE PORFIRIA CUTANATA TARDIVA?
- leziuni buloase cronice, nedureroase, la nivelul teg expus la soare ( in special fata dorsala maini, antebrat, gat, fata, urechi, picioare ) -> daca se rup se vindeca greu, cu cicatrici
- piele hiperpigmentata, hipertricoza
