Afecções Ortopédicas nas Doenças Hematológica Flashcards
Anemia Falciforme
Qual outro nome?
Geraldo
Drepanocitose
Anemia Falciforme
Qual hemoglobina anormal?
Geraldo
Hemoglobina S
Anemia Falciforme
Negros ou brancos?
Geraldo
Negros
Anemia Falciforme
Prevalência na população negra?
Geraldo
2,5%
**Anemia Falciforme
Traço falcêmico acomete quantos por centos dos indivíduos negros?
Geraldo
10%
Anemia Falciforme
Qual herança?
Geraldo
Autossômica dominante
Anemia Falciforme
Por que heterozigotos são assintomáticos ou apresentam sintomas brandos?
Geraldo
Produzem uma quantidade razoável de hemoglobina normal (Traço falcêmico)
Anemia Falciforme
Quem tem a doença propriamente dita?
Geraldo
Homozigotos (SS) ou nos quadros de hemoglobinopatias mistas, sendo as mais comuns as associações à hemoglobina C (SC) ou à b-talassemia (Sb).
Anemia Falciforme
Qual a talassemia associada?
Geraldo
b-talassemia (Sb)
Anemia Falciforme
Qual idade iniciam os sintomas?
Geraldo
6 meses
Obs: Substituição da hemoglobina fetal (Hf)
Anemia Falciforme
Qual alteração na medula leva à rarefação óssea local?
Geraldo
Hiperplasia eritroide da medula
Anemia Falciforme
Onde a rarefação óssea local é mais comum no corpo?
Geraldo
Coluna
Anemia Falciforme
Qual o formato da coluna acometida?
Geraldo
Formato bicôncavo de ‘’peixe’’
Anemia Falciforme
Como se dá o acometimento ósseo?
Geraldo
Crises álgicas, da osteonecrose (ON), da síndrome pé-mão e da osteomielite.
Anemia Falciforme
O que justifica a crise álgica?
Geraldo
Isquemia óssea
Obs: Menor tensão de oxigênio leva a falcização das hemácia e formação de trombos.
Anemia Falciforme
Onde mais ocorre isquemia óssea?
Geraldo
Circulação óssea sinusoidal
Anemia Falciforme
O que potencializa a falcização das hemácias?
Geraldo
Desidratação
Anemia Falciforme
Qual o tratamento da crise álgica?
Geraldo
Analgesia vigorosa e hidratação venosa
Anemia Falciforme
Onde ocorre osteonecrose mais comumente?
Geraldo
No fêmur, na tíbia e no úmero
Anemia Falciforme
A osteonecrose no fêmur proximal ocorre em quantos por cento dos pacientes?
Geraldo
19% a 91%
Anemia Falciforme
Tratamento nas fases iniciais de osteonecrose?
Geraldo
Fisioterapia e descompressão
Anemia Falciforme
Opção para casos graves de osteonecrose?
Geraldo
- Hidroxiureia
- Transplante de medula óssea
Anemia Falciforme
Qual a função da hidroxiureia nos casos graves osteonecrose?
Geraldo
- Estimular a produção de hem F
Anemia Falciforme
Qual a opção de tratamento, se colapso e incongruência articular devido osteonecrose?
Geraldo
- Artroplastia
Anemia Falciforme
O que é Síndrome Pé-mão?
Geraldo
- Quadro de dactilite que acomete um ou mais raios do pé e da mão
Anemia Falciforme
Síndrome Pé-mão
Qual a idade?
Geraldo
- Crianças entre os 6 meses (Troca hem F por S) a 6 anos de idade (Desaparecimento da medula hematopoiética)
Anemia Falciforme
Síndrome Pé-mão?
Clínica?
Geraldo
- Dor, calor e rubor local, com limitação de movimentos
Anemia Falciforme
Síndrome Pé-mão?
Dianóstico diferêncial pela clínica?
Geraldo
- Osteomielite
Anemia Falciforme
Síndrome Pé-mão?
Diagnóstico diferêncial pela clínica?
Geraldo
- Osteomielite
Anemia Falciforme
Síndrome Pé-mão?
Laboratório?
Geraldo
- Leucocitose e elevação de provas inflamatórias
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Frequente ou infrequente?
Geraldo
- Frequente
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Frequente ou infrequente?
Geraldo
- Frequente
OBS:
* Incidência relatada na literatura superior à da população em geral;
* Osso isquêmico quanto pelas bacteremias secundárias a infartos intestinais localizados
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Patógeno mais comum?
2° mais comum?
Geraldo
Mais comum:
* Salmonella
2° mais comum:
* Staphylococcus
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Suspeição de infecção aumenta no paciente que:
Geraldo
Debilitado e com febre > 38,2ºC
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Estudos de imagem que podem ajudar no diagnóstica?
Geraldo
- Cintilografia com tecnécio ou gálio;
- Ressonância magnética com gadolínio
Anemia Falciforme
Osteomielite?
Confirmação da infecção?
Geraldo
- Aspiração óssea de pus
ou crescimento bacteriano na hemocultura
Hemofilia
Origem?
Geraldo
- Genética
Hemofilia
Caracterizada por:
Geraldo
- Coagulopatia secundária à deficiência de fator de coagulação VIII ou IX
Hemofilia
Incidência?
Geraldo
- 1 a 2 para 10.000 nascidos vivos do sexo masculino.
Hemofilia
2 tipos?
Geraldo
- Hemofilia A
- hemofilia B (doença de Christmas)
Hemofilia
Doença de Christmas?
Qual tipo?
Geraldo
- Hemofilia B
Hemofilia
Qual tipo tem deficiência do fator IX?
Geraldo
- Hemofilia B (doença de Christmas)
Hemofilia
Qual tipo tem deficiência do fator VIII?
Geraldo
- Hemofilia A
OBS:
* Quadro clássico
* 85% dos casos
* Herança é recessiva ligada ao X
Hemofilia
Qual o tipo mais comum?
Geraldo
- Hemofilia A (85% dos casos)
OBS: Hemofilia B é apenas 15% dos casos
Hemofilia
Qual a diferença entre a hemofilia A e a doença de Von Willebrand?
Geraldo
- Doença de Von Willebrand tem deficiência do fator VIII + disfunção plaquetária
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Pequenas ou grandes articulações?
Geraldo
- Grandes articulações
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Qual a ordem de frequência da hemartrose?
Geraldo
- Joelho
- Cotovelo
- Ombro
- Tornozelo
- Punho
- Quadril
Hemofilia
Artropatia hemofílica
O que a hemartrose causa na articulação?
Geraldo
- Sinovite com proliferação sinovial em panus
- Ferro e hemossiderina causam reação inflamatória que destroe a sinovia e cartilagem
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Alterações na radiografia?
Geraldo
- Osteoporose
- Alargamento epifisário
- Erosão óssea
- Cistos subcondrais
- Redução do espaço articular
- Osteófitos
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Classificação de Arnold e Hilgartner modificada
Tipo I?
Geraldo
- Aumento de volume articular por espessamento sinovial. Osteopenia pode estar presente
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Classificação de Arnold e Hilgartner modificada
Tipo II?
Geraldo
- Alargamento epifisário, articulação com superfície irregular e pequenas erosões. Espaço articular preservado
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Classificação de Arnold e Hilgartner modificada
Tipo III?
Geraldo
- Estreitamento do espaço articular com erosões graves. Pode haver cistos subcondrais
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Classificação de Arnold e Hilgartner modificada
Tipo IV?
Geraldo
- Total perda do espaço articular. Esclerose subcondral, achatamento dos côndilos e subluxação podem estar presentes.
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Tratamento profilático?
Geraldo
- Reposição dos fatores de coagulação até um nível que impeça novas hemorragias.
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Grupo de medicações que não pode ser usada?
Geraldo
- AINES
OBS: risco de inibição de ação plaquetária
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Procedimento de escolha para o tratamento da sinovite crônica?
Geraldo
- Radiossinovectomia
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Sinovectomia
Quando indicar?
Geraldo
- Falha ou indisponibilidade da radiossinovectomia
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Ilizarov
Quando indicar?
Geraldo
- Jovens para artroplastia e que apresentam contratura em flexo do joelho
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Artroplastia
Quando indicar?
Geraldo
- Artropatia avançada (graus III ou IV) e sintomatologia limitante.
Hemofilia
Artropatia hemofílica
Artrodese
Articulação que mais é utilizada como opção à artroplastia?
Geraldo
- Tornozelo
