Adrenais e Patologias Flashcards
[Adrenais] O que são as glândulas adrenais/suprarrenais? Quais são as suas partes?
São glândulas de cerca de 5g localizadas acima dos rins. É divida em duas partes: córtex ( podendo ser mediado pela hipófise através da produção de ACTH) e medula, ambas com funções distintas.
[Adrenais] Quais são as camadas do córtex da adrenal? Quais as suas funções?
O córtex é divido em 3 camadas, cada uma com uma função produtiva diferente. Todas são estimuladas pelo ACTH proveniente da hipófise.
1) A zona glomerulosa, camada mais superficial, é produtora de aldosterona. (não dependente de ACTH)
2) A zona fasciculada, camada intermediária do córtex, é produtora de cortisol.
3) A zona reticulada, última camada do córtex, é produtora de androgênios (testosterona, estrógeno etc).
[Adrenais] Quais as funções da medula da adrenal?
A medula da adrenal é responsável por produzir as catecolaminas (epinefrina/adrenalina, a norepinefrina/noradrenalina, e a dopamina), e sua produção não é mediada pelo ACTH.
[Adrenais] Lesões e tumores podem ocorrer no córtex da adrenal e causar distúrbios de hipofuncionamento
(insuficiência) ou hiperfuncionamento. Quando achamos lesão adrenal de forma acidental num exame chamamos de __________________.
Lesões e tumores podem ocorrer no córtex adrenal e causar distúrbios de hipofuncionamento
(insuficiência) ou hiperfuncionamento.
Quando achamos lesão adrenal de forma acidental num exame chamamos de Incidentalomas.
[Adrenais] O que é o hipoadrenalismo? Como ele pode ser subdividido?
Trata-se de produção deficiente de hormônios
adrenocorticais devido a:
a) Hipoadrenalismo primário (destruição da glândula adrenal/falha na adrenal), que podem ser
- Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda (crise adrenal): causadas por Síndrome de Waterhouse-Friderichsen;
- Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica: doença de Addison.
b) Hipoadrenalismo secundário (disfunção hipofisária ou hipotalâmica, deficiência de ACTH): uso crônico de corticosteróides no tratamento de doenças inflamatórias, levando à supressão hipotalâmica-hipofisária.
[Adrenais] Sobre a insuficiência adrenocortical primária, há duas doenças que se destacam. Quais são elas?
Doença de Addison e a Síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
[Adrenais] 1. O que é a Síndrome de Waterhouse-Friderichsen? 2. Qual a sua patogenia? 3. Como ela se caracteriza?
- É uma insuficiência adrenocortical primária aguda. A crise adrenal é uma emergência médica potencialmente fatal, que reflete uma súbita perda de função córtico-supra-renal. A Síndrome de Waterhouse-Friderichsen ocorre devido a infarto hemorrágico bilateral agudo do córtex adrenal, mais comumente associada a infecção bacteriana grave e choque por Meningococcus (meningococcemia) ou por Pseudomonas. É um choque séptico fulminante causado mais freqüentemente por meningococos muito virulentos, mas também por outras bactérias. Há septicemia, lesão generalizada do endotélio e coagulação intravascular disseminada.
- Acredita-se que a hemorragia da suprarrenal possa
ocorrer por dano direto dos vasos por bactérias, coagulação intravascular disseminada, vasculite induzida por endotoxinas ou mesmo vasculite por hiperssensibilidade. - Em geral, os pacientes apresentam hipotensão rapidamente prograssiva e choque. Há coagulação intravascular disseminada que consome todos os fatores de coagulação e aparecem extensas hemorragias vistas como sufusões por todo o corpo. Os sintomas específicos também são comuns, como fraqueza, vômitos , dor abdominal, febre e púrpura, podendo progredir para o coma
[Adrenais] 1. O que é a Síndrome de Addison? 2. Qual a sua patogenia? 3. Como ela se caracteriza?
- É uma insuficiência adrenocortical primária crônica. Trata-se de um distúrbio debilitante, causado pela incapacidade das glândulas supra-renais em produzir glicocorticóides, mineralocorticóides e androgênios.
As causas mais frequentes são:
a) Idiopática (auto-imune). Ocorre em 60% a 70% dos casos. [A causa mais comum de insuficiência adrenal aguda crônica é a Adrenalite Autoimune, ela
ocorre mais freqüentemente em mulheres brancas.]
b) Tuberculose (20% dos casos).
c) Outras (15% dos casos), como infecções fúngicas (paracoco), necrose hemorrágica
aguda, metástases, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose. - Há a presença de anticorpos circulantes dirigidos contra antígenos da supra-renal ou enzimas esteroIdogênicas (21-hidroxilase e 17- hidroxilase), anormalidades da imunidade celular, associações com outras endocrinopatias autoimunes (DM tipo 1, hipotiroidismo, síndrome de má-absorção, anemia perniciosa, hepatite crônica, alopecia total e vitiligo). Estas doenças podem fazer parte de Síndromes poliendócrinas autoimunes.
- Fadiga, anorexia, náuseas, vômitos, perda de peso, diarréia, hipotensão, hiperpigmentação da pele por aumento da síntese de precursores do ACTH como a pré- opiomelanocortina (POMC) e o hormônio melano-estimulante (MSH) e outros peptídeos, além de hiperpotassemia e hiponatremia, podendo causar arritmias.
[Adrenais] 1. Como é caracterizada a insuficiência adrenocortical secundária/ hipoadrenalismo secundário?
2. Quais são as manifestações clínicas?
- É qualquer destruição da hipófise ou hipotálamo por
tumores hipofisários, craniofaringiomas, metástases para a hipófise, síndrome da sela vazia e infarto hipofisário, infecções e irradiação, que reduzam os níveis de ACTH levam a uma síndrome de hipoadrenalismo na adrenal.
Essa deficiência de ACTH pode ser isolada (só ACTH baixo), ou ter deficiência de outros hormônios da adenohipófise. Como tem pouco estímulo, o córtex adrenal fica atrofiado. - A clínica é semelhante à Doença de Addison, apenas que não há hiperpigmentação, pois o níveis de hormônio melanotrófico estão baixos e a secreção de pré- opiomelanocortina também.
[Adrenais] O que é o hiperadrenalismo? Como ele pode ser subdividido?
É o hiperfuncionamento das glândulas adrenais.
Pode haver aumento do cortisol apenas (Hipercortisolismo – Síndrome de Cushing), aumento da Aldosterona (Hiperaldosteronismo) ou aumento dos Androgênios (Síndromes Androgenitais).
[Adrenais] Como se caracteriza o hipercortisolismo/ Síndrome de Cushing? Quais são as suas causas?
É causado por qualquer condição que leve à elevação dos níveis de glicocorticóides (Cortisol). As causas podem ser exógenas ou endógenas. Dentre as várias causas exógenas, a mais comum é a administração de glicocorticóide exógeno (iatrogênica). Nesse caso há
síndrome de Cushing mas as glândulas adrenais estão atróficas. Já as causas endógenas podem ser por hiperfunção do córtex suprarrenal dependente de ACTH ou independente da estimulação do ACTH.
Hiperfunção ACTH dependente
a) Hipersecreção primária de ACTH pela hipófise (DOENÇA DE CUSHING): a doença de
Cushing é decorrente de um Adenoma Hipofisário produtor de ACTH, geralmente
microadenomas. Os sintomas são da Síndrome de Cushing mas chamamos de “doença de
cushing” apenas quando é um adenoma hipofisário
b)Síndrome de Cushing Paraneoplásica: produção ectópica de ACTH por tumor não
hipofisário de origem em células neuroendócrinas com produção autônoma. Ex.:
carcinoma de pequenas células do pulmão, tumor endócrino pancreático, timoma
maligno, carcinóide, carcinoma medular da tireóide.
Hiperfunção do Córtex Adrenal ACTH Independente: há aumento do cortisol mesmo sem aumento da estimulação do ACTH. As principais causas são os tumores benignos ou malignos do córtex da suprarrenal e a hiperplasia cortical primária, esta última incomum.
[Adrenais} O que é o HIPERALDOSTERONISMO? Como se caracteriza?
O que é a Síndrome de Conn?
O hiperaldosteronismo é um tipo de hiperadrealismo primário, e não depende de ACTH
Nesses casos, há hiperprodução autônoma de Aldosterona pela Adrenal, resultando em
supressão do sistema Renina-Angiotensina que causa importante aumento da pressão
arterial (↑ reabsorção de Na, “puxa água para o vaso”). Assim, há muita Aldosterona e pouca
Renina no sangue.
As principais causas do hiperaldosteronismo são a hiperplasia bilateral da adrenal; neoplasia
adrenocortical (Síndrome de Conn); carcinoma adrenocortical; hiperaldosteronismo
responsivo ao glicocorticoide exógeno (rara).
Pode haver Hiperaldosteronismo Secundário quanto há superativação do Sistema ReninaAngiotensina, estimulando a liberação de mais Aldosterona. Assim, há aumento também da
Renina plasmática (dá para diferenciar).
- Síndrome de Conn: Trata-se de secreção inapropriada de aldosterona por adenoma da
supra-renal ou por glândulas hiperplásicas, produzindo a síndrome de Conn com a tríade
hipertensão, hipernatremia e hipocalemia.
Patologia: Os adenomas secretores de aldosterona são geralmente pequenos, medindo menos
de 3 cm de diâmetro, pesam menos de 6g e são amarelados. Bem delimitados, induz uma
pseudocápsula tumoral (reacional).
[Adrenais} O que são as síndromes androgenitais? Como se caracterizam?
São desordens da diferenciação sexual, como virilização ou feminização que podem ser
causados por problemas gonadais ou adrenais primários. Essas síndromes tem herança
genética autossômica recessiva com produção excessiva de andrógenos.
Sabe-se que o córtex adrenal produz andrógenos fracos (Dehidroepiandrosterona-DHEA e
Androstenediona) que se convertem em outros órgãos em Testosterona, o hormônio virilizante. Há estímulo pelo ACTH. O excesso de hormônios sexuais causa virilização ou feminilização (depende de qual está
aumentado), enquanto a falta causa ausência de sinais puberais (hipogonadismo).
Pode haver excesso de produção de andrógenos causados por neoplasias adrenocorticais ou por um grupo de desordens discutidas a seguir, que são as hiperplasias adrenais congênitas.
Dentre as neoplasias adrenocorticais associadas a virilização, o carcinoma adrenal produtor
de andrógeno é mais comum que o adenoma. Por outro lado, os carcinomas adrenocorticais funcionantes são mais freqüentemente associados com síndromes mistas (síndrome virilizante e hipercortisolismo)
[Adrenais} quais são as patologias da medula da adrenal?
A medular da adrenal é originária do
neuroectoderma (crista neural). Constitui apenas 10% do peso da glândula e consiste de células neuroendócrinas ou cromafins, derivadas dos feocromoblastos primitivos do SN simpático em desenvolvimento. Não é estimulada pelo ACTH.
As células cromafins são assim denominadas por
apresentarem catecolaminas citoplasmáticas que exibem afinidade por sais de cromo, tornando-se escuras por oxidação pelo dicromato de potássio (fixador Zenker).
A epinefrina constitui 85% do conteúdo dos grânulos,
sendo o restante norepinefrina. Os tumores originários
destas células são:
1) Feocromocitoma e Paragangliomas
2) Neuroblastoma
3) Ganglioneuroma
[Adrenais] Caracterize os feocromocitomas?
FEOCROMOCITOMA
Neoplasia relativamente comum que produz hipertensão arterial aliada à produção de
catecolaminas (adrenalina e noradrenalina). O aumento da PA ocorre por vasoconstrição e
aumento da FC. Estes tumores também se originam em locais extra-adrenais e, nesses casos,
são denominados paragangliomas. Pode ser maligno ou benigno, mas os exames histológicos
não diferenciam.
