Acides aminés Flashcards
Structure générale acides aminés
-carbones
-groupement aminé
-groupement carboxyle
-chaine latérale (hydrophobe, phile, neutres, polaires)
La tyrosine est dérivée de (non essentiel)
Phénylalanine (essentiel)
irréversible
Combien d’acides aminées ne sont pas synthétisés par l’organsime
9 (obtenir de l’alimentation)
Phénylcétonurie = quelle enzyme déficiente?
Phénylalanine hydroxylase dans foie (donc pas de tyrosine)
Pourquoi maladie s’appelle phénylcétonurie
Augmentation cétone dans urine contenant phénylpyruvate
quel effet provoque cette déficience enzymatique sur le métabolisme de la phénylalanine
- manque tyrosine
- excès phénylalanine
- manque dopamine, noradrénaline, sérotonine
- formation métabolites toxiques (accumulationc cerveau !!!!)
Comment se fait dépistage
Échantillon sang capillaire prélevé pied
Qu’est ce que la tyrosinémie
Maladie empêche dégradation tyrosine en fumarate et en acétoacétate
Produit de la tyrosine formés dans les tissus de la peau, yeux et cheveux
Mélanine
Produit de la tyrosine formés dans les tissus dans thyroïde
T3 T4
Qu’est qu’un acide aminé glucoformateur
Précurseur néoglucogenèse (partie carbonée -> pyruvate ou intermédiaire cycle krebs)
Qu’est qu’un acide aminé cétogène
Précurseur cétogenèse (transformé acetyl coa ou acétoacétate)
Où et comment protéines alimentaires sont dégradées en acides aminées
Tube digestif par enzymes spécifiques du pancréas ou intestins (protéases et peptidases)
À quel groupe appartiennent phénylalanine et tyrosine
AA mixte (se détermine en fumarate et acétoacétate)
Quand est-ce quon utilse tyrosine et phénylalanine comme source énergie
quand I/G est bas (à jeun ou diabétique)
Quelle voie AA des alimenrs prennent pour aller au foie
Veine porte
Où sont dégradés les AA (car pas de réserves)
Le foie et les muscles
Différence groupement amine et amide
-amine: chaines latérales
-amide: carbone alpha
Quel groupement est débarassé lorsqu’on dégrade AA ou transforme pour faire glucose
Groupement amine (NH2)
Réaction libération ammoniaque à partir fonction amide
désamidation
Principale forme excrétion ammoniaque
urée (organe principal: foie)
Principaux substrats cycle de l’urée
Ion ammonium, CO2, aspartate et 3 ATP
Rôle de l’aspartate
-Urée= 2 atomes azote -> ammonium et aspartate
L’urée est éliminée par quels organes
Reins (75% et intestin 25%)
Comment urée est éliminée dans intestins
hydrolysée par uréase des bactéries et flore intestianles pour former NH4+ et CO2 (NH4+ retourne foie -> urée)
Est-ce que l’urée traverse facilement les membranes
Oui
L’ammoniaque est toxique pour quel organe
cerveau
Autre facon de se débarasser ammoniaque
Urines sous forme ions d’ammonium
Comment cerveau regénère alpha-cétoglutarate?
-Glycolyse -> oxidation pyruvate -> cycle Krebs
Quest ce quune reaction anaplérotique
Sert réaprovisionner intermédiaires cycle de Krebs
À part cerveau, autre tissus synthétise glutamines et la libère circulation
Muscle et foie
la glutamine est la forme la plus connue par laquelle tissus se débarassent de ___
Ammoniaque
Comment glutamine dégradée paroi intestinale et rein
Désamidation et transamination
Comment glutamine dégradée par rein en cas d’acidose
Désamidation ensuite Désamination
Rein se fait réserve glutamine, quelles sont 2 origines
1- captant glumatine sanguine relachée par cerveau, muscle foie
-synthétisant glutamine grace glutamine synthase
Après repas, quelle hormone affecte métabolisme AA au muscle
insuline (favorise entrée AA et synthèse protéique dans cellules musculaores)
Diminution I/G favorise …
production glucose et dégradation protéine musculair
Deux précurseurs néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par muscle
Alanine et glutamine
Comment azote exportée par muscle
alanine et glutamine
Quest ce qu’une cirrhose hépatique
remplacement tissu hépatique par fibrose et nodules et par distorsion architecture hépatique *perte fonction foie
pourquoi quelquun atteint cirrhose fait hypoalbuminémie
synthèse albumine se fait dans hépatocytes
niveau d’urée personne ayant cirrhose?
BAS, difficulté a en synthétiser
