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ACC/AHA CMPH 2020 encadrés surtt Flashcards

1
Q

Timing de suivi chez l’adulte asx avec ATCD fam au premier degré de CMPH ou génotype +

A

ECG + Echo(irm si echo non concluant) q 3-5 ans. (1-2 (gen +) ou 2-3 ans chez l’enfant/ado )

Initialement, Histoire/examen physique/ECG/imagerie (ETT)/Génétique

Évidemment, pas de suivi si gene + fam et pt n’a pas le gene

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2
Q

Fréquence d’ETT en CMPH au suivi?

Fréquence ECG au suivi?

Holter 24-48h pour stratification mort subite?

A

1-2 ans
1-2 ans
1-2 ans

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3
Q

Gradient nécessaire pour avoir des Sx en général?

A

> 50mmHg

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4
Q
  1. Conduite si ETT avec gradient <50mmHg?
  2. Si absence de gradient au repos et provocation et Sx?
  3. Si absence de gradient au repos et provocation et asx?
A
  1. Manoeuvre de provocation (1)
  2. ETT stress (1)
  3. ETT stress (2A)

Il disent aussi plus loin en general que si sx et gradient <50 au repos ou a la provocation, echo stress a faire (1), et raisonnable si asx (2A)

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5
Q

Timing ETT post ablation septale chirurgicale?

A

3 à 6 mois PO

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6
Q

Critère Dx CMPH

A

HVG sans autre cause avec paroie >/= 15mm (>/=13-14mm si ATCD fam + ou avec test génétique positif)

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7
Q

Morphologie la plus fréquenteCMPH

A

Hypertrophie du septum basal en continuité avec la paroie antérieure libre.

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8
Q

Autres trouvailles à l’echo de CMPH

A
  • SAM
  • Fonction VG hyperdynamique
  • Muscles papillaires hypertrophiés et déplacés en apical
  • Cryptes myocardiques
  • Piler directement attaché au feuillet antérieur (absence de cordage)
  • Élongation des feuillets mitraux
  • Pont myocardique
  • HVD
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9
Q

2 genes les plus fréquents en CMPH (et le type de gêne)

A

Gênes encodant pour les protéines du sarcomère

Beta MYosin Heavy chain 7 (MYH7)

MYosin Binding Protein C3 (MYBPC3)

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10
Q

Indications de L’IRM (4)

A
  1. ETT non concluant pour le Dx de CMPH
  2. Stratification du risque de mort subite si pas d’emblée haut risque avec les autres FR (IRM va voir LGE (fibrose) , anévrisme, FeVG, mesure paroie)
  3. Exclusion d’autres causes d’HVG (infiltratif, storage disease…)
  4. Évaluer le mécanisme de l’obstruction CCVG si incompris à l’ETT, en vue d’une ablation septale
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11
Q

combien de générations c’est pertinent de chercher pour cmph

A

3 générations d’histoire fam

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12
Q

Autre CMP génétiques dans le DDX de CMH et les gênes qu’on pourrait tester en meme temps si on a un doute et présentation atypique

A

Danon: LAMP2
Fabry: GLA
Amylose ATTR: Pas dans le guidelines, dans CCS: Val122Ile
Maladie de stockage du glycogene (Danon en est un aussi): PRKAG2
Rasopathies (pas dans guidelines, mais ex. Noonan, donne Sténoses pulmonaires mais aussi CMPH. Gêne principal: PTPN11

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13
Q

Sport de compétition si gene + Phénotype neg?

A

Oui c’Est ok (2A)

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14
Q

5 FR en CMPH pour mettre un CDI en prévention primaire

A

1 parmi les suivants (2A)
1. ATCD fam + de mort subite </=50 ans (1er ou 2e degré)
2. Anévrisme apical
3. FeVG<50%
4. HVG >/=30mm
5. Syncope suspecte d’arythmie (pas vagale ou 2nd à l’obstruction CCVG). Surtt si < 6 mois. Si >5 ans pas relevant

Ces deux là sont 2B si les 5 premiers sont absents
- TVNS sur un holter de 24-48h. (plus important si fréquent >/=3, rapide >/= 200bpm et long >/= 10 battements, mais pas de critères plus que ca)
- LGE extensif à l’IRM (>/=15% de la masse du VG selon certaines études)

Réponse TA anormale n’est plus un critère je pense

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15
Q

Si CMPH et CDI indiqué, 2 indications de CDI double plutot que simple

A
  • Si indication de pacing
  • Si obstruction CCVG >30mmHg chez >65 ans (pacing VD permettrait de diminuer l’obstruction CCVG, mais les résultats de ca a long terme ne sont pas clairs)
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16
Q

Indication de CRT chez CMPH

A
  • CMPH non obstructive
  • BBG
  • NYHA 2 à 4a
  • FeVG<50% (oui 50)
17
Q

Traitement pharmaco CMPH obstructive

A
  1. BB non vasodilatateur (je suppose sans effet alpha?)
  2. BCC non dihydro si BB pas toléré ( Verapamil/ diltiazem)
  3. Ajout disopyramide en combinaison ou ablation septal si échec
18
Q

Verapamil à éviter dans 3 situations

A
  1. CMPH obstructive avec dyspnée sévèrede repos
  2. HypoTa
  3. Gradient tres élevés au repos>100mmhg
19
Q

On réserve en général l’ablation septal chez les pts sévèrement sx (NYHA 3-4). On pourrait considérer intervenir plus tot (NYHA 2) dans un centre d’expertise si (4 choses, 2B)

A
  • HTP sévère et progressif qu’on croit 2nd à l’obstruction ou à l’OM sur le SAM
  • Dilatation OG avec >/= 1 épisode de FA sx
  • Mauvaise capacité fonctionnelle sur le tapis roulant
  • Enfant ou jeune adulte avec gradient de repos très élevé >/= 100mmHg

Aussi, alternative à l’escalade de traitement, par choix du patient (2B)

20
Q

3 critères d’éligibilité pour l’ablation septale, peu importe la technique

A
  • NYHA 3-4, ou syncopes/pré-syncopes 2nd à l’obstruction
  • Pic Gradient >/=50mmHg au repos ou a la provocation ou a l’effort
  • Épaisseur septal suffisante pour une technique jugée sécuritaire par le milieu d’expertise
21
Q

Place de la myomectomie septale chx vs alcool dans le guidelines

A

Les 2 classe 1.
Chx si autre indication chirurgicale
Alcool si Chx contre indiqué/pt comorbide
Si non classe 1 les 2

22
Q

CMP non obstructive sx, traitement medicamenteux?

A
  1. BB ou BCC (cardizem/verapamil)
  2. Petite dose de diurétiques PO (2A, è éviter si obstructif et 2B dans obstructif si sx congestifs réfractaires)
  3. Tx HFrEF si indiqué
23
Q

critères pour myomectomie apical en CMPH apicale (recomm 2B)

A
  • NYHA 3-4
  • FeVG préservée
  • Petite cavité (LVEDV <50ml/m2 et SV < 30ml/m2)
24
Q

FA subclinique sur un pace et CMPH on anticoagule (2A). timing?

A

5min a 24h

25
Q

E2 disopyramide (2)

A
  • anti-cholinergique (Pyridostigmine prn)
  • Allongement du QT
    Aussi, à cesser si FeVG < 50%
26
Q

Recommendations sport et CMPH

A
  • Activité récréative légère à modérée (classe 1)
  • Activité compétitive de faible intensité ok (2A)
  • Activité compétitive modéré à haute intensité ou récréatif à haute intensité est 2B si déciison partagé sur les risques etc.
  • Si génotype + phénotype neg, peut participer (2A)

IC (8 decks)

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