9. Esclerodèrmia Flashcards
Fases de Fenòmen de Raynaud. Quines són i què observem?
- Pal·lidesa
- Cianosi: pitting (mossegades ratolí)
- Hiperèmia: úlceres
Com fem el diagnòstic del fenòmen de Raynaud?
ANA + i capil·laroscòpid (patro lent amb megacapil·lars en esclerodèrmia limitada, i patró actiu amb megacapil·lars i p+erdua de caìl·lars en esclerodèrmia difusa)
Manifestació Gastrointestinal de l’esclerodèrmia mes freqüent?
Esofàgica (2/3 inferior) disfunción motilidad. Nomas 50% simptomàtocs
Manifestación cutània de l’esclerodèrmia?
dits edema butifarra (de distl a proximal)—> induració —Z atròfia
Es més greu la lesión cutània proximal o distal en l’esclerodèrmia?
Proximal (s’inicia distal)
Quina és la primera causa de mort en l’esclerodèrmia?
Les manifestacions pulmonar (fibrosi pulmonar, HTA pulmonar, pneumònia per aspiración o neoplasia)
Quina és la simptomatolgia principal de l’esclerodèrmia limitada?
CREST: Calcinosi, Raynaud, Esòfag (hipomotilitat i reflux), Sclerodactília 8esclerosi distal dits) , Telangiectàsies (mans i boca)
Quins són els ANAs en esclerodèrmia limitada i difusa?
- Limitada: ati-centromer
- Difusa: anti-telomerasa i anti-RNA polimerasa III
Quin és le factor diagnòstic més important en l’esclerodèrmia?
Esclerosi proximal (MCF)
Què diferencia l’esclerpsi procimal de l’esclerodactília?
Esclerosi proximal: MCF
Esclerodactília: entre IFP i MCF
Quan trobem HTA pulmonar en esclerodèrmia?
10% esclerodèrmia limitada avançada (>10anys)
Quan es considera precoç l’esclerodèrmia limitada? i la difusa?
Limitada: 10 anys
Difusa: 3 anys
Quan trobem síndrome constitucional en esclerodèrmia?
Esclerodèrmia difusa precoç
Juan regresa la simptomatologia cutània i muscular de l’esclerodèrmia?
Esclerodèrmis difusa avançada- SORPRENDENTE EHH!
Què és característic de la malaltia mixta de teixit connectiu? (dades lab)
ANA mooooolt elevats amb patró motejat i hipergammaglobulinèmia
