11. Vasculitis mitjans i petits vasos

Question 1

Com podem classificar les vasculitis de mitjà i petit vas?

Answer 1

segons si són ANCA + o -

+: PAN microscòpica, wegener i churg-strauss

Question 2

Quines vasculitis es poden classificar com a vasculitis necrotitzants sistèmiques?

Answer 2

Les 3 ANCA positives i la poliarteritis nodosa

Question 3

Quan NO tenim afectació als capilars, quina clínica no trobarem???

Answer 3

Ni púrpures ni afectació del glomèrul renal

Question 4

Característiques de la Poliarteritis nodosa

Answer 4

Només artèries, formes locals i sistèmiques, infiltrats de limfos T i de neutrofils, hi ha un engruiximent de la paret. important la necrosi fibrinoide - pot fer microaneurismes

Question 5

Quin serà el dx deifinitu de la Poliarteritis nodosa?

Answer 5

Biòpsia!!! (muscular, d’un nervi perifèric, testicular, renal..) si no podem fer-la haurem de fer una arteriografia i buscar microaneurismes.

Question 6

Quins són els Five Factor Score de la Poliarteritis nodosa?

Answer 6

1- proteinúria de >1g/dia
2- I. renal
3- cardiomiopatia
4- manifestacions GI severes
5- afectació del SNC

Question 7

quin serà el ttm de la Poliarteritis nodosa?

Answer 7

glucocorticoides i ciclofosfamida (si és una forma localitzada donarem un IMsupressor menys potent com el metrotrexat o la azatioprina)

Question 8

Com s’anomena també la malaltia de Takayasu? i on és més frequent? aquines edats afecta?

Answer 8

s’anomena sd. mucocutani ganglionar. és més frequent al japó i la majoria de casos passen abans dels 5a.

Question 9

Quina és la clínica de la malaltia de Takayasu?

Answer 9

febres altes, erupció generalitzada (amb edema i descamació), queilitis, glossitis i conjuntivitis, adenopaties cervicals, artritis i miocarditis (amb aneurismes coronaris).

Question 10

Quins dos patrons de ANCA tenim? i contra quins anticossos són?

Answer 10

• tenim els ANCA amb patró citoplasmàtic (cANCA) - anticossos anti-proteinasa3
• i els ANCA amb patró perinuclear (pANCA), amb anticossos anti-mieloperoxidasa

Question 11

Quina de les 3 ANCA + afecta a persones més joves? i a gent més gran?

Answer 11

• churg-strauss pic als 40 a

- PAN microscòpica pic als 60-70a

Question 12

Quina és la clínica de la PAN microscòpica?

Answer 12

NO hi ha inflamació granulomatosa, trobem una glomerulonefritis necrotitzant ràpidament progressiva (microhematúria i I. renal) i capilaritis pulmonar (i hemorràgia alveolar). també pèrdua de pes, febre, multineuritis, púrpura…

Question 13

Quines malalties estan associades als pANCA? i a cANCA?

Answer 13

• pANCA: PAN microscòpica, colitis ulcerosa, colangitis esclerosant i glomerulonefritis aillades ràpidament progressives.
• cANCA: Wegener

Question 14

Quin serà el dx de la PAN microscòpica? i el ttm?

Answer 14

Biòpsia renal compatible + ANCA mieloperoxidasa

el ttm són GC + ciclofosfamida

Question 15

Què és el més característic de la granulomatosi de Wegener?

Answer 15

Hematúria, afectació pulmonar i inflamació de les vies aèries superiors

Question 16

Quin serà el dx de la granulomatosi de Wegener? i el seu ttm?

Answer 16

• dx: biòpsia compatible/ clínica compatible i uns cANCA antiproteinasa 3 positius,
• ttm: GC + ciclofosfamida ( o bé metrotrexat si és lleu o bé azatioprina si té I.renal)

Question 17

Quines són les característiques de la vasculitis de churg strauss? Què veurem en el laboratori?

Answer 17

asma, infiltrats pulmonars, multineuritis, problemes cutanis, poliposi nasal, otitits i sinusitis i també pot provocar pericarditis i miocarditis
- EOSINOFÍLIA i leucocitosi

Question 18

Quina és la clínica característica de la vasculitis crioglobulinèmica? i quin serà el seu ttm?

Answer 18

púrpures, artràlgies i artritis , poli/multineuritis i hepatitis crònica per VHC.
- antivírics VHC (ribavirina i alfa-interferó), corticoides i rituximab!

Question 19

Quina és la vasculitis més freq. en els nens? i que té de característic? com la tractarem?

Answer 19

La vasculitis IGA: púrpura de Schonlein henoch.

• veiem leucocitoclàstia (leucos trencats i grossos) i augment de IGA al sèrum
• repòs, ttm simptomàtic (+/- CC)

Question 20

Quina és la vasculitis més frequent en l’adult? i que provoca?

Answer 20

la angeitis cutània leucocitoclàstica

- gairebé només produeix púrpures

Question 21

Am què està estretament relacionada la malaltia de Buerger?

Answer 21

amb el TABAC