8.6 - Esclerosis sistémica progresiva

Question 1

Definición

Answer 1

Enf crónica del tejido conjuntivo-vascular, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones, músculos y órganos internos, como el tubo digestivo, pulmones, riñones y corazón

La esclerodermia (del gr. skleros = “duro”, y dermis = “piel”)

Question 2

Lesión elemental

Answer 2

• Manchas -> hipo o hiper
• Atrofia

Question 3

Epidemiología

Answer 3

Mujeres

• Minero o px expuestas a solventes

Question 4

CREST dx

Answer 4

C-> Calcinosis
R -> fenómeno de Raynaud
E -> firbosis Esofágica
S -> eSclerodactilia
T -> Telangiectasias

Question 5

Evaluación del grosor de piel

Answer 5

Escala MRSS (Modified Rodnan Skin Thickness Score)

Question 6

Clx

Answer 6

• fenómeno de Raynaud
• Artralgias y el edema de tejidos blandos
• La borradura de pliegues y arrugas naturales genera la facies inexpresiva típica
• Hiperpigmetación difusa en tronco y extremidades
• Garra esclerodérmica

“lo van envolviendo en una piel de acero que se con- trae lentamente”

Question 7

Dx diferencial

Answer 7

• Enf mixta del tejido conjuntivo
• Lupus eritematoso

Question 8

Labs

Answer 8

• Anemia
• Sedimentación erocitaria elevada
• Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos

Question 9

Tx

Answer 9

• No fumar
• No cafeína
• Dieta
• Prednisona inical 0.5 a 1 mg/kg/ día -> 5 a 10 mg/día sosten
• d-penicilamin inicial 250 mg -> 750mg/día sosten

Question 10

Answer 10

Fenómeno de Raynaud.

Question 11

Answer 11

Esclerosis sistémica progresiva, facies inexpresiva con microstomía y afilamiento nasal.

Question 12

Answer 12

Hiperpigmentación difusa y leucodermia, signo de la sal y la pimienta.