8.4 - Dermatomiositis

Question 1

Definición

Answer 1

Polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica, extensora y proximal, acompañada de trastornos cutáneos

Question 2

Lesiones elementales

Answer 2

• Eritema
• Edema
• Descamación
• Atrofia
• Pigmentación
• Telangiectasias

Question 3

Clasificación

Answer 3

I. Polimiositis
II. Dermatomiositis clásica
III. Dermatomiositis + neoplasia (paraneoplásica).
IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conjuntivo, como lupus erite- matoso sistémico o esclerosis sistémica progresiva .
VI. dermatomiositis amiopática

Question 4

Clx

Answer 4

• En los párpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema violáceo + edema leve y descamación -> halo heliotropo
• En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y atróficas

Signo de las chaparreras

• Mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con más frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral

Signo de Gottron

Question 5

Epidemio

Answer 5

• Mujeres de todas lás edades
• 5 - 15 y 30- 40 años ++

Question 6

Criterios Dx

Answer 6

1. Debilidad muscular proximal simétrica
2. Datos anormales en la biopsia muscular.
3. Aumento de las enzimas del músculo estriado.
4. Datos anormales en la EMG.
5. Erupción cutánea típica.

5 -> Ya
4 - 3-> Tambiéon
2 -> puede

Question 7

Labs

Answer 7

Elevación de CPK (creatina fosfocinasa)

Question 8

Tx

Answer 8

• Prednisona 1 a 2 mg/kg/día
• Inmunosupresores -> azatioprina 1 a 3 mg/kg/día
• Rehabilitación muscular

Question 9

Dx diferencial

Answer 9

• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerosis sistémica progresiva

Question 10

Histología

Answer 10

Question 11

Signo de Gottron

Answer 11

Question 13

Dermatomiositis facial

Answer 13

Question 14

Halo heliotropo

Answer 14