7. Pathologie rétinienne Flashcards
Pathologie tumorale-Rétinoblastome-
Quel est le gène muté?
Gène suppresseur de tumeur Rb1
Pathologie tumorale-Mélanome choroïdien-
tumeur la plus fréquente chez l’adulte ou enfant?
Adulte
Pathologie tumorale-Mélanome choroïdien-Quels sont les métastases que peut donner ce mélanome?
Méta au niveau du foie,
dystrophie rétinienne: les 2 pathologies dont on parle
- rétinite pigmentaire
- atteinte de l’EPR
retinite pigmentaire: quels sont les 3 groupes que nous avons vu?
- syndromique
- amaurose congénitale de Leber
- traitable
c’est quoi une rétinite pigmentaire ?
- c’est un groupe de maladie héréditaire
- perte progressive des photorécepteurs
- gène muté > phototransduction
- batonnet > cones
Quelles sont les plaintes quand le patient aura une rétinite pigmentaire ?
- nyctalopie= héméralopie
- AV conserve jusque très tard
Quels sont les signes d’une rétinite pigmentaire ?
- bilaterale
- retrecissemnt arteriolaire diffus
- papille décolorée
- migration pigmentaire d’aspect spéculé en oesteoblaste
rétinite pigmentaire: que voit on à l’ERG et pour le CV?
- ERG: atteinte du systeme scotopique
- CV: retrecisssement concentrique
rétinite pigmentaire: Quels sont les 3 syndromes ?
- syndrome d’Usher
- syndrome de Bardet-Bield
- Syndrome de Kearns-Sayre
Quels sont les symptômes de l’amaurose congénitale de leber?
- cécité à la naissance ou dans les premières années de vie
- syndrome oculo-digital
- keratocone
- nystagmus
- strabisme
Quelles sont les retinopathies pigmentaires traitables ?
- Maladie de bassen-kornzweig
- maladie de refsum
- ataxie de Friedrich
- déficit en vitamine A
dystrophie rétinienne - atteinte de l’EPR: quelles sont les deux pathologies que nous avons vu ?
- dystrophie vitelliforme de best
- maladie de stargardt’s/ fundus flavimaculatus
dystrophie vitelliforme de best : caractéristiques
- atteinte EPR
- AD
- enfant 7-15 ans
- gène de la bestrophine > canal Cl-
- examens: EOG, FO
- complication => CNV
maladie de stargardt’s/ fundus flavimaculatus- caractéristiques
- attente EPR
- AR
- gène ABCR => accumulation de déchet
- examens: FO, fluorescine
Dystrophie choroïdienne: quelles sont les deux pathologies que nous avons vu ?
- choroideremie
- atrophie gyrée
choroideremie - caractéristique
- dystrophie choroïdienne
- lié a l’X
- signes: nyctalopie => perte du champs visuel
- examens: FO
atrophie gyrée - caractéristiques
- dystrophie choroïdienne
- AR
- déficit en ornithine amino transferase => dosage de l’ornithine = elevé
- examen: FO
Dégénerescence de la rétine => DMLA - hypotheses
- vieillissement de l’EPR : accumulation lipofuschine => drusens
- inflammation > gene CFH
Quelle est la clinique de la DMLA ?
- accumulation de drusens et lipofuschine
- évolution: atrophie (sèche) ou complications néovascualire (humide)
- diminution AV
- métamorphopsie > forme neovasculaire
- hallucination visuelle > forme charles bonnet
Quelles sont les deux formes de DMLA?
- sèche > atrophie
- humide > neovasculaire
DMLA: neo-vaisseaux = rétiniens ou sous rétiniens ?
il sont sous rétiniens > neovaisseaux de la choroide sont au niveau de la rétine externe
Quels sont les dd des neovascularisation choroidienne ?
- myopie
- stries angiooides
- naevus
- dystrophie rétinienne
- cicatrice inflammatoire, traumatique
Quel est le traitement de CNV?
(rappel: on ne traite pas la forme secte dans la DMLA)
- injection intra-vitréenne d’anti-VEGF
- laser
- PDT
- chirurgie
Pathologies vasculaires rétiniennes: quelles sont les 3 pathologies abordées ?
- rétinopathie hypertensive
- thrombose veineuse
- thrombose artérielle
Comment est la vascularisation au niveau de la rétine et de la choroide?
- 2/3 interne: artère centrale de la rétine
1/3 externe : circulation choroïdienne
Quelles sont les modifications observées au niveau de la rétine dans la rétinopathie hypertensive ?
- vasoconstriction
- fuite > alteration BHR
- athérosclerose
Quelles sont les complications de la rétinopathie hypertensive?
- occlusion veineuse / artérielle
- ischémie choroïdienne
- macro-anévrysme
- neuropathie optique ischémique
- décollement de la rétine
Quels sont les 4 grades de la retinopathie hypertensive ?
- attenuation des artérioles
- constriction plus importante avec signe de croisements
- hémorragie, exsudat dur et sec
- 1+2+3 + oedeme papillaire
La TV est la maladie rétinienne la plus fréquente avant le diabète. Vrai ou faux ?
faux, 1. diabète, 2. TV
Quels sont les FR pour une TV?
- age
- HTA
- diabete
- FR oculaire HTIO
Comment s’y prendre chez les:
< 50 ans ?
> 50 ans ?
- < 50: bilan plus poussé
- > 50 : bilan CV de base
Quelles sont les deux grandes présentations dans le TV?
- thrombose d’une branche
- thrombose centrale
Quelles sont les deux grandes complication de la TV?
- ischémie et néovascularisation
- oedeme maculaire
