7. Mεταβολισμός πρωτεϊνών & αμινοξέων

Question 1

ΠΩΣ ΠΡΑΓΜΑΤΟΠΟΙΕΙΤΑΙ Ο ΚΑΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ?

Answer 1

πρωτεϊνάσες/πρωτεάσες/πεπτιδάσες => υδρολυτικά ένζυμα

Question 2

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΕΙΔΗ ΠΡΩΤΕΑΣΩΝ ?

Answer 2

1. ενδοπεπτιδάσες
2. εξωπεπτιδάσες

Question 3

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΙΣ ΕΝΔΟΠΕΠΤΙΔΑΣΕΣ ?

Answer 3

υδρολύουν πεπτιδικούς δεσμούς στο εσωτερικό της πρωτεΐνης => Προϊόν υδρόλυσης : δυο μικρότερες πρωτεΐνες

Question 4

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΙΣ ΕΞΩΠΕΠΤΙΔΑΣΕΣ ?

Answer 4

υδρολύουν πεπτιδικούς δεσμούς κοντά στα εξωτερικά άκρα της πρωτεΐνης => Προϊόν υδρόλυσης : μια μικρότερη πρωτεΐνη και ένα ολιγοπεπτίδιο

Question 5

ΠΟΥ ΞΕΚΙΝΑΕΙ Η ΕΞΩΚΥΤΤΑΡΙΑ ΠΕΨΗ ΤΩΝ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ?

Answer 5

στομάχι

Question 6

ΠΟΥ ΠΡΑΓΜΑΤΟΠΟΙΕΙΤΑΙ ΚΑΙ ΠΟΥ ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ Η ΕΝΔΟΚΥΤΤΑΡΙΑ ΠΕΨΗ ΤΩΝ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ?

Answer 6

οφείλεται κυρίως σε όξινες πρωτεϊνάσες, που εντοπίζονται στα λυσοσώματα

Question 7

ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ?

Answer 7

χρησιμοποιούνται άμεσα => δεν αποθηκεύονται ούτε απεκκρίνονται

Question 8

ΠΩΣ ΤΟ ΚΥΤΤΑΡΟ ΔΙΑΚΡΙΝΕΙ ΤΙΣ ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΚΑΤΑΣΤΡΑΦΟΥΝ ?

Answer 8

“Φιλί του θανάτου” από την Ουβικιτίνη (Ub) => H Ub συνδέεται με την ε-αμινική ομάδα των πρωτεϊνών που προορίζονται για αποικοδόμηση με κατανάλωση ATP => Η Ub προσδιορίζει ποια πρωτεΐνη θα οδηγηθεί προς καταστροφή

Question 9

ΑΠΟ ΤΙ ΕΞΑΡΤΑΤΑΙ Ο ΧΡΟΝΟΣ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ ΜΙΑΣ ΠΡΩΤΕΪΝΗΣ ?

Answer 9

από το αμινο-τελικό άκρο

Question 10

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΕΝΕΡΓΕΙΑΚΗ ΑΞΙΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΑΜΙΝΟΞΕΩΝ ?

Answer 10

απόσπαση της αμινομάδας (απαμίνωση/τρανσαμίνωση) => Ενσωμάτωση του άνθρακα σκελετός των αμινοξέων => γλυκολυτική οδός Ή κύκλος του Krebs

Question 11

ΤΙ ΣΥΜΒΑΙΝΕΙ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΤΡΑΝΣΑΜΙΝΩΣΗ ΑΜΙΝΟΞΕΩΝ ?

Answer 11

1. Οι α-αμινικες ομάδες μετατρέπονται (μέσω του ΓΛΟΥΤΑΜΙΝΙΚΟΥ) τελικά σε ιόντα αμμωνίου
2. Απομάκρυνση της αμινομάδας υπό την μορφή αμμωνίας επιτυγχάνεται με την αφυδρογονάση του γλουταμινικού

Question 12

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΦΥΔΡΟΓΟΝΑΣΗ ΤΟΥ ΓΛΟΥΤΑΜΙΝΙΚΟΥ ?

Answer 12

1. εντοπίζεται στα μιτοχόνδρια (διαμερισματοποίηση απομόνωση αμμωνίας)
2. αναστέλλεται από το GTP και διεγείρεται από το ATP

Question 13

ΣΕ ΤΙ ΟΔΗΓΕΙ ΤΕΛΙΚΑ Η ΑΠΑΜΙΝΩΣΗ ΤΩΝ ΑΜΙΝΟΞΕΩΝ ?

Answer 13

Ο κύκλος των αντιδράσεων οδηγεί (χερσαία σπονδυλωτά) τελικά σε ουρία

Question 14

ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΞΙΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΑΜΙΝΟΞΕΩΝ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΜΥΕΣ ?

Answer 14

1. Χρησιμοποιούν τα αμινοξέα σαν καύσιμα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης άσκησης πρέπει όμως να αφαιρεθεί η αμινομάδα
2. Υπάρχει διαμερισματοποίηση (ανατομία) των εργασιών, οι μύες δε διαθέτουν ένζυμα του κύκλου της ουρίας

Question 15

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΟΝ ΚΥΚΛΟ ΤΗΣ ΟΥΡΙΑΣ ?

Answer 15

1. Ξεκινά με την ενσωμάτωση NH4+ σε HCO3
2. Απαιτείται ενέργεια για την απομάκρυνση του αζώτου
3. Συνδέεται (φουμαρικό) με τον κύκλο του κιτρικού οξέος

Question 16

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η Στοιχειομετρία της σύνθεσης της ουρίας ?

Answer 16

CO2 + NH4+ + 3ATP + ασπαραγινικό + H2O→ ουρία + 2ADP + Pi + AMP + PPi + φουμαρικό

Question 17

ΓΙΑΤΙ Η ΑΜΜΩΝΙΑ ΔΕΝ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΕΙ ΤΗΝ ΜΟΡΦΗ ΑΠΕΚΚΡΙΣΗΣ ΤΗΣ ΠΕΡΙΣΣΕΙΑΣ ΑΖΩΤΟΥ ?

Answer 17

είvαι πoλύ τoξική για τov oργαvισμό

Question 18

ΠΩΣ ΑΠΕΚΚΡΙΝΕΤΑΙ Η ΠΕΡΙΣΣΕΙΑ ΑΖΩΤΟΥ ΣΤΑ ΔΙΑΦΟΡΑ ΕΙΔΗ ?

Answer 18

1. Στov άvθρωπo και στα χερσαία σπovδυλωτά με τη μoρφή oυρίας (oυριoτελικά)
2. Στα υδρόβια ζώα σαv αμμωvία (αμμωvιoτελικά)
3. Στα πoυλιά και χερσαία ερπετά σαv oυρικό oξύ (oυρικoτελικά)

Question 19

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ΤΗΣ ΑΠΕΚΚΡΙΣΗΣ ΠΕΡΙΣΣΕΙΑΣ ΑΖΩΤΟΥ ΩΣ ΟΥΡΙΑ ?

Answer 19

1. δεv είvαι τoξική
2. είvαι υδατoδιαλυτή
3. διαχέεται μέσω τωv βιoλoγικώv μεμβραvώv και απoβάλλεται από τα vεφρά
4. έχει μεγάλη περιεκτικότητα σε άζωτo
5. δεv είvαι oύτε όξιvη oύτε βασική

Question 20

ΠΩΣ ΑΞΙΟΠΟΙΟΥΝΤΑΙ ΤΑ ΑΤΟΜΑ ΑΝΘΡΑΚΑ ΤΩΝ ΑΜΙΝΟΞΕΩΝ ?

Answer 20

ως κύρια μεταβολικά ενδιάμεσα => θα χρησιμοποιηθούν στον κύκλο του κιτρικού και στην γλυκονεογένεση

Question 21

ΑΠΟ ΠΟΙΑ ΑΜΙΝΟΞΕΑ ΠΡΟΚΥΠΤΕΙ ΠΥΡΟΣΤΑΦΥΛΙΚΟ ?

Answer 21

1. Τα αμινοξέα με τρία άτομα άνθρακα
2. γλυκίνη με εισαγωγή υδροξυμεθυλικής ομάδας
3. τρία άτομα από το σκελετό της τρυπτοφανης

Question 22

ΑΠΟ ΠΟΙΑ ΑΜΙΝΟΞΕΑ ΠΡΟΚΥΠΤΕΙ α-κετογλουταρικό ?

Answer 22

Τα αμινοξέα με πέντε άτομα άνθρακα αφού μετατραπούν σε γλουταμινικό και οξειδωθούν προς α-κετογλουταρικό

Question 23

ΤΙ ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΓΙΑ ΤΗΝ αποικοδόμηση των αρωματικών αμινοξέων ?

Answer 23

οξυγονάσες

Question 24

ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙΤΑΙ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΒΛΑΒΗΣ ΤΟΥ ΚΥΚΛΟΥ ΤΗΣ ΟΥΡΙΑΣ ?

Answer 24

υπεραμμωνιαιμία (αυξημένα επίπεδα NH4+ στο αίμα)

Question 25

ΓΙΑΤΙ Η ΑΜΜΩΝΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΟΞΙΚΗ ?

Answer 25

οσμωτικές δράσεις από αδόκιμη ενεργοποίηση ενός συμμεταφορέα νατρίου-καλίου-χλωρίου

Question 26

ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙΤΑΙ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ βλάβης του κύκλου ΤΗΣ ΟΥΡΙΑΣ από ανεπάρκεια της συνθετάσης του φωσφορικού καρβαμοϋλίου ?

Answer 26

συσσώρευση γλυκίνης (μεταφορά αζώτου στο ήπαρ) και γλουταμίνης

Question 27

ΠΟΙΟΣ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΓΛΥΚΙΝΗΣ & ΤΗΣ ΓΛΟΥΤΑΜΙΝΗΣ ΣΤΟΝ ΚΥΚΛΟ ΤΗΣ ΟΥΡΙΑΣ ?

Answer 27

τρόποι μεταφοράς του αζώτου στον κύκλο της ουρίας, είτε σαν NH4 είτε τελικά σαν ασπαραγινικό

Question 28

ΤΙ ΟΡΙΖΕΤΑΙ ΩΣ Φαινυλοκετονουρία ?

Answer 28

ανεπάρκεια ή έλλειψη της υδροξυλάσης της φαινυλαλανίνης ή του παράγοντα τετραϋδροβιοπτερίνης

Question 29

ΤΙ ΣΥΜΒΑΙΝΕΙ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΦΑΙΝΥΛΚΕΤΟΝΟΥΡΙΑΣ ?

Answer 29

1. ανεπάρκεια ή έλλειψη της υδροξυλάσης της φαινυλαλανίνης ή του παράγοντα τετραϋδροβιοπτερίνης 2. Η φαινυλαλανίνη συσσωρεύεται στα υγρά του σώματος διότι δεν μπορεί να μετατραπεί σε τυροσίνη 3. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με φαινυλοκετονουρία που δεν υποβάλλονται σε θεραπεία είναι νοητικά καθυστερημένοι