5. Μεταβολισμός γλυκογόνου

Question 1

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ?

Answer 1

ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΑΣ, μια ενδιάμεση και άμεσα κινητοποιούμενη πηγή ενέργειας

Question 2

ΑΠΟ ΤΙ ΑΠΟΤΕΛΕΙΤΑΙ ΕΝΑ ΜΟΡΙΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 2

12 στιβάδες μορίων γλυκόζης (55.000 κατάλοιπα γλυκόζης) => αφαίρεση H2O μειώνει το βάρος και τον όγκο (κατάλληλο για αποθήκευση)

Question 3

ΠΟΙΟ ΑΠΟ ΤΑ ΠΑΡΑΚΑΤΩ ΠΕΡΙΕΧΕΙ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ ΠΟΣΟΤΗΤΑ ΕΝΕΡΓΕΙΑΣ : ΛΙΠΗ, ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ, ΓΛΥΚΟΖΗ

Answer 3

λίπη > γλυκογόνο > Γλυκόζη

Question 4

ΠΟΙΟ ΑΠΟ ΤΑ ΠΑΡΑΚΑΤΩ ΕΧΕΙ ΑΜΕΣΟΤΕΡΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ : ΛΙΠΗ, ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ, ΓΛΥΚΟΖΗ

Answer 4

Γλυκόζη > γλυκογόνο > λίπη

Question 5

ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 5

Ρύθμιση της ποσότητας της γλυκόζης (G) στο αίμα

Question 6

ΤΙ ΒΡΙΣΚΕΤΑΙ ΣΤΟ ΚΕΝΤΡΟ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 6

η πρωτεΐνη Γλυκογονίνη

Question 7

ΠΟΥ ΣΤΟ ΚΥΤΤΑΡΟ ΚΑΙ ΜΕ ΠΟΙΑ ΜΟΡΦΗ ΑΠΟΘΗΚΕΥΕΤΑΙ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ?

Answer 7

στο κυτοσόλιο υπό την μορφή κοκκίων

Question 8

ΣΕ ΠΟΙΑ ΟΡΓΑΝΑ ΑΠΟΘΗΚΕΥΕΤΑΙ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ?

Answer 8

Στο ήπαρ και τους σκελετικούς μυς (10% και 2% ανά βάρος αντίστοιχα)

Question 9

ΠΟΙΟ ΟΡΓΑΝΟ ΕΧΕΙ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ ΠΟΣΟΤΗΤΑ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 9

Οι μύες έχουν τη μεγαλύτερη ποσότητα λόγω μεγαλύτερης μάζας

Question 10

ΠΩΣ ΕΙΝΑΙ ΕΝΩΜΕΝΑ ΤΑ ΚΑΤΑΛΟΙΠΑ ΓΛΥΚΟΖΗΣ ΣΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ?

Answer 10

α-1,4 γλυκοζιτικούς δεσμούς (κάθε 10 G υπάρχει και ΕΝΑΣ α-1,6 δεσμός)

Question 11

ΓΙΑΤΙ ΤΑ ΖΩΑ ΑΠΟΘΗΚΕΥΟΥΝ ΕΝΕΡΓΕΙΑ ΥΠΟ ΜΟΡΦΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ (ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ) ?

Answer 11

1. ο καταβολισμός του είναι ΕΛΕΓΧΟΜΕΝΟΣ
2. ρυθμίζει το επίπεδο G στο αίμα
3. κινητοποιείται άμεσα
4. κατάλληλο για έντονη ξαφνική δραστηριότητα (σε αντίθεση με τα λιπαρά οξέα)

Question 12

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΒΗΜΑΤΑ ΑΠΟΙΚΟΔΟΜΗΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 12

1. απελευθέρωση 1-PG (1-φωσφορική γλυκόζη)
   2&3. ανακατασκευή του υποστρώματος (διακλάδωση 1-6)
2. μετατροπή της 1-PG σε 6-PG

Question 13

ΤΙ ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 13

ενεργοποιημένη G με τη μορφή της
UDP-G (Ουριδινοδιφωσφορική γλυκόζη)

Question 14

ΠΩΣ ΕΛΕΓΧΟΝΤΑΙ ΟΙ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΑΠΟΙΚΟΔΟΜΗΣΗΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 14

1. ενζυμα που αποκρίνονται αλλοστερικά στην παρουσία μεταβολιτών
2. ορμονικά (προσαρμογή για στις ανάγκες ολόκληρου του οργανισμού)

Question 15

ΠΟΙΕΣ ΕΝΖΥΜΙΚΕΣ ΔΡΑΣΕΙΣ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ ΑΠΟΙΚΟΔΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 15

1. Φωσφορυλάση του γλυκογόνου : διάσπαση δεσμού α-1,4 γ.δ. (φωσφορόλυση) στο μη αναγωγικό άκρο το Gn (γλυκογόνο => 1-φωσφορική γλυκόζη)
2. Η φωσφογλυκομουτάση μετατρέπει την 1-Ρ-G σε 6-Ρ-G (1-P γλυκόζη φορτισμένη δεν μπορεί να βγει από τα κύτταρα που σχηματίζεται => μετατρέπεται (βρίσκεται σε διαρκή ισορροπία) σε 6-P γλυκόζη)
3. Η 6-Ρ-G δεν μπορεί να διαπεράσει την κυτταρική μεμβράνη :
   α. Το ήπαρ περιέχει φωσφατάση της 6-Ρ-G (απουσιάζει από τους περισσότερους άλλους ιστούς) 6-φωσφορικη-γλυκόζη + H2O → γλυκόζη+ Pi
   β. η 6-Ρ-G διατηρείται στους μυς και τον εγκέφαλο (αφού δεν μπορεί να γίνει G)

Question 16

ΠΩΣ ΕΛΕΓΧΕΤΑΙ Η ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 16

1. Φωσφορυλάση ρυθμίζεται αλλοστερικά και με φωσφορυλίωση => ενεργό φωσφορυλάση a και ανενεργό φωσφορυλάση b (το πρώτο βήμα της πορείας ελέγχεται αυστηρά)
2. Το σύστημα ρυθμίζεται με φωσφορυλίωση (από την κινάση της φωσφορυλάσης) που οδηγεί σε αλλαγή της δομής με αποτέλεσμα την πρόσβαση του ενεργού κέντρου
3. Φωσφορυλίωση από αυξημένα επίπεδα επινεφρίνης (αποτέλεσμα φόβου, έξαψη λόγω άσκησης, ηλεκτρική διέγερση μυών)

Question 17

ΓΙΑΤΙ ΔΙΑΦΕΡΕΙ Ο ΤΡΟΠΟΣ ΡΥΘΜΙΣΗΣ/ΕΛΕΓΧΟΥ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΜΥΕΣ & ΗΠΑΡ ?

Answer 17

1. Μύες χρησιμοποιούν γλυκόζη για να παράγουν ενέργεια
2. Ήπαρ διατηρεί την ομοιόσταση της γλυκόζης του οργανισμού ως σύνολο

Question 18

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΟΝ ΕΛΕΓΧΟ ΤΗΣ ΜΥΪΚΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ?

Answer 18

1. Ενεργή μόνο παρουσία υψηλών συγκεντρώσεων AMP, το ATP δρα σαν αρνητικός αλλοστερικός τροποποιητής
2. Η μετάπτωση από την μια μορφή (T) στην άλλη (R) ελέγχεται από το ενεργειακό φορτίο
3. 2, 6-P-G ευνοεί επίσης την κατάσταση Τ (αναστολή)
4. Η G αποτελεί σήμα επάρκειας ενέργειας αλλά μπορεί να βγει από το κύτταρο και έτσι να εξαφανιστεί η δράση της

Question 19

ΤΙ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΓΙΑ ΤΟΝ ΕΛΕΓΧΟ ΤΗΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ?

Answer 19

1. Σε αντίθεση με την μυϊκή (90% ομοιότητα) η κατάσταση a (φωσφορυλιωμένη) έχει τάση να πέφτει στην κατάσταση R (ενεργοποιημένη)
2. Η γλυκόζη απενεργοποιεί το ένζυμο
3. Το AMP δεν έχει επίπτωση αφού το ήπαρ δεν υφίσταται εντυπωσιακές αλλαγές στο ενεργειακό φορτίο

Question 20

ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ (ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΜΕΝΗΣ-a) ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ?

Answer 20

Παραγωγή γλυκόζης για εξαγωγή σε άλλους ιστούς (χαρακτηριστικό παράδειγμα ισοενζύμων)

Question 21

ΑΠΟ ΠΟΙΑ ΕΝΖΥΜΑ ΕΛΕΓΧΕΤΑΙ Ο ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 21

1. φωσφορυλάση γλυκογόνου
2. κινάση της φωσφορυλάσης

Question 22

ΑΠΟ ΤΙ ΕΛΕΓΧΕΤΑΙ Η ΚΙΝΑΣΗ ΤΗΣ ΦΩΣΦΟΡΥΛΑΣΗΣ ?

Answer 22

1. εν μέρει από τα ιόντα Ca+ (διαφορετικές υπομονάδες της PKA)
2. πρωτεϊνική κινάση Α (PKA) μέσω της κυκλική AMP (cAMP)

Question 23

ΑΠΟ ΤΙ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙΤΑΙ Η ΠΡΩΤΕΪΝΙΚΗ ΚΙΝΑΣΗ Α ?

Answer 23

ΟΡΜΟΝΙΚΑ :
1. Το έναυσμα για την αύξηση της αποικοδόμησης του γλυκογόνου είναι η Επινεφρίνη (αδρεναλίνη) απελευθερώνεται με μυϊκή δραστηριότητα ή την αναμονή της
2. Η Επινεφρίνη επηρεάζει περισσότερο τους μυς και λιγότερο το ήπαρ, που επηρεάζεται περισσότερο από τη γλυκαγόνη

Question 24

ΠΟΙΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ ΣΗΜΑΤΟΔΟΤΟΥΝ ΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΑΠΟΙΚΟΔΟΜΗΣΗΣ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ΣΤΑ ΔΙΑΦΟΡΑ ΟΡΓΑΝΑ ?

Answer 24

1. ΕΠΙΝΕΦΡΙΝΗ (ΜΥΕΣ)
2. ΓΛΥΚΑΓΟΝΗ (ΗΠΑΡ)

Η επιρροή τους και των δύο ορμονών ξεκινά απέξω από το κύτταρο (πορεία μεταγωγής σήματος) => συνεχίζεται σε μία κοινή πορεία (ενζυμικό καταρράκτη) μέσα σε αυτό

Question 25

ΠΩΣ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ Η ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΗ ΤΗΣ ΓΛΥΚΟΖΗΣ ΜΕ ΤΑ ΕΝΖΥΜΑ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 25

Όταν γλυκόζη ΑΥΞΑΝΕΤΑΙ => κινάση φωσφορυλάσης και φωσφορυλάση του γλυκογόνου αποφωσφορυλιώνονται => αδρανοποιούνται => ενεργοποιείται η σύνθεση γλυκογόνου

Question 26

ΠΩΣ ΣΧΗΜΑΤΙΖΕΤΑΙ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ?

Answer 26

1. Οι νέες γλυκοζυλικές μονάδες προσθέτονται στα κατάλοιπα των μη αναγωγικών άκρων (που περιέχουν ήδη 4 κατάλοιπα) του γλυκογόνου με κατάλυση από την συνθάση του γλυκογόνου 2. Την προσθήκη των αρχικών 4 καταλοίπων την διεκπεραιώνει η γλυκογονίνη (10-20 κατάλοιπα γλυκοζυτικών ομάδων) 3. Η συνθάση του γλυκογόνου απαιτεί 4 κατάλοιπα γλυκόζης για να προσθέσει ένα νέο κατάλοιπο 4. Το ένζυμο σχηματισμού διακλαδώσεων μεταφέρει από 7 και πάνω κατάλοιπά στην α-1,6 διακλάδωση και προέρχεται από μια αλυσίδα 11 καταλοίπων 5. Ένα ένζυμο σχηματισμού διακλαδώσεων σχηματίζει τους δεσμούς α-1,6

Question 27

ΓΙΑΤΙ ΕΙΝΑΙ ΣΗΜΑΝΤΙΚΟΣ Ο ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΔΙΑΚΛΑΔΩΣΕΩΝ ΣΤΑ ΜΟΡΙΑ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 27

1. αυξάνει τη διαλυτότητα 2. δημιουργεί πολλά άκρα από τα οποία μπορεί να δρα η φωσφορυλάση και η φωσφατάση του γλυκογόνου 3. αυξάνει τον ρυθμό σύνθεσης και αποικοδόμησης του γλυκογόνου

Question 28

ΓΙΑΤΙ ΤΟ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟ ΕΙΝΑΙ μια πολύ αποδοτική μορφή αποθήκευσης της γλυκόζης ?

Answer 28

1. Περίπου το 90% των κατάλοιπων γλυκόζης διασπώνται φωσφορολυτικά σε 1-P-G χωρίς κόστος (ενέργειας ATP)-Τα υπόλοιπα 10% κατάλοιπων των διακλαδώσεων διασπώνται σε G και πρέπει να χρησιμοποιηθεί ATP 2. Η πλήρης οξείδωση της γλυκόζης αποδίδει περίπου 31 μόρια ATP η αποθήκευση δαπανά κάτι παραπάνω από 1 μόριο ATP ανά 6-P-G-Η συνολική απόδοση της αποθήκευσης είναι περίπου 97%

Question 29

ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΟΡΕΙΑ ΣΥΝΘΕΣΗΣ/ΑΝΑΒΟΛΙΣΜΟΥ & ΚΑΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 29

Όταν η μια πορεία είναι ενεργή (καταβολισμός γλυκογόνου) θα πρέπει η αντίθετη πορεία να είναι ανενεργή (σύνθεση γλυκογόνου)

Question 30

ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΓΙΑ ΤΗΝ αποικοδόμηση του γλυκογόνου ?

Answer 30

πρέπει να τερματίζεται πολύ γρήγορα

Question 31

ΠΩΣ Η ΙΝΣΟΥΛΙΝΗ ΕΠΗΡΕΑΖΕΙ ΤΟΝ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟ ΤΟΥ ΓΛΥΚΟΓΟΝΟΥ ?

Answer 31

διεγείρει τη σύνθεση γλυκογόνου απενεργοποιώντας την Κινάση συνθάσης του Γλυκογόνου => αναπλήρωση αποθηκών γλυκογόνου

Question 32

ΠΩΣ ΤΟ ήπαρ ρυθμίζει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα ?

Answer 32

μεταβολισμός του γλυκογόνου : 1. Η φωσφορυλάση a είναι αισθητήρας για τη γλυκόζη στο ήπαρ 2. Δέσμευση G μετατοπίζει το ενζυμο από τη μορφή R (ενεργός) στην μορφή T (λιγότερο ενεργός) και την αποδεσμεύει από την GL (Τα επίπεδα G δεν επηρεάζουν την δομή της μυϊκή φωσφορυλάσης)

Question 33

ΤΙ ΣΥΜΒΑΙΝΕΙ ΣΤΗΝ Νόσο Von Gierke ?

Answer 33

1. Η φωσφατάσητης 6-Ρ-G (6-φωσφορικη-γλυκόζη + H2O→γλυκόζη+Pi) απουσιάζει από το ήπαρ 2. Η γλυκόζη δεν μπορεί να εξέλθει από το ήπαρ (υπογλυκαιμία ) 3. αύξηση γλυκόλυσης στο ήπαρ 4. αύξηση γαλακτικού και πυροσταφυλικού στο αίμα