6. Uveitis No Infecciosa: Posterior y Panuveitis Flashcards
¿Cuáles anti-anticuerpos se producen en el lupus eritematoso sistémico?
- Anticuerpos antinucleo (ANA)
- Anti ADN de doble cadena y cadena simple (Anti-DsDNA, anti-ssDNA)
- Anti Citoplasmicos (anti-Sm, anti-Ro, anti-La)
- Antifosfolípido.
¿cómo se hace el Dx de LES según la clasificación del collegio americano de reumatología?
con 4 de los 11 criterios
¿qué caracteriza a la retinopatía lúpica?
- Exudados algodonosos con o sin hemorragias intraretineanas
- Oclusiones vasculares (A y V)
- Coroidopatía lúpica
¿En que consiste la coroidopatía lúpica?
DR serosos o desprendimeintos del EPR serosos o ambos, sumado a infartos coroideos, y neovascularizacion coroidea, en el contexto de vasculitis lúpica o hipertension arterial secundaria.
Puede darse en el contexto de nefropatía lúpica avanzada.
¿Qué es la poliarteritis nodosa?
PAN es una vasculitis sitemica poco frecuente, caracterizada por inflamación focal necrotizante episodica, subaguda o crónica de vasos arteriales de mediano y pequeño calibre.
¿Cuáles son los principales síntomas de un paciente con PAN?
- Mononeuritis múltiple es el síntoma mas frecuente.
- Sintomas constitucionales, fatiga, fiebre, debilidad, perdida de peso y artralgia, 75%.
- Nefritis e hipertensión secundaria 30%
Además pueden presentar síntomas gastrointestinales por infartos que pueden llevar a complicaciones fatales, purpura, fenomeno de raynaud, arteririts coronaria, pericarditis y alteraciones hematologicas.
Porcentaje de pacientes con PAN que presentan afectación ocular?
20%
¿cuales son los posibles hallazgos en el fondo de ojo, en un paciente con PAN?
- Retinopatía hipertensiva.
- Estrella macular
- Exudados algodonosos y Hemorragias intraretineanas
- Arteriolitis oclusiva o infartos coroideos, con puntos de elschnig.
- DR exudativos
¿Cómo se hace el Dx de PAN?
Con 3 de los 10 criterios
- Pérdida de peso de mas de 4 kg
- Lívedo reticularis
- Dolor testicular
- Mialgia
- Mono o polineuropatía
- Presion diastolica elevada (>90mmhg)
- BUN elevado
- Serología HepB positiva
- Arteriografía positiva
- infiltración neutrofílica en biopsia de arterias de pequeño o mediano calibre
¿Cuál es la mortalidad de la PAN?
90% a 5 años sin tratamiento.
Puede disminuirse a 50% con el uso de esteroides.
Terapia adecuada con esteroides y IMTs adecuados (ciclofosfamida) puede disminuir la mortalidad a 5 años a 20%.
¿Cuál es la triada de la granulomatosis con poliangeitis?
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
- vasculitis granulomatosa necrotizante de tracto respiratorio
- Glomerulonefritis focal segmentaria
- Vasculitis necrotizante de arterias y venas pequeñas
¿Cuál es el sistema mas frecuentemente afectado en la granulomatosis con poliangeítis?
Tracto respiratorio (iniciando por senos paranasales), después le sigue el pulmón y los riñones.
La enfermedad renal es severa. conlleva glomerulonefritis hasta en 85% de los pacientes con una mortalidad significativa si no se trata a tiempo.
¿Qué porcentaje de pacientes con granulomatosis mas poliangeitis presenta afectación ocular, y en qué consiste?
15% al momento de la presentacion. 50% lo desarrollan a lo largo de la enfermedad.
Orbitopatía (Inflamación granulomatosa, pseudotumor, dacriocistitis, celulitis orbitaria), es lo mas frecuente.
40% presenta escleritis (de cualquier tipo que puede incluir o no PUK)
20% hace retinitis (vasculitis oclusiva)
10% hace uveitis
¿Cuáles examenes ayudan en el Dx de la granulomatosis con poliangeitis?
ANCA-C positivo (95% sensibilidad, alta especificidad)
Rx Torax: infiltrado nodular + cavitaciones
EGO: Proteinuria + hematuria
VES y PCR elevadas
¿Cuál es el otro nombre, y a la vez acrónimo, que se utiliza como mnemotécnia para el síndrome de Susac?
El acrónimo con el que tambien se conoce al sindrome de Susac es Síndrome de SICRET:
Smal Infarctions of Coclear Retinal and Encefálic Tissue
El síndrome caracterizado por perdida auditiva, encepalopatía y oclusiones de rama arterial de la retina es:
Sindrome de Susac
¿En qué población es mas frecuente el síndrome de Susac?
En mujeres jovenes.
¿Cuáles son los síntomas de presentación mas frecuentes de los síndromes de puntos blancos?
Fotopsias, visión borrosa, nictalopia, flotadores y disminución visual.
Suelen ser bilaterales, pero asimétricos en general.
Con cuál patología esta asociado el HLA A29
Birdshot.
Con una sensibilidad del 96% y especificidad del 93%!
¿Sería correcto decir que una persoa que tenga el HLA caracterstico de la enfermedad de birdshot tiene con seguridad ese diagnóstico?
No.
El HLA A29 es el Haplotiplo del HLA caracteristico de esta enfermedad, pero se encuentra de forma normal en el 7% de la población normal. Es decir que si un paciente con uveítis tiene el HLA A29 pero carece del la clínica clásica, hay que buscar otra causa.
¿Epidemiología de la enfermedad de birdshot?
Mujeres, por encima de la década de los cuarenta, bilateral.
Enfermedad con lesiones corioretineanas caracteristicas multifocales, hipopigmentadas, ovoides, blanco cremoso de 50-1500um, lo calizadas a nivel de la coroides y EPR en polo posterior. Tipicamente con distribución nasal y radial que siguen el trayecto de los vasos coroideos y que no se pigmentan con el tiempo.
Birdshot.
Birdshot activo además se caracteriza por vasculitis retineana, EMC, papilitis, formacion de membrana epiretineana y neovasculazación coroidea.
Caracteristicas angiografias de birdshot.
Lesiones hypofluorescentes inicialmente con late staining tardio (lo mas frecuente, pero es variable). Demarcación de vasculitis, EMC y papilitis. La ICGA muestra clasicamente mas lesiones que la FA, hipofluorescentes (por perdida de la coriocapilaris).
¿En cuál patología se observan las lesiones características de APMPPE y las de una serpiginosa en el mismo paciente?
R-APMPPE: del inglés, relentless-acute posterior multifocal placoid pigmen epiteliopathy.
Es una variante clínica intermedia entre ambas patologías que se caracteríza por un curso mas agresivo, dificil de tratar, mixto entre ambos cuadros clinicos y en pacientes de mayor edad.
¿Cómo es el fondo de ojo de un paciente con MEWDS?
Multiples lesiones blaquecino-naranja en polo posterior, con distribución perifoveal, de 100-200um que solo se ven en la fase aguda y desaparecen (son evanescentes) y que al desaparecer dejan un anillo de pigmentacion granular perifoveal (patognomónico).
