6. Krev + IS Flashcards
1
Q
Krev - složení, barva, funkce
A
- součet krvinek a krevní plazmy
- cca 7 % váhy těla
- plazma tvoří cca 55 % krve, z toho 92 % voda
- proteiny (nejvíc albumin, transferin…), cukry (hlavně glukóza), ionty, rozpuštěný CO2, metabolity, hormony,…
- barva: jasně červená (oxigenovaný stav) po tmavě rudou (deoxygenovaný stav)
- v histologii je to specializované pojivo
- FUNKCE: transport kyslíku, doprava živin, odvod metabolických zplodin do specializovaných orgánů pro zpracování/vyloučení, cirkulace imunitních buněk, transport protilátek, regulace tělesné teploty, roznášení hormonů, hydraulická funkce, barva pokožky
2
Q
Hematopoéza - kde, z čeho, 3 základní vývojové linie, 2 modely, cytokiny
A
= vznik krevních buněčných komponent = krvinky
- Kostní dřeň = hematopoetický orgán dospělých, denně vznik 1111 - 1012 nových buněk
- všechny krvinky vznikají z HEMATOPOETICKÉ KMENOVÉ BUŇKY v kostní dřeni
- HKB se dělí asymetrickým buněčným dělením (jedna diferencuje, druhá zůstává KB)
- z HKB vzniká heterogenní populace PROGENITORŮ, jejichž individuální diferenciace a sebe obnova je pod vlivem STROMÁLNÍCH BUNĚK a RŮSTOVÝCH FAKTORŮ (erytropoetin, trombopoetin)
- 3 základní vývojové linie:
1) ERYTROPOÉZA
2) LYMFOPOÉZA - lymfocyty
3) MYELOPOÉZA - granulocyty, megakaryocyty, monocyty, makrofágy, osteklasty - granulopoéza (granulocyty), trombopoéza (krevní destičky), megakaryopoéza (megakaryocyty)
- EMBRYO - ve žloutkovém váčku, pak přesun do sleziny, JATER a lymfatických uzlin
- na maturaci, diferenciaci a selekci se dále podílí LYMFOIDNÍ ORGÁNY - slezina, brzlík, lymfatické uzliny
- 2 modely vysvětlující diferenciační schéma krevních buněčných elementů:
1) DETERMINISTICKÝ MODEL - vliv kolonie-stimulujících faktorů a dalších růstových faktorů, v podstatě jasná určující diferenciační trajektorie a buněčný osud
2) STOCHASTICKÝ MODEL - diferenciace se odehrává náhodně s nastavenými pravděpodobnostmi konkrétních buněčných osudů, jednotlivé diferenciační faktory pak mění pravděpodobnostní poměry pro vznik jednotlivých buněčných typů - v podstatě všechny krvinky dokážeme z KB diferencovat kombinací cytokinů
- CYTOKINY: GM-CSF (Granulocyte macrophage-colony stimulating factor), Epo (erythropoetin), Tpo (trombopoetin), M-CSF (macrophage-colony stimulating factor), G-CSF (granulocyte-colony sf), SDF-1 (Stromal cell-derived factor 1), FLT-3 ligand…
3
Q
Erytrocyty - počet, retikulocyt, pyrenocyt, ztráta organel, tvar, průměr, životnost, zdroj energie
A
- absence jádra
- vysoká koncentrace hemoglobinu
- vznik: erytropoézou z retikuloblastu a retikulocytu (původně z HKB), cca 2,5 mil./s
- muži v krvi: cca 5-6 mil.
- ženy v krvi: 4,5 mil.
- životnost: cca 120 dní
- RETIKULOCYT: buňka opouštějící krevní řečiště, obsahuje ještě zbytky organel, cca 1 % cirkulujících erytrocytů
- PYRENOCYT: membránový váček s jádrem a některými vytříděnými proteiny a organelami; vznik modifikovaným buněčným dělením = mechanismus enukleace
- ztráta organel probíhá v několika krocích na úrovni erytroblastu (MAKROAUTOFÁGIE) a retikulocytu (mikroautofágie a EXOCYTÓZA vnitřních váčků)
- významná role při diferenciaci erytrocytů - MYKROFÁGY (fagocytují pyrenocyty)
- u lidí typický BIKONKÁVNÍ TVAR s vysokou elasticitou membrány, spektrinová submembránová síť
- průměr 6,2-8,2 um
- zdroj energie: glykolýza (odpadní produkt laktát)
- SLEZINA - zásobárna erytrocytů, aktivovaná při zvýšené potřebě saturace kyslíkem
4
Q
Erytrocyty - nejčastější onemocnění
A
- nejčastěji způsobené nedostatkem železa
- SRPKOVITÁ ANÉMIE - mutace v genu pro hemoglobin, v neoxygenované formě hemoglobin agreguje a mění tvar buněk
- THALASSEMIE - genetické, vzniká abnormální poměr hemoglobinových podjednotek
- APLÁZIE - snížená produkce erytrocytů
- POLYCYTÉMIE - zvýšená produkce erytrocytů, např. polycythemia vera
- HEMOLYTICKÁ ANÉMIE - hemolýza (rozpad erytrocytů - toxinem, při malárii)
5
Q
Erytrocyty - transplantace
A
- snadná - absence MHC glykoproteinů na povrchu
= KREVNÍ TRANSFÚZE - zvýšené množství erytrocytů v hematokritu -> zvýšená saturační kapacita krve pro kyslík -> zvýšení tělesného výkonu -> krevní doping
- EPO (erytropoetin) - látka, v kontextu koncentrace kyslíku v těle reguluje množství a diferenciaci erytrocytů -> zneužití sportovci
6
Q
Erytrocyty - Eero Antero Mantyranta
A
- finský běžec na lyžích
- mutace v genu pro erytropoetinový receptor (EPOR) -> zvýšené množství erytrocytů
- tzv. primární familiární a kongenitální polycytémie (PFCP)
7
Q
Krevní destičky
A
= trombocyty
- vznik odštěpováním váčků z megakaryocytů (v kostní dřeni a plicích)
- 1 megakaryocyt = 1000-3000 trombocytů, denně 10 na 11
- životnost: 8-9 dní, poté (podobně jako staré CD47 neg. erytrocyty) fagocytóz ve slezině a játrech makrofágy
- zásobárna: SLEZINA
- množství: 150 000-450 000/ml3
- FUNKCE: primárně zapojení do regenerace poškození tkáně, zásadní role při vzniku trombu zastavujícím krvácení
- bezjaderné jen u savců (u jiných obratlovců jako skutečné jádrové buňky schopné např. fagocytózy)
- schopné adherovat na místo poškození, rozprostřít se zde a degranulovat-exocytovat důležité regulátory srážecí kaskády a stimulanty regenerace tkáně
8
Q
Krevní destičky - nemoce (nedostatek, nadbytek, narušení funkce), klíčová molekula
A
- TROMBOCYTOPENIE - nedostatek
- TROMBOCYTÓZA - nadbytek
- TROMBOCYTOPATIE - narušení jejich funkce
- klíčová molekula regulující množství KD je TROMBOPOETIN
9
Q
Zástava krvácení
A
- Krvácení - důkaz poškození dermis (škáry) obsahující cévní zásobení
- První reakce na poškození tkáně a cévy - aktivace trombocytů a krev srážející (koagulační) kaskády (20 faktorů - z velké části serinové proteázy)
- při poškozen tkáně se ke krevnímu obsahu dostávají molekuly, co tam nemají co dělat - např. kolagen
- VON WILLEBRANDŮV FAKTOR (VWF) - rozpustná molekula schopná rozpoznat kolagen v krvi, slouží jako molekulární adaptor navádějící do místa cévního poškození molekulu srážen kaskády (váže FAKTOR VIII) a TROMBOCYT (ta na svém povrchu receptor pro VWF - receptorový komplex GPIB-IX-V)
