6. Enfermedades por alteración de la mielina Flashcards
clasificacion de enfermedades por alteracion de la mielina
desmielinizante
dismielinizante
enfermedades desmielinizante
esclerosis multiple sindrome de devic enfermedad de balo enfermedad de marchiafava bignami mielinolisis central pontina encefalomielitis diseminadas aguda
enfermedades DISmielinizantes
leucodistrofia metacromica
leucodistrofia sudanofila
epidemiologia de esclerosis multiple
20 a 45 años
mujeres 60%
mayor prevalencia en cuanto se aleja de los polos
raza blanca
genetica de esclerosis multiple
suceptibilidad en pacientes con antigenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLADRa y HLADQ
anatomia patologica en esclerosis multiple
placas de desmielinizacion bien delimitadas a nivel de SNC
infiltrado de linfos T CD4 y macrofagos, ausencia de linfos B y c. plasmaticas
placa cronoficada: predominio de linfos B
localizacion de lesiones en esclerosis multiple
periventricular subpial tronco encefalico medula espinal medulo optico
celula afectada en esclerosis multiple
oligodendrocito
porque no se afecta celula de schwann en esclerosis multiple
porque las de schwann son de SNP
hallazgos de LCR en esclerosis multiple
bandas oligoclonales de IgG
puede haber respuesta inespecifica vs virus; sarampion, herpes zoster, HTLV1, rubeola
formas evolutivas de esclerosis multiple
forma reminente en brotes
forma secundarimanete progresiva
forma primaria progresiva
forma progresiva recurrente
generalidades de forma reminente en brotes en esclerosis multiple
85% presentan episodios de brotes de disfucnion neurologica
van dejando secuelas
brote que dura > 24 hrs
como consideramos dos brotes distintos en forma reminente en brotes en esclerosis multiple
tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos al menos un mes
generalidades de forma secundariamente progresivas en esclerosis multiple
con el paso de los años con dorma remitente presentan un deterioro lentamente progresivo
10-15 primeros años de evolucion de forma remitente el 50% de los pacientes se transforman en una forma de SP
forma evolutiva mas frecuente
generalidades de forma primaria progresivas en esclerosis multiple
10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad sin brotes
como inicia la forma primaria progresivas en esclerosis multiple
paraparesia espastica progresiva
generalidades de forma progresiva recurrente en esclerosis multiple
5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes
factores pronosticos que predicen evolucion mas grave en esclerosis multiple
ser hombre
debut en edad avanzada
enfermedad progresiva desde el inicio de los sintomas
signos motores y cerebelosos en el debut
escasa recuperacion de un brote
corto intervalo entre los dos primeros brotes
multiples lesiones en RM en el debut
sintomas sensitivos en esclerosis multiple
hipoestesia
parestesia
otros sintomas de esclerosis multiple
vision borrosa por neuritis optica
debilidad y otros sistemas motores
diplopia
ataxia
generalidades de neuritis optica en esclerosis multiple
muy frecuente
unilateral
va de vision borrosa a perdida de saturacion del color a amaurisis
clinica de neuritis optica en esclerosis multiple
dolor con movilizacion ocular
examen campimetrico demuestra escotoma cecocentral
atrofia optica en forma cronica
generalidades de lesion priamidal en esclerosis multiple
afectacion en primera motoneurona
la distribucion de la fuerza es variable segun la localizacion de la lesion; hemiparesia, paraparesia, tetraparesia
generalidades de lesion medular en esclerosis multiple
se asocia con urgencia miccional, impotencia y perdida de la sensibilidad cordonal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de romberg
signo de lhermitte
que es el signo de lhermitte
sensacion de descarga electrica descendente al flexionar al cuello por lesion cordonal posterior
patologia a descartar en anciano con signo de Lhermitte
espondilosis cervical
diplopia en esclerosis multiple
secundaria a lesion del fasciculo longitudinal medial que origina una oftalmoplejia internuclear
generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en jovenes
sospechar esclerosis multiple
generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en > 50 años
suele ser de origen vascular
manifestaciones de afectacion cerebelosa en esclerosis multiple
ataxia
disartria cerebelosa; palabra escandida
nistagmo
temblor cinetico
disfuncion cognitiva en esclerosis multiple
comun en casos avanzados
perdida de memoria
depresion
euforia, comportamiento desinhibido
otros sintomas de esclerosis multiple
fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado crisis comiciales distonia vertigo acufenos neuralgia del trigemino
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 1
2 o mas ataques (racaidas)
2 o mas lesiones clinicas objetivas
sin necesidad de datos adicionales
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 2
2 o mas ataques
1 lesion clinica objetiva
diseminacion en espacion depostrado por RNM, LCR positivo, 2 o mas lesiones RNM
un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 3
1 ataque
2 o mas lesiones clinicas objetivas
diseminacion en espacio demostrada por RNM o un segundo ataque clinico
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 4
1 ataque
1 lesion clinica objetiva
diseminacion en espacion por RM, LCR positivo, 2 o mas lesiones en RNM compatibles
diseminacion en tiempo demostrado por RNM, segundo ataque clinico
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 5
insidiosa progresion neurologica sugestiva de EM
LCR positivo
diseminacion en espacio demostrado:
a. evidencia en RN > 9 lesiones en T2
b. > 2 lesiones en medula espinal en medula espinal
c. 4 a 8 lesiones cerebrales 1 en medula espinal
d. PE positivo con 4 a 8 lesiones en RM
e. PE positivo < 4 lesiones cerebrales + 1 en medula
f. diseminacion en tiempo demostrado por RM, progresion continuada por 1 año
hallazgos de LCR en esclerosis multiple
ligera elevacion de linfocitos y proteinas totales (40%)
elevacion IgG
aumento gamaglobulinas
hallazgos de potenciales evocados en esclerosis multiple
enlentecimiento en la conduccion de alguna via sensorial sugiere lesion desmielinizante aun en ausencia de clinia
hallazgos de RM en esclerosis multiple
determina diseminacion espacial
tratamiento sintomatico de brote en esclerosis multiple
corticoides IV en altas dosis x 3 a 7 dias
en que formas de esclerosis multiple se usa inmunomoduladores del curso de la enfermedad
forma remitente recurrente
forma secundariamente progresiva
forma primariamente progresiva
primer episodio sugerente de esclerosis multiple
que es el acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
analogo antigenico de la proteina basica de la mielina
generalidades de acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
administracion subcutanea diaria reduce 30% el numero de brotes en formas RR
efectos secundarios de acetato de glatiramer
reacciones locales a la inyeccion disnea palpitacion dolor taracico enrojecimiento facial
generalidades interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
reduce 30% de brites en EM tipo RR
via IM: INF B 1a
via SC: INF B 1b
efectos secundarios de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
cutaneos
sindrome pseudogripal responde a AINE
desventajas de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
5 a 25% INF B 1a
40% INF B 1b
desarrollan Ac neutralizantes despues de un año de tratamiento
que es el natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
Ac monoclonal activo frente a las moleculas de integrinas basicas para movilizacion linfocitaria
feneralidades de natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
administracion IV
se usa en EM forma RR
azatriopina en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
daministracion VO
reduce numero de brotes
necesario control hematologico y hepatico
mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
inmunosupresor de linfos T y B
aministracion IV
efectos secundarios mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
alopecia
leucopenia
cardiopatia dosis-dependiente
metotrexato en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
precisa administracion durante largo tiempo
espasticidad tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
baclofeno
benzodiacepina
fatiga; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
amantadina
permolina
dolor, distonias, temblor; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
carbamazepina
gabapentina
disfuncion erectil; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
sildenafilo
hippereflexia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
oxibutina
tolterodina
atonia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
betanecol
depresion; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
inhibidores de la recaptacion de serotonina
relacion esclerosis multiple y embarazo
menor numero de brotes durante gestacion
mayor numero de brotes primeros 3 meses posparto
a que se debe empeoramiento de esclerosis multiple posparto
la prolactina puede generar una estimulacion del sistema inmunitario
que es el sindrome de devic
variante de EM
puede producirse en sarcoidosis y tuberculosis
clinica de sindrome de devic
neuritis optica bilateral
mielitis transversa
los sintomas puede presentarse simultaneamente o separados con intervalo de dias o semanas
que es mielitis transversa
bloqueos mielograficos completo
que es enfermedad de marburg
proceso fulminante que es una variedad monofasica aguda de EM
hay desmielinizacion de tronco encefalico que lleva a muerte en meses
diagnostico es postmortem
que es enfermedad de balo
enf. desmielinizante monofasica de mal pronostico
hallazgo anatomopatologico en enfermedad de balo
areas concentricas de desmielinizacion en la sustancia blanca subcortical
diagnostico de enfermedad de balo
estrictamente histologico y RM
que es la enfermedad de marchiafava-Bignami
degeneracion primaria del cuerpo calloso
caracteristicas de cuerpo calloso en enfermedad de marchiafava-Bignami
zona medial con bordes dorsal ventral conservador
epidemiologia de enfermedad de marchiafava-Bignami
varones italianos de edad media o anciano
habituados a consumo de vino
tambien aparece en desnutridos
hallazgos anatomopatologicos en enfermedad de marchiafava-Bignami
similares a las de alcohol metilico, arsenico y cianuro
clinica de enfermedad de marchiafava-Bignami
demencia inespecifica
estados maniacos, depresivos, paranoides
convulsiones
puede asociarse a afasias, apraxia o hemiparesia
que es mielinolisis central pontina
enfermedad desmielinizante del tronco cerebral
aparece 6 dias despues de la correccion rapida de estados de hiponatremia
se asocia a alcoholismo cronico y trasplante hepatico
clinica de mielinolisis central pontina
paralisis pseudobulbar; diasrtria, disfagia
paraparesia o tetraparesia
conserva parpadeo y movimientos oculares verticales
que es encefalomielitis diseminada aguda
inicio subito y curso monofasico
se asocia a inmunizacion previa
vacunas implicadas en encefalomielitis diseminada aguda
rabia
viruela
causas infecciosas de encefalomielitis diseminada aguda
sarampion varicela rubeola influenza mycoplasma
clinica de encefalomielitis diseminada aguda
fiebre cefalea meningismo deterioro progresivo de estado de consciencia hemiparsea, tetraparesia
hallazgos de LCR en encefalomielitis diseminada aguda
pleocitosis linfocitaria
proteinorraquia ligera
tratamiento de encefalomielitis diseminada aguda
corticoides en dosis altas
mortalidad de encefalomielitis diseminada aguda
5 a 20%
que es encefalomielitis hemorragica necrotizante aguda
incio brusco
varios dias despues de una infeccion de vias respiratoria alta
evoluicon similar a la de encefalomielitis diseminada aguda pero mas explosiva
