5. Mieloma múltiple Flashcards
¿Qué son las gammapatías monoclonales?
Conjunto de trastornos hematológicos caracterizados por la proliferación de células plasmáticas. Que se acompaña de una producción de una inmunoglobulina.
¿Qué son las Igs?
Glicoproteínas que funcionan como anticuerpos a través de su unión específica antígenos.
¿Cuáles son los 5 tipos de Igs?
- IgG
- IgA
- IgM
- IgD
- IgE
¿Cuál es la estructura básica de las inmunoglobulinas?
Dos cadenas ligeras y dos cadenas pesadas unidas por un enlace disulfuro.
¿Qué es la IgG?
Principal efectora de la respuesta inmune secundaria. La mayoría de anticuerpos dirigidos contra virus y bacterias son de este tipo.
¿Cuál IgG atraviesa la barrera placentaria?
La IgG
¿Qué es la IgA?
En su forma de dímero actúa como anticuerpo en las secreciones exocrinas.
¿Qué es la IgM?
Es el anticuerpo responsable predominantemente de la respuesta inmune primaria. Se encuentra en el compartimento intravascular.
¿Dónde encontramos la IgD?
En pequeñas cantidades en el plasma y en la membrana de los linfocitos.
¿Cuál es la función de la IgE?
Interviene en las reacciones alérgicas o de hipersensibilidad, y en las infecciones parasitarias.
¿Qué es el mieloma múltiple?
Una proliferación neoplásica de células plasmáticas, con acumulación de estas en la médula ósea y un componente monoclonal (inmunoglobulina homogénea) detectable en suero u orina; junto con la presencia de daño tisular.
¿Cuáles son las 4 características del mieloma múltiple?
- Proliferación neoplásica de células plasmáticas
- Acumulación de células plasmáticas en médula ósea
- Componente monoclonal detectable en sangre u orina
- Daño tisular
Complete la oración: El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica más frecuente tras ________________________.
Los linfomas No Hodgkin.
¿Cuáles son algunos factores de riesgo para el mieloma múltiple?
- Raza negra
- Mayores de 50 años
- Radiación ionizante
¿Por qué en los casos de mieloma múltiple se producirá insuficiencia medular y pancitopenia?
Por la infiltración de la médula ósea.
¿Qué son los plasmocitomas?
Tumores de células plasmáticas que se producen por infiltración en otros tejidos. Pueden ser óseos o extramedulares.
¿Cuál componente monoclonal que se secreta en la mayoría de los casos de mieloma múltiple?
- IgG (60%)
- IgA (20%)
¿Cómo se denomina cuando se secreta un componente monoclonal compuesto solo de cadenas ligeras?
Mieloma de cadenas ligeras o de Bence Jones. Puede producir daño renal y acúmulo de amiloide.
¿Por qué se producen lesiones óseas y osteolisis en el mieloma múltiple?
Porque las células malignas, a través de ciertas citoquinas, puede modificar el metabolismo óseo a través del sistema de regulación RANKL.
¿Cuál es la principal manifestación clínica del mieloma múltiple?
Dolor Óseo: características mecánicas en el esqueleto axial. Puede ser secundario a aplastamientos vertebrales, fracturas patológicas, osteoporosis, lesiones líticas o presencia de plasmocitomas con componente compresivo.
¿Qué otras manifestaciones clínicas pueden acompañar al dolor óseo en los casos de mieloma múltiple?
- Astenia (por Sx anémico)
- Infecciones a repetición (por el detrimento en la producción de Igs normales y alteraciones funcionales en los linfocitos)
¿Cuáles son algunos hallazgos analíticos secundarios que podrían encontrarse en casos de mieloma múltiple?
- Anemia
- Hipercalcemia
- Insuficiencia renal
- Detección de componente monoclonal
¿Cuáles son las 6 complicaciones más frecuentes de los pacientes con mieloma múltiple?
- Insuficiencia renal
- Infecciones a repetición
- Hipercalcemia
- Complicaciones neurológicas
- Amioloidosis primaria
- Síndrome de hiperviscosidad
¿Por qué se produce insuficiencia renal en los pacientes con mieloma múltiple?
- Secreción de Igs
- Hipercalcemia
- Hiperuricemia
- Deshidratación
- Depósito de amiloide
V/F: La insuficiencia renal se presenta en 10% de los pacientes con mieloma múltiple.
Falso. Se presenta aproximadamente en el 50% de los pacientes.
¿De qué mueren los pacientes con mieloma múltiple?
Infecciones e insuficiencia renal.
¿Qué es el riñón de mieloma?
Una tubulopatía distal por cadenas ligeras, cuando el exceso de cadenas ligeras excede la capacidad de reabsorción del túbulo proximal.
¿Qué pasaría si las cadenas ligeras no se depositaran en los túbulos, sino en el mesangio?
Enfermedad por cadenas ligeras
¿Por qué se producen infecciones a repetición en los pacientes con mieloma múltiple?
Por el estado de inmunosupresión humoral por déficit de secreción de las inmunoglobulinas normales.
¿Cuáles son las 4 infecciones más frecuentes en pacientes con mieloma múltiple?
- Neumonías (50%)
- ITU (30%)
- Bacteriemias
- Reactivación varicela zóster.
¿Por qué se produce hipercalcemia en los pacientes con mieloma múltiple?
Por la resorción ósea.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hipercalcemia en el contexto del mieloma múltiple?
Náuseas, vómitos, diabetes insípida con polidipsia, poliuria y encefalopatía,
¿Por qué se producen complicaciones neurológicas en pacientes con mieloma múltiple?
Por el daño óseo axial. Puede ser por compresiones radiculares por plasmocitomas o por aplastamientos vertebrales.
¿Qué es el síndrome de compresión medular?
Cuando los plasmocitomas destruyen la vértebra e invaden el espacio extradural. Puede generar paraplejía irreversible.
¿Cuáles son los síntomas característicos del síndrome de compresión medular?
- Dolor y debilidad motora y sensitiva
- Incontinencia (estadíos más avanzados)
¿Cómo se diagnostica el síndrome de compresión medular?
Por RMN
¿Por qué se produce amiloidosis primaria en pacientes con mieloma múltiple?
Secundario al depósito tisular de cadenas ligeras.
¿Cómo es la clínica que se presenta en la amiloidosis primaria en el contexto del mieloma múltiple?
Dependerá del tejido afectado:
- Corazón: insuficiencia cardíaca con cardiopatía restrictiva
- Riñón: Sx Nefrótico
- Sistema Nervioso: Neuropatía, Sx del túnel carpiano.
¿Cómo se hace el diagnóstico de amiloidosos en el contexto del mieloma múltiple?
Tomar muestra por puncion aspirativa con aguja fina (PAAF) de grasa subcutánea o biopsia rectal, que muestre positividad en la tinción rojo congo.
¿Por qué se puede producir síndrome de hiperviscosidad
Los niveles muy altos de componente monoclonal aumentan la densidad sanguínea, dificultando la mecánica vascular.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del síndrome de hiperviscosidad?
- Alteraciones del sistema nervioso central: cefalea, visión borrosa, escotomas, bradilalia.
- Congestión vascular pulmonar
- Insuficiencia cardíaca
¿En qué tipo de mieloma es más frecuente que se presente el Sx de hiperviscosidad?
En mielomas IgA, porque esta Ig tiende a formar dímeros de mayor peso molecular.
¿Cómo se trata el Sx de hiperviscosidad?
Plasmaféresis urgente
¿Qué son los síntomas CRAB en mieloma múltiple?
Signos y síntomas más comunes de esta enfermedad:
- Calcium (Hipercalcemia)
- Renal (Insuficiencia renal)
- Anemia
- Bone disease (Lesiones óseas)
¿Qué alteraciones analíticas se encuentran frecuentemente
¿Por qué se da anemia normocítica normocrómica en pacientes con mieloma múltiple?
- Infiltración medular por células plasmáticas
- Déficit de eritropoyetina por insuficiencia renal
- Trastorno crónico
- Mielotoxicidad por terapias
¿ A través de qué exámenes de laboratorio se puede detectar y cuantificar el componente monoclonal?
Proteinograma y electroforesis de proteínas del suero y la orina.
¿Cuáles hallazgos podemos encontrar en la médula ósea de pacientes con mieloma múltiple?
- Infiltración por células plasmáticas: células grandes, con núcleo redondeado y abundante citoplasma basófilo (huevo frito)
- Arcoplasma: Halo claro perinuclear.
¿Cómo se determina el inmunofenotipo delas células plasmáticas que infiltran la médula?
Citometría de flujo
V/F: Las células plasmáticas son generalmente negativas para CD38 y CD138; y positivas para CD19.
Falso. Es al contrario.
¿Cómo son las características de las alteraciones óseas secundarias al mieloma múltiple?
Lesiones osteolíticas únicas o múltiples, con aspecto en sacabocados.
Es frecuente la osteoporosis y las fracturas patológicas.
¿Cuál es la prueba de imagen de elección cuando se sospechan lesiones óseas asociadas a mieloma múltiple?
Resonancia magnética
¿Para qué sirve la PET-TC en el contexto de mieloma múltiple?
Para la estadificación y seguimiento de los pacientes con mieloma múltiple.
¿Cuáles son los 3 criterios fundamentales para el diagnóstico de mieloma múltiple?
- Presencia de un 10% o más de células plasmáticas clonales en médula ósea, o biopsia tisular compatible con plasmocitoma.
- Presencia de componente monoclonal de cualquier cuantía, en suero o en orina.
- Evidencia de daño en órgano diana (síntomas CRAB)
¿Cuál es el promedio de supervivencia para pacientes con mieloma múltiple?
7-8 años.
Mencione las dos escalas pronósticas más relevantes en pacientes con mieloma múltiple.
- La clasificación Durie y Salmon
- International Staging System
¿Qué alteraciones cromosómicas son de mal pronóstico en el mieloma múltiple?
17p
¿Qué mutaciones confieren un mal pronóstico a los pacientes con mieloma múltiple?
mutación de p53
Mencione 6 factores de mal pronóstico en el mieloma múltiple:
- ECOG >2.
- Elevada carga tumoral.
- Destrucción esquelética extensa.
- Hipercalcemias o anemias graves.
- MM IgD o de cadenas ligeras.
- Ausencia de respuesta a tratamiento.
