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Oncología > 29. Gammapatías Monoclonales > Flashcards

29. Gammapatías Monoclonales Flashcards

1
Q

¿Qué son las gammapatías monoclonales?

A

Enfermedades caracterizadas por una sobreproducción de inmunoglobulinas (proteína M) a partir de células plasmáticas clonales, plasmocitos.

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Q

¿Dónde es posible detectar las proteínas, en casos de pacientes con gammapatías monoclonales?

A

Sangre u orina.

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3
Q

¿Qué son las células plasmáticas?

A

Son la última etapa de maduración de los linfocitos B, tienen la capacidad de producir anticuerpos.

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4
Q

¿Es posible encontrar células plasmáticas en médula ósea en un paciente normal?

A

Normalmente se encuentran en bajo porcentaje en médula ósea: 3 – 5%.

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5
Q

¿Cuál es la función de las células plasmáticas?

A

Producen inmunoglobulinas idiotipo-específica (especificidad por un antígeno)

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6
Q

¿Es posible encontrar células plasmáticas en sangre circulante en un paciente normal?

A

No se encuentran en sangre circulante

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7
Q

¿Dónde se hace el aspirado y biopsia de médula ósea?

A

En la cresta iliaca posterior.

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8
Q

¿Para qué sirve el aspirado y biopsia de médula ósea?

A

Permite extraer sangre medular y tomar biopsia del hueso, para clasificar las enfermedades hematológicas.

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9
Q

¿Qué producto generan los plasmocitos patológicos?

A

Anticuerpos clonales, que tienen una sola especificidad, sin ningún efecto sobre la respuesta inmune.

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10
Q

¿Cuáles son las 3 clasificaciones de las gammapatías monoclonales?

A
  1. Baja carga tumoral
  2. Premalignas
  3. Malignas
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11
Q

De un ejemplo de gammapatía monoclonal de baja carga monoclonal

A

Amiloidosis AL

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12
Q

De dos ejemplos de gammapatía monoclonal premaligna

A
  1. Gammapatías monoclonales de significado incierto
  2. Mieloma asintomático
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13
Q

De dos ejemplos de gammapatía monoclonal maligna

A
  1. Mieloma múltiple
  2. Macroglobulinemia de Waldenstrom
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14
Q

¿Cuál es la precursora de todas las gammapatías?

A

Gammapatía monoclonal de significado incierto.

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15
Q

¿Cómo identificamos la gammapatía monoclonal de significado incierto?

A
  • Clon de plasmocitos menor a 10%
  • Inmunoglobulina o proteína M menor a 3g/dL
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16
Q

¿Qué es un mieloma latente?

A
  • Clon de plasmocitos 10-60%
  • Aumenta la cantidad de proteína M
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17
Q

¿Qué es un mieloma sintomático?

A
  • Daño orgánico
  • Porcentaje de plasmocitos mayor a 60%
  • Producción de proteína M aumentada demasiado.
18
Q

¿Cuáles son los métodos diagnósticos utilizados en el contexto de las gammapatías monoclonales?

A
  1. Electroforesis de proteínas
  2. Inmunofijación
  3. Cuantificación directa de inmunoglobulinas
  4. Medición de cadenas livianas libres
19
Q

¿En qué fracción de la electroforesis se ubican las inmunoglobulinas?

A

Usualmente en la fracción gamma, pero IgA e IgM pueden estar presentes en fracción Beta 2.

20
Q

¿Cuando se alteran las inmunoglobulinas?

A

Ante cualquier enfermedad que altere la cantidad de alguna de las proteínas plasmáticas. Por ejemplo la cirrosis hepática.

21
Q

¿Cómo altera la cirrosis hepática las inmunoglobulinas?

A

Aumenta las gammaglobulinas, produciendo hipergammaglobulinemia.

22
Q

¿Cuáles son algunas de las indicaciones para realizar una electroforesis de proteínas?

A
  1. Sospecha de gammapatías
  2. Neuropatía periférica inexplicada que no atribuible a DM de larga data, exposición a toxinas o quimioterapia.
  3. Inicio súbito de anemia asociada a falla renal o dolor óseo.
  4. Dolor lumbar persistente
  5. Hipercalcemia + pérdida de peso + fatiga + dolor óseo + sangrado anormal
  6. Rouleaux o pila de monedas persistentes de eritrocitos
  7. Insuficiencia renal con elevación de proteínas séricas y albumina baja.
  8. Fractura patológica o lesión lítica no explicada.
  9. Proteinuria de cadenas livianas o de Bence Jones.
23
Q

¿Cuáles son algunas de las limitaciones de la electroforesis de proteínas?

A
  • Mieloma de cadenas livianas.
  • Cuantificación de las proteínas que migran a Beta
  • Mieloma IgD
  • Enfermedad medible
  • Enfermedad medible urinaria.
24
Q

¿Por qué un mieloma de cadenas livianas es una limitación de la electroforesis?

A

Porque no produce pico monoclonal, sino hipogammaglobulinemia. Corresponde al 20% de todos los mielomas.

25
Q

¿Por qué la cuantificación de las proteínas que migran a beta es una limitación de la electroforesis?

A

Porque la transferrina o C3 oscurece la detección de IgA.

26
Q

¿Por qué un mieloma IgD es una limitación de la electroforesis?

A

Porque hace un pico monoclonal muy pequeño.

27
Q

¿En qué entidades debemos pensar ante gammapatías policlonales?

A

Enfermedad reumatológica, infección crónica, enfermedades hepáticas, malignidades, desórdenes hematológicos y linfoproliferativos,

28
Q

V/F: “Una electroforesis de proteínas negativa no descarta una gammapatía monoclonal”

A

Verdadero

29
Q

¿En qué se diferencia la electroforesis de proteínas de la inmunofijación?

A

La electroforesis nos dice si hay gammapatía o no, la inmunofijación nos dice el tipo específico de inmunoglobulina comprometida.

30
Q

¿Cuáles son los dos métodos de cuantificación directa de inmunoglobulinas?

A
  • Nefelometría
  • Turbidimetría
31
Q

¿Qué mide la turbidimetría?

A

La turbidez

32
Q

¿Qué mide la nefelometría?

A

La dispersión de la luz

33
Q

¿Cuando son útiles las pruebas de cuantificación directa de las inmunoglobulinas?

A

Son útiles para el seguimiento de picos monoclonales grandes, mayores a 30 g/dL, en los que la electroforesis de proteínas se satura.

34
Q

¿Cuáles son algunas de las limitaciones de la cuantificación directa de las inmunoglobulinas?

A
  • No se pueden utilizar sueros lipémicos.
  • Miden inmunoglobulinas poli y monoclonales.
  • No mide directamente la proteína monoclonal patológica.
35
Q

¿Por qué se producen las cadenas livianas?

A

Por exceso molar con las cadenas pesadas.

36
Q

¿Qué porcentaje de las gammapatías son de cadenas livianas Kappa y Lambda?

A

20%

37
Q

¿Cuáles son algunas características de las cadenas libres kappa?

A
  • Existen como monómeros
  • Se sintetiza más que Lamba
  • Tiene una depuración más rápida
38
Q

¿Cuáles son algunas características de las cadenas libres lamba?

A

Son dímeros de unión covalente

39
Q

¿Cuál es la combinación de pruebas diagnósticas que se utiliza para detectar TODAS las gammapatías monoclonales?

A

Electroforesis + Inmunofijación + Cadenas livianas.

40
Q

¿Cómo se realiza la tamización de gammapatías monoclonales?

A

Es un panel con electroforesis, inmunofijación y fracción de cadenas libres.

41
Q

¿Cuando se le agrega a la prueba de tamización de gammapatías monoclonales, la prueba de inmunofijación en orina?

A

Cuando se sospecha amiloidosis.

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