5 Fettsäuren / TAG: Synthese und Abbau Flashcards
Freie Fettsäuren (Aclyate, COO-) sind extrazellulär an … gebunden
Albumin
Freie Fettsäuren sind … gebunden
an Proteinen gebunden (Seifen!)
Freie Fettsäuren (= Acylate, COO-) sind intrazellulär an … gebunden
FS-bindende Proteine
An welche Struktur sind freie Fettsäuren extrazellulär gebunden?
Albumin
An welche Struktur sind freie Fettsäuren intrazellulär gebunden?
FS-bindende Proteine
Albumin ist ein … Protein, das von der … gebildet wird
- globuläres Protein
- Leber
Zeichnen Sie schematisch das Albumin-Molekül und die daran gebundenen freien Fettsäuren. Albumin besitzt…
-s. Skript
…hydrophobe Taschen
Wozu dienen die hydrophoben Taschen im Albumin?
Bindung der Acylate mit ihrem hydrophoben Ende
Die Bindung der Aclyate ( = Salze der freien Fettsäuren) erfolgt am Albumin an…
…hydrophoben Taschen
Acylate (= Salze der freien FS) binden an Albumin über…
…hydrophobe Wechselwirkungen
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Bindung von Acylaten an Albumin erfolgt über eine kovalente Bindung.
Falsch: Bindung erfolgt über hydrophobe Wechselwirkung
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Bindung von Acylaten an Albumin erfolgt über hydrophobe Wechselwirkungen.
Richtig.
Die Aufnahme der Fettsäuren in die Zellen erfolgt durch…
- freie Diffusion (langsam)
- Transporter (FATP, CD36, FABPpm)
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die schnelle Aufnahme von Fettsäuren in die Zelle erfolgt über Diffusion.
Falsch: Über Transporter
Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die schnelle Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle sind spezielle Transporter notwendig.
Richtig.
Bei FATP handelt es sich um…
…einen Transporter für Fettsäuren in die Zelle
Bei CD36 handelt es sich um…
…einen Transporter für Fettsäuren in die Zelle
Bei FABPpm handelt es sich um…
…einen Transporter für die Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die an Albumin gebundenen Fettsäuren werden zusammen mit dem Albumin in die Zelle aufgenommen.
Falsch: Nur die Fettsäuren werden aufgenommen
FATP ist…
…das Fettsäure-Transportprotein
FABPpm ist…
…das Fettsäure-bindende Protein der Plasmamembran
Nach Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle erfolgt…
…deren intrazelluläre Aktivierung
Die Aktivierung von kurzkettigen Fettsäuren erfolgt…
…im Mitochondrium durch die Acetyl-CoA-Synthetase
Bei der Acetyl-CoA-Synthetase handelt es sich um…
…eine Thiokinase
Wo in der Zelle befindet sich die Acetyl-CoA-Synthetase?
Im Mitochondrium
Wo in der Zelle erfolgt die Aktivierung der kurzkettigen Fettsäuren (C2-C4)?
Im Mitochondrium
Welches Enzym aktiviert kurzkettige Fettsäuren (C2-C4)?
Die mitochondriale Acetyl-CoA-Synthetase
Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt…
…sowohl durch Acetyl-CoA-Synthetase als auch durch die Butyryl-CoA-Synthetase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt ausschließlich durch die Acetyl-CoA-Synthetase.
Falsch: auch über die Butyryl-CoA-Synthetase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt ausschließlich über die Butyryl-CoA-Synthetase
Falsch: auch über die Acetyl-CoA-Synthetase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt durch die Butyryl-CoA-Synthetase oder die Acetyl-CoA-Synthetase
Richtig.
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der kurzkettigen Fettsäuren erfolgt im Zytosol
Falsch: im Mitochondrium
Kurzkettige Fettsäuren haben …C-Atome
2-4
Mittelkettige Fettsäuren haben …C-Atome
4-12
Buttersäure hat …C-Atome
4
Die Aktivierung von mittelkettigen Fettsäuren erfolgt…
…im Mitochondrium durch die Butyryl-CoA-Synthetase
Die Butyryl-CoA-Synthetase…
…aktiviert im Mitochondrium die mittelkettigen Fettsäuren.
Welches Enzym aktiviert mittelkettige Fettsäuren?
Butyryl-CoA-Synthetase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Butyryl-CoA ist im Mitochondrium lokalisiert
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Butyryl-CoA ist im Zytosol lokalisiert
Falsch: im Mitochondrium
Bei Butyryl-CoA-Synthetase handelt es sich um…
…eine Thiokinase
Langkettige Fettsäuren besitzen …C-Atome
12-20
Die Aktivierung von langkettigen Fettsäuren erfolgt durch…
…die Acyl-CoA-Synthetase im Cytoplasma oder ER
Die Acyl-CoA-Synthetase ist im … lokalisiert
Zytoplasma oder ER
Überprüfen Sie folgende Aussage: Acyl-CoA-Synthetase ist ein mitochondriales Enzym.
Falsch: es ist ein zytoplasmatisches oder im ER befindliches Enzym
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acyl-CoA-Synthetase befindet sich im Zytoplasma
Richtig: und auch im ER
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acyl-CoA-Synthetase befindet sich im ER
Richtig: und auch im Zytoplasma
Bei der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren entsteht…
…Acyl-CoA
Wo findet die Aktivierung der langkettigen Fettsäuren statt?
Im Zytoplasma oder im ER
Sehr langkettige Fettsäuren haben …C-Atome
über 20
Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren erfolgt durch die…
…very long chain Acyl-CoA-Synthetase
Welches Enzym aktiviert die sehr langen Fettsäuren?
Die very long chain Acetyl-CoA-Synthetase
Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren findet im …. statt
- Zytosol und ER
Wo in der Zelle befindet sich die very long chain Acyl-CoA-Synthetase?
Im Zytosol oder ER
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren findet ausschließlich im Zytoplasma statt.
Falsch: auch im ER
Bei der Aktivierung von Acylaten durch die Acyl-CoA-Synthetase entsteht…
…in einer ATP abhängigen Reaktion Acyl-AMP (Acyladenylat) und Pyrophosphat
Beschreiben Sie die Reaktionsfolge der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren
-
Die Bindung des AMP an Acylaten ist eine…
…Säureanhydridbindung
Säureanhydride und Thioester sind…
…energiereiche Bindungen
Bei Adenylat handelt es sich um…
…AMP
Wie viele Phosphorsäureesterbindungen müssen bei der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren gespalten werden?
2: ATP -> AMP + PPi ; PPi + H20 -> 2 Pi
Bei der Reaktion von Acyl-Adenylat mit CoA entsteht…
Acyl-CoA und AMP
Woher stammt die Energie für die Aktivierung der langkettigen Fettsäuren?
- Pyrophosphat von ATP gespalten (ATP -> AMP + PPi)
- Spaltung der Säureanhydridbindung aus Acyl-AMP
- Hydrolytische Spaltung des Pyrophosphats durch Pyrophosphatase
CoA ist mit dem Acyl-Rest verbunden über eine…
…Thioesterbindung
Schreiben Sie die Gesamtreaktionsgleichung der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren auf.
s. Skript
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der erste Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist reversibel.
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der erste Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist irrerversibel.
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist reversibel.
Richtig.
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist irreversibel.
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung von kurz- und langkettigen Fettsäuren findet im Zytoplasma statt.
Falsch: findet im Mitochondrium statt
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der lang- und sehr langkettigen Fettsäuren findet im Zytoplasma statt
Richtig
Wo findet die Aktivierung der kurz- und mittelkettigen Fettsäuren statt?
Im Mitochondrium
Wo findet die Aktivierung der lang- und sehr langkettigen Fettsäuren statt?
Im Zytoplasma
Der Abbau der kurzkettigen Fettsäuren erfolgt in…
…den Mitochondrien
Der Abbau der mittelkettigen Fettsäuren erfolgt in…
…den Mitochondrien
Wo findet der Abbau der kurzkettigen Fettsäuren statt?
In den Mitochondrien
Wo findet der Abbau der mittelkettigen Fettsäuren statt?
In den Mitochondrien
Der Abbau der langkettigen Fettsäuren erfolgt in…
…den Mitochondrien
Wo findet der Abbau der langkettigen Fettsäuren statt?
In den Mitochondrien
Der Abbau der sehr langkettigen Mitochondrien erfolgt in…
…Peroxisom
Wo findet der Abbau der sehr langkettigen Fettsäuren statt?
In Peroxisomen
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der Abbau der sehr langkettigen Fettsäuren findet nicht in den Mitochondrien statt.
Richtig: Abbau in Peroxisom
Der Membrantransport der kurzkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…
…Diffusion
Der Membrantransport der mittelkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…
…Diffusion
Wie erfolgt der Membrantransport der kurzkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?
Durch Diffusion
Wie erfolgt der Membrantransport der mittelkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?
Durch Diffusion
Der Membrantransport der langkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…
…den Carnitin-Zyklus
Wie erfolgt der Membran-Transport der langkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?
Durch den Carnitin-Zyklus
Beschreiben Sie den Carnitin-Zyklus
-
Die Acyl-CoA-Synthase ist … lokalisiert
in der äußeren Mitochondrienmembran
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetyl-CoA-Synthase ist in der inneren Mtitochondrienmembran lokalisiert.
Falsch: äußere Mitochondrienmembran
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetyl-CoA-Synthase ist in der äußeren Mtitochondrienmembran lokalisiert.
Richtig
Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA …
…undurchlässig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA undurchlässig
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA durchlässig
Falsch
Acyl-CoA … die äußere Mitochondrienmembran über …
- diffundiert durch
- Porine
Die ACAT I…
- ist in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert
- katalysiert die Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin zu Acylcarnitin
Die ACAT I ist lokalisiert in…
…der inneren Mitochondrienmembran
Die ACAT I katalysiert die Reaktion…
…Acyl-CoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin
Bei der Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin wird…
…ein CoA frei
Welche Funktion hat die ACAT-I?
Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin zu Acylcarnitin
Die Reaktion: Acyl-CoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin wird katalysiert durch…
…die ACAT-I
Woher stammt der Acylrest aus dem Acyl-Carnitin?
Aus dem Acyl-CoA
ACAT-I steht für…
Acyl-Co
Was geschieht mit dem aus der Reaktion der ACAT-I freigesetzten CoA?
Verlässt Intermembranraum durch Porine, kann für Reaktion der Acyl-CoA-Synthetase verwendet werden
Die Reaktion der ACAT findet statt im…
…Intermembranraum des Mitochondrium
Wo findet die Reaktion der ACAT-I statt?
Im Intermembranraum des Mitochondrium
Acylcarnitin gelangt in die Mitochondrienmatrix über…
…Carnitin-Acylcarnitin-Translokase
Die Carnitin-Acyl-Carnitin-Translokase…
…transportiert Acyl-Carnitin in die Matrix und Carnitin in den Intermembranraum
Wie gelangt Acyl-Carnitin in die mitochondriale Matrix?
Über die Carnitin-Acylcarnitin-Translokase
Die Carnitin-Acylcarnitin-Translokase befindet sich…
…in der inneren Mitochondrienmembran
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II befindet sich in der äußeren Mitochondrienmembran
Falsch: in der inneren
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II befindet sich in der inneren Mitochondrienmembran
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I befindet sich in der äußeren Mitochondrienmembran
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I befindet sich in der inneren Mitochondrienmembran
Falsch: in der äußeren
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II katalysiert die Reaktion: Acylcarnitin + CoA -> Acyl-CoA + Carnitin
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II katalysiert die Reaktion: AcylCoA + Carnitin -> AcylCarnitin + CoA
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I katalysiert die Reaktion: Acylcarnitin + CoA -> Acyl-CoA + Carnitin
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I katalysiert die Reaktion: AcylCoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin + CoA
Richtig
Die Reaktion der ACAT-II ist…
…reversibel
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der ACAT-II ist reversibel
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der ACAT-II ist irreversibel
Falsch
Das aus der Reaktion der ACAT-II hervorgehende Carnitin…
…wird im Austausch mit Acyl-Carnitin in den Intermembranraum transportiert
Das aus der ACAT-II hervorgehende Acyl-CoA…
…wird in der mitochondrialen Beta-Oxidation verwertet.
Die ACAT-I wird gehemmt durch…
…Malonyl-CoA
Durch welchen Stoff wird die ACAT-I gehemmt?
Durch Malonyl-CoA
Malonyl-CoA … die ACAT-I und ist ein …
- hemmt
- Metabolit der FS-Synthese
Eine hohe Konzentration an Malonyl-CoA deutet auf…
…eine aktive Fettsäuresynthese hin, daher hemmt Malonyl-CoA die Beta-Oxidation durch Hemmung der ACAT-I
Carnitin wird synthetisiert aus…
- Lysin und Methionin
Die Synthese von Carnitin benötigt…
- Vitamin C
Aus welchen Bestandteilen wird Carnitin synthetisiert?
- Methionin
- Lysin
Folge eines Carnitin-Mangels ist…
…eine stark reduzierte bis unmögliche Beta-Oxidation
Ursache eines primären Carnitin-Mangels sind…
- Defekt des hochaffinen Carnitin-Transporters von Muskel, Herz, Niere, Fibroblasten
- Defekt der Rückresorption von Carnitin in der Niere
Die Therapie eines primären Carnitin-Mangels erfolgt über…
…die Gabe von Carnitin und kurzkettigen Fettsäuren
Wieso werden beim primären Carnitin-Mangel kurzkettige Fettsäuren verabreicht?
Der Carnitin-Zyklus wird für kurzkettige Fettsäuren nicht benötigt
Ein Defekt des hochaffinen Carnitin-Transporters ist Ursache von…
…primärem Carnitin-Mangel
Ein Defekt der Rückresorption des Carnitin in der Niere führt zu…
…einem primären Carnitin-Mangel
Ursache eines sekundären Carnitin-Mangels ist…
- Defekt der mitochondrialen Beta-Oxidation
Folge eines sekundären Carnitin-Mangels sind…
- Akkumulation von Acyl-CoA im Mitochondrium
- Abfall der CoA-Konz., Anstieg von Acyl-Carnitin
- Ausscheidung von Acyl-Carnitin im Harn (Verlust)
Ort der Beta-Oxidation ist…
… das Mitochondrium in allen Zellen des Körpers
Wo findet die Beta-Oxidation statt?
In den Mitochondrien aller Zellen
Ort der Ketogenese ist…
…ausschließlich die Lebermitochondrien!
Wo findet die Ketogenese statt?
In den Lebermitochondrien
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet ausschließtlich in den Lebermitochondrien statt
Falsch: in Mitochondrien aller Zellen
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet in den Mitochondrien aller Zellen statt
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet im Zytosol statt.
Falsch: Im Mitochondrium
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet ausschließlich in den Lebermitochondrien statt.
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet in den Mitochondrien aller Zellen statt
Falsch: nur in Lebermitochondrien
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet im Zytosol der Hepatozyten statt.
Falsch: in Lebermitochondrien
Für die Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA (16:0) werden benötigt…
- 7 FAD
- 7 H20
- 7 NAD+
- 7 CoA
Bei der Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA (16:0) entstehen…
- 7 FADH2
- 7 NADH
Endprodukt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren ist…
…Acetyl-CoA
MERKE: Bei der Beta-Oxidation werden die C-Atome sukzessive oxidiert (Abgabe von Elektronen + H an Reduktionsäquivalente) und die CH-Kette bis Acetyl-CoA abgebaut
!!!
Wie viel Moleküle Acetyl-CoA lassen sich aus Palmitoyl-CoA (16:0) bilden?
8 Acetyl-CoA
Im normalen Fall wird das in der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA…
…dem Citrat-Zyklus eingeschleust
Beim Fasten wird das in der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA…
…in der Leber zu Ketonkörper synthetisiert
Der aerobe Abbau von Acetyl-CoA erfolgt im…
…Citrat-Zyklus
Die in der Beta-Oxidation gebildeten FADH2 und NADH…
…werden der Atmungskette zugeführt
Wie viel FADH2 bzw. NADH entstehen bei der Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA?
jeweils 7
Wie viele Moleküle CO2 werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus frei?
2 CO2
Wie viel GTP werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus gebildet?
1 GTP
Wie viel FADH2 bzw. NADH werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus hergestellt?
1 FADH2
3 NADH
Wie viel Moleküle ATP entstehen aus 1 FADH2?
2 ATP
Ein aerober Abbau des Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus ist nur möglich, wenn…
- ausreichend O2 vorhanden
- ausreichend ADP vorhanden (gute Energieversorgung der Zellen)
Bei alpha-Beta-Keto-Butyrat handelt es sich um…
…einen Ketonkörper
Acetoessigsäure ist ein…
Ketonkörper
Ketonkörper sind gut…
…wasserlöslich
Beschreiben Sie den Reaktionsablauf der Beta-Oxidation bei geradzahligen Fettsäuren
-
Im ersten Schritt der Beta-Oxidation von geradzahligen Fettsäuren…
- wird das Beta-C-Atom FAD-abhängig oxidiert
- entsteht aus Acyl-CoA Enoyl-CoA
- werden 2 Wasserstoffatome auf FAD übertragen
- wird die Reaktion von der Acyl-CoA-Dehydrogenase katalysiert
Enoyl-CoA besitzt…
…zwischen alpha und beta-C-Atom eine Doppelbindung
Im zweiten Schritt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren…
- wird H2O an die Doppelbindung von Enoyl-CoA angelagert
- entsteht aus Enoyl-CoA Beta-Hydroxy-Acyl-CoA
- wird die Reaktion von der Enoyl-CoA-Hydratase katalysiert
Im dritten Schritt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren…
- wird das Beta-C-Atom oxidiert
- wird am Beta-C-Atom die OH-Gruppe zur Ketogruppe oxidiert
- werden Protonen an NAD+ abgegeben (-> NADH + H+)
- wird die Reaktion von der Beta-Hydroxy-Acyl-CoA Dehydrogenase katalysiert
Im letzten Schritt der Beta-Oxidation…
- wird ein CoA-Molekül an das beta-C-Atom angefügt unter Abspaltung von 1 Acetyl-CoA
- wird die Reaktion von der Beta-Keto-Thiolase katalysiert
- wird ein Acetyl-CoA thioklastisch vom beta-C-Atom abgespalten
Bei der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren entstehen in einem Zyklus…
- 1 FADH2
- 1 NADH
- 1 Acetyl-CoA
- ein um 2 C-Atome verkürztes Acyl-CoA
CoA ist mit dem Acyl im Acyl-CoA über eine … verbunden
Thioesterbindung
Über welche Struktur sind die Beta-Oxidation mit dem Citrat-Zyklus verbunden?
Über Acetyl-CoA, das im Citrat-Zyklus mit Oxalacetat zu Citrat (durch Citrat-Synthase) reagiert.
Was geschieht, wenn bei hoher Aktivität der Beta-Oxidation die anfallenden Reduktionsäquivalente nicht ausreichend in die Atmungskette eingeschleust werden können?
- NADH und FADH2 steigen an
- bei hohem NADH kann diese mit Oxalacetat zu Malat reagieren (reversible Reaktion)
- dadurch nimmt Konzentration an Oxalacetat ab, der Citrat-Zyklus kommt zum Erliegen
- das aus der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA wird in der Leber zur Bildung von Ketonkörper genutzt
Was geschieht mit dem Acetyl-CoA, wenn es nicht (ausreichend) in den Citrat-Zyklus eingeschleust werden kann (bei Mangel an Oxalacetat)?
Acetyl-CoA wird in der Leber zur Synthese von Ketonkörpern verwendet
Wann wird das Acetyl-CoA in der Leber zur Synthese von Ketonkörpern verwendet?
Bei Mangel an Oxalacetat (kann dann nicht mehr mit Acetyl-CoA zu Citrat umgesetzt werden)
Insulin … die Lipolyse
hemmt
Die Hemmung der Lipolyse wird durch … stimuliert
Insulin
Welchen Einfluss hat Insulin auf die Lipolyse?
Insulin hemmt die Lipolyse
Die Lipolyse wird stimuliert…
…bei Insulinmangel
Im Hungerzustand wird die Lipolyse…
…gesteigert
Was geschieht aus den bei der Lipolyse entstandenen Fettsäuren?
- werden als FS in Herz- und Skelettmuskulatur in Beta-Oxidation zur Energiegewinnung verwertet
- werden in Leber transportiert, zu TAG umgesetzt, in VLDL transportiert (höhere HWZ) und in Herz- und Skelettmuskulatur als FS verwertet
- in der Leber zu Ketonkörpern umgesetzt und dem Gehirn zur Energieversorgung zugeführt
Der Abbau der Ketonkörper im ZNS…
…blockiert die Glucose-Mobilisation im ZNS (wird weniger gebraucht)
Ketonkörper werden im ZNS abgebaut zu…
…CO2
Welchen Einfluss haben die Ketonkörper auf die Insulinproduktion?
KK stimulieren die Beta-Zellen des Pankreas zur Produktion von Insulin, dadurch wird die Lipolyse gehemmt
Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper stimulieren die Lipolyse durch Hemmung von Insulin.
Falsch: sie stimulieren die Bildung von Insulin, dadurch Hemmung der Lipolyse
Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper hemmen die Lipolyse durch Stimulation der Insulinproduktion
Richtig
Das einzige Organ, das zur Bildung von Ketonkörpern in der Lage ist, ist die…
Leber
Beschreiben Sie den Ablauf der Ketogenese
-
Im ersten Schritt der Ketogenese…
…reagieren 2 Acetyl-CoA in einer Kondensationsreaktion zu Aceto-Acetyl-CoA unter Freisetzung von CoA
Welches Enzym katalysiert den ersten Schritt der Ketogenese?
Acetoacetyl-CoA Thiolase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetoacetyl-CoA-Thiolase ist ein zytoplasmatisches Enzym.
Falsch: ein mitochondriales Enzym (-> Ketonkörpersynthese)
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetoacetyl-CoA-Thiolase ist ein mitochondriales Enzym.
Richtig -> Ketonkörpersynthese
Der erste Schritt der Ketonkörpersynthese ist eine …
…Kondensationsreaktion
Bei einer Kondensationsreaktion…
…verbinden sich 2 Moleküle unter Abspaltung von Wasser
Beim zweiten Schritt der Ketonkörpersynthese…
…entstehen aus der Reaktion von Acetoacetat mit 1 Acetyl-CoA beta-HMG unter Freisetzung von einem CoA
Der zweite Schritt der Ketonkörpersynthese wird katalysiert von…
…mitochondrialen HMG-CoA-Synthase
Überprüfen Sie folgende Aussage: der zweite Schritt der Ketogenese wird katalysiert von der zytoplasmatischen HMG-CoA-Synthase
Falsch: mitochondriale HMG-CoA-Synthase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die mitochondriale HMG-CoA-Synthase ist an der Cholesterinbiosynthese beteiligt.
Falsch: Sie ist ein Enzym der Ketogenese
Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Schritt der Ketogenese wird von der mitochondrialen HMG-CoA-Synthase katalysiert
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die zytoplasmatische HMG-CoA-Synthase ist an der Cholesterinbiosynthese beteiligt.
Richtig
Welche Funktion hat die mitochondriale HMG-CoA-Synthase?
Katalysiert die Bildung von HMG-CoA aus Acetoacetyl-CoA und Acetyl-CoA
Im dritten Schritt der Ketogenese…
…entsteht durch Abspaltung eines Acetyl-CoA-Rests aus HMG-CoA der Ketonkörper Acetoacetat
Der 3. Schritt der Ketogenese wird katalysiert von…
…der HMG-CoA-Lyase
Die HMG-CoA-Lyase…
…spaltet ein Acetyl-CoA-Rest vom HMG-CoA, sodass im dritten Schritt der Ketogenese Acetoacetat entsteht.
Bei Acetoacetat handelt es sich um…
…einen Ketonkörper
Acetoacetat ist eine…
…Beta-Keto-Carbonsäure
Was geschieht mit dem Acetoacetat bei hoher Konzentration an NADH in der Zelle?
Acetoacetat wird durch die Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase in Beta-Hydroxybutyrat umgesetzt
Im 4. Schritt der Ketogenese…
…entsteht durch Reduktion des Acetoacetats Beta-Hydroxybutyrat (auch ein Ketonkörper i.W.S.)
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei Beta-Hydroxybutyrat handelt es sich um einen Ketonkörper.
Historisch ja, chemisch nein
Zeichnen Sie die Struktur von Acetoacetat
-
Zeichnen Sie die Struktur von Beta-Hydroxybutyrat
-
Zeichnen Sie die Struktur von Aceton
-
Aceton ensteht…
…aus Acetoacetat durch spontane Decarboxylierung der COO-Gruppe
Durch spontane Decarboxylierung des Acetoacetats entsteht…
…Aceton
Bei Aceton handelt es sich…
…um einen Ketonkörper
Was geschieht mit dem Aceton?
Ist gut wasserlöslich, wird über die Niere oder Ausatemluft ausgeschieden
Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist…
…reversibel
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist irreversibel
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist reversibel
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Aceton kann im Stoffwechsel nicht verwertet werden und wird daher über die Niere oder über die Lunge ausgeschieden.
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Aceton wird dient dem Organismus für Stoffwechselprozesse.
Falsch: kann nicht verwertet werden
Nennen Sie 3 Ketonkörper
- Acetoacetat
- Aceton
- Beta-Hydroxybutyrat
Welche Funktionen hat die Ketonkörperbildung?
- Regeneration von CoA-SH
- Umwandlung von wasserunlöslichen FS in wasserlösliche KK
Wann setzt die Ketonkörpersynthese ein
Im Hungerzustand bzw. beim Fasten (bei verstärkter Lipolyse und Beta-Oxidation):
keine Verwertbarkeit von Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus, viel NADH/FADH aus Beta-Ox -> Oxalacetat + NADH => Malat + NAD+, Konz. von Oxalacetat sinkt
Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper sind schlecht wasserlöslich
Falsch
Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper sind gut wasserlöslich
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Im Gegensatz zu Fettsäuren können Ketonkörper die Blut-Hirn-Schranke nicht passieren
Falsch: umgekehrt
Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper können die Blut-Hirn-Schranke passieren
Richtig
In welchen Organen kann die Ketonkörpersynthese stattfinden?
- ZNS
- (Muskel, Herz)
Beschreiben Sie Reaktionsmechanismen der KK-Verwertung im ZNS
-
Beta-Hydroxybutyrat wird im ZNS…
…zu Acetoacetat oxidiert, dabei Freisetzung von NADH
Bei der Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat…
…wird NADH aus NAD* regeneriert
Die Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat wird katalysiert von…
…der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase
Die Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase…
…katalysiert die Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat im ZNS
Die Oxidation von Beta-Hydroxybuyrat zu Acetoacetat ist…
…NAD*-abhängig
Das Acetoacetat wird im ZNS…
…zu Acetoacetyl-CoA umgesetzt
Das CoA aus dem Acetoacetyl-CoA bei der Ketonkörperverwertung im ZNS stammt von…
Succinyl-CoA, das zu Succinat umgesetzt wird
Die Umsetzung von Acetoacetat zu Acetoacetyl-CoA wird katalysiert von…
…der Succinyl-CoA-Acetoacetat-CoA Transferase
Das Acetoacetyl-CoA wird im ZNS umgesetzt zu…
…2 Moleküle Acetyl-CoA
Bei der Umsetzung von Acetoacetyl-CoA zu 2 Molekülen Acetyl-CoA wird … benötigt
1 CoA benötigt
Was geschieht mit dem aus der Ketonkörperverwertung gebildeten Acetyl-CoA?
Sie werden im Citrat-Zyklus eingeschleust und reagieren mit Oxalacetat zu Citrat
Succinyl-CoA ist…
…ein Intermediat des Citrat-Zyklus
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Plasma-Konzentration an Fettsäuren ist beim Fasten niedriger als im normalen Zustand
Falsch, sie ist höher
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Plasma-Konzentration an Fettsäuren ist beim Fasten höher als im normalen Zustand.
Richtig
Die Plasmakonzentration nimmt beim Fasten…
…zu
Die Plasmakonzentration an Beta-Hydroxybutyrat nimmt…
…zu
Der Verbrauch an Glucose nimmt beim Fasten…
…ab
Der Verbrauch von Ketonkörpern nimmt beim Fasten…
…zu
Aus wie viel Gramm Proteine können 1 g Glucose synthetisiert werden?
2g
Aus wie vielen Gramm TAG können 1g Glucose gebildet werden?
10g
Überprüfen Sie folgende Aussage: 1 g Glucose können aus mehr Gramm Proteine als TAG gebildet werden.
Falsch: Proteine -> 2g, TAG -> 10g
Überprüfen Sie folgende Aussage:1 g Glucose können aus weniger Gramm Proteine als TAG gebildet werden.
Richtig
Im normalen Zustand beträgt die Konzentration an Fettsäuren … und die der Ketonkörper…
- 0,6 mM
- < 0,1 mM
Das Gehirn braucht pro Tag ca. …g Glucose
120
Beim längeren Fasten steigt der Bedarf an Ketonkörperin im Gehirn auf ca. …
60 - 70 g/Tag
Die Beta-Keto-Thiolase wird vom ZNS synthetisiert…
…beim längerem Fasten, um aus Acetoacetyl-CoA Acetyl-CoA herzustellen
Ketonkörpern können für das ZNS…
…als Ersatz des von Gluocose dienen
Bei der diabetischen Ketoacidose ist die Insulinproduktion…
…deutlich erniedrigt
Bei der diabetischen Ketoacidose ist die Glucagon- und Adrenalin-Konzentration…
…deutlich erhöht
Wie sind die Konzentrationen von Insulin, Glucagon und Adrenalin bei der diabetischen Ketoacidose?
- Insulin: sehr niedrig
- Glucagon: sehr hoch
- Adrenalin: sehr hoch
Bei der diabetischen Ketoazidose ist die Fettgewebslipase…
…maximal stimuliert
Bei der diabetischen Ketoazidose sind die Fettsäuren im Blut…
…erhöht
Bei der diabetischen Ketoazidose ist die Ketonkörperproduktion in der Leber…
…maximal erhöht
Welche Symptome/diagnost. Zeichen hat die diabet. Ketoazidose?
- Hyperglykämie
- Ketonämie
- Ketonurie
- metabolische Azidose (pKs-Werte der Ketonkörper ca. 3,5)
Die Konzentration der Fettsäuren im Blut beträgt bei der diabetischen Ketoazidose…
3 - 4 mM
Die Konzentration an Ketonkörpern im Blut beträgt bei der diabetischen Ketoazidose…
ca. 20 mM
Ungeradzahlige Fettsäuren werden abgebaut durch…
…Beta-Oxidation bis nur noch ein C3-Körper (Propionyl-CoA) übrig bleibt
Die Beta-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren liefert als Endprodukt…
…Propionyl-CoA
Propionyl-CoA entsteht…
…als Endprodukt beim Abbau ungeradzahliger Fettsäuren
Zeichnen Sie die Struktur von Propionyl-CoA
-
Beschreiben Sie die Reaktionsschritte des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren
-
Das aus der Beta-Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren gebildete Propionyl-CoA wird im ersten Schritt…
…Biotin-abhängig unter ATP-Verbrauch zu D-Methylmalonyl-CoA carboxyliert
Im ersten Schritt des Abbaus von Propionyl-CoA werden benötigt…
- ATP (Spaltung)
- Biotin als Coenzym
Biotin ist ein …. der …., da es … aktiviert
- typisches Coenzym
- Carboxylasen
- CO2
Propionyl-CoA wird zu Methylmalonyl-CoA carboxyliert über die …
…Propionyl-CoA-Carboxylase
Biotin ist als Coenzym beim Abbau ungeradzahliger Fettsäuren…
…an Propionyl-CoA-Carboxylase gebunden
Biotin aktiviert…
…CO2
Was ist Carboxybiotin?
Der Komplex aus Biotin und CO2 bei Carboxylierungen
Da CO2 sehr … ist, muss es bei … durch … aktiviert werden
- reaktionsträge
- Carboxylierungen
- Biotin
Überprüfen Sie folgende Aussage: D-Methylmalonyl-CoA kann durch eine Mutase zu Succinyl-CoA umgewandelt werden
Falsch: es muss vorher in L-Form überführt werden
Überprüfen Sie folgende Aussage: D-Methylmalonyl-CoA muss zunächst in L-Methylmalonyl-CoA überführt werden, damit es zu Succinyl-CoA umgesetzt werden kann
Richtig
D-Methylmalonyl-CoA wird durch … zu L-Methylmalonyl-CoA umgesetzt. Die Reaktion ist damit eine …
- Methylmalonyl-CoA-Racemase
- Racemisierung
Die Umsetzung von D-Methylmalonyl-CoA zu L-Methylmalonyl-CoA ist eine…
…Racemisierung
L-Methylmalonyl-CoA wird durch … in Succinyl-CoA umgesetzt
die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase in Anwesenheit von Cobalamin (Vit-B12)
Beim Cobalamin handelt es sich um…
Vitamin B12
Welche Aufgabe hat die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase?
Umwandlung von L-Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA in Anwesenheit von Cobalamin
Coenzym der L-Methylmalonyl-CoA-Mutase ist…
Cobalamin (Vitamin B12)
Endprodukt des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren ist…
…Succinyl-CoA
Succinyl-CoA ist ein Intermediat des…
Citrat-Zyklus
Propionyl-CoA entsteht außer bei der Beta-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren durch…
- Abbau von Ile oder Val (= AS-Reste)
- Seitenkettenoxidation von Cholesterin (Abbau von Cholesterin zu Gallensäuren)
Margarinsäure ist…
…eine ungeradzahlige gesättigte Fettsäure mit 17 C-Atomen
Beschreiben Sie den Ablauf des Abbaus der ungesättigten Fettsäuren
-
Der erste Schritt beim Abbau ungesättigter Fettsäuren…
…ist eine FAD-abhängige Oxidation
Beim ersten Schritt im Abbau ungeradzahliger Fettsäuren…
…wird ein cis-Enoyl-CoA zu einer trans-cis-Enoyl-CoA oxidiert
Welche Stelle im cis-Enoyl-CoA im ersten Schritt beim Abbau unges. FS oxidiert?
Oxidation am Beta-C-Atom mit Entstehung einer trans-Doppelbindung
Der erste Schritt beim Abbau unges. FS wird katalysiert von…
…einer cis-Enoyl-CoA-Dehydrogenase unter Bildung von FADH2
Im zweiten Schritt beim Abbau unges. FS…
wird die trans-cis-Enoyl-CoA zu cis-Enoyl-CoA reduziert
Der zweite Schritt beim Abbau unges. FS…
…ist eine NADPH/H*-abhängige Reduktion
Im zweiten Schritt beim Abbau unges. FS wird … regeneriert
NADP*
Welches Enzym katalysiert den zweiten Schritt im Abbau unges. FS?
Di-enoyl-CoA-Reduktase
Im letzten Schritt des Abbaus unges. FS…
…entsteht aus einem cis-Enoyl-CoA durch Isomerisierung ein delta-trans-Enoyl-CoA
Im zweiten Schritt des Abbaus unges. FS kommt es zu einer…
…Verschiebung der Doppelbindung durch Reduktion delta 2 auf delta 3
Der letzte Schritt des Abbaus unges. FS wird katalysiet von…
…einer Isomerase
Der letzte Schritt des Abbaus unges. FS ist eine…
…Isomerase
Die peroxisomale Beta-Oxidation dient…
…dem Abbau langkettiger Fettsäuren (über C18)
In der peroxisomalen Beta-Oxidation kommt es zunächst…
…zu einer Kürzung der Kette auf C8-Atome
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Schritte der peroxisomalen Beta-Oxidation läuft genauso ab wie in der mitochondrialen Beta-Oxidation
Falsch: 1. Schritt -> statt Dehydrogenase Oxidase
In der peroxisomalen Beta-Oxidation wird die langkettige Fettsäuren zunächst bis auf eine …-Kette … . Was geschieht mit der entstandenen …-Kette?
- C8
- gekürzt
- C8
Die C8-Kette wird über normale Beta-Oxidation (Ausnahme: 1. Schritt!) abgebaut
Im ersten Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation (nach Kettenkürzung)…
…wird Acyl-CoA zu Enoyl-CoA durch eine Oxidase oxidiert und FADH2 gebildet
Der erste Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation (nach Kettenkürzung) wird katalysiert…
…von einer Oxidase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Im ersten Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation wird Acyl-CoA über eine Dehydrogenase zu Enoyl-CoA oxidiert.
Falsch: Enzym -> Oxidase
FAD ist an der Oxidase … und damit eine … der Oxidase
- kovalent gebunden
- prosthetische Gruppe
Die Regeneration von FAD an der Oxidase…
…benötigt molekularen Sauerstoff
Bei der Regeneration des FAD an der Oxidase…
…wird molekularer Sauerstoff benötigt, der dann in den Peroxisomen zu Wasserstoffperoxid umgesetzt wird.
An welche Verbindung werden bei der Regeneration des FAD an der Oxidasen die abgespaltenen Wasserstoffatome übertragen?
An molekularen Sauerstoff, der dann zu Wasserstoffperoxid reduziert wird
Oxidasen haben allgemein … als prosthetische Gruppe
FAD
Der Transport der langkettigen Fettsäuren in das Peroxisom erfolgt wahrscheinlich durch…
…ABCD-Transporter
Welcher Transporter ist bei der ALD betroffen?
Der peroxisomale ABCD-Transporter
Das bei der Regeneration von FAD in den Peroxisomen anfallende Wasserstoffperoxid…
…wird über eine peroxisomale Katalase zu Sauerstoff und Wasser eliminiert: H2O2 + H2O2 -> O2 + 2H2O
Wie wird das Peroxisom das bei der Regeneration von FAD gebildete H2O2 los?
Durch Reaktion der Katalase: H2O2 + H2O2 -> 2H2O + O2
Was geschieht mit den bei der peroxisomalen Beta-Oxidation anfallenden NADH?
Keine solide Information
Wo findet die Fettsäuresynthese statt?
Im Zytoplasma
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Fettsäuresynthese findet im Mitochondrium statt.
Falsch: im Zytoplasma
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Fettsäuresynthese findet im Zytoplasma statt.
Richtig
Durch welchen Mechanismus kann Acetyl-CoA aus den Mitochondrien in das Zytosol transportiert werden?
Durch den Citrat-Malat/Pyruvat-Cyclus
Überprüfen Sie folgende Aussage: Acetyl-CoA diffundiert durch die Mitochondrienmembran ins Zytosol
Falsch: Transport erfolgt über Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus
Benötigte Reduktionsäquivalente für die Fettsäuresynthese sind…
…NADPH
Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird das Reduktionsäquivalent NADH benötigt
Falsch: NADPH
Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird das Reduktionsäquivalent NADPH benötigt
Richtig
Für die Fettsäuresynthese muss Acetyl-CoA…
…in Malonyl-CoA umgesetzt werden
Beschreiben Sie den Ablauf des Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus
- Pyruvat (aus Glykolyse) wird im Symport mit H* über Pyruvat-H*-Symporter durch ins Mito transportiert
- Pyruvat wird in Mito durch Pyruvat-Dehydrogenase in Acetyl-CoA umgewandelt (Verbrauch: CoA, Gewinn: NADH, CO2)
- Acetyl-CoA reagiert mit Oxalacetat (Citrat-Synthase) zu Citrat (Gewinn: CoA)
- Citrat nach außen durch innere Mitomembran im Symport mit H* (Malat-Citrat/H*-Symporter) transportiert
- Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat umgesetzt (Verbrauch: ATP + CoA)
- Oxalacetat zu Malat cytoplasm. Malat-Dehydrogenase zu Malat reduziert (Gewinn: NAD*)
- Malat durch Malat-Citrat/H*-Symporter in Mito transportiert ODER zu Pyruvat oxidiert (Malat-Enzym; Gewinn: CO2, NADPH)
- Malat in Mito zu Oxalacetat reduziert (mitoch. Malat-Dehydrogenase, Gewinn: NADH)
Der Transport von Pyruvat durch die innere Mitochondrienmembran erfolgt…
…über den Pyruvat-H*-Symporter
Das Pyruvat aus dem Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus stammt von…
…der Glykolyse
Pyruvat wird im Mitochondrium…
…zu Acetyl-CoA umgesetzt (durch Pyruvat-Dehydrogenase)
Bei der Umsetzung von Pyruvat zu Acetyl-CoA entsteht…
…NADH; CO2 wird abgespalten
Bei der Umsetzung von Pyruvat zu Acetyl-CoA wird benötigt…
- CoA
- NAD*, das zu NADH reduziert wird
Acetyl-CoA wird im Mitochondrium…
mti Oxalecatet zu Citrat umgesetzt
Bei der Umsetzung von Acetyl-CoA mit Oxalacetat zu Citrat wird … frei
CoA
Die Umsetzung von Acetyl-CoA mit Oxalacetat zu Citrat wird katalysiert von…
…der Citrat-Synthase
Der Transport von Citrat aus dem Mitochondrium erfolgt über…
den Malat-Citrat/H*-Symporter
Citrat wird im Intermembranraum…
…zu Oxalacetat und Acetyl-CoA umgesetzt
Die Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat wird katalysiert von…
…der Citrat-Lyase
Die Citrat-Lyase…
…katalysiert die Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat
Bei der Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat wird benötigt…
1 ATP (ATP -> ADP + Pi)
Oxalacetat wird im Zytoplasma…
…durch die zytoplasmatische Malat-Dehydrogenase zu Malat reduziert
Bei der zytoplasmatischen Reduktion von Oxalacetat zu Malat wird…
…ein NADH zu NAD* oxidiert
Malat wird im Zytoplasma…
- entweder über den Malat-Citrat/H*-Symporter ins Mito transportiert
- oder über das Malat-Enzym zu Pyruvat oxidiert
Das Malat-Enzym…
…katalysiert die Oxidation von Malat zu Pyruvat
Das für die Fettsäuresynthese benötigte NADPH…
…wird in der Oxidation von Malata zu Pyruvat aus NADP* regeneriert
Woher stammt das NADPH für die Fettsäuresynthese?
Aus der NADP*-abhängigen Oxidation von Malat zu Pyruvat im Zytoplasma
Die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA wird katalysiert…
…von der Acetyl-CoA-Carboxylase
Die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA ist eine…
…Carboxylierung und benötigt daher CO2
Für die Aktivität der Acetyl-CoA-Carboxylase wird benötigt…
…das Coenzym Biotin
Das Coenzym von Acetyl-CoA-Carboxylase ist…
…Biotin
Biotin ist als … an Biotin gebunden
prostethische Gruppe kovalent
Zeichnen Sie die Struktur von Malonyl-CoA
-
Für die Carboxylierung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA werden benötigt…
- ATP (ATP -> ADP + Pi)
- Biotin
- CO2
Die Biosynthese/Aktivität der Acetyl-CoA-Carboxylase wird aktiviert durch…
- Insulin
- Dephosphorylierung
- Citrat
Insulin … der Acetyl-CoA-Carboxylase
- aktiviert die Biosynthese
Überprüfen Sie folgende Aussage: Insulin hemmt die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase
Falsch: sie induziert
Überprüfen Sie folgende Aussage: Insulin induziert die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase
Richtig
Glucagon … die Acetyl-CoA-Carboxylase
hemmt die Biosynthese
Überprüfen Sie folgende Aussage: Glucagon hemmt die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Glucagon induziert die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase
Falsch
Durch Dephosphorylierung wird die Acetyl-CoA-Carboxylase…
…aktiviert
Durch Phosphorylierung wird die Acetyl-CoA-Carboxylase…
…inaktiv
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acetyl-CoA-Carboxylase wird durch Dephosphorylierung inaktiviert
Falsch: sie wird aktiviert
Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acetyl-CoA-Carboxylase wird durch Dephosphorylierung aktiviert
Richtig
Die Aktivierung der Acetyl-CoA-Carboxylase bezeichnet man allgemein als…
…Interkonvertierung
Die Acetyl-CoA-Carboxylase ist ein … Enzym
interkonvertierbares
Citrat … die Acetyl-CoA-Carboxylase durch …
- aktiviert
- allosterische Regulation
Palmitoyl-CoA … die Acetyl-CoA-Carboxylase durch…
- inaktiviert
- allosterische Regulation
Die Aktivierung bzw. Inaktivierung der Acetyl-CoA-Carboxylase durch Citrat bzw. Palmitoyl-CoA ist eine…
…allosterische Regulation
Notieren Sie Nettogleichung der Fettsäuresynthese
-
Enzym der Fettsäuresynthese ist die ….
Fettsäuresynthase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird ATP benötigt.
Falsch
Für einen Zyklus der Fettsäuresynthese werden benötigt…
- 1 Acetyl-CoA
- 7 Malonyl-CoA
- 14 NADPH/H*
Produkt aus einem Zyklus der Fettsäuresynthese ist…
- Palmitinsäure
- 7 CO2
- 14 NADP*
- 8 CoA
- 6H2O
Beschreiben Sie den Aufbau der Fettsäuresynthase
-
Die periphere Thiol-Gruppe der Fettsäuresynthase ist Bestandteil…
…des Cysteinrests
Die zentrale Thiol-Gruppe der Fettsäuresynthase ist Bestandteil…
…des 4’-Phosphopantethein
Beschreiben Sie den Ablauf der Fettsäuresynthese
s. Lehrbuch
11:22
-
Endprodukt der FS-Synthase ist…
…Palmitat
Wo findet die Elongation der Fettsäuren statt?
Im ER oder im Mitochondrium
Die Elongation der Fettsäuren findet statt im…
…ER oder im Mitochondrium
Bei der Elongation der Fettsäuren im ER…
…reagiert ein C16-Körper mit Malonyl-CoA zum C18-Körper
Beschreiben Sie den Ablauf der Fettsäure-Elongation im ER
-
Beschreiben Sie die Fettsäure-Elongation im Mitochondrium
-
Welcher Unterschied besteht zwischen der Fettsäure-Elongation im ER und im Mitochondrium?
ER: C16-FS reagiert mit Malonyl-CoA zu C18-FS, es entsteht auch CO2
Mitochondrium: C12-FS reagiert mit Acetyl-CoA zu C14-FS
Bei der Fettsäure-Elongation werden…
…2 NADPH/H* zu 2 NADP* oxidiert
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C12-Fettsäuren findet im ER statt
Falsch: im Mitochondrium
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C12-Fettsäuren findet im Mitochondrium statt
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C16-Fettsäuren findet im ER statt
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C16-Fettsäuren findet im Mitochondrium statt
Falsch: im ER
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation von Fettsäuren im ER wird CO2 frei
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im ER reagiert dieses mit Acetyl-CoA
Falsch: mit Malonyl-CoA
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im ER reagiert dieses mit Malonyl-CoA
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im Mitochondrium wird Malonyl-CoA benötigt
Falsch: Acetyl-CoA
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im Mitochondrium wird Acetyl-CoA benötigt
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation der Fettsäuren ist eine NADH/H*-abhängige Reduktion
Falsch: eine NADPH/H*-abhängige Reduktion
Die Hydroxylierungen von Fettsäuren findet statt…
…im ER des ZNS
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren wird das alpha-C-Atom hydroxyliert
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren wird die COO-Gruppe hydroxyliert
Falsch
Enzyme für die Hydroxylierung von Fettsäuren sind…
…mischfunktionelle Oxidasen
Funktion der mischfunktionellen Oxidasen sind…
…die Hydroxylierungen von Fettsäuren im ER des ZNS
Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren werden benötigt….
- molekularer O2
- NADPH/H*
Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren entstehen…
- H2O
- NADP*
- hydroxylierte Fettsäure
Beschreiben Sie den Ablauf der Hydroxylierung von Fettsäuren
-
Synthese von unges. FS
-s. Lehrbuch
Notieren Sie die Reaktionsgleichung der Synthese von unges. FS:
FS + NADPH/H* + O2 -> unges. FS + NADP* -> 2H2O
Palmitoleinsäure ist eine …
…nicht-essentielle ungesättigte Fettsäure
Ölsäure ist eine….
…nicht essentielle ungesättigte Fettsäure
Ölsäure lässt sich herstellen aus…
….Stearinsäure
Palmitoleinsäure und Ölsäure sind …, sie können daher im Körper … durch die ….
- nicht essentielle Fettsäuren
- selbst synthetisiert werden
- delta-9-Desaturase
Palmitoleinsäure lässt sich herstellen aus…
…Palmitinsäure
Zeichnen Sie die Struktur von Palmitoleinsäure und Ölsäure
-
Die Synthese von nicht essentiellen ungesättigten Fettsäuren wird katalysiert von…
…den Desaturasen
Linolsäure ist eine…
…essentielle unges. Fettsäure
Alpha-Linolensäure ist eine…
…nicht essentielle unges. FS
Zeichnen Sie die Struktur von Linolsäure und Linolensäure
-
Arachidonsäure ist eine …
…semi-essentielle Fettsäure
Arachidonsäure lässt sich herstellen aus….
…Linolsäure
Aus Linolsäure kann welche Fettsäure hergestellt werden?
Arachidonsäure
Beschreiben Sie den Reaktionsablauf der Bildung von Arachidonsäure aus Linolsäure
-
Gamma-Linolensäure ist…
…ein Zwischenprodukt bei der Synthese von Arachidonsäure aus Linolsäure
Dihomo-gamma-Linolensäure ist ein…
…Zwischenprodukt bei der Synthese von Arachidonsäure aus Linolsäure
Arachidonsäure ist eine semi-essentielle Fettsäure, weil…
…sie zwar im Körper hergestellt werden kann, allerdings nur aus der essentiellen Fettsäure Linolsäure
Der Unterschied zwischen Gamma-Linolensäure und Dihomo-Gamma-Linolensäure ist…
…dass die Doppelbindungen jeweils um 2 Positionen in Richtung FS-Ende verschoben sind
Die Umwandlung von Gamma-Linolensäure zu Dihomo-gamma-Linolensäure ist eine…
…Elongation
Charakteristisch für nicht-essentielle unges. FS ist..
- cis-DB können nur bis C9 eingeführt werden
- nach der DB müssen noch mehr als 6 C-Atome folgen
- Enzyme zur Synthese von nicht essentiellen unges. FS sind: delta4,5,6,9 Desaturasen
Die Bildung von nicht essentiellen unges. Fettsäuren findet statt im…
…ER
Prostaglandine PG1 lassen sich herstellen aus….
…Dihomogamma-Linolensäure
Prostaglandine PG2 lassen sich herstellen aus…
…Arachidonsäure
Prostaglandine PG3 lassen sich herstellen aus…
…Eicosapentaensäure
Prostaglandine PG3 sind…
…entzündungshemmend
Prostaglandine PG2…
…verstärken/verursachen Entzündungen
Beschreiben Sie den Syntheseweg der Eicosapentaensäure
-
Eicosapentaensäure lässt sich herstellen aus…
…alpha-Linolenyl-CoA
Alpha-Linolenyl-CoA ist Ausgangsverbindung…
…für die Synthese von Eicosapentaensäure
Alpha-Linolenyl-CoA ist eine…
…omega-3 essentielle Fettsäure
Eicosapentaensäure ist eine…
…semi-essentielle omega-3-Fettsäure
Ketonkörper werden bei länger anhaltendem Nahrungsmangel ausgehend von…
…Fettsäuren gebildet
Zeichnen Sie die Ketonkörper Aceton, 3-Hydroxybutyrat, Acetoacetat
DR, Abb. A-8.2
Ab welchen Zeitraum nutzt das Gehirn bei Nahrungsmangel Ketonkörper zur Energieversorgung?
Nach 1-2 Tagen
Ketonkörper werden im Gehirn zu… abgebaut
Acetyl-CoA
Ketonkörper dienen v.a. dem Gehirn bei Nahrungsmangel als Energielieferanten. Welche Gewebe nutzen diese ebenfalls?
Skelett- und Herzmuskulatur
Allgemeine Funktion der Lipasen ist…
…der Abbau der TAG durch Hydrolyse der Esterbindungen
Der Abbau der TAG durch Lipasen erfolgt durch…
…Hydrolyse der Esterbindungen
Nennen Sie die verschiedenen Lipasen, die am Abbau der TAG verantwortlich sind
- Pankreaslipase
- Lipoproteinlipase
- HSL, ATGL, MGL
Die Pankreaslipase…
…dient dem Abbau der TAG aus der Nahrung im Dünndarm
Die Lipoproteinlipase…
…katalysiert die Hydrolyse der TAG, die in den Lipoproteinen enthalten sind.
Die TAG in den Lipoproteinen werden abgebaut durch die…
…Lipoproteinlipase
Ort der Lipoproteinlipase ist…
…Oberfläche der Endothelzellen der Blutkapillaren
Durch Hydrolyse der TAG entstehen…
…Glycerin und freie Fettsäuren
Die ATGL…
…spaltet an Pos. 1 des TAG die Fettsäure hydrolytisch ab.
Bei der ATGL handelt es sich um…
…die Adipose Triglyceride Lipase
Die hydrolytische Spaltung der Fettsäure an Pos. 1 des TAG wird katalysiert durch die…
…ATGL
Die HSL…
…spaltet hydrolytisch die Fettsäure an Pos. 3 des TAG
Bei der HSL handelt es sich um…
…die Hormon sensitive Lipase
Die hydrolytische Spaltung der Fettsäure an Pos. 3 des TAG wird katalysiert durch…
…die HSL
HSL spaltet DAG zu MAG. HSL katalysiert auch…
…den intrazellulären Abbau des Cholesterinesters
Die Hydrolyse der Esterbindung an Pos. 2 des TAG wird katalysiert durch die…
…MGL
Die MGL…
…katalysiert die Hydrolyse der Esterbindung an Pos. 2
Für die Hydrolyse der TAG im Fettgewebe sind folgende Enzyme verantwortlich:
- ATGL
- HSL
- MGL
Zeichnen Sie den Reaktionsablauf der Lipolyse der TAG im Fettgewebe
DR, Abb. A-8.4
Die Regulation der Lipolyse im Fettgewebe erfolgt vorwiegend durch…
- Adrenalin
- Insulin
Welche Wirkung hat Adrenalin auf die Lipolyse im Fettgewebe?
Es führt zu einer Steigerung der Lipolyse
Beschreiben Sie die Wirkung von Adrenalin auf die Lipolyse im Fettgewebe
- steigender Energiebedarf im Organismus
- Freisetzung von Adrenalin
- Aktivierung der AC in den Fettzellen, Bildung von cAMP (aus ATP)
- Steigerung der Lipolyse
Adrenalin bindet an…
…Beta-2-Rezeptoren
Welche Wirkung hat Insulin auf die Lipolyse im Fettgewebe?
Hemmung der Lipolyse
Beschreiben Sie die Wirkung von Insulin auf die Lipolyse
- steigendes Angebot an Energieträgern im Blut
- Freisetzung von Insulin
- Aktivierung der Phosphodiesterase in den Fettzellen, Abbau von cAMP
- Hemmung der Lipolyse
Eine Erhöhung der cAMP-Konzentration liegt vor…
…bei steigendem Energiebedarf des Organismus
Wie beeinflusst eine Erhöhung der cAMP-Konzentration die HSL?
cAMP hoch -> Aktivierung PKA -> Phosphorylierung der HSL = Aktivierung
Die HSL wird durch … reguliert
Interkonvertierung
Durch Phosphorylierung wird die HSL…
…aktiviert
Durch Dephosphorylierung wird die HSL…
…inaktiviert
Überprüfen Sie folgende Aussage: Eine Phosphorylierung führt zu Aktivierung der HSL
Richtig
Überprüfen Sie folgende Aussage: Eine Dephosphorylierung führt zu Aktivierung der HSL
Falsch: Phosphorylierung
Die meiste der in TAG gespeicherte Energie wird beim Abbau…
…der Fettsäuren frei
Das beim Abbau der der TAG frei werdende Glycerin…
…wird von Hepatozyten aufgenommen und in Dihydroxyacetonphosphat umgewandelt. Es wird der Glykolyse zugeführt oder bei Nahrungsmangel der Gluconeogenese zugeführt
Beschreiben Sie die Reaktionsschritte der Überführung von Glycerin in Dihydroxyacetonphosphat
DR, Abb. A-8.7
Das durch Hydrolyse der TAG frei werdende Glycerin aufgenommen von…
…den Hepatozyten
Die Phosphorylierung des Glycerins zu Glycerin-3-P wird katalysiert durch die …
…Glycerin-Kinase
Die Glycerin-Kinase…
…katalyisert die Phosphorylierung des Glycerins zu Glycerin-3-P
Im zweiten Schritt der Umwandlung von Glycerin zu Dihydroxyacetonphosphat…
…wird Glycerin-3-P NAD*-abhängig durch die Glycerin-3-P-Dehydrogenase zu Dihydroxyacetonphosphat oxidiert
Bei der Oxidation von Glycerin-3-P zu Dihydroxyacetonphosphat…
…wird 1 NAD* zu NADH/H* reduziert
Welches Enzym katalysiert die Oxidation von Glycerin-3-P zu Dihydroxyacetonphosphat?
Glycerin-3-Phosphatdehydrogenase
Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Überführung von Glycerin in Dihydroxyacetonphosphat findet in den Hepatozyten und den Adipozyten statt.
Falsch: Adipozyten haben keine Glycerin-Kinase
Wo ist die Glycerin-Kinase lokalisiert?
In den Hepatozyten
Die durch die Oxidation der Fettsäuren (in der Beta-Oxidation) entzogenen Elektronen…
…werden von der Atmungskette zum Aufbau des mitochondrialen Protonengradienten verwendet.
Während der Beta-Oxidation sind die Fettsäuren…
…ausnahmslos mit CoA verbunden
Pro Reaktionszyklus wird von der abzubauenden Fettsäure…
…1 Acetyl-CoA (2 C-Atome) abgespalten
Beim Fettsäureabbau entstehen…
- 1 Acetyl-CoA
- ein um 2-C-Atome verkürztes Acyl-CoA
- 1 NADH/H*
- 1 FADH2
Ausgangsverbindung bei der Beta-Oxidation ist…
…Acyl-CoA
NAD*-abhängige Dehydrogenasen…
…oxidieren HO-CH-Gruppen
FAD*-abhängige Dehydrogenasen…
…oxidieren CH2-CH2-Bindungen
Welche Funktion hat die Beta-Oxidation?
Bereitstellung von Elektronen, die in Form von NADH und FADH2 zur Atmungskette transportiert werden
Wo findet die Beta-Oxidation statt?
In der mitochondrialen Matrix
Wie gelangen kurzkettige Fettsäuren (< 10 C-Atome) in die Mitochondrien?
Durch freie Diffusion
Wie gelangen langkettige Fettsäuren in die Mitochondrien?
Durch Bindung an Carnitin
Beschreiben Sie, wie die Fettsäure für die Beta-Oxidation ins Mitochondrium gelangt
DR, Abb. A-8.10
Beschreiben Sie die Beta-Oxidation gesättigter, geradzahliger Fettsäuren
DR, Abb. A-8.11
Die Thiolase im letzten Schritt der Beta-Oxidation (geradzahliger, ges. FS) ist eine…
…thioklastische Spaltung
Beschreiben Sie die Beta-Oxidation ungesättigter Fettsäuren
-
Warum muss bei der Beta-Oxidation unges. FS die normalerweise cis-konfigurierte FS in trans-Form isomerisiert werden?
Da die Enoyl-CoA-Hydratase der Beta-Oxidation nur Substrate in trans-Konfiguration erkennen kann
Unmittelbar benachbarte Doppelbindungen der Struktur -CH = CH -CH = CH in unges. FS werden…
…von einer spezifischen Reduktase in die Struktur CH2 - CH = CH - CH2 überführt. Diese Doppelbindung wird dann noch von einer Isomerase verschoben
Beschreiben Sie die Beta-Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren
-
Die Beladung des Biotins mit CO2 ist…
…ATP-abhängig
Beschreiben Sie Ablauf der peroxisomalen Beta-Oxidation
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Was geschieht mit den in der peroxisomalen Beta-Oxidation enstandenen Reduktionsäquivalenten FADH2 und NADH?
FADH2: Elektronen werden mangels einer Atmungskette an O2 unter Bildung von H2O2 übertragen
NADH: wird von den Peroxisomen in das Zytosol exportiert
Sehr langkettige Fettsäuren werden von den Peroxisomen…
…aufgenommen, zu kurzkettigen FS abgebaut und in Form von Acyl-CoA ins Zytosol und anschließend in die Mitochondrien transportiert
Die Aufnahme der sehr langkettigen Fettsäuren durch die Peroxisomen erfolgt über…
…den ABCD-1-Transporter
Ein Defekt des ABCD-1-Transporters führt zu…
Adrenoleukodystrophie
Ursache der Adrenoleukodystrophie ist…
…ein Defekt des ABCD-1-Transporters
Schlüsselenzym der Beta-Oxidation ist…
Carnitin-Acyltransferase 1
Die Carnitin-Acylcarnitin-Transferase 1 wird gehemmt durch…
…Malonyl-CoA
Malonyl-CoA ist…
…ein Zwischenprodukt der Fettsäuresynthese
Aceton entsteht aus…
…Acetoacetat durch Abspaltung von CO2
Die Ketonkörper Acetoacetat und Beta-Hydroxybutyrat sind bei längerem Fasten…
…die wichtigste Energiequelle im Gehirn
Beschreiben Sie den Abbau der Ketonkörper
DR, Abb. A-8.16
Wie viel Acetyl-CoA entstehen beim Abbau der Ketonkörper?
2 Acetyl-CoA
Ketonkörper werden im ZNS aufgenommen durch…
…Monocarboxylat-Transporter MCT1, 2 und 4
Die Monocarboxylat-Transporter…
…transportieren Ketonkörper in das ZNS
Wo sind die Monocarboxylat-Transporter lokalisiert?
In den Plasmamembranen der Endothelzellen der Astrozyten und Neuronen des Gehirns
