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Biochemie I: Lipide > 5 Fettsäuren / TAG: Synthese und Abbau > Flashcards

5 Fettsäuren / TAG: Synthese und Abbau Flashcards

0
Q

Freie Fettsäuren (Aclyate, COO-) sind extrazellulär an … gebunden

A

Albumin

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1
Q

Freie Fettsäuren sind … gebunden

A

an Proteinen gebunden (Seifen!)

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2
Q

Freie Fettsäuren (= Acylate, COO-) sind intrazellulär an … gebunden

A

FS-bindende Proteine

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3
Q

An welche Struktur sind freie Fettsäuren extrazellulär gebunden?

A

Albumin

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4
Q

An welche Struktur sind freie Fettsäuren intrazellulär gebunden?

A

FS-bindende Proteine

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5
Q

Albumin ist ein … Protein, das von der … gebildet wird

A
  • globuläres Protein

- Leber

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6
Q

Zeichnen Sie schematisch das Albumin-Molekül und die daran gebundenen freien Fettsäuren. Albumin besitzt…

A

-s. Skript

…hydrophobe Taschen

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7
Q

Wozu dienen die hydrophoben Taschen im Albumin?

A

Bindung der Acylate mit ihrem hydrophoben Ende

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8
Q

Die Bindung der Aclyate ( = Salze der freien Fettsäuren) erfolgt am Albumin an…

A

…hydrophoben Taschen

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9
Q

Acylate (= Salze der freien FS) binden an Albumin über…

A

…hydrophobe Wechselwirkungen

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10
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Bindung von Acylaten an Albumin erfolgt über eine kovalente Bindung.

A

Falsch: Bindung erfolgt über hydrophobe Wechselwirkung

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11
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Bindung von Acylaten an Albumin erfolgt über hydrophobe Wechselwirkungen.

A

Richtig.

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12
Q

Die Aufnahme der Fettsäuren in die Zellen erfolgt durch…

A
  • freie Diffusion (langsam)

- Transporter (FATP, CD36, FABPpm)

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13
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die schnelle Aufnahme von Fettsäuren in die Zelle erfolgt über Diffusion.

A

Falsch: Über Transporter

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14
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die schnelle Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle sind spezielle Transporter notwendig.

A

Richtig.

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15
Q

Bei FATP handelt es sich um…

A

…einen Transporter für Fettsäuren in die Zelle

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16
Q

Bei CD36 handelt es sich um…

A

…einen Transporter für Fettsäuren in die Zelle

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17
Q

Bei FABPpm handelt es sich um…

A

…einen Transporter für die Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle

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18
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die an Albumin gebundenen Fettsäuren werden zusammen mit dem Albumin in die Zelle aufgenommen.

A

Falsch: Nur die Fettsäuren werden aufgenommen

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19
Q

FATP ist…

A

…das Fettsäure-Transportprotein

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20
Q

FABPpm ist…

A

…das Fettsäure-bindende Protein der Plasmamembran

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21
Q

Nach Aufnahme der Fettsäuren in die Zelle erfolgt…

A

…deren intrazelluläre Aktivierung

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22
Q

Die Aktivierung von kurzkettigen Fettsäuren erfolgt…

A

…im Mitochondrium durch die Acetyl-CoA-Synthetase

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23
Q

Bei der Acetyl-CoA-Synthetase handelt es sich um…

A

…eine Thiokinase

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24
Q

Wo in der Zelle befindet sich die Acetyl-CoA-Synthetase?

A

Im Mitochondrium

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25
Q

Wo in der Zelle erfolgt die Aktivierung der kurzkettigen Fettsäuren (C2-C4)?

A

Im Mitochondrium

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26
Q

Welches Enzym aktiviert kurzkettige Fettsäuren (C2-C4)?

A

Die mitochondriale Acetyl-CoA-Synthetase

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27
Q

Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt…

A

…sowohl durch Acetyl-CoA-Synthetase als auch durch die Butyryl-CoA-Synthetase

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28
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt ausschließlich durch die Acetyl-CoA-Synthetase.

A

Falsch: auch über die Butyryl-CoA-Synthetase

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29
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt ausschließlich über die Butyryl-CoA-Synthetase

A

Falsch: auch über die Acetyl-CoA-Synthetase

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30
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der Buttersäure (C4) erfolgt durch die Butyryl-CoA-Synthetase oder die Acetyl-CoA-Synthetase

A

Richtig.

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31
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der kurzkettigen Fettsäuren erfolgt im Zytosol

A

Falsch: im Mitochondrium

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32
Q

Kurzkettige Fettsäuren haben …C-Atome

A

2-4

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33
Q

Mittelkettige Fettsäuren haben …C-Atome

A

4-12

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34
Q

Buttersäure hat …C-Atome

A

4

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35
Q

Die Aktivierung von mittelkettigen Fettsäuren erfolgt…

A

…im Mitochondrium durch die Butyryl-CoA-Synthetase

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36
Q

Die Butyryl-CoA-Synthetase…

A

…aktiviert im Mitochondrium die mittelkettigen Fettsäuren.

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37
Q

Welches Enzym aktiviert mittelkettige Fettsäuren?

A

Butyryl-CoA-Synthetase

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38
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Butyryl-CoA ist im Mitochondrium lokalisiert

A

Richtig

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39
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Butyryl-CoA ist im Zytosol lokalisiert

A

Falsch: im Mitochondrium

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40
Q

Bei Butyryl-CoA-Synthetase handelt es sich um…

A

…eine Thiokinase

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41
Q

Langkettige Fettsäuren besitzen …C-Atome

A

12-20

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42
Q

Die Aktivierung von langkettigen Fettsäuren erfolgt durch…

A

…die Acyl-CoA-Synthetase im Cytoplasma oder ER

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43
Q

Die Acyl-CoA-Synthetase ist im … lokalisiert

A

Zytoplasma oder ER

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44
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Acyl-CoA-Synthetase ist ein mitochondriales Enzym.

A

Falsch: es ist ein zytoplasmatisches oder im ER befindliches Enzym

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45
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acyl-CoA-Synthetase befindet sich im Zytoplasma

A

Richtig: und auch im ER

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46
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acyl-CoA-Synthetase befindet sich im ER

A

Richtig: und auch im Zytoplasma

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47
Q

Bei der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren entsteht…

A

…Acyl-CoA

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48
Q

Wo findet die Aktivierung der langkettigen Fettsäuren statt?

A

Im Zytoplasma oder im ER

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49
Q

Sehr langkettige Fettsäuren haben …C-Atome

A

über 20

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50
Q

Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren erfolgt durch die…

A

…very long chain Acyl-CoA-Synthetase

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51
Q

Welches Enzym aktiviert die sehr langen Fettsäuren?

A

Die very long chain Acetyl-CoA-Synthetase

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52
Q

Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren findet im …. statt

A
  • Zytosol und ER
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53
Q

Wo in der Zelle befindet sich die very long chain Acyl-CoA-Synthetase?

A

Im Zytosol oder ER

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54
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der sehr langkettigen Fettsäuren findet ausschließlich im Zytoplasma statt.

A

Falsch: auch im ER

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55
Q

Bei der Aktivierung von Acylaten durch die Acyl-CoA-Synthetase entsteht…

A

…in einer ATP abhängigen Reaktion Acyl-AMP (Acyladenylat) und Pyrophosphat

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56
Q

Beschreiben Sie die Reaktionsfolge der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren

A

-

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57
Q

Die Bindung des AMP an Acylaten ist eine…

A

…Säureanhydridbindung

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58
Q

Säureanhydride und Thioester sind…

A

…energiereiche Bindungen

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59
Q

Bei Adenylat handelt es sich um…

A

…AMP

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60
Q

Wie viele Phosphorsäureesterbindungen müssen bei der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren gespalten werden?

A

2: ATP -> AMP + PPi ; PPi + H20 -> 2 Pi

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61
Q

Bei der Reaktion von Acyl-Adenylat mit CoA entsteht…

A

Acyl-CoA und AMP

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62
Q

Woher stammt die Energie für die Aktivierung der langkettigen Fettsäuren?

A
  1. Pyrophosphat von ATP gespalten (ATP -> AMP + PPi)
  2. Spaltung der Säureanhydridbindung aus Acyl-AMP
  3. Hydrolytische Spaltung des Pyrophosphats durch Pyrophosphatase
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63
Q

CoA ist mit dem Acyl-Rest verbunden über eine…

A

…Thioesterbindung

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64
Q

Schreiben Sie die Gesamtreaktionsgleichung der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren auf.

A

s. Skript

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65
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der erste Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist reversibel.

A

Richtig

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66
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der erste Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist irrerversibel.

A

Falsch

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67
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist reversibel.

A

Richtig.

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68
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Reaktionsschritt der Aktivierung von langkettigen Fettsäuren ist irreversibel.

A

Falsch

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69
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung von kurz- und langkettigen Fettsäuren findet im Zytoplasma statt.

A

Falsch: findet im Mitochondrium statt

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70
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Aktivierung der lang- und sehr langkettigen Fettsäuren findet im Zytoplasma statt

A

Richtig

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71
Q

Wo findet die Aktivierung der kurz- und mittelkettigen Fettsäuren statt?

A

Im Mitochondrium

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72
Q

Wo findet die Aktivierung der lang- und sehr langkettigen Fettsäuren statt?

A

Im Zytoplasma

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73
Q

Der Abbau der kurzkettigen Fettsäuren erfolgt in…

A

…den Mitochondrien

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74
Q

Der Abbau der mittelkettigen Fettsäuren erfolgt in…

A

…den Mitochondrien

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75
Q

Wo findet der Abbau der kurzkettigen Fettsäuren statt?

A

In den Mitochondrien

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76
Q

Wo findet der Abbau der mittelkettigen Fettsäuren statt?

A

In den Mitochondrien

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77
Q

Der Abbau der langkettigen Fettsäuren erfolgt in…

A

…den Mitochondrien

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78
Q

Wo findet der Abbau der langkettigen Fettsäuren statt?

A

In den Mitochondrien

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79
Q

Der Abbau der sehr langkettigen Mitochondrien erfolgt in…

A

…Peroxisom

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80
Q

Wo findet der Abbau der sehr langkettigen Fettsäuren statt?

A

In Peroxisomen

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81
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der Abbau der sehr langkettigen Fettsäuren findet nicht in den Mitochondrien statt.

A

Richtig: Abbau in Peroxisom

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82
Q

Der Membrantransport der kurzkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…

A

…Diffusion

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83
Q

Der Membrantransport der mittelkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…

A

…Diffusion

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84
Q

Wie erfolgt der Membrantransport der kurzkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?

A

Durch Diffusion

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85
Q

Wie erfolgt der Membrantransport der mittelkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?

A

Durch Diffusion

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86
Q

Der Membrantransport der langkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran erfolgt durch…

A

…den Carnitin-Zyklus

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87
Q

Wie erfolgt der Membran-Transport der langkettigen Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran?

A

Durch den Carnitin-Zyklus

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88
Q

Beschreiben Sie den Carnitin-Zyklus

A

-

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89
Q

Die Acyl-CoA-Synthase ist … lokalisiert

A

in der äußeren Mitochondrienmembran

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90
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetyl-CoA-Synthase ist in der inneren Mtitochondrienmembran lokalisiert.

A

Falsch: äußere Mitochondrienmembran

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91
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetyl-CoA-Synthase ist in der äußeren Mtitochondrienmembran lokalisiert.

A

Richtig

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92
Q

Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA …

A

…undurchlässig

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93
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA undurchlässig

A

Richtig

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94
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die innere Mitochondrienmembran ist für Acyl-CoA durchlässig

A

Falsch

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Q

Acyl-CoA … die äußere Mitochondrienmembran über …

A
  • diffundiert durch

- Porine

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Q

Die ACAT I…

A
  • ist in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert

- katalysiert die Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin zu Acylcarnitin

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97
Q

Die ACAT I ist lokalisiert in…

A

…der inneren Mitochondrienmembran

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98
Q

Die ACAT I katalysiert die Reaktion…

A

…Acyl-CoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin

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99
Q

Bei der Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin wird…

A

…ein CoA frei

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100
Q

Welche Funktion hat die ACAT-I?

A

Reaktion von Acyl-CoA mit Carnitin zu Acylcarnitin

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101
Q

Die Reaktion: Acyl-CoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin wird katalysiert durch…

A

…die ACAT-I

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102
Q

Woher stammt der Acylrest aus dem Acyl-Carnitin?

A

Aus dem Acyl-CoA

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103
Q

ACAT-I steht für…

A

Acyl-Co

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104
Q

Was geschieht mit dem aus der Reaktion der ACAT-I freigesetzten CoA?

A

Verlässt Intermembranraum durch Porine, kann für Reaktion der Acyl-CoA-Synthetase verwendet werden

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105
Q

Die Reaktion der ACAT findet statt im…

A

…Intermembranraum des Mitochondrium

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106
Q

Wo findet die Reaktion der ACAT-I statt?

A

Im Intermembranraum des Mitochondrium

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107
Q

Acylcarnitin gelangt in die Mitochondrienmatrix über…

A

…Carnitin-Acylcarnitin-Translokase

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108
Q

Die Carnitin-Acyl-Carnitin-Translokase…

A

…transportiert Acyl-Carnitin in die Matrix und Carnitin in den Intermembranraum

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109
Q

Wie gelangt Acyl-Carnitin in die mitochondriale Matrix?

A

Über die Carnitin-Acylcarnitin-Translokase

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110
Q

Die Carnitin-Acylcarnitin-Translokase befindet sich…

A

…in der inneren Mitochondrienmembran

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111
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II befindet sich in der äußeren Mitochondrienmembran

A

Falsch: in der inneren

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112
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II befindet sich in der inneren Mitochondrienmembran

A

Richtig

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113
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I befindet sich in der äußeren Mitochondrienmembran

A

Richtig

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114
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I befindet sich in der inneren Mitochondrienmembran

A

Falsch: in der äußeren

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115
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II katalysiert die Reaktion: Acylcarnitin + CoA -> Acyl-CoA + Carnitin

A

Richtig

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116
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-II katalysiert die Reaktion: AcylCoA + Carnitin -> AcylCarnitin + CoA

A

Falsch

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117
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I katalysiert die Reaktion: Acylcarnitin + CoA -> Acyl-CoA + Carnitin

A

Falsch

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118
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die ACAT-I katalysiert die Reaktion: AcylCoA + Carnitin -> Acyl-Carnitin + CoA

A

Richtig

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119
Q

Die Reaktion der ACAT-II ist…

A

…reversibel

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120
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der ACAT-II ist reversibel

A

Richtig

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121
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der ACAT-II ist irreversibel

A

Falsch

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122
Q

Das aus der Reaktion der ACAT-II hervorgehende Carnitin…

A

…wird im Austausch mit Acyl-Carnitin in den Intermembranraum transportiert

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123
Q

Das aus der ACAT-II hervorgehende Acyl-CoA…

A

…wird in der mitochondrialen Beta-Oxidation verwertet.

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124
Q

Die ACAT-I wird gehemmt durch…

A

…Malonyl-CoA

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125
Q

Durch welchen Stoff wird die ACAT-I gehemmt?

A

Durch Malonyl-CoA

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126
Q

Malonyl-CoA … die ACAT-I und ist ein …

A
  • hemmt

- Metabolit der FS-Synthese

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127
Q

Eine hohe Konzentration an Malonyl-CoA deutet auf…

A

…eine aktive Fettsäuresynthese hin, daher hemmt Malonyl-CoA die Beta-Oxidation durch Hemmung der ACAT-I

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128
Q

Carnitin wird synthetisiert aus…

A
  • Lysin und Methionin
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129
Q

Die Synthese von Carnitin benötigt…

A
  • Vitamin C
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130
Q

Aus welchen Bestandteilen wird Carnitin synthetisiert?

A
  • Methionin

- Lysin

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131
Q

Folge eines Carnitin-Mangels ist…

A

…eine stark reduzierte bis unmögliche Beta-Oxidation

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132
Q

Ursache eines primären Carnitin-Mangels sind…

A
  • Defekt des hochaffinen Carnitin-Transporters von Muskel, Herz, Niere, Fibroblasten
  • Defekt der Rückresorption von Carnitin in der Niere
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133
Q

Die Therapie eines primären Carnitin-Mangels erfolgt über…

A

…die Gabe von Carnitin und kurzkettigen Fettsäuren

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134
Q

Wieso werden beim primären Carnitin-Mangel kurzkettige Fettsäuren verabreicht?

A

Der Carnitin-Zyklus wird für kurzkettige Fettsäuren nicht benötigt

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135
Q

Ein Defekt des hochaffinen Carnitin-Transporters ist Ursache von…

A

…primärem Carnitin-Mangel

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136
Q

Ein Defekt der Rückresorption des Carnitin in der Niere führt zu…

A

…einem primären Carnitin-Mangel

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137
Q

Ursache eines sekundären Carnitin-Mangels ist…

A
  • Defekt der mitochondrialen Beta-Oxidation
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138
Q

Folge eines sekundären Carnitin-Mangels sind…

A
  • Akkumulation von Acyl-CoA im Mitochondrium
  • Abfall der CoA-Konz., Anstieg von Acyl-Carnitin
  • Ausscheidung von Acyl-Carnitin im Harn (Verlust)
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139
Q

Ort der Beta-Oxidation ist…

A

… das Mitochondrium in allen Zellen des Körpers

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140
Q

Wo findet die Beta-Oxidation statt?

A

In den Mitochondrien aller Zellen

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141
Q

Ort der Ketogenese ist…

A

…ausschließlich die Lebermitochondrien!

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142
Q

Wo findet die Ketogenese statt?

A

In den Lebermitochondrien

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143
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet ausschließtlich in den Lebermitochondrien statt

A

Falsch: in Mitochondrien aller Zellen

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144
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet in den Mitochondrien aller Zellen statt

A

Richtig

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145
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Beta-Oxidation findet im Zytosol statt.

A

Falsch: Im Mitochondrium

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146
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet ausschließlich in den Lebermitochondrien statt.

A

Richtig

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147
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet in den Mitochondrien aller Zellen statt

A

Falsch: nur in Lebermitochondrien

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148
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Ketogenese findet im Zytosol der Hepatozyten statt.

A

Falsch: in Lebermitochondrien

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149
Q

Für die Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA (16:0) werden benötigt…

A
  • 7 FAD
  • 7 H20
  • 7 NAD+
  • 7 CoA
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150
Q

Bei der Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA (16:0) entstehen…

A
  • 7 FADH2

- 7 NADH

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151
Q

Endprodukt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren ist…

A

…Acetyl-CoA

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152
Q

MERKE: Bei der Beta-Oxidation werden die C-Atome sukzessive oxidiert (Abgabe von Elektronen + H an Reduktionsäquivalente) und die CH-Kette bis Acetyl-CoA abgebaut

A

!!!

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153
Q

Wie viel Moleküle Acetyl-CoA lassen sich aus Palmitoyl-CoA (16:0) bilden?

A

8 Acetyl-CoA

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154
Q

Im normalen Fall wird das in der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA…

A

…dem Citrat-Zyklus eingeschleust

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155
Q

Beim Fasten wird das in der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA…

A

…in der Leber zu Ketonkörper synthetisiert

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156
Q

Der aerobe Abbau von Acetyl-CoA erfolgt im…

A

…Citrat-Zyklus

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157
Q

Die in der Beta-Oxidation gebildeten FADH2 und NADH…

A

…werden der Atmungskette zugeführt

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158
Q

Wie viel FADH2 bzw. NADH entstehen bei der Beta-Oxidation von Palmitoyl-CoA?

A

jeweils 7

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159
Q

Wie viele Moleküle CO2 werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus frei?

A

2 CO2

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160
Q

Wie viel GTP werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus gebildet?

A

1 GTP

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161
Q

Wie viel FADH2 bzw. NADH werden beim Stoffwechsel von 1 Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus hergestellt?

A

1 FADH2

3 NADH

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162
Q

Wie viel Moleküle ATP entstehen aus 1 FADH2?

A

2 ATP

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163
Q

Ein aerober Abbau des Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus ist nur möglich, wenn…

A
  • ausreichend O2 vorhanden

- ausreichend ADP vorhanden (gute Energieversorgung der Zellen)

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164
Q

Bei alpha-Beta-Keto-Butyrat handelt es sich um…

A

…einen Ketonkörper

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165
Q

Acetoessigsäure ist ein…

A

Ketonkörper

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166
Q

Ketonkörper sind gut…

A

…wasserlöslich

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167
Q

Beschreiben Sie den Reaktionsablauf der Beta-Oxidation bei geradzahligen Fettsäuren

A

-

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168
Q

Im ersten Schritt der Beta-Oxidation von geradzahligen Fettsäuren…

A
  • wird das Beta-C-Atom FAD-abhängig oxidiert
  • entsteht aus Acyl-CoA Enoyl-CoA
  • werden 2 Wasserstoffatome auf FAD übertragen
  • wird die Reaktion von der Acyl-CoA-Dehydrogenase katalysiert
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169
Q

Enoyl-CoA besitzt…

A

…zwischen alpha und beta-C-Atom eine Doppelbindung

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170
Q

Im zweiten Schritt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren…

A
  • wird H2O an die Doppelbindung von Enoyl-CoA angelagert
  • entsteht aus Enoyl-CoA Beta-Hydroxy-Acyl-CoA
  • wird die Reaktion von der Enoyl-CoA-Hydratase katalysiert
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171
Q

Im dritten Schritt der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren…

A
  • wird das Beta-C-Atom oxidiert
  • wird am Beta-C-Atom die OH-Gruppe zur Ketogruppe oxidiert
  • werden Protonen an NAD+ abgegeben (-> NADH + H+)
  • wird die Reaktion von der Beta-Hydroxy-Acyl-CoA Dehydrogenase katalysiert
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172
Q

Im letzten Schritt der Beta-Oxidation…

A
  • wird ein CoA-Molekül an das beta-C-Atom angefügt unter Abspaltung von 1 Acetyl-CoA
  • wird die Reaktion von der Beta-Keto-Thiolase katalysiert
  • wird ein Acetyl-CoA thioklastisch vom beta-C-Atom abgespalten
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173
Q

Bei der Beta-Oxidation geradzahliger Fettsäuren entstehen in einem Zyklus…

A
  • 1 FADH2
  • 1 NADH
  • 1 Acetyl-CoA
  • ein um 2 C-Atome verkürztes Acyl-CoA
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174
Q

CoA ist mit dem Acyl im Acyl-CoA über eine … verbunden

A

Thioesterbindung

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175
Q

Über welche Struktur sind die Beta-Oxidation mit dem Citrat-Zyklus verbunden?

A

Über Acetyl-CoA, das im Citrat-Zyklus mit Oxalacetat zu Citrat (durch Citrat-Synthase) reagiert.

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176
Q

Was geschieht, wenn bei hoher Aktivität der Beta-Oxidation die anfallenden Reduktionsäquivalente nicht ausreichend in die Atmungskette eingeschleust werden können?

A
  • NADH und FADH2 steigen an
  • bei hohem NADH kann diese mit Oxalacetat zu Malat reagieren (reversible Reaktion)
  • dadurch nimmt Konzentration an Oxalacetat ab, der Citrat-Zyklus kommt zum Erliegen
  • das aus der Beta-Oxidation gebildete Acetyl-CoA wird in der Leber zur Bildung von Ketonkörper genutzt
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177
Q

Was geschieht mit dem Acetyl-CoA, wenn es nicht (ausreichend) in den Citrat-Zyklus eingeschleust werden kann (bei Mangel an Oxalacetat)?

A

Acetyl-CoA wird in der Leber zur Synthese von Ketonkörpern verwendet

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178
Q

Wann wird das Acetyl-CoA in der Leber zur Synthese von Ketonkörpern verwendet?

A

Bei Mangel an Oxalacetat (kann dann nicht mehr mit Acetyl-CoA zu Citrat umgesetzt werden)

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179
Q

Insulin … die Lipolyse

A

hemmt

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180
Q

Die Hemmung der Lipolyse wird durch … stimuliert

A

Insulin

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181
Q

Welchen Einfluss hat Insulin auf die Lipolyse?

A

Insulin hemmt die Lipolyse

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182
Q

Die Lipolyse wird stimuliert…

A

…bei Insulinmangel

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183
Q

Im Hungerzustand wird die Lipolyse…

A

…gesteigert

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184
Q

Was geschieht aus den bei der Lipolyse entstandenen Fettsäuren?

A
  • werden als FS in Herz- und Skelettmuskulatur in Beta-Oxidation zur Energiegewinnung verwertet
  • werden in Leber transportiert, zu TAG umgesetzt, in VLDL transportiert (höhere HWZ) und in Herz- und Skelettmuskulatur als FS verwertet
  • in der Leber zu Ketonkörpern umgesetzt und dem Gehirn zur Energieversorgung zugeführt
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185
Q

Der Abbau der Ketonkörper im ZNS…

A

…blockiert die Glucose-Mobilisation im ZNS (wird weniger gebraucht)

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186
Q

Ketonkörper werden im ZNS abgebaut zu…

A

…CO2

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187
Q

Welchen Einfluss haben die Ketonkörper auf die Insulinproduktion?

A

KK stimulieren die Beta-Zellen des Pankreas zur Produktion von Insulin, dadurch wird die Lipolyse gehemmt

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188
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper stimulieren die Lipolyse durch Hemmung von Insulin.

A

Falsch: sie stimulieren die Bildung von Insulin, dadurch Hemmung der Lipolyse

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189
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper hemmen die Lipolyse durch Stimulation der Insulinproduktion

A

Richtig

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190
Q

Das einzige Organ, das zur Bildung von Ketonkörpern in der Lage ist, ist die…

A

Leber

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191
Q

Beschreiben Sie den Ablauf der Ketogenese

A

-

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192
Q

Im ersten Schritt der Ketogenese…

A

…reagieren 2 Acetyl-CoA in einer Kondensationsreaktion zu Aceto-Acetyl-CoA unter Freisetzung von CoA

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193
Q

Welches Enzym katalysiert den ersten Schritt der Ketogenese?

A

Acetoacetyl-CoA Thiolase

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194
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetoacetyl-CoA-Thiolase ist ein zytoplasmatisches Enzym.

A

Falsch: ein mitochondriales Enzym (-> Ketonkörpersynthese)

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195
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Acetoacetyl-CoA-Thiolase ist ein mitochondriales Enzym.

A

Richtig -> Ketonkörpersynthese

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196
Q

Der erste Schritt der Ketonkörpersynthese ist eine …

A

…Kondensationsreaktion

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197
Q

Bei einer Kondensationsreaktion…

A

…verbinden sich 2 Moleküle unter Abspaltung von Wasser

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198
Q

Beim zweiten Schritt der Ketonkörpersynthese…

A

…entstehen aus der Reaktion von Acetoacetat mit 1 Acetyl-CoA beta-HMG unter Freisetzung von einem CoA

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199
Q

Der zweite Schritt der Ketonkörpersynthese wird katalysiert von…

A

…mitochondrialen HMG-CoA-Synthase

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200
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: der zweite Schritt der Ketogenese wird katalysiert von der zytoplasmatischen HMG-CoA-Synthase

A

Falsch: mitochondriale HMG-CoA-Synthase

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201
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die mitochondriale HMG-CoA-Synthase ist an der Cholesterinbiosynthese beteiligt.

A

Falsch: Sie ist ein Enzym der Ketogenese

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202
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Der zweite Schritt der Ketogenese wird von der mitochondrialen HMG-CoA-Synthase katalysiert

A

Richtig

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203
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die zytoplasmatische HMG-CoA-Synthase ist an der Cholesterinbiosynthese beteiligt.

A

Richtig

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204
Q

Welche Funktion hat die mitochondriale HMG-CoA-Synthase?

A

Katalysiert die Bildung von HMG-CoA aus Acetoacetyl-CoA und Acetyl-CoA

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205
Q

Im dritten Schritt der Ketogenese…

A

…entsteht durch Abspaltung eines Acetyl-CoA-Rests aus HMG-CoA der Ketonkörper Acetoacetat

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206
Q

Der 3. Schritt der Ketogenese wird katalysiert von…

A

…der HMG-CoA-Lyase

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207
Q

Die HMG-CoA-Lyase…

A

…spaltet ein Acetyl-CoA-Rest vom HMG-CoA, sodass im dritten Schritt der Ketogenese Acetoacetat entsteht.

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208
Q

Bei Acetoacetat handelt es sich um…

A

…einen Ketonkörper

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209
Q

Acetoacetat ist eine…

A

…Beta-Keto-Carbonsäure

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210
Q

Was geschieht mit dem Acetoacetat bei hoher Konzentration an NADH in der Zelle?

A

Acetoacetat wird durch die Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase in Beta-Hydroxybutyrat umgesetzt

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211
Q

Im 4. Schritt der Ketogenese…

A

…entsteht durch Reduktion des Acetoacetats Beta-Hydroxybutyrat (auch ein Ketonkörper i.W.S.)

212
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei Beta-Hydroxybutyrat handelt es sich um einen Ketonkörper.

A

Historisch ja, chemisch nein

213
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Acetoacetat

A

-

214
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Beta-Hydroxybutyrat

A

-

215
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Aceton

A

-

216
Q

Aceton ensteht…

A

…aus Acetoacetat durch spontane Decarboxylierung der COO-Gruppe

217
Q

Durch spontane Decarboxylierung des Acetoacetats entsteht…

A

…Aceton

218
Q

Bei Aceton handelt es sich…

A

…um einen Ketonkörper

219
Q

Was geschieht mit dem Aceton?

A

Ist gut wasserlöslich, wird über die Niere oder Ausatemluft ausgeschieden

220
Q

Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist…

A

…reversibel

221
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist irreversibel

A

Falsch

222
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Reaktion der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist reversibel

A

Richtig

223
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Aceton kann im Stoffwechsel nicht verwertet werden und wird daher über die Niere oder über die Lunge ausgeschieden.

A

Richtig

224
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Aceton wird dient dem Organismus für Stoffwechselprozesse.

A

Falsch: kann nicht verwertet werden

225
Q

Nennen Sie 3 Ketonkörper

A
  • Acetoacetat
  • Aceton
  • Beta-Hydroxybutyrat
226
Q

Welche Funktionen hat die Ketonkörperbildung?

A
  • Regeneration von CoA-SH

- Umwandlung von wasserunlöslichen FS in wasserlösliche KK

227
Q

Wann setzt die Ketonkörpersynthese ein

A

Im Hungerzustand bzw. beim Fasten (bei verstärkter Lipolyse und Beta-Oxidation):

keine Verwertbarkeit von Acetyl-CoA im Citrat-Zyklus, viel NADH/FADH aus Beta-Ox -> Oxalacetat + NADH => Malat + NAD+, Konz. von Oxalacetat sinkt

228
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper sind schlecht wasserlöslich

A

Falsch

229
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper sind gut wasserlöslich

A

Richtig

230
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Im Gegensatz zu Fettsäuren können Ketonkörper die Blut-Hirn-Schranke nicht passieren

A

Falsch: umgekehrt

231
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Ketonkörper können die Blut-Hirn-Schranke passieren

A

Richtig

232
Q

In welchen Organen kann die Ketonkörpersynthese stattfinden?

A
  • ZNS

- (Muskel, Herz)

233
Q

Beschreiben Sie Reaktionsmechanismen der KK-Verwertung im ZNS

A

-

234
Q

Beta-Hydroxybutyrat wird im ZNS…

A

…zu Acetoacetat oxidiert, dabei Freisetzung von NADH

235
Q

Bei der Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat…

A

…wird NADH aus NAD* regeneriert

236
Q

Die Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat wird katalysiert von…

A

…der Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase

237
Q

Die Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase…

A

…katalysiert die Oxidation von Beta-Hydroxybutyrat zu Acetoacetat im ZNS

238
Q

Die Oxidation von Beta-Hydroxybuyrat zu Acetoacetat ist…

A

…NAD*-abhängig

239
Q

Das Acetoacetat wird im ZNS…

A

…zu Acetoacetyl-CoA umgesetzt

240
Q

Das CoA aus dem Acetoacetyl-CoA bei der Ketonkörperverwertung im ZNS stammt von…

A

Succinyl-CoA, das zu Succinat umgesetzt wird

241
Q

Die Umsetzung von Acetoacetat zu Acetoacetyl-CoA wird katalysiert von…

A

…der Succinyl-CoA-Acetoacetat-CoA Transferase

242
Q

Das Acetoacetyl-CoA wird im ZNS umgesetzt zu…

A

…2 Moleküle Acetyl-CoA

243
Q

Bei der Umsetzung von Acetoacetyl-CoA zu 2 Molekülen Acetyl-CoA wird … benötigt

A

1 CoA benötigt

244
Q

Was geschieht mit dem aus der Ketonkörperverwertung gebildeten Acetyl-CoA?

A

Sie werden im Citrat-Zyklus eingeschleust und reagieren mit Oxalacetat zu Citrat

245
Q

Succinyl-CoA ist…

A

…ein Intermediat des Citrat-Zyklus

246
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Plasma-Konzentration an Fettsäuren ist beim Fasten niedriger als im normalen Zustand

A

Falsch, sie ist höher

247
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Plasma-Konzentration an Fettsäuren ist beim Fasten höher als im normalen Zustand.

A

Richtig

248
Q

Die Plasmakonzentration nimmt beim Fasten…

A

…zu

249
Q

Die Plasmakonzentration an Beta-Hydroxybutyrat nimmt…

A

…zu

250
Q

Der Verbrauch an Glucose nimmt beim Fasten…

A

…ab

251
Q

Der Verbrauch von Ketonkörpern nimmt beim Fasten…

A

…zu

252
Q

Aus wie viel Gramm Proteine können 1 g Glucose synthetisiert werden?

A

2g

253
Q

Aus wie vielen Gramm TAG können 1g Glucose gebildet werden?

A

10g

254
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: 1 g Glucose können aus mehr Gramm Proteine als TAG gebildet werden.

A

Falsch: Proteine -> 2g, TAG -> 10g

255
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage:1 g Glucose können aus weniger Gramm Proteine als TAG gebildet werden.

A

Richtig

256
Q

Im normalen Zustand beträgt die Konzentration an Fettsäuren … und die der Ketonkörper…

A
  • 0,6 mM

- < 0,1 mM

257
Q

Das Gehirn braucht pro Tag ca. …g Glucose

A

120

258
Q

Beim längeren Fasten steigt der Bedarf an Ketonkörperin im Gehirn auf ca. …

A

60 - 70 g/Tag

259
Q

Die Beta-Keto-Thiolase wird vom ZNS synthetisiert…

A

…beim längerem Fasten, um aus Acetoacetyl-CoA Acetyl-CoA herzustellen

260
Q

Ketonkörpern können für das ZNS…

A

…als Ersatz des von Gluocose dienen

261
Q

Bei der diabetischen Ketoacidose ist die Insulinproduktion…

A

…deutlich erniedrigt

262
Q

Bei der diabetischen Ketoacidose ist die Glucagon- und Adrenalin-Konzentration…

A

…deutlich erhöht

263
Q

Wie sind die Konzentrationen von Insulin, Glucagon und Adrenalin bei der diabetischen Ketoacidose?

A
  • Insulin: sehr niedrig
  • Glucagon: sehr hoch
  • Adrenalin: sehr hoch
264
Q

Bei der diabetischen Ketoazidose ist die Fettgewebslipase…

A

…maximal stimuliert

265
Q

Bei der diabetischen Ketoazidose sind die Fettsäuren im Blut…

A

…erhöht

266
Q

Bei der diabetischen Ketoazidose ist die Ketonkörperproduktion in der Leber…

A

…maximal erhöht

267
Q

Welche Symptome/diagnost. Zeichen hat die diabet. Ketoazidose?

A
  • Hyperglykämie
  • Ketonämie
  • Ketonurie
  • metabolische Azidose (pKs-Werte der Ketonkörper ca. 3,5)
268
Q

Die Konzentration der Fettsäuren im Blut beträgt bei der diabetischen Ketoazidose…

A

3 - 4 mM

269
Q

Die Konzentration an Ketonkörpern im Blut beträgt bei der diabetischen Ketoazidose…

A

ca. 20 mM

270
Q

Ungeradzahlige Fettsäuren werden abgebaut durch…

A

…Beta-Oxidation bis nur noch ein C3-Körper (Propionyl-CoA) übrig bleibt

271
Q

Die Beta-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren liefert als Endprodukt…

A

…Propionyl-CoA

272
Q

Propionyl-CoA entsteht…

A

…als Endprodukt beim Abbau ungeradzahliger Fettsäuren

273
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Propionyl-CoA

A

-

274
Q

Beschreiben Sie die Reaktionsschritte des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren

A

-

275
Q

Das aus der Beta-Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren gebildete Propionyl-CoA wird im ersten Schritt…

A

…Biotin-abhängig unter ATP-Verbrauch zu D-Methylmalonyl-CoA carboxyliert

276
Q

Im ersten Schritt des Abbaus von Propionyl-CoA werden benötigt…

A
  • ATP (Spaltung)

- Biotin als Coenzym

277
Q

Biotin ist ein …. der …., da es … aktiviert

A
  • typisches Coenzym
  • Carboxylasen
  • CO2
278
Q

Propionyl-CoA wird zu Methylmalonyl-CoA carboxyliert über die …

A

…Propionyl-CoA-Carboxylase

279
Q

Biotin ist als Coenzym beim Abbau ungeradzahliger Fettsäuren…

A

…an Propionyl-CoA-Carboxylase gebunden

280
Q

Biotin aktiviert…

A

…CO2

281
Q

Was ist Carboxybiotin?

A

Der Komplex aus Biotin und CO2 bei Carboxylierungen

282
Q

Da CO2 sehr … ist, muss es bei … durch … aktiviert werden

A
  • reaktionsträge
  • Carboxylierungen
  • Biotin
283
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: D-Methylmalonyl-CoA kann durch eine Mutase zu Succinyl-CoA umgewandelt werden

A

Falsch: es muss vorher in L-Form überführt werden

284
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: D-Methylmalonyl-CoA muss zunächst in L-Methylmalonyl-CoA überführt werden, damit es zu Succinyl-CoA umgesetzt werden kann

A

Richtig

285
Q

D-Methylmalonyl-CoA wird durch … zu L-Methylmalonyl-CoA umgesetzt. Die Reaktion ist damit eine …

A
  • Methylmalonyl-CoA-Racemase

- Racemisierung

286
Q

Die Umsetzung von D-Methylmalonyl-CoA zu L-Methylmalonyl-CoA ist eine…

A

…Racemisierung

287
Q

L-Methylmalonyl-CoA wird durch … in Succinyl-CoA umgesetzt

A

die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase in Anwesenheit von Cobalamin (Vit-B12)

288
Q

Beim Cobalamin handelt es sich um…

A

Vitamin B12

289
Q

Welche Aufgabe hat die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase?

A

Umwandlung von L-Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA in Anwesenheit von Cobalamin

290
Q

Coenzym der L-Methylmalonyl-CoA-Mutase ist…

A

Cobalamin (Vitamin B12)

291
Q

Endprodukt des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren ist…

A

…Succinyl-CoA

292
Q

Succinyl-CoA ist ein Intermediat des…

A

Citrat-Zyklus

293
Q

Propionyl-CoA entsteht außer bei der Beta-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren durch…

A
  • Abbau von Ile oder Val (= AS-Reste)

- Seitenkettenoxidation von Cholesterin (Abbau von Cholesterin zu Gallensäuren)

294
Q

Margarinsäure ist…

A

…eine ungeradzahlige gesättigte Fettsäure mit 17 C-Atomen

295
Q

Beschreiben Sie den Ablauf des Abbaus der ungesättigten Fettsäuren

A

-

296
Q

Der erste Schritt beim Abbau ungesättigter Fettsäuren…

A

…ist eine FAD-abhängige Oxidation

297
Q

Beim ersten Schritt im Abbau ungeradzahliger Fettsäuren…

A

…wird ein cis-Enoyl-CoA zu einer trans-cis-Enoyl-CoA oxidiert

298
Q

Welche Stelle im cis-Enoyl-CoA im ersten Schritt beim Abbau unges. FS oxidiert?

A

Oxidation am Beta-C-Atom mit Entstehung einer trans-Doppelbindung

299
Q

Der erste Schritt beim Abbau unges. FS wird katalysiert von…

A

…einer cis-Enoyl-CoA-Dehydrogenase unter Bildung von FADH2

300
Q

Im zweiten Schritt beim Abbau unges. FS…

A

wird die trans-cis-Enoyl-CoA zu cis-Enoyl-CoA reduziert

301
Q

Der zweite Schritt beim Abbau unges. FS…

A

…ist eine NADPH/H*-abhängige Reduktion

302
Q

Im zweiten Schritt beim Abbau unges. FS wird … regeneriert

A

NADP*

303
Q

Welches Enzym katalysiert den zweiten Schritt im Abbau unges. FS?

A

Di-enoyl-CoA-Reduktase

304
Q

Im letzten Schritt des Abbaus unges. FS…

A

…entsteht aus einem cis-Enoyl-CoA durch Isomerisierung ein delta-trans-Enoyl-CoA

305
Q

Im zweiten Schritt des Abbaus unges. FS kommt es zu einer…

A

…Verschiebung der Doppelbindung durch Reduktion delta 2 auf delta 3

306
Q

Der letzte Schritt des Abbaus unges. FS wird katalysiet von…

A

…einer Isomerase

307
Q

Der letzte Schritt des Abbaus unges. FS ist eine…

A

…Isomerase

308
Q

Die peroxisomale Beta-Oxidation dient…

A

…dem Abbau langkettiger Fettsäuren (über C18)

309
Q

In der peroxisomalen Beta-Oxidation kommt es zunächst…

A

…zu einer Kürzung der Kette auf C8-Atome

310
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Schritte der peroxisomalen Beta-Oxidation läuft genauso ab wie in der mitochondrialen Beta-Oxidation

A

Falsch: 1. Schritt -> statt Dehydrogenase Oxidase

311
Q

In der peroxisomalen Beta-Oxidation wird die langkettige Fettsäuren zunächst bis auf eine …-Kette … . Was geschieht mit der entstandenen …-Kette?

A
  • C8
  • gekürzt
  • C8

Die C8-Kette wird über normale Beta-Oxidation (Ausnahme: 1. Schritt!) abgebaut

312
Q

Im ersten Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation (nach Kettenkürzung)…

A

…wird Acyl-CoA zu Enoyl-CoA durch eine Oxidase oxidiert und FADH2 gebildet

313
Q

Der erste Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation (nach Kettenkürzung) wird katalysiert…

A

…von einer Oxidase

314
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Im ersten Schritt der peroxisomalen Beta-Oxidation wird Acyl-CoA über eine Dehydrogenase zu Enoyl-CoA oxidiert.

A

Falsch: Enzym -> Oxidase

315
Q

FAD ist an der Oxidase … und damit eine … der Oxidase

A
  • kovalent gebunden

- prosthetische Gruppe

316
Q

Die Regeneration von FAD an der Oxidase…

A

…benötigt molekularen Sauerstoff

317
Q

Bei der Regeneration des FAD an der Oxidase…

A

…wird molekularer Sauerstoff benötigt, der dann in den Peroxisomen zu Wasserstoffperoxid umgesetzt wird.

318
Q

An welche Verbindung werden bei der Regeneration des FAD an der Oxidasen die abgespaltenen Wasserstoffatome übertragen?

A

An molekularen Sauerstoff, der dann zu Wasserstoffperoxid reduziert wird

319
Q

Oxidasen haben allgemein … als prosthetische Gruppe

A

FAD

320
Q

Der Transport der langkettigen Fettsäuren in das Peroxisom erfolgt wahrscheinlich durch…

A

…ABCD-Transporter

321
Q

Welcher Transporter ist bei der ALD betroffen?

A

Der peroxisomale ABCD-Transporter

322
Q

Das bei der Regeneration von FAD in den Peroxisomen anfallende Wasserstoffperoxid…

A

…wird über eine peroxisomale Katalase zu Sauerstoff und Wasser eliminiert: H2O2 + H2O2 -> O2 + 2H2O

323
Q

Wie wird das Peroxisom das bei der Regeneration von FAD gebildete H2O2 los?

A

Durch Reaktion der Katalase: H2O2 + H2O2 -> 2H2O + O2

324
Q

Was geschieht mit den bei der peroxisomalen Beta-Oxidation anfallenden NADH?

A

Keine solide Information

325
Q

Wo findet die Fettsäuresynthese statt?

A

Im Zytoplasma

326
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Fettsäuresynthese findet im Mitochondrium statt.

A

Falsch: im Zytoplasma

327
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Fettsäuresynthese findet im Zytoplasma statt.

A

Richtig

328
Q

Durch welchen Mechanismus kann Acetyl-CoA aus den Mitochondrien in das Zytosol transportiert werden?

A

Durch den Citrat-Malat/Pyruvat-Cyclus

329
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Acetyl-CoA diffundiert durch die Mitochondrienmembran ins Zytosol

A

Falsch: Transport erfolgt über Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus

330
Q

Benötigte Reduktionsäquivalente für die Fettsäuresynthese sind…

A

…NADPH

331
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird das Reduktionsäquivalent NADH benötigt

A

Falsch: NADPH

332
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird das Reduktionsäquivalent NADPH benötigt

A

Richtig

333
Q

Für die Fettsäuresynthese muss Acetyl-CoA…

A

…in Malonyl-CoA umgesetzt werden

334
Q

Beschreiben Sie den Ablauf des Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus

A
  1. Pyruvat (aus Glykolyse) wird im Symport mit H* über Pyruvat-H*-Symporter durch ins Mito transportiert
  2. Pyruvat wird in Mito durch Pyruvat-Dehydrogenase in Acetyl-CoA umgewandelt (Verbrauch: CoA, Gewinn: NADH, CO2)
  3. Acetyl-CoA reagiert mit Oxalacetat (Citrat-Synthase) zu Citrat (Gewinn: CoA)
  4. Citrat nach außen durch innere Mitomembran im Symport mit H* (Malat-Citrat/H*-Symporter) transportiert
  5. Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat umgesetzt (Verbrauch: ATP + CoA)
  6. Oxalacetat zu Malat cytoplasm. Malat-Dehydrogenase zu Malat reduziert (Gewinn: NAD*)
  7. Malat durch Malat-Citrat/H*-Symporter in Mito transportiert ODER zu Pyruvat oxidiert (Malat-Enzym; Gewinn: CO2, NADPH)
  8. Malat in Mito zu Oxalacetat reduziert (mitoch. Malat-Dehydrogenase, Gewinn: NADH)
335
Q

Der Transport von Pyruvat durch die innere Mitochondrienmembran erfolgt…

A

…über den Pyruvat-H*-Symporter

336
Q

Das Pyruvat aus dem Citrat-Malat/Pyruvat-Zyklus stammt von…

A

…der Glykolyse

337
Q

Pyruvat wird im Mitochondrium…

A

…zu Acetyl-CoA umgesetzt (durch Pyruvat-Dehydrogenase)

338
Q

Bei der Umsetzung von Pyruvat zu Acetyl-CoA entsteht…

A

…NADH; CO2 wird abgespalten

339
Q

Bei der Umsetzung von Pyruvat zu Acetyl-CoA wird benötigt…

A
  • CoA

- NAD*, das zu NADH reduziert wird

340
Q

Acetyl-CoA wird im Mitochondrium…

A

mti Oxalecatet zu Citrat umgesetzt

341
Q

Bei der Umsetzung von Acetyl-CoA mit Oxalacetat zu Citrat wird … frei

A

CoA

342
Q

Die Umsetzung von Acetyl-CoA mit Oxalacetat zu Citrat wird katalysiert von…

A

…der Citrat-Synthase

343
Q

Der Transport von Citrat aus dem Mitochondrium erfolgt über…

A

den Malat-Citrat/H*-Symporter

344
Q

Citrat wird im Intermembranraum…

A

…zu Oxalacetat und Acetyl-CoA umgesetzt

345
Q

Die Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat wird katalysiert von…

A

…der Citrat-Lyase

346
Q

Die Citrat-Lyase…

A

…katalysiert die Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat

347
Q

Bei der Umsetzung von Citrat zu Acetyl-CoA und Oxalacetat wird benötigt…

A

1 ATP (ATP -> ADP + Pi)

348
Q

Oxalacetat wird im Zytoplasma…

A

…durch die zytoplasmatische Malat-Dehydrogenase zu Malat reduziert

349
Q

Bei der zytoplasmatischen Reduktion von Oxalacetat zu Malat wird…

A

…ein NADH zu NAD* oxidiert

350
Q

Malat wird im Zytoplasma…

A
  • entweder über den Malat-Citrat/H*-Symporter ins Mito transportiert
  • oder über das Malat-Enzym zu Pyruvat oxidiert
351
Q

Das Malat-Enzym…

A

…katalysiert die Oxidation von Malat zu Pyruvat

352
Q

Das für die Fettsäuresynthese benötigte NADPH…

A

…wird in der Oxidation von Malata zu Pyruvat aus NADP* regeneriert

353
Q

Woher stammt das NADPH für die Fettsäuresynthese?

A

Aus der NADP*-abhängigen Oxidation von Malat zu Pyruvat im Zytoplasma

354
Q

Die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA wird katalysiert…

A

…von der Acetyl-CoA-Carboxylase

355
Q

Die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA ist eine…

A

…Carboxylierung und benötigt daher CO2

356
Q

Für die Aktivität der Acetyl-CoA-Carboxylase wird benötigt…

A

…das Coenzym Biotin

357
Q

Das Coenzym von Acetyl-CoA-Carboxylase ist…

A

…Biotin

358
Q

Biotin ist als … an Biotin gebunden

A

prostethische Gruppe kovalent

359
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Malonyl-CoA

A

-

360
Q

Für die Carboxylierung von Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA werden benötigt…

A
  • ATP (ATP -> ADP + Pi)
  • Biotin
  • CO2
361
Q

Die Biosynthese/Aktivität der Acetyl-CoA-Carboxylase wird aktiviert durch…

A
  • Insulin
  • Dephosphorylierung
  • Citrat
362
Q

Insulin … der Acetyl-CoA-Carboxylase

A
  • aktiviert die Biosynthese
363
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Insulin hemmt die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase

A

Falsch: sie induziert

364
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Insulin induziert die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase

A

Richtig

365
Q

Glucagon … die Acetyl-CoA-Carboxylase

A

hemmt die Biosynthese

366
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Glucagon hemmt die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase

A

Richtig

367
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Glucagon induziert die Biosynthese der Acetyl-CoA-Carboxylase

A

Falsch

368
Q

Durch Dephosphorylierung wird die Acetyl-CoA-Carboxylase…

A

…aktiviert

369
Q

Durch Phosphorylierung wird die Acetyl-CoA-Carboxylase…

A

…inaktiv

370
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acetyl-CoA-Carboxylase wird durch Dephosphorylierung inaktiviert

A

Falsch: sie wird aktiviert

371
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: die Acetyl-CoA-Carboxylase wird durch Dephosphorylierung aktiviert

A

Richtig

372
Q

Die Aktivierung der Acetyl-CoA-Carboxylase bezeichnet man allgemein als…

A

…Interkonvertierung

373
Q

Die Acetyl-CoA-Carboxylase ist ein … Enzym

A

interkonvertierbares

374
Q

Citrat … die Acetyl-CoA-Carboxylase durch …

A
  • aktiviert

- allosterische Regulation

375
Q

Palmitoyl-CoA … die Acetyl-CoA-Carboxylase durch…

A
  • inaktiviert

- allosterische Regulation

376
Q

Die Aktivierung bzw. Inaktivierung der Acetyl-CoA-Carboxylase durch Citrat bzw. Palmitoyl-CoA ist eine…

A

…allosterische Regulation

377
Q

Notieren Sie Nettogleichung der Fettsäuresynthese

A

-

378
Q

Enzym der Fettsäuresynthese ist die ….

A

Fettsäuresynthase

379
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Für die Fettsäuresynthese wird ATP benötigt.

A

Falsch

380
Q

Für einen Zyklus der Fettsäuresynthese werden benötigt…

A
  • 1 Acetyl-CoA
  • 7 Malonyl-CoA
  • 14 NADPH/H*
381
Q

Produkt aus einem Zyklus der Fettsäuresynthese ist…

A
  • Palmitinsäure
  • 7 CO2
  • 14 NADP*
  • 8 CoA
  • 6H2O
382
Q

Beschreiben Sie den Aufbau der Fettsäuresynthase

A

-

383
Q

Die periphere Thiol-Gruppe der Fettsäuresynthase ist Bestandteil…

A

…des Cysteinrests

384
Q

Die zentrale Thiol-Gruppe der Fettsäuresynthase ist Bestandteil…

A

…des 4’-Phosphopantethein

385
Q

Beschreiben Sie den Ablauf der Fettsäuresynthese

A

s. Lehrbuch

386
Q

11:22

A

-

387
Q

Endprodukt der FS-Synthase ist…

A

…Palmitat

388
Q

Wo findet die Elongation der Fettsäuren statt?

A

Im ER oder im Mitochondrium

389
Q

Die Elongation der Fettsäuren findet statt im…

A

…ER oder im Mitochondrium

390
Q

Bei der Elongation der Fettsäuren im ER…

A

…reagiert ein C16-Körper mit Malonyl-CoA zum C18-Körper

391
Q

Beschreiben Sie den Ablauf der Fettsäure-Elongation im ER

A

-

392
Q

Beschreiben Sie die Fettsäure-Elongation im Mitochondrium

A

-

393
Q

Welcher Unterschied besteht zwischen der Fettsäure-Elongation im ER und im Mitochondrium?

A

ER: C16-FS reagiert mit Malonyl-CoA zu C18-FS, es entsteht auch CO2
Mitochondrium: C12-FS reagiert mit Acetyl-CoA zu C14-FS

394
Q

Bei der Fettsäure-Elongation werden…

A

…2 NADPH/H* zu 2 NADP* oxidiert

395
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C12-Fettsäuren findet im ER statt

A

Falsch: im Mitochondrium

396
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C12-Fettsäuren findet im Mitochondrium statt

A

Richtig

397
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C16-Fettsäuren findet im ER statt

A

Richtig

398
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation von C16-Fettsäuren findet im Mitochondrium statt

A

Falsch: im ER

399
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation von Fettsäuren im ER wird CO2 frei

A

Richtig

400
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im ER reagiert dieses mit Acetyl-CoA

A

Falsch: mit Malonyl-CoA

401
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im ER reagiert dieses mit Malonyl-CoA

A

Richtig

402
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im Mitochondrium wird Malonyl-CoA benötigt

A

Falsch: Acetyl-CoA

403
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Elongation der Fettsäure im Mitochondrium wird Acetyl-CoA benötigt

A

Richtig

404
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Elongation der Fettsäuren ist eine NADH/H*-abhängige Reduktion

A

Falsch: eine NADPH/H*-abhängige Reduktion

405
Q

Die Hydroxylierungen von Fettsäuren findet statt…

A

…im ER des ZNS

406
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren wird das alpha-C-Atom hydroxyliert

A

Richtig

407
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren wird die COO-Gruppe hydroxyliert

A

Falsch

408
Q

Enzyme für die Hydroxylierung von Fettsäuren sind…

A

…mischfunktionelle Oxidasen

409
Q

Funktion der mischfunktionellen Oxidasen sind…

A

…die Hydroxylierungen von Fettsäuren im ER des ZNS

410
Q

Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren werden benötigt….

A
  • molekularer O2

- NADPH/H*

411
Q

Bei der Hydroxylierung von Fettsäuren entstehen…

A
  • H2O
  • NADP*
  • hydroxylierte Fettsäure
412
Q

Beschreiben Sie den Ablauf der Hydroxylierung von Fettsäuren

A

-

413
Q

Synthese von unges. FS

A

-s. Lehrbuch

414
Q

Notieren Sie die Reaktionsgleichung der Synthese von unges. FS:

A

FS + NADPH/H* + O2 -> unges. FS + NADP* -> 2H2O

415
Q

Palmitoleinsäure ist eine …

A

…nicht-essentielle ungesättigte Fettsäure

416
Q

Ölsäure ist eine….

A

…nicht essentielle ungesättigte Fettsäure

417
Q

Ölsäure lässt sich herstellen aus…

A

….Stearinsäure

418
Q

Palmitoleinsäure und Ölsäure sind …, sie können daher im Körper … durch die ….

A
  • nicht essentielle Fettsäuren
  • selbst synthetisiert werden
  • delta-9-Desaturase
419
Q

Palmitoleinsäure lässt sich herstellen aus…

A

…Palmitinsäure

420
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Palmitoleinsäure und Ölsäure

A

-

421
Q

Die Synthese von nicht essentiellen ungesättigten Fettsäuren wird katalysiert von…

A

…den Desaturasen

422
Q

Linolsäure ist eine…

A

…essentielle unges. Fettsäure

423
Q

Alpha-Linolensäure ist eine…

A

…nicht essentielle unges. FS

424
Q

Zeichnen Sie die Struktur von Linolsäure und Linolensäure

A

-

425
Q

Arachidonsäure ist eine …

A

…semi-essentielle Fettsäure

426
Q

Arachidonsäure lässt sich herstellen aus….

A

…Linolsäure

427
Q

Aus Linolsäure kann welche Fettsäure hergestellt werden?

A

Arachidonsäure

428
Q

Beschreiben Sie den Reaktionsablauf der Bildung von Arachidonsäure aus Linolsäure

A

-

429
Q

Gamma-Linolensäure ist…

A

…ein Zwischenprodukt bei der Synthese von Arachidonsäure aus Linolsäure

430
Q

Dihomo-gamma-Linolensäure ist ein…

A

…Zwischenprodukt bei der Synthese von Arachidonsäure aus Linolsäure

431
Q

Arachidonsäure ist eine semi-essentielle Fettsäure, weil…

A

…sie zwar im Körper hergestellt werden kann, allerdings nur aus der essentiellen Fettsäure Linolsäure

432
Q

Der Unterschied zwischen Gamma-Linolensäure und Dihomo-Gamma-Linolensäure ist…

A

…dass die Doppelbindungen jeweils um 2 Positionen in Richtung FS-Ende verschoben sind

433
Q

Die Umwandlung von Gamma-Linolensäure zu Dihomo-gamma-Linolensäure ist eine…

A

…Elongation

434
Q

Charakteristisch für nicht-essentielle unges. FS ist..

A
  • cis-DB können nur bis C9 eingeführt werden
  • nach der DB müssen noch mehr als 6 C-Atome folgen
  • Enzyme zur Synthese von nicht essentiellen unges. FS sind: delta4,5,6,9 Desaturasen
435
Q

Die Bildung von nicht essentiellen unges. Fettsäuren findet statt im…

A

…ER

436
Q

Prostaglandine PG1 lassen sich herstellen aus….

A

…Dihomogamma-Linolensäure

437
Q

Prostaglandine PG2 lassen sich herstellen aus…

A

…Arachidonsäure

438
Q

Prostaglandine PG3 lassen sich herstellen aus…

A

…Eicosapentaensäure

439
Q

Prostaglandine PG3 sind…

A

…entzündungshemmend

440
Q

Prostaglandine PG2…

A

…verstärken/verursachen Entzündungen

441
Q

Beschreiben Sie den Syntheseweg der Eicosapentaensäure

A

-

442
Q

Eicosapentaensäure lässt sich herstellen aus…

A

…alpha-Linolenyl-CoA

443
Q

Alpha-Linolenyl-CoA ist Ausgangsverbindung…

A

…für die Synthese von Eicosapentaensäure

444
Q

Alpha-Linolenyl-CoA ist eine…

A

…omega-3 essentielle Fettsäure

445
Q

Eicosapentaensäure ist eine…

A

…semi-essentielle omega-3-Fettsäure

446
Q

Ketonkörper werden bei länger anhaltendem Nahrungsmangel ausgehend von…

A

…Fettsäuren gebildet

447
Q

Zeichnen Sie die Ketonkörper Aceton, 3-Hydroxybutyrat, Acetoacetat

A

DR, Abb. A-8.2

448
Q

Ab welchen Zeitraum nutzt das Gehirn bei Nahrungsmangel Ketonkörper zur Energieversorgung?

A

Nach 1-2 Tagen

449
Q

Ketonkörper werden im Gehirn zu… abgebaut

A

Acetyl-CoA

450
Q

Ketonkörper dienen v.a. dem Gehirn bei Nahrungsmangel als Energielieferanten. Welche Gewebe nutzen diese ebenfalls?

A

Skelett- und Herzmuskulatur

451
Q

Allgemeine Funktion der Lipasen ist…

A

…der Abbau der TAG durch Hydrolyse der Esterbindungen

452
Q

Der Abbau der TAG durch Lipasen erfolgt durch…

A

…Hydrolyse der Esterbindungen

453
Q

Nennen Sie die verschiedenen Lipasen, die am Abbau der TAG verantwortlich sind

A
  • Pankreaslipase
  • Lipoproteinlipase
  • HSL, ATGL, MGL
454
Q

Die Pankreaslipase…

A

…dient dem Abbau der TAG aus der Nahrung im Dünndarm

455
Q

Die Lipoproteinlipase…

A

…katalysiert die Hydrolyse der TAG, die in den Lipoproteinen enthalten sind.

456
Q

Die TAG in den Lipoproteinen werden abgebaut durch die…

A

…Lipoproteinlipase

457
Q

Ort der Lipoproteinlipase ist…

A

…Oberfläche der Endothelzellen der Blutkapillaren

458
Q

Durch Hydrolyse der TAG entstehen…

A

…Glycerin und freie Fettsäuren

459
Q

Die ATGL…

A

…spaltet an Pos. 1 des TAG die Fettsäure hydrolytisch ab.

460
Q

Bei der ATGL handelt es sich um…

A

…die Adipose Triglyceride Lipase

461
Q

Die hydrolytische Spaltung der Fettsäure an Pos. 1 des TAG wird katalysiert durch die…

A

…ATGL

462
Q

Die HSL…

A

…spaltet hydrolytisch die Fettsäure an Pos. 3 des TAG

463
Q

Bei der HSL handelt es sich um…

A

…die Hormon sensitive Lipase

464
Q

Die hydrolytische Spaltung der Fettsäure an Pos. 3 des TAG wird katalysiert durch…

A

…die HSL

465
Q

HSL spaltet DAG zu MAG. HSL katalysiert auch…

A

…den intrazellulären Abbau des Cholesterinesters

466
Q

Die Hydrolyse der Esterbindung an Pos. 2 des TAG wird katalysiert durch die…

A

…MGL

467
Q

Die MGL…

A

…katalysiert die Hydrolyse der Esterbindung an Pos. 2

468
Q

Für die Hydrolyse der TAG im Fettgewebe sind folgende Enzyme verantwortlich:

A
  • ATGL
  • HSL
  • MGL
469
Q

Zeichnen Sie den Reaktionsablauf der Lipolyse der TAG im Fettgewebe

A

DR, Abb. A-8.4

470
Q

Die Regulation der Lipolyse im Fettgewebe erfolgt vorwiegend durch…

A
  • Adrenalin

- Insulin

471
Q

Welche Wirkung hat Adrenalin auf die Lipolyse im Fettgewebe?

A

Es führt zu einer Steigerung der Lipolyse

472
Q

Beschreiben Sie die Wirkung von Adrenalin auf die Lipolyse im Fettgewebe

A
  • steigender Energiebedarf im Organismus
  • Freisetzung von Adrenalin
  • Aktivierung der AC in den Fettzellen, Bildung von cAMP (aus ATP)
  • Steigerung der Lipolyse
473
Q

Adrenalin bindet an…

A

…Beta-2-Rezeptoren

474
Q

Welche Wirkung hat Insulin auf die Lipolyse im Fettgewebe?

A

Hemmung der Lipolyse

475
Q

Beschreiben Sie die Wirkung von Insulin auf die Lipolyse

A
  • steigendes Angebot an Energieträgern im Blut
  • Freisetzung von Insulin
  • Aktivierung der Phosphodiesterase in den Fettzellen, Abbau von cAMP
  • Hemmung der Lipolyse
476
Q

Eine Erhöhung der cAMP-Konzentration liegt vor…

A

…bei steigendem Energiebedarf des Organismus

477
Q

Wie beeinflusst eine Erhöhung der cAMP-Konzentration die HSL?

A

cAMP hoch -> Aktivierung PKA -> Phosphorylierung der HSL = Aktivierung

478
Q

Die HSL wird durch … reguliert

A

Interkonvertierung

479
Q

Durch Phosphorylierung wird die HSL…

A

…aktiviert

480
Q

Durch Dephosphorylierung wird die HSL…

A

…inaktiviert

481
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Eine Phosphorylierung führt zu Aktivierung der HSL

A

Richtig

482
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Eine Dephosphorylierung führt zu Aktivierung der HSL

A

Falsch: Phosphorylierung

483
Q

Die meiste der in TAG gespeicherte Energie wird beim Abbau…

A

…der Fettsäuren frei

484
Q

Das beim Abbau der der TAG frei werdende Glycerin…

A

…wird von Hepatozyten aufgenommen und in Dihydroxyacetonphosphat umgewandelt. Es wird der Glykolyse zugeführt oder bei Nahrungsmangel der Gluconeogenese zugeführt

485
Q

Beschreiben Sie die Reaktionsschritte der Überführung von Glycerin in Dihydroxyacetonphosphat

A

DR, Abb. A-8.7

486
Q

Das durch Hydrolyse der TAG frei werdende Glycerin aufgenommen von…

A

…den Hepatozyten

487
Q

Die Phosphorylierung des Glycerins zu Glycerin-3-P wird katalysiert durch die …

A

…Glycerin-Kinase

488
Q

Die Glycerin-Kinase…

A

…katalyisert die Phosphorylierung des Glycerins zu Glycerin-3-P

489
Q

Im zweiten Schritt der Umwandlung von Glycerin zu Dihydroxyacetonphosphat…

A

…wird Glycerin-3-P NAD*-abhängig durch die Glycerin-3-P-Dehydrogenase zu Dihydroxyacetonphosphat oxidiert

490
Q

Bei der Oxidation von Glycerin-3-P zu Dihydroxyacetonphosphat…

A

…wird 1 NAD* zu NADH/H* reduziert

491
Q

Welches Enzym katalysiert die Oxidation von Glycerin-3-P zu Dihydroxyacetonphosphat?

A

Glycerin-3-Phosphatdehydrogenase

492
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Die Überführung von Glycerin in Dihydroxyacetonphosphat findet in den Hepatozyten und den Adipozyten statt.

A

Falsch: Adipozyten haben keine Glycerin-Kinase

493
Q

Wo ist die Glycerin-Kinase lokalisiert?

A

In den Hepatozyten

494
Q

Die durch die Oxidation der Fettsäuren (in der Beta-Oxidation) entzogenen Elektronen…

A

…werden von der Atmungskette zum Aufbau des mitochondrialen Protonengradienten verwendet.

495
Q

Während der Beta-Oxidation sind die Fettsäuren…

A

…ausnahmslos mit CoA verbunden

496
Q

Pro Reaktionszyklus wird von der abzubauenden Fettsäure…

A

…1 Acetyl-CoA (2 C-Atome) abgespalten

497
Q

Beim Fettsäureabbau entstehen…

A
  • 1 Acetyl-CoA
  • ein um 2-C-Atome verkürztes Acyl-CoA
  • 1 NADH/H*
  • 1 FADH2
498
Q

Ausgangsverbindung bei der Beta-Oxidation ist…

A

…Acyl-CoA

499
Q

NAD*-abhängige Dehydrogenasen…

A

…oxidieren HO-CH-Gruppen

500
Q

FAD*-abhängige Dehydrogenasen…

A

…oxidieren CH2-CH2-Bindungen

501
Q

Welche Funktion hat die Beta-Oxidation?

A

Bereitstellung von Elektronen, die in Form von NADH und FADH2 zur Atmungskette transportiert werden

502
Q

Wo findet die Beta-Oxidation statt?

A

In der mitochondrialen Matrix

503
Q

Wie gelangen kurzkettige Fettsäuren (< 10 C-Atome) in die Mitochondrien?

A

Durch freie Diffusion

504
Q

Wie gelangen langkettige Fettsäuren in die Mitochondrien?

A

Durch Bindung an Carnitin

505
Q

Beschreiben Sie, wie die Fettsäure für die Beta-Oxidation ins Mitochondrium gelangt

A

DR, Abb. A-8.10

506
Q

Beschreiben Sie die Beta-Oxidation gesättigter, geradzahliger Fettsäuren

A

DR, Abb. A-8.11

507
Q

Die Thiolase im letzten Schritt der Beta-Oxidation (geradzahliger, ges. FS) ist eine…

A

…thioklastische Spaltung

508
Q

Beschreiben Sie die Beta-Oxidation ungesättigter Fettsäuren

A

-

509
Q

Warum muss bei der Beta-Oxidation unges. FS die normalerweise cis-konfigurierte FS in trans-Form isomerisiert werden?

A

Da die Enoyl-CoA-Hydratase der Beta-Oxidation nur Substrate in trans-Konfiguration erkennen kann

510
Q

Unmittelbar benachbarte Doppelbindungen der Struktur -CH = CH -CH = CH in unges. FS werden…

A

…von einer spezifischen Reduktase in die Struktur CH2 - CH = CH - CH2 überführt. Diese Doppelbindung wird dann noch von einer Isomerase verschoben

511
Q

Beschreiben Sie die Beta-Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren

A

-

512
Q

Die Beladung des Biotins mit CO2 ist…

A

…ATP-abhängig

513
Q

Beschreiben Sie Ablauf der peroxisomalen Beta-Oxidation

A

-

514
Q

Was geschieht mit den in der peroxisomalen Beta-Oxidation enstandenen Reduktionsäquivalenten FADH2 und NADH?

A

FADH2: Elektronen werden mangels einer Atmungskette an O2 unter Bildung von H2O2 übertragen
NADH: wird von den Peroxisomen in das Zytosol exportiert

515
Q

Sehr langkettige Fettsäuren werden von den Peroxisomen…

A

…aufgenommen, zu kurzkettigen FS abgebaut und in Form von Acyl-CoA ins Zytosol und anschließend in die Mitochondrien transportiert

516
Q

Die Aufnahme der sehr langkettigen Fettsäuren durch die Peroxisomen erfolgt über…

A

…den ABCD-1-Transporter

517
Q

Ein Defekt des ABCD-1-Transporters führt zu…

A

Adrenoleukodystrophie

518
Q

Ursache der Adrenoleukodystrophie ist…

A

…ein Defekt des ABCD-1-Transporters

519
Q

Schlüsselenzym der Beta-Oxidation ist…

A

Carnitin-Acyltransferase 1

520
Q

Die Carnitin-Acylcarnitin-Transferase 1 wird gehemmt durch…

A

…Malonyl-CoA

521
Q

Malonyl-CoA ist…

A

…ein Zwischenprodukt der Fettsäuresynthese

522
Q

Aceton entsteht aus…

A

…Acetoacetat durch Abspaltung von CO2

523
Q

Die Ketonkörper Acetoacetat und Beta-Hydroxybutyrat sind bei längerem Fasten…

A

…die wichtigste Energiequelle im Gehirn

524
Q

Beschreiben Sie den Abbau der Ketonkörper

A

DR, Abb. A-8.16

525
Q

Wie viel Acetyl-CoA entstehen beim Abbau der Ketonkörper?

A

2 Acetyl-CoA

526
Q

Ketonkörper werden im ZNS aufgenommen durch…

A

…Monocarboxylat-Transporter MCT1, 2 und 4

527
Q

Die Monocarboxylat-Transporter…

A

…transportieren Ketonkörper in das ZNS

528
Q

Wo sind die Monocarboxylat-Transporter lokalisiert?

A

In den Plasmamembranen der Endothelzellen der Astrozyten und Neuronen des Gehirns

Biochemie I: Lipide (5 decks)

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