5 - Anemias hemolíticas Flashcards
Hemoglobinuria y hemosiderinuria intra o extravascular
Intravascular y además de características graves (Agota la haptoglobina)
Talasemia más frecuente en nuestro medio
Beta talasemia
Clase de anticuerpos fríos y de los calientes
Fríos suelen ser IgM, calientes suelen ser IgG
Síndrome hemolítico (Alteraciones bioquímicas)
- Incremento de LDH sérica y de la bilirrubina indirecta
- Disminución de la haptoglobina libre
Anemiia hemolítica congénita más frecuente en europeos
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
Esferocitosis hereditaria (Herencia)
Autosómica dominante
Esferocitosis hereditaria (Etiopatogenia)
Trastorno en las proteínas de membrana (Ankirina en el 50%), forma hiperesférica y pérdida de capacidad de adaptación a la microcirculación
Esferocitosis hereditaria (Clínica)
- Ictericia y esplenomegalia +- colelitiasis
- Pueden tener crisis tanto hemolíticas como megaloblásticas
- Otras manifestaciones: mielopatía espinal, miocardiopatía o úlceras maleolares
Esferocitosis hereditaria (Diagnóstico)
- Analítica con elevación de LDH y bilirrubina indirecta
- Frotis con aumento de reticulocitos y presencia de esferocitos (No son patognomónicos, característicamente tienen aumento de la CHCM)
- VCM normal o disminuido
Esferocitosis hereditaria (Tratamiento)
Ácido fólico para reponer pérdidas y esplenectomía sólo como último recurso
Eliptocitosis hereditaria (proteína afectada)
Espectrina
Causa más frecuente de anemia hemolítica enzimática
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (Herencia)
Ligada al cromosoma X
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (Clínica)
Crisis hemolíticas, generalmente secundarias a infecciones, fármacos o algunos alimentos (Nombre clásico: favismo)
Distribución de los tipos de hemoglobina en el adulto
Hemoglobina A (2 alfa + 2 beta) 97%, Hemoglobina A2 (2 alfa + 2 delta) 2% y hemoglobina F (2 alfa + 2 gamma) 1%
