46: Anomalis maxillofaciales Flashcards
Anomalies maxillo-faciales suivant la périodes de formation de l’extrémité encéphalique
- histogenèse
- organogenèse
- morphogenèse
- Histogenèse: jusqu’à 2s in utero
• anomalie cellulaire au niveau du blasteme primitif
• Dysplasie tissulaire évolutives = Phacomatoses
2. Organogenèse: 2S à 8S in utero • anomalie provenant du tube neural • Relation directe contenant-contenu • Malformations cérébro-cranio-faciales • fentes: bourgeons de la face non fusionnés
- Morphogenèse: 8S à la naissance
• dysostoses
• synostoses: fermeture prématurée des sutures
CMF: Sd polymalformatif d’Apert
• Associe:
- facio-cranio-sténose
- syndactylies
Les 5 bourgeons faciaux présents à la 4ieme S in utero
• Bourgeon frontal ou naso-frontal
- impair et median
- constitué par la saillie du mésencéphale
- forme le plafond du stomodeum (bouche primitive)
• 2 bourgeons maxillaires
- issus du 1er arc branchial
- berges latérales du stomodeum
- portion latérale des lèvres inférieures
• 2 bourgeons mandibulaires
- issus du 1er arc branchial
- plancher du stomodeum
- lèvre inférieure
Quels bourgeons faciaux donnent quelles parties de la face
- Bourgeon nasofrontal
- front
- dos du nez
- paupière supérieure - Bourgeon nasal médial
- columelle
- philtrum - Bourgeon nasal latéral
- paroi latérale du nez
- aile du nez - Bourgeon maxillaire supérieur
- partie externe de la lèvre supérieur
- paupière inférieure
- pommette
- partie de la joue située au dessus d’une ligne reliant la commissure labiale et la racine de l’hélix - Bourgeon mandibulaire
- ensemble de la lèvre inférieure
- menton
- partie de la joue inférieure
Constitution et évolution du système branchiale
• 5 paires d’arcs branchiaux
- numérotés de I à VI
⚠️. L’arc V ne se développe pas chez les vertébrés terrestres
- 4 poches ectoblastiques
- 4 poches endoblastiques
• Arc I: arc mandibulaire
- deux bourgeons maxillaires
- deux bourgeons mandibulaires
- epiblaste donne l’émail dentaire, les glandes salivaires, la muqueuse buccale, une partie du pavillon de l’oreille
• Arc II: arc hyoïdien
- se développe ++ jusqu’à recouvrir l’arc III et IV
• Arc III, IV, et VI involuent
• Seule la 1ère poche ectoblastique persiste
- conduit auditif
• 2e, 3e et 4e poches ectoblastiques forme le sinus cervical puis disparaissent
• 1ère poche endoblastique - récessus tympanique - trompe d'Eustache • 2ieme poche endoblastique - amygdale palatine • 3ieme poche endoblastique - parathyroïde inférieure - thymus • 4ieme poche endoblastique - parathyroïde supérieur - une partie de la thyroïde
✏️ Les cellules mésodermiques des arcs fonceront les cellules musculaires (muscles) et les cellules endotheliales (artères)
✏️ Les cellules des crêtes neurales donnent des dérivés squelettiques
Les fentes faciales
- Défaut d’accolement d’un ou plusieurs bourgeons faciaux
- Formes rares
- Colobome
- macrostomie
• Fentes labiopalatines
- fente du palais primaire: en avant du canal nasopalatin
- fenre du palais secondaire: en arrière du canal nasopalatin
- fente labio-maxillo-palatine totale: association des 2 formes précédentes
⚠️ Fréquence des anomalies rénales associées!
• Traitement
- Xie avant 1 an
- orthophonie
- suivi orthodontique précoce
- suivi ORL: dépister les OSM
- suivi psy
- conseil génétique
CMF: séquence de Pierre Robin
• Associe
- fente palatine
- rétromicromandibulie
- glossoptose
Anomalie de l’embryologie dentaire
• Micro-Macrodontie
- anomalie de la taille des dents
• Anodontie - absence de toute les dents • Oligodontie - manque certaine dent • Polydontie - excès de dent - odontome si dent définitive et anormale
• Dysplasie dentaire - anomalie de la forme des dents • Dyschromie - anomalie de la couleur des dents - érythrodontie: porphyrie érythropoïetique congénitale - médicamenteuse: tétracycline ++
Croissance de la voûte crânienne
- type d’ossification
- sutures
- anomalie
- Croissance de la voûte
• ossification membraneuse - Croissance de la base
• Ossification enchondrale
3. Sutures • Coronale • Sagittale • Lambdoïde • Métopique: entre les os frontaux • Inter-pariéto-squameuse: entre les pariétaux et l'écaille occipitale
4. Anomalies • Retard de suture: PAS grave • Craniosténoses: gravissime - Scaphocéphalie: suture sagittale - Brachycéphalie: suture coronale - Plagiocéphalie: suture coronale UNILAT - Trigonocéphalie: suture métopique ✏️ Loi de Virchow-> hypercroissance compensatrice dans la direction de la suture sténosée ✏️ Déformation compensatrice PARALLÈLE à la suture sténosée
2 exemples de cranio-facio-sténoses
- Maladie d’Apert
2. Maladie de Crouzon
Quelle est la malformation faciale la plus fréquente en Europe?
• Les fentes labiopalatines
CMF: articulés dentaires selon Angle (3 classes)
- Classe I
• Normocclusion
• Dents maxillaires en avant des dents mandibulaires - Classe II
• Dents maxillaires très en avant des dents mandibulaires - Classe III
• Dents mandibulaires très en avant des dents maxillaires
CMF: Étiologies des troubles de l’articulé dentaire
- Origine alvéolodentaire
- rétro-alvéolie: frein de langue court ou succion du pouce
- pro-alvéolie: persistance de la succion du pouce ou sucette
- endo-alvéolie: en cas de ventilation nasale déficiente
- infra-alvéolie: Due à une position basse de la langue et respiration essentiellement buccale ou déglutition primaire (langue entre incisives)
- supra-alvéolie: excès de recouvrement des incisives mandibulaires par les incisives maxillaires
- Origine squelettique
• Classe II de Angle - due à une proxamillie ou - à une rétromandibulie - acquis: ankylose des art temporomandibulaires bilaT - congénital:séquence de Pierre Robin • Classe III de Angle - promandibulie ou retromaxillie • Anomalies asymétriques - par insuffisance de croissance - par excès de croissance(hypercondylie)
Traitements des anomalies de l’articulé dentaire
• Préparation orthodontique • Chirurgie orthognathique - Ostéotomie de la mâchoire anormale - + stabilisation par ostéosynthèse • Entre 16-18 ans
CMF: A quelle période de la formation de l’extrémité céphalique correspond les fentes ?
• À l’organogenèse !
Entre la 2e et la 8e semaine
