111: Hémangiome & MAV Flashcards
Caractéristiques des hémangiomes
- épidémio
- évolution
- histologie
- traitement
- 3F/1H
- 10% des nourrissons
- Invisible à la naissance (60%)
• Émergence postnatale
- croissance jusqu’à 6-12 mois
• Involution en 1-10 ans
• Séquelles possibles
- Echo-doppler et IRM(si volumineux)
- PAS d’effet sur le squelette sous-jacent
- Hyperplasie endotheliale
- Glut 1+
• Traitement
- abstention si <2cm (80% des angiomes)
- lasers (ulcérations et télangectasies residuelles)
- médicale
- Xie
Caractéristiques des malformations vasculaires
- 1F/1H
- Rare: 1/1000 enfants
- Présente à la naissance = CONGÉNITAL
- Évolution liée aux traumatismes, aux Infections ou spontanée
- PAS d’involution !!
- Tendance à l’aggravation par poussées
• Écho + IRM • Effet sur le squelette - distorsion - hyper ou hypotrophie - lyse osseuse • CIVL pouvant évoluer en CIVD
- Histo: GLUT1-
- Traitement
- abstention
- lasers
- Rx interventionnelle
- Xie
Différents types d’hémangiomes
- Cutané pur
- Fraise tubéreuse
- couleur rouge vif - Hémangiome sous cutané pur
- masse homogène sous cutanée chaude
- consistance ferme et élastique
- ne pouvant jamais être répressible
- diagnostic ¥ : encéphalocèle - Hémangiome mixte
- la plus fréquente
⚠️ L’association a des hemangiomes viscéraux péjore le pronostic
⚠️ Xie précoce si localisation:
• Nez (angiomes Cyrano)
• Paupières
✏️ 2 hemangiomes congénital
• RICH : invoqué rapidement
• NICH : traitement Xie
CMF: Malformations vasculaires inactives, à bas débit
- Capillaire
- Veineuses
- Lymphatiques
1. Capillaires • Angiome plan=tâche de vin - toute la vie - s'assombrit et s'épaissit avec le temps - topographie métamerique • Sd de Sturge-Weber-Krabbe - atteinte V1 - anomalie méningo-oculo-cutanées - épilepsie - complique 10% des angiomes plans de V1 - dépistage du glaucome !
- Malformations veineuses
- lésions bleues, molles, dépressibles, froides
- gonflent en position déclive et à l’effort
- calcifications intralésionnelles (phlébolithes)
- zones temporales et masséterines ++
3. Malformations lymphatiques • 70% face et cou • IRM anténatale • Forme kystique - tuméfaction molle limitée, transilluminable - CTC et ATB si complications • Forme tissulaire
Malformations vasculaires à haut débit
- Fistule artérioveineuse
- shunt entre une seule artère et une seule veine - MAV
- shunts multiples constituant un peloton vasculaire intermédiaire (nidus) se drainant par une ou plusieurs veines
- Tuméfaction cutanée et sous cutanée rouge
- Chaude, battante, pulsatile
- Thrill
CMF: 4 stades évolutifs des malformations vasculaires à haut débit
- Dormance
- Expansion
- Destruction
- Destruction avec défaillance cardiaque
CMF: Imagerie dans les malformations vasculaires à haut débit
• Echo- Doppler
- augmentation de la taille et du nombre de structures vasculaires
• IRM/TDM
- extension
- signes indirects (comblements d’espaces graisseux, atteinte osseuse)
• Angio-IRM et artériographie +++
- cartographie de la lésion
CMF: 2 formes FACIALES de malformations vasculaires à haut débit
- Sd de Bonnet, Dechaume et Blanc ou Wyburn-Mason
• MAV mediofrontale ou jugale
• extension profonde rétiniennes et encéphalique
• Risque hémorragique ++ epistaxis - MAV intramandibulaire
- lyse osseuse ++ diffuses
- hémorragie dentaire spontanée
CMF: malformations vasculaires complexes systématisées
• Sd de Sturge-Weber-Krabbe
- angiomes plans
• Sd de Bonnet-Dechaume-Blanc
- MAV
• Sd de Protée
- nappes de malformations capillaires
- masses lymphangiomateuses et lipomateuses
- macrocéphalie
- macromélies asymétriques
- hamartomes divers
CMF: Malformations vasculaires complexe disséminées
• Maladie de Rendu-Osler
- forme familiale : autosomique dominant
- atteintes muqueuses diffuse
- epistaxis ++
- hémorragie digestive
- hématurie
- metrorragie
- télangectasies
• Blue-rubber-bleb-nevus ou Sd de Bean
- angiomatose diffuse cutanéodigestive
- diag par endoscopie digestive
