4.1 Flashcards
NADWRAŻLIWOŚĆ
powtarzalne objawy podmiotowe i/lub przedmiotowe
wywołane ekspozycją na określony bodziec w dawce tolerowanej przez osoby zdrowe
ATOPIA
DZIEDZICZNA skłonność do nadmiernej produkcji swoistych przeciwciał IgE
w odpowiedzi na zwykłe dawki antygenów.
Alergia
- oznacza zmienioną reakcję organizmu na alergen
- jest typem nadwrażliwości, w którego patomechanizm zaangażowany jest UKŁAD IMMUNOLOGICZNY.
- Mogą w nim uczestniczyć PRZECIWCIAŁA IgE (alergia IgE-zależna) lub inne przeciwciała i komórki układu immunologicznego (alergia IgE-niezależna).
Objaw Hertoghe’a
przerzedzenie zewnętrznej części brwi.
Objaw Dennie-Morgana
charakterystyczne dla atopowego zapalenia skóry wytworzenie fałdu skórnego poniżej brzegu dolnej powieki.
Alergia epi
Występuje u ok. 30% populacji w wieku rozwojowym.
UCZULENIE
- powstanie swoistych przeciwciał/limfocytów
- po pierwszym kontakcie z alergenem
Alergia IgE-zależna
- Do objawów dochodzi KRÓTKO po ekspozycji na alergen.
- Objawy są NIEPRZEWIDYWALNE i NIEZALEŻNE OD DAWKI ANTYGENU.
- Często dochodzi do zajęcia WIELU UKŁADÓW
Faza wczesna jest spowodowana
działaniem mediatorów zapalnych, uwolnionych przez mastocyt
Faza późna wynika z
napływu komórek zapalnych, spowodowanego mediatorami wydzielanymi przez komórki tuczne podczas reakcji wczesnej.
MARSZ ALERGICZNY
Typowo marsz atopowy rozpoczyna się atopowym zapaleniem skóry, a po czasie pojawiają się objawy IgE-zależnej alergii pokarmowej, astmy i alergicznego nieżytu nosa.
Wskazania do testów śródskórnych:
- UJEMNY WYNIK TESTU PUNKTOWEGO przy uzasadnionym podejrzeniu, że dany alergen jest przyczyną objawów.
- Alergia na LEKI.
- Alergia na JAD OWADÓW BŁONKOSKRZYDŁYCH.
- Diagnostyka przewlekłej pokrzywki idiopatycznej
Testy punktowe i śródskórne - Przeciwwskazania bezwzględne
- Rozległe ZMIANY SKÓRNE w okolicach standardowego wykonywania testów.
- DERMOGRAFIZM (ryzyko wyniku fałszywie dodatniego).
- BRAK WSPÓŁPRACY*.
- Brak możliwości odstawienia LEKÓW** wpływających na wynik testów (ryzyko wyniku fałszywie ujemnego).
- LEKI PRZECIWHISTAMINOWE powinny być odstawione 7-14 DNI przed badaniem
- Pacjenci stosujący beta-blokery powinni mieć zmieniony lek na alternatywny
- Glikokorytkosteroidów stosowanych wziewnie nie trzeba odstawiać przed testami skórnymi.
- Odstawić należy GKSy przyjmowane doustnie w dużych dawkach oraz maści/preparaty stosowane miejscowo, na skórę.
Testy punktowe i śródskórne - Przeciwwskazania względne
- Astma ciężka lub niestabilna.
- Ciężka REAKCJA ANAFILAKTYCZNA w przeszłości po kontakcie z danym alergenem.
- CIĄZA.
- Stosowanie LEKÓW : B-blokery, inhibitory konwertazy angiotensyny.
Testy punktowe i śródskórne - Interpretacja
- Wynik uzyskuje się, mierząc średnicę BĄBLA w największym wymiarze. conajmniej 3mm
- ŚREDNICA RUMIENIA NIE WPŁYWA NA WYNIK TESTU.
Testy płatkowe
- Służą diagnostyce ALERGII IgE-NIEZALEŻNEJ.
- diagnostyka ALERGICZNEGO KONTAKTOWEGO ZAPALENIA SKÓRY.
Testy punktowe i śródskórne -
Służą diagnostyce ALERGII IgE-ZALEŻNEJ
Testy płatkowe - Przeciwwskazania:
- niedawna ekspozycja na ŚWIATŁO SŁONECZNE,
Testy płatkowe Przebieg:
- płatki zdejmuje się po 48 h,
- odczytu testów dokonuje się PO ZDJĘCIU PŁATKÓW, po 72 h i po 96 h.
- Interpretacja polega na ocenie nasilenia WYPRYSKU
Przyczyny zwiększonego poziomu IgE całkowitego
- ATOPIA
- Infestacje PASOŻYTNICZE
- Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
- Mononukleoza zakaźna
- Pęcherzyca
- Niektóre wrodzone niedobory odporności (np. zespół Hioba, zespół diGeorge’a, zespół Wiskotta i Aldricha)
- Nowotwory limfoproliferacyjne (chłoniak Hodgkina, szpiczak IgE)
- Polekowe śródmiąższowe zapalenie nerek
- Zespół nerczycowy
- Marskość alkoholowa wątroby
Oznaczanie asIgE ( IgE alergenowo specyficzne) jest badaniem ALTERNATYWNYM
- dla punktowych testów skórnych
- MOŻNA JE WYKONAĆ PRZY OBECNOŚCI PRZECIWWSKAZAŃ DO TESTÓW PUNKTOWYCH
Przyczyny eozynofilii
- Astma oskrzelowa AZS Alergiczny nieżyt nosa
- Infekcje PASOŻYTNICZE
- Infekcje grzybicze
- Przewlekłe zapalenie trzustki, Choroby zapalne jelit, Celiakia
- Guzkowe zapalenie naczyń
- Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- Toczeń rumieniowaty układowy RZS
- Eozynofilowe zapalenie powięzi
- Zespół Loffilera
- Guzy lite
- Chłoniaki
- Mastocytoza układowa
- Miażdżyca
- Przewlekła postać choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi
- Niedoczynność kory nadnerczy
Przeciwwskazania do AIT Immunoterapia swoista Bezwzględne
- ASTMA NIEKONTROLOWANA.
- CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE w okresie AKTYWNYM.
- NOWOTWORY ZŁOŚLIWE.
- Wiek < 2 LAT.
- AIDS.
- CIĄŻA.
Przeciwwskazania do AIT Immunoterapia swoista względne
- Astma częściowo kontrolowana.
- Choroby autoimmunologiczne w okresie remisji.
- Konieczność przyjmowania B-blokera.
- Choroby układu sercowo-naczyniowego.
- Wiek 2-5 lat.
- Zakażenie wirusem HIV.
- Zaburzenia psychiczne.
- Przewlekłe zakażenia.
- Niedobory odporności.
- Leczenie immunosupresyjne.
Alergie pokarmowe - Czynniki ryzyka
- Płeć MĘSKA.
- Rasa CZARNA/ŻÓŁTA.
- Dodatni WYWIAD RODZINNY w kierunku chorób atopowych.
- BŁĘDNE NAWYKI ŻYWIENIOWE:
- Przewlekłe podawanie INHIBITORÓW POMPY PROTONOWEJ.
- INFEKCJE przewodu pokarmowego (wirusowe i bakteryjne).
dieta eliminująca więcej niż dwa pokarmy jest
czynnikiem ryzyka niedoborów pokarmowych u dziecka
Próba ELIMINACJI
- wykluczenie podejrzanego pokarmu na 2-4 TYGODNIE,
- wskazane jest potwierdzenie próbą prowokacji.
Najczęściej uczulającym białkiem mleka krowiego jest
β-LAKTOGLOBULINA
Zespół alergii jamy ustnej
Objawy wywołuje spożycie ŚWIEŻYCH, naturalnych pokarmów, zazwyczaj OWOCÓW i WARZYW, których antygeny reagują KRZYŻOWO z antygenami ALERGENÓW WZIEWNYCH,
najczęstsza przyczyna krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u NIEMOWLĄT
Alergiczne zapalenie odbytnicy i okrężnicy
Nietolerancje pokarmowe
- TRUDNOŚCI W TRAWIENIU lub METABOLIZOWANIU określonego pokarmu
- Brak podłoża immunologicznego.
- 15-20% populacji
- NASILENIE objawów zależy od ILOŚCI przyjętego alergenu.
- Objawy zazwyczaj ograniczają się do PRZEWODU POKARMOWEGO
Wśród nietolerancji pokarmowych wymienia się m.in
- NIETOLERANCJĘ LAKTOZY,
- nietolerancję SALICYLANÓW,
- nietolerancję pokarmów z grupy FODMAP ,
- reakcje PSEUDOALERGICZNE,
- nietolerancję chemicznych dodatków do żywności.
NAJCZĘSTSZA choroba alergiczna
Alergiczny nieżyt nosa
Cienie alergiczne to
sinoróżowe przebarwienia skóry poniżej powieki dolnej
Salut alergiczny
to częste wycieranie nosa dłonią z powodu świądu.
Alergiczny nieżyt nosa - Przebieg
- Choroba najczęściej ujawnia się w WIEKU SZKOLNYM (najpóźniejszy element marszu alergicznego).
- Rzadko występuje przed 2. rokiem życia.
- Rzadko dochodzi do wystąpienia po raz pierwszy w wieku dorosłym.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - objawy z GDO
- ograniczenie drożności przewodów nosowych,
- owrzodzenia błony śluzowej,
- obfita ropna lub ropno-krwista wydzielina lub krwawienia,
- przebicie przegrody nosa,
- destrukcja chrząstki z wytworzeniem nosa siodełkowatego,
- objawy przewlekłego zapalenia zatok przynosowych.
ANN - rozpoznanie
WYWIAD oraz dodatni wynik punktowych testów skórnych lub oznaczenia sIgE.
PODSTAWĘ TERAPII ANN stanowi
donosowy GKS
Leki OBKURCZAJĄCE NACZYNIA błony śluzowej nosa
nie powinny być stosowane dłużej niż 5 dni
ANN - czas trwania objawów
- okresowy: <4 dni w tygodniu lub <4 tygodnie
- przewlekły
ANN - nasilenie objawów
- łagodny
- umiarkowany / ciężki, gdy co najmniej 1:
- zaburzenia snu
- utrudnienie w wykonywaniu codziennych czynności
- trudności w pracy lub nauce
- uciążliwe objawy
Pokrzywka to
OBRZĘK SKÓRY WŁAŚCIWEJ
Pokrzywkę dzieli się pod względem czasu trwania na:
- OSTRĄ, trwającą ≤ 6 TYGODNI,
- PRZEWLEKŁĄ, trwającą > 6 TYGODNI.
Nieoczywiste przyczyny pokrzywki
- Autommunizacyjne choroby tarczycy
- SLE
- Depresja
- Stres
BĄBLE POKRZYWKOWE
- CENTRALNY OBRZĘK i OBWODOWY RUMIEŃ,
- BLEDNIĘCIE POD UCISKIEM,
- nasilony ŚWIĄD lub pieczenie,
- czas trwania < 24h.
leczenie z WYBORU pokrzywki
Leki PRZECIWHISTAMINOWE II generacji, reszta:
5. OMALIZUMAB.
6. CYKLOSPORYNA.
7. Systemowe GKS - krótkie “wstawki” w zaostrzeniach (max. 7-10 dn
Pokrzywka - Diagnostyka
- Pokrzywka OSTRA zazwyczaj NIE WYMAGA BADAŃ DIAGNOSTYCZNYCH.
- W pokrzywce PRZEWLEKŁEJ należy dążyć do ustalenia PRZYCZYNY dolegliwości.
Obrzęk naczynioruchowy (AE- angioedema)
niesymetryczny, nieciastowaty obrzęk tkanki PODSKÓRNEJ lub PODŚLUZÓWKOWEJ,
Ze względu na mediator, AE dzieli się na:
- mediowany przez HISTAMINĘ - najczęstszy,
- mediowany przez BRADYKININĘ.
Cechy wspólne AE
- POWIEKI,
- CZERWIEŃ WARGOWA,
- JĘZYK,
- okolica narządów płciowych,
- dłonie i stopy.
- w BŁONIE ŚLUZOWEJ GÓRNYCH DRÓG ODDECHOWYCH,
Histaminergiczny AE
- AE występuje z POKRZYWKĄ w 40-50%.
- POKARMY, PYŁKI ROŚLIN, JAD OWADÓW w alergicznym AE,
- LEKI (np. NLPZ) w pseudoalergicznym AE.
- Objawy narastają SZYBKO i trwają KRÓTKO
- Występuje ŚWIĄD.
- Mogą towarzyszyć: SKURCZ OSKRZELI, HIPOTENSJA.
Bradykininowy AE
- Obrzęk narasta WOLNO i trwa DŁUGO.
- Zmianom towarzyszy BÓL.
- Często dochodzi do obrzęku ścian jelita, powodującego BÓL BRZUCHA,
czasami imitującego OSTRY BRZUCH.
Bradykininowy AE - leki
- BRAK ODPOWIEDZI NA LEKI PRZECIWHISTAMINOWE, GKS, ADRENALINĘ!
- W leczeniu doraźnym stosuje się:
- KONCENTRAT C1-INH,
- modulatory szlaku kinin (ekalantyd i ikatybant),
- świeżo mrożone osocze.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy HAE1 - patomechanizm
= OBRZĘK QUINCKEGO
- HAE1 jest NAJCZĘSTSZĄ formą wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (85% przypadków).
- W większości przypadków jest dziedziczony AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCO - dodatni WYWIAD RODZINNY (25% przypadków mutacja de novo).
- Spowodowany DEFEKTEM UKŁADU DOPEŁNIACZA - niedoborem C1-INH (inhibitora C1-esterazy).
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy HAE1 - objawy
- Objawy zazwyczaj ujawniają się w 1. lub 2. DEKADZIE ŻYCIA.
- Większość chorych odczuwa OBJAWY PRODROMALNE (zmiana nastroju, rozdrażnienie, lęk, krańcowe wyczerpanie, ból głowy, nudności).
- Obrzęk może być indukowany przez czynniki wywołujące:
- STRES,
- URAZ (np. zabieg stomatologiczny),
- MIESIĄCZKA,
- LEKI (np. doustne środki antykoncepcyjne, ACEI),
- INFEKCJE,
- ciąża.
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy HAE1 Profilaktyka
- UNIKANIU CZYNNIKÓW WYWOŁUJĄCYCH,
- odpowiednim przygotowaniu do ZABIEGÓW CHIRURGICZNYCH.
- osoczopodobny inhibitor składowej Cl układu dopełnia (Cl-INH) i.v. co 3 lub 4 dni;
- lanadelumab - ludzkie przeciwciało monoklonalne, inhibitor osoczowej kalikreiny
- danazol (użycie pozarejestracyjne)
- kwas traneksamowy (użycie pozarejestracyjne)
Nabyty obrzęk naczynioruchowy - ACEI
- obrzęk naczynioruchowy związany z przyjmowaniem ACEI i ARB
- Występuje u 0,3% osób przyjmujących ACEI oraz u 0,13% przyjmujących ARB.
- W ~50% przypadków pojawia się w 1. TYGODNIU stosowania leku.
- Nie zależy od rodzaju ani dawki ACEI/ARB.
- KOBIET,, osób > 65 rż.,, osób rasy CZARNEJ.
- Leczenie przewlekłe polega na ODSTAWIENIU LEKU.
Nabyty obrzęk naczynioruchowy - C1-INH
- obrzęk naczynioruchowy związany z nabytym NIEDOBOREM C1-INH
- Przyczyną są CHOROBY UKŁADOWE (np. toczeń rumieniowaty, choroby nowotworowe, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi).
NAJPOWSZECHNIEJSZA choroba skóry wieku dziecięcego
AZS- 15-25% u dzieci,
AZS ETIO
- defekt BARIERY NASKÓRKOWEJ OBNIŻENIA progu ŚWIĄDOWEGO
- nieprawidłowości UKŁADU IMMUNOLOGICZNEGO,
- zaburzenia MIKROBIOMU.
Zmiany przewlekłe AZS
- LICHENIZACJA ,
- SZCZELINY,
- HIPERPIGMENTACJA,
- złuszczanie.
Rogowacenie mieszkowe
Liczne rumieniowe, hiperkeratotyczne grudki przymieszkowe na skórze wyprostnej powierzchni kończyny górnej.
Hiperpigmentacja pozapalna - objawy
- objaw szopa pracza,
- objaw brudnej szyi,
AZS - Objawy towarzyszące
- Łupież biały
- Biały dermografizm
- Rogowacenie mieszkowe.
- Hiperpigmentacja pozapalna
- Nadmierne bruzdowanie dłoni,
- Fałd Denniego i Morgana
- Objaw Hertoge’a
AZS - Przebieg
- u 45% dzieci początek w pierwszych 6 MIESIĄCACH życia, a u 90% przed ukończeniem 5. ROKU ŻYCIA
- U 40–80% dzieci choroba ma tendencję do USTĘPOWANIA przed 5. rokiem życia
- U 25% dorosłych pacjentów z AZS choroba rozwija się DE NOVO
Atopowe zapalenie skóry zazwyczaj nie zajmuje
- okolicy pośladkowej,
- pach i pachwin.
Wyprysk opryszczkowy
- Uogólniona osutka pęcherzykowa, która występuje prawie wyłącznie u dzieci z atopowym zapaleniem skóry (1–2. rż.).
- Wywoływana jest pierwotnym zakażeniem wirusem HSV-1.
- Rumień, wysztancowane, zgrupowane NADŻERKI i pojedyncze PĘCHERZYKI o zbliżonej średnicy, na rumieniowym podłożu.
- istnieje ryzyko rozsiewu do OUN oraz narządów wewnętrznych.
AZS - Okres niemowlęcy
- najczęściej powiązane z ALERGIĄ POKARMOWĄ
- POLICZKI,
- SKÓRA OWŁOSIONA GŁOWY,
- powierzchnie WYPROSTNE kończyn,
- choroba omija okolicę pieluszkową.
AZS - Okres dzieciństwa
- ALERGENY POWIETRZNOPOCHODNE
- POLICZKI,
- SZYJA,
- DOŁY podkolanowe i łokciowe,
- NADGARSTKI,
- GRZBIETY RĄK i STÓP.
AZS - Okres wieku dorosłego
- TWARZ (szczególnie POWIEKI, czoło, okolica wokół ust),
- SZYJA,
- SUTKI,
- DOŁY podkolanowe i łokciowe,
- GRZBIETY RĄK i STÓP,
AZS - kryteria
według HANNIFINA I RAJKI
Kryteria większe (co najmniej 3 z 4 poniższych):
– świąd skóry
– przewlekły i nawrotowy przebieg choroby
– typowe umiejscowienie zmian skórnych
Do oceny nasilenia AZS służy skala
SCORAD
złotym standardem leczenia zmian zapalnych w AZS są
MIEJSCOWE GLIKOKORTYKOSTEROIDY
Podstawą leczenia AZS
są emolienty
CIĘŻKIE AZS
- metoda MOKRYCH OPATRUNKÓW
- HOSPITALIZACJA
- CYKLOSPORYNA A
- DOUSTNE GKS
- DUPILUMAB
- Metotreksat,
- mykofenolan mofetylu
- Azatiopryna
Leki biologiczne w AZS
DUPILUMAB
Antymetabolity w AZS
- metotreksat,
- azatiopryna,
- mykofenolan mofetylu
UMIARKOWANE AZS
- FOTOTERAPIA
- MOKRE OPATRUNKI
- Terapia proaktywna Klimatoterapia
ŁAGODNE AZS (SCORAD <25)
Leczenie miejscowe: INHIBITORY KALCYNEURYNY i mGKS Antyseptyki
Najczęstsze powikłanie AZS
- bakteryjne (najczęściejStaphylococcus aureus
Elementami profilaktyki pierwotnej atopowego zapalenia skóry są:
- karmienie piersią do 6. miesiąca życia - stanowi element profilaktyki pierwotnej AZS.
- Ograniczenie eskpozycji na alergeny
- niepalenie tytoniu w ciąży - stanowi element profilaktyki pierwotnej AZS.
- Emolienty
