4. Vias Biliares e Oncologia Flashcards
Quais as características da atresia de vias biliares?
- Causa mais frequente de transplante na infância.
- 90% dos casos ocorre por fibrose pós-natal (não é congênito) de toda a via biliar extra-hepática.
- Relacionada com situs inversus e outras má formações (ex.: poliesplenia, anomalias cardíacas, etc).
- Causa icterícia colestática a partir do 10° dia de vida.
Como é o diagnóstico da atresia de vias biliares?
- Biópsia hepática (padrão-ouro): infiltrado neutrofílico com plugs biliares, fibrose e proliferação ductal.
- USG: sinal do cordão triangular.
Qual o tratamento da atresia de vias biliares?
- Diagnóstico precoce (60 a 90 dias): cirurgia de Kasai
- Diagnóstico tardio (> 90 dias) ou falha terapêutica: transplante hepático.
Obs.: a principal complicação da cirurgia de Kasai é a colangite.
Quais as características dos cistos de colédoco?
- Dilatação cística das vias biliares.
- Causa icterícia, dor abdominal e massa palpável.
- Pode acarretar colangites de repetição e maior risco de neoplasia.
Qual a classificação de Todani dos cistos de colédoco?
- I: dilatação sacular (a), focal (b) ou fusiforme (c) de toda a via biliar extra-hepática.
- II: divertículo de colédoco.
- III: coledococele.
- IV: múltiplas dilatações das vias intra e extra-hepática (a) ou apenas da extra-hepática (b).
- V (doença de Caroli): múltiplas dilatações das vias intra-hepáticas (gene PKD-1).
Qual a conduta nos cistos de colédoco?
- Todani I, II e IVb: derivação bileodigestiva.
- Todani III: papilotomia endoscópica.
- Todani IVa e V: transplante hepático.
Quais as características do neuroblastoma?
- Tumor sólido extracraniano mais comum da infância.
- Surge do sistema nervoso simpático (75% na suprarrenal).
- 40% apresenta metástases ao diagnóstico.
Qual o quadro clínico do neuroblastoma?
- Massa abdominal DOLOROSA que frequentemente cruza a linha média.
- Diarreia e hipertensão (liberação de catecolaminas).
- Perda de peso.
- Sinal do guaxinim/de Hutchinson (metástase retroorbitais).
Como é o diagnóstico do neuroblastoma?
- Metanefrinas urinárias (ácido vanilmandélico e honovanílico).
- Tomografia de abdome.
- Cintilografia com MIBG.
- Biópsia do tumor e de medula óssea.
Qual o tratamento do neuroblastoma?
- QT neoajuvante.
- Cirurgia (debulking).
- RT e TMO em casos selecionados.
Obs.: mesmo nos casos de metástase, o neuroblastoma possui prognóstico favorável.
Quais as características do tumor de Willms?
- Tumor renal mais frequente e 2ª neoplasia abdominal mais frequente na infância.
- Mais comum entre o 1º e o 3º ano de vida (raro após 10 anos).
- Apresenta forte associação com síndromes genéticas (WAGR, aniridia, Beckwith-Wiedemann e Denys Drash).
- Diagnóstico por TC e USG (sem biópsia).
Obs.: em recén-nascidos, o tumor renal mais comum é o nefroma mesoblástico congênito.
Qual o quadro clínico do tumor de Willms?
- Massa abdominal ASSINTOMÁTICA.
- Hematúria.
- Hipertensão arterial.
- Pode haver invasão de ureter, veia renal e cava inferior (artérias NÃO).
Qual o tratamento do tumor de Willms?
- Idade < 6 meses: cirurgia (nefrectomia radical) + QT adjuvante.
- Idade > 6 meses: QT neoadjuvante + cirurgia (nefrectomia radical) + QT adjuvante.
Obs.: se metástase e crianças > 6 meses, aumentar a duração da QT neoadjuvante.
Quais as características do hepatobpastoma?
- Tumor hepático mais comum da infância.
- Mais comum no sexo feminino.
- Associado a prematuridade extrema, baixo peso ao nascimento, uso de O2 no período neonatal e síndromes genéticas (PAF e WAGR).
- Causa massa abdominal, hepatomegalia e puberdade precoce.
- Produz AFP (principal) e beta-HCG.
- Tratar com QT + hepatectomia.
Quais as características do teratoma sacrococcígeo?
- Tumor mais comum do recém-nascido.
- A maior parte são teratomas maduros.
- 10% são malignos ao nascimento, e 75% são malignos após 1 ano.
- Mais comum em meninas.
- Tratar com retirada tumor e do cóccix, e segmento a longo prazo (alta taxa de recidiva).
Obs.: fazer segmento com AFP, CA125 e imagem sacral.
