4- Métabolisme du glycogène Flashcards
1
Q
Nommez une des principales sources énergétiques métabolique
A
Le glucose
2
Q
Comment est-ce que les organismes supérieurs évitent de se trouver à court d’énergie?
A
Ils vont polymériser le glucose en excès sous forme de polymère de masse moléculaire élevée appelés polysaccharides
3
Q
Vrai ou faux: les polysaccharides peuvent être rapidement dégradés en cas de besoin métabolique.
A
VRAI
4
Q
Sous quelle forme se présente la structure de l’amylose? Est-elle soluble dans l’eau?
A
C’est une chaîne linéaire insoluble dans l’eau, car elle ne possède pas de ramifications
- rappel: les ramifications augmentent la solubilité dans l’eau
5
Q
Chez les plantes, sous quelle forme est stocké le glucose?
A
Stocké sous forme d’amidon, un mélange d’amylose (~30%, sans ramifications) et d’amylopectine (~70% avec des ramifications tous les 24 à 30 résidus)
6
Q
Quel est le polysaccharide de réserve chez les animaux?
A
Le glycogène
7
Q
Où peut-être stocké le glucose?
A
- Dans les muscles
- Dans le foie
8
Q
Quel est le but de stocker le glucose dans le foie?
A
C’est de pouvoir aller chercher les molécules de glucose lorsque la glycémie diminue pour la remettre à l’équilibre
9
Q
De quel type est la liaison glycosidique? Est-elle stable?
A
C’est une liaison de type éther. Elle est très stable
10
Q
Comment savons-nous quel est le carbone numéro 1 dans une molécule de glucose?
A
C’est celui qui peut former un aldéhyde (groupement hémiacétal)
11
Q
Quel est le signal pour la polymérisation du glucose?
A
C’est quand on le retrouve en trop grande quantité dans le sang (hyperglycémie).
12
Q
Pourquoi stocke-t-on le glucose en excès sous forme de polymères de masse moléculaire élevée (polysaccharides)?
A
Pour éviter de se trouver à court d’énergie en cas de jeûne.
13
Q
Vrai ou Faux. Plus le nombre de ramifications est élevé, plus la molécule est soluble.
A
vrai
14
Q
Quelle est la différence entre l’amylose et l’amylopectine?
A
La présence de ramifications, l’amylopectine en a alors que l’amylose non. L’amylose est donc insoluble, tandis que l’amylopectine est soluble.
15
Q
Dans la structure du glycogène, il y a une ramification à tous les ____ à ____ résidus.
A
8 à 14
16
Q
Les liaisons glycosidiques entre les glucoses d’une même chaîne sont des liaisons ____.
A
alpha-1,4
17
Q
Les glucoses formant une ramification sont maintenus ensembles par des liaisons glycosidiques de type ____.
A
alpha-1,6
18
Q
Quelle est l’extrémité réductrice du glycogène?
A
C’est un glucose possédant un carbone en position 1 qui a un aldéhyde de libre
19
Q
Vrai ou Faux. L’extrémité non réductrice se caractérise par un carbone en position 1 exposé.
A
Faux. C’est le carbone 4 qui est exposé, lorsque c’est le 1, on parle alors d’extrémité réductrice.
20
Q
Quels sont les rôles des ramifications? (2)
A
- Permet la dégradation rapide du glycogène et la mobilisation rapide des unités de glucose.
- Rend la molécule plus soluble.
21
Q
Vrai ou Faux. Le départ simultané d’unités de glucose se fait à partir de l’extrémité réductrice.
A
Faux. C’est à partir de l’ extrémité non réductrice de chaque ramification.
22
Q
Sous quelle forme se trouve le glycogène dans les cellules?
A
Sous forme de granules cytplasmiques.
23
Q
Combien d’extrémité réductrice possède la structure du glycogène?
A
toujours une seule extrémité réductrice
24
Q
Quel est le diamètre des granules cytoplasmiques?
A
Entre 100 à 400 A
25
Comment pouvons-nous voir les granules cytoplasmiques?
Elles sont visibles en microscopie électronique dans les cellules qui ont le plus besoin de glycogène
26
Quelles sont les cellules ayant le plus besoin de glycogène? + Nommez le pourcentage de glycogène de leur poids
1. Les cellules musculaires ( ~1-2% de glycogène en poids)
2. Les cellules hépatiques (~10% de glycogène en poids)
27
Que va entraîner un problème de stockage de glycogène?
Entraîne un problème de glycémie
28
Qu'est ce que génère la gluconéogenèse? Comment?
Génère les besoins en glucose en synthétisant le glucose à partir de composés non glucidiques
29
Pourquoi y a-t'il autant de glycogène dans les cellules hépatiques?
Permet aux cellules hépatiques de rapidement mobiliser les réserves de glucose pour maintenir la glycémie à 5 mmol.
30
Le glycogène fournit une réserve énergétique d'environ ____ heures.
12h
31
Combien d'unités de glucose contient chaque granule cytoplasmique?
Jusqu'à 120 000 unités de glucose.
32
Pourquoi le corps humain utilise le glycogène comme réserve énergétique?
Il s'agit d'une structure où les enzymes peuvent travailler très rapidement pour mobiliser le glucose.
33
Pourquoi ne pas utiliser les lipides comme réserve d'énergie (qui sont beaucoup plus abondants) plutôt que le glycogène? (3)
1. Les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène.
2. Les résidus d'acides gras ne peuvent pas être métabolisés en conditions anaérobiques tandis que le glucose peut générer l'ATP même en absence d'oxygène.
3. Les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose.
34
Que contient chaque granule?
- jusqu'à 12 000 unités de glucose
- les enzymes qui catalysent sa synthèse et sa dégradation ainsi que certaines enzymes qui régulent ces processus
35
Vrai ou Faux: Certaines plantes peuvent convertir les acides gras en glucose.
Vrai. Lors de la germination des graines, la plante en devenir va hydrolyser ses réserves lipidiques en sucres.
36
Qu'est-ce qui provoque la transformation du glycogène en glucose-6-phosphate dans les muscles?
Le besoin en ATP
37
Par quoi se traduit la glycolyse?
Elle se traduit par la réduction de coenzymes. Elle s'accompagne donc de l'oxydation de molécules organiques. Bien qu'elle n'utilise pas d'oxygène, on peut dire qu'elle correspond à une réaction d'oxydation.
38
Pourquoi pouvons-nous pas (nous étant les humains) directement convertir les acides gras (lipides) en glucose?
Car nous ne possédons pas l'enzyme nécessaire
39
Qu'est-ce qui provoque la dégradation du glycogène en G6P dans le foie?
Une hypoglycémie
40
Vrai ou Faux: La glucose-6-phosphatase est exprimée seulement dans les muscles.
Faux. Exprimée seulement dans le foie et les reins.
41
Vrai ou Faux: Les reins ont une plus grande capacité à modifier la glycémie par rapport au foie.
Faux.
Foie : 95% Reins : 5%
42
Par l'action de quelle enzyme le G6P est-il hydrolysé en glucose dans le foie et les reins.
Par l'enzyme glucose-6-phosphatase.
43
Vrai ou Faux: Le glucose-6-phosphate peut être libéré directement dans la circulation sanguine pour augmenter la glycémie.
Faux. Le G6P doit être hydrolysé en glucose par la glucose-6-phosphatase avant de retrouver la circulation sanguine.
44
Quelles sont les enzymes impliquées dans la dégradation du glycogène? (3)
1. La glycogène phosphorylase
2. L'enzyme débranchante
3. La phosphoglucomutase
45
Vrai ou faux: le rein peut aussi stocké le glucose sus la forme de glycogène? Expliquez
VRAI. Il lui faut seulement l'enzyme glucose-6-phosphatase
46
Quel est le mode d'action de la glycogène phosphorylase/phosphorylase?
Cette enzyme libère une unité de glucose qui se trouve à au moins 5 unités d'un point de branchement. Elle permet une réaction où le phosphate inorganique attaque la structure du glycogène. Cela permet d'avoir comme produit des unités de glucose directement phosphorylées sans la participation d'ATP.
47
Décrivez la réaction de la première étape de la dégradation du glycogène.
48
Décrivez la deuxième étape de la dégradation du glycogène.
L'enzyme débranchante possède une activité transférase. Elle transfert tous les résidus de glucose (liés ensemble par un lien alpha-1,4) de la ramification vers la chaîne principale. Elle laisse la liaison alpha-1,6 entre le point de branchement et le résidu de glucose intact.
49
Décrivez la troisième étape de la dégradation du glycogène.
L'enzyme débranchante a une activité glycosidase. L'enzyme enlève les unités glycosyle liées en a(1→6) pour donner directement du glucose.
50
L'enzyme débranchante peut avoir une activité ____ et ____.
transférase et glycosidase
51
Décrivez la quatrième étape de la dégradation du glycogène.
La phosphoglucomutase assure la conversion du G1P (libéré par la glycogène phosphorylase) en G6P. Le G6P sera utilisé dans la glycolyse dans le muscle, dans le but de régénérer l'ATP. Dans le foie, le G6P sera hydrolysé en glucose par l'enzyme glucose-6-phosphatase.
52
Vrai ou Faux: Il est possible d'augmenter la glycémie en libérant du glucose-1-phosphate. Expliquez
Faux. C'est seulement en libérant le glucose qu'on peut augmenter la glycémie.
53
Quel est le devenir du G6P dans le muscle?
Il va être métabolisé via la glycolyse pour régénérer l'ATP.
54
Quel est le pourcentage des résidus de glucose du glycogène qui sont transformés en G1P et en glucose par l'enzyme phosphorylase?
92% des résidus de glucose du glycogène sont transformés en G1P
8% (ceux qui sont aux points de branchement) sont transformés en glucose
55
Dans quel autre métabolisme que celui du glycogène retrouvons-nous l'enzyme phosphoglucomutase?
Dans le métabolisme du galactose
56
Vrai ou faux: le G1P doit absolument être converti en G6P pour être métabolisé via la glycolyse
VRAI
57
Quel est le devenir du G6P dans le foie?
Il sera hydrolysé en glucose par l'enzyme glucose-6-phosphatase.
58
Comment peut-être régulée la phosphorylase? (2)
1. Par des interactions allostériques
2. Par des modifications covalentes
59
Qu'est ce que le glycogène phosphorylase?
C'est un dimère de sous-unités identiques de 842 résidus (97 kD)
60
Quels sont les inhibiteurs allostériques? (3)
- ATP
- G6P
- Glucose
*Dans un contexte où on a mangé et qu'on a assez de glucose circulant, on a pas besoin de venir dégrader le glycogène.*
61
Quel est l'activateur allostérique?
AMP
*Dans un contexte où on a besoin d'ATP, on a épuisé les réserves d'ATP qu'il y avait*
62
Que fait l'AMP?
Elle active la phosphorylase
63
Qu'est ce qui détermine si c'est une régulation allostérique ou par modifications covalentes?
C'est la charge des cellules
64
À la suite de modifications covalentes, on obtient quelles formes de phosphorylase? (2)
1. Phosphorylase a : forme phosphorylée
2. Phosphorylase b : forme non phosphorylée
65
Comment est convertie la phosphorylase b en phosphorylase a?
Par la phosphorylation d'un seul résidu sérine (la sérine 14) dans chaque sous-unité
66
Qu'est ce que la forme T des phosphorylases?
C'est la forme inactive
67
Qu'est ce que la forme R des phosphorylases?
C'est la forme active
68
La phosphorylase contient du ____ (____) indispensable à son activité.
pyridoxal-5-phosphate (PLP)
69
Comment se lie la PLP (pyridoxal-5-phosphate)?
Elle se lie par covalence à la phosphorylase avec la chaîne latérale de l'acide aminé lysine
70
Vrai ou Faux: La vitesse de la réaction de l'enzyme débranchante est très supérieure à celle de la glycogène phosphorylase.
Faux. C'est l'inverse.
71
Qu'est-ce qui explique en partie qu'un muscle ne peut soutenir un effort maximal que pendant quelques secondes?
Puisque la vitesse de la réaction de la phosphorylase est supérieure à l'enzyme débranchante, les branches en périphéries sont dégradées très rapidement (~50% des résidus) dans les muscles en cas de besoin métabolique intense.
72
Quelle phosphorylase est sensible aux régulateurs allostériques?
La phosphorylase b, car elle n'est pas phosphorylée
73
Vrai ou faux: Il est plus important de moduler la glycémie vers le haut que d'avoir une plus grande quantité d'ATP
VRAI
74
Qu'est-ce que le pyridoxal-5-phosphate (PLP)?
Il s'agit d'une coenzyme de la phosphorylase dérivée de la vitamine B6.
75
Entre la liaison alpha(1-4) et la liaison alpha(1-6), laquelle possède le plus d'énergie?
C'est la liaison alpha(1-4) qui est la plus énergétique.
76
Pourquoi l'enzyme débranchante ne peut pas transférer la totalité des résidus de glucose de la ramification à la chaîne principale?
Car l'énergie contenue dans la liaison alpha(1-6) n'est pas suffisante pour être raccroché à la chaîne principale sous forme de liaison alpha(1-4).
77
Vrai ou Faux: L'enzyme phosphoglucomutase travaille très bien dans les deux directions (G1P vers G6P et G6P vers G1P). Expliquez
Vrai. Dans un contexte où on manque d'ATP, on va transformer le G1P en G6P pour qu'il soit utilisé dans la glycolyse. Dans un contexte où on a un excès de glucose, on fait le stockage. Le G6P va être transformé en G1P par la phosphoglucomutase pour par la suite être ajouté au glycogène par l'enzyme glycogène synthase.
78
Comment le G1P peut devenir du glucose?
Il peut être converti en G6P grâce à la phosphoglucomutase et ensuite être hydrolysé en glucose par la glucose-6-phosphatase.
79
Vrai ou Faux: La dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies séparées. Expliquez
Vrai. C'est pour éviter que les deux voies soient actives en même temps.
80
Vrai ou Faux: La conversion directe de G1P en glycogène + Pi est thermodynamiquement favorable.
Faux. Thermodynamiquement défavorable (ΔG>0)
81
D'où vient le G1P après avoir mangé?
Le glucose entre dans les cellules via un transporteur de glucose. Le glucose est convertit en G6P par l'hexokinase/glucokinase. Ensuite, le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase.
82
D'où provient le G1P après un jeûne?
Il provient de la transformation des résidus de glucose du glycogène en G1P par l'action de la phosphorylase.
83
Comment appelle-t-on la synthèse du glycogène?
La glycogénogenèse
84
Quelle est la seule manière de générer l'ion oxonium?
C'est à partir de l'UDP-glucose.
85
L'ion oxonium sert ____ pour attirer les électrons non partagés.
d'électrophile
86
Pour transformer le G1P en glycogène, il est nécessaire de réaliser un étape exergonique supplémentaire. Laquelle?
La formation de l'uridine diphosphate glucose/UDP-glucose/UDPG
87
Vrai ou faux: la réserve de glycogène dans les muscles est seulement utilisée pour les besoins des muscles
VRAI
88
Comment se forme le glucose-1,6-bisphosphate (G1,6P)? À quoi sert-il?
Un groupement phosphoryle est transféré de la phosphoenzyme active au G1P, formant ainsi le glucose-1,6-bisphosphate (G1,6P), qui rephosphoryle ensuite l'enzyme pour donner le G6P.
89
Vrai ou faux: la dégradation et la synthèse du glycogène utilisent (en général) des enzymes différentes
VRAI, car se font dans des voies séparées
90
Vra ou faux: nous devons fournir de l'énergie pour que la conversion directe de G1P en glycogène et Pi se produise
VRAI, car la réaction est thermodynamiquement défavorable (∆G > 0)
91
Quand utilisons-nous l'hexokinase? Et la glucokinase?
Hexokinase: synthèse du glycogène dans les muscles
Glucokinase: synthèse du glycogène dans le foie
92
Quelle est l'enzyme nécessaire pour le stokage du G1P?
La phosphoglucomutase
93
Quelle propriété de l'UDP-glucose lui permet de fournir spontanément des unités glucosyle à la chaîne de glycogène croissante?
Son caractère riche en énergie.
94
Décrivez la première réaction de la synthèse du glycogène.
Pour passer du G1P à l'UDP-glucose, il faut catalyser la réaction avec l 'UDP-glucose pyrophosphorylase.
L'hydrolyse du PPi en 2 Pi est catalysée par la pyrophosphatase inorganique.
Au final, la réaction globale de la synthèse d'UDP-glucose est favorable dans les cellules.
95
Décrivez la deuxième réaction de la synthèse du glycogène.
La glycogène synthase catalyse le transfert de l'unité glucose de l'UDP-glucose au groupement C4-OH d'une extrémité non réductrice du glycogène pour établir une liaison glycosidique a(1-4).
96
La réaction catalysée par la glycogène synthase est-elle exergonique ou endergonique?
Exergonique
97
Vrai ou Faux. La sythèse et la dégradation cyclique du glycogène entraîne toujours une perte d'énergie.
Vrai
98
Comment la régénération de l'UTP est-elle possible?
Elle est assurée par une réaction de transfert de groupement phosphate catalysée par la nucléoside diphosphate kinse.
99
Comment est initié la synthèse du glycogène en sachant que la glycogène synthase ne peut qu'allonger une chaîne d'unités glucosyles déjà existante? (3 étapes)
1. Au départ, un résidu glucose forme une liaison avec une protéine appelée glycogénine. La glycogénine va s'auto-catalyser.
2. Ensuite, la glycogénine ajoute à la chaîne de glucane jusqu'à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d'UDP-glucose.
3. Après, la glycogène synthase peut allonger la chaîne de glucane.
100
Quel est le ∆G de l'échange du pyrophosphate pour donner de l'UDPG?
∆G proche de 0
101
Que se passe-t-il avec le PPi formé dans la synthèse du glycogène?
Le PPi formé est hydrolysé dans une réaction très exergonique catalysée par la pyrophosphatase inorganique omniprésente.
102
Qu'est ce que le glucane?
C'est une chaîne de molécules de glucose attachées les unes aux autres
103
Qu'est-ce que la glycogénine?
Une protéine servant d'amorce pour l'initiation de la synthèse du glycogène.
104
Vrai ou Faux: La glycogène synthase et la glycogénine se trouvent à un rapport de 1:1 dans les granules de glycogène. Expliquez
Vrai. Ainsi, chaque molécule de glycogène n'est associée qu'à une molécule de glycogène synthase et une molécule de glycogénine.
105
La glycogène synthase catalyse la formation de liaisons a(1-4), donc quel polymère forme-t-elle?
L'a-amylose
106
Qu'elle enzyme est responsable de la formation de ramifications dans le glycogène?
L'enzyme branchante (amylo-(1,4 1,6)-transglycosylase)
107
Comment les branches des ramifications du glycogène sont-elles formées?
Par le transfert de segments terminaux des chaînes contenant environ 7 résidus glycosyle sur les groupements C6-OH de résidus glucose de la même chaîne ou d'une autre chaîne. Bris d'une liaison a(1-4) pour former une liaison a(1-6) thermodynamiquement favorisé.
Chaque segment transféré doit provenir d'une chaîne d' au moins 11 résidus, et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de 4 résidus d'autres points de branchement.
108
Quels seraient les conséquences que la synthèse et la dégradation du glycogène se produisent en même temps? (2)
1. Il y aurait une hydrolyse d'UTP en pure perte.
2. L'activité des deux enzymes est régulée par des interactions allostériques et des modifications covalentes enzymatiques.
109
Vrai ou Faux. La voie de synthèse de glycogène est exergonique tandis que la voie dedégradation du glycogène est endergonique.
Faux. Les deux voies sont exergoniques (thermodynamiquement favorables).
110
Par quoi les réactions de modifications covalentes de certaines enzymes (comme la glycogène phosphorylase et la glycogène synthase) sont-elles contrôlées?
Par des hormones. Par exemple, l'adrénaline et le glucagon dirigent le catabolisme et la production d'énergie. L'insuline contrôle l'anabolisme orienté vers le stockage de l'énergie.
111
Dans le muscle, la glycogène phosphorylase est stimulée par quel régulateur allostérique?
L'AMP
112
Dans le muscle, la glycogène phosphorylase est inhibée par quels régulateurs allostériques? (2)
L'ATP et le G6P
113
Dans le muscle, la glycogène synthase est stimulée par quel régulateur allostérique?
Le G6P
114
1. Si la demande en ATP est importante, que se produit-il avec la phosphorylase?
2. Et avec la glycogène synthase?
3. Qu'est-ce que cela entraîne?
1. [ATP] et [G6P] faibles et [AMP] élevée. Puisque la phosphorylase est stimulée par l'AMP, elle va passer de la forme T à la forme R, ce qui la rend active.
2. La glycogène synthase est inhibée.
3. Ça entraîne une augmentation de la dégradation du glycogène.
115
1. Si la demande en ATP est faible, que se produit-il avec la phosphorylase?
2. Et avec la glycogène synthase?
3. Qu'est-ce que cela entraîne?
1. [ATP] et [G6P] élevées et [AMP] faible. Puisque la phosphorylase est inhibée par l'ATP et le G6P, elle va passer de la forme R à la forme T, ce qui la rend inactive.
2. La glycogène synthase est stimulée par la présence de G6P.
3. Ainsi, il y aura augmentation de la synthèse du glycogène.
116
Par quoi est régulée l'activité de la glycogène phosphorylase ?
Elle est régulée par interconversion enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation).
117
Vrai ou Faux. La "phosphorylase a" est en pratique toujours active et insensible aux régulateurs allostériques.
Vrai
118
Quelles sont les enzymes (et leurs effets) intervenant dans la phosphorylation/déphosphorylation de la glycogène phosphorylase? (3)
1. Protéine kinase A (PKA) : phosphoryle et active la phosphorylase kinase.
2. Phosphorylase kinase : phosphoryle les 2 sous-unités de la phosphorylase b, donne la phosphorylase a active.
3. Phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) : déphosphoryle et inactive la phosphorylase a et la phosphorylase kinase.
119
Comment la protéine kinase A (PKA) active-t-elle la phosphorylase kinase?
PKA phosphoryle les sous-unités alpha et béta. Le calcium se complexe avec la sous-unité inhibitrice sigma. En d'autres mots, l'ion Ca2+ inhibe la sous-unité inhibitrice. Ainsi, la phosphorylase kinase est activé
120
La cascade métabolique menant à la dégradation du glycogène peut est initiée par quelles hormones?
Le glucagon et l'adrénaline
121
Comment l'AMPc active la protéine kinase A (PKA)?
Elle ne va pas phosphoryler, mais permet le détachement des sous-unités R et C.
4 AMPc se lient aux sous-unités R et les deux sous-unités C se dissocient.
122
Nommez toutes les étapes de la cascade métabolique menant à la dégradation du glycogène.
123
Dans le muscle, le Ca2+ servant à inhiber la sous-unité inhibitrice de la phosphorylase kinase est libéré suite à quel événement?
Suite à la contraction musculaire.
124
ans le foie, le Ca2+ servant à inhiber la sous-unité inhibitrice de la phosphorylase kinase est libéré suite à quel événement?
Suite à une stimulation hormonale.
125
Que cause l'insuline sur le métabolisme du glycogène? (4)
Il s'agit d'un signal hormonal de stockage.
1. Les phosphatases enlèvent des groupements phosphates.
2. La phosphodiestérase dégrade l'AMPc en AMP.
3. La phosphorylase kinase et la glycogène phosphorylase est déphosphorylée.
4. Arrêt de la dégradation du glycogène
126
Dans le foie, quelle hormone active la mobilisation du Ca2+?
L'adrénaline
127
Comment l'adrénaline permet-elle le contrôle du métabolisme du glycogène? (3)
1. Active la mobilisation de Ca2+.
2. Active la glycogène phosphorylase.
3. Dégradation du glycogène augmenté.
128
Vrai ou Faux. Dépendamment du récepteur auquel se lie l'adrénaline (alpha-adréno récepteur ou béta-adréno récepteur), elle peut avoir les mêmes effets que le glucagon sur la cellule.
Vrai
129
Qu'est-ce qu'une glycogénose?
Il s'agit d'une maladie du stockage du glycogène.
130
Déterminez si la structure du glycogène est altérée en fonction du type d'enzyme altéré.
131
Que se passe-t-il s'il y a une déficience en glucose-6-phosphatase? (4)
La G6Pase catalyse la libération du glucose à partir de G6P dans la circulation sanguine par le foie.
1. Tissu affecté est le foie parce que l'enzyme n'est pas exprimé dans les cellules musculaires.
2. La concentration en G6P augmente, accumulation importante de glycogène de structure normale dans le foie et les reins.
3. G6P inhibe la phosphorylase et active la glycogène synthase.
4. Hypertrophie du foie et hypoglycémie quelques heures après un repas
132
Que se passe-t-il si les individus affectés n'expriment pas l'enzyme débranchante? (3)
1. La dégradation du glycogène ne peut pas se faire complètement.
2. Hypoglycémie parce qu'on est seulement capable d'aller chercher une partie du glucose par le métabolisme du glycogène.
3. Le glucose manquant pourra être produit seulement par gluconéogénèse.
133
Que se passe-t-il si l'enzyme branchante ne fonctionne plus? (2)
1. La concentration en glycogène hépatique n'est pas affectée, mais sa structure est anormale (très longues chaînes non branchées). 2. La solubilité est donc fortement réduite parce que moins de ramifications.
