#335 Thrombopénie

Question 1

Etiologies des Thrombopénies

Answer 1

Thrombopénies centrales

• Thrombopénies acquises+++
  
  • Si insuffisance médullaire globale
    
    • ENVAHISSEMENT: leucémie / lymphome / myélome / métastase
    • Aplasie médullaire ou myélofibrose (BOM)
    • Syndrome myélodysplasiques (# 161)
    • Carence en B9 ou B12 (thrombopoièse inefficace)
  • Si atteinte mégacaryocytaire sélective
    
    • ➲ MEDICAMENTS: sulfamides / AINS / thiazydiques
    • ➲ ALCOOL: intoxication éthylique aigue

Thrombopénies périphériques (3x3)

• Par DESTRUCTION plaquettaire (immunologique++)
  
  • Tous caractérisés par la présence d’Ac ANTI-PLAQUETTES
  • PTAI = Purpura thrombopéniques auto-immuns
    
    • PTI: Purpura thrombopénique idiopathique: #330
    • MALADIES AUTO-IMMUNES: LED (Syndrome d’Evans avec AHAI) ⇒ AAN / Anti-DNA NATIF / Anti SSA-SSB / Anti b2GP1 et anti cardiolipine / TSH, anti-TPO, anti thyroglobuline, anti TSH-R
    • LLC: Leucémie lymphoide chronique (#163)
    • TOUTE INFECTION VIRALE: VIH-VHC / MNI / GEV..
    • DEFICIT IMMUNIRAIRE: DICV, ALPS ⇒ EPS
  • Thrombopénies par allo-anticorps
    
    • Thrombopénies post-transfusionnelles (allo-Ac anti-PLA1)
    • Thrombopénie néonatale: allo-immunisation foeto-maternelle
• Par HYPERCONSOMMATION plaquettaire (infectieuse++)
  
  • ➲ CIVD = Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée
    
    • !! 1ERE étiologie à éliminer devant toute thrombopénie: #339
    • Bilan: ↗TCA - ↘TP / ↗ D-dimères - ↘ Fibrinogene / ↘ F. V - F. VIII
  • MAT = Micro-angiopathies thrombotiques
    
    • Diagnostic devant: ANEMIE HEMOLYTIQUE + SCHIZOCYTES au FROTTIS
    • Syndrome hémolytique urémique (SHU, enfant) / PTT: adulte (#134)
  • Thrombopénies infectieuses
    
    • Infections bactériennes: bactériemie à pyogènes ++ (modérée sinon CIVD)
    • Paludisme (si voyage) / purpura fulminans (méningocoque ou pneumocoque)
  • Thrombopénies mécaniques
    
    • circulation extra-corporelle / valve cardiaque mécanique
• Par ANOMALIE DE REPARTITION (séquestration++)
  
  • HYPERSPLENISME: quelque soit la cause de la SMG (#332)
  • Dilution: transfusion ou perfusion massive
  • Grossesse: au 3EMET++

Question 2

Examen clinique devant thrombopénie (SDG++)

Answer 2

Examen clinique

• Interrogatoire
  
  • Terrain: atcd hémorragiques / auto-immuns / VIH / hémopathie
  • ➲ PRISES: MEDICAMENTEUSE+++ / ALCOOL / Atcd de transfusion
  • Anamnèse: notion de voyage <3M / infection virale récente
  • Signes fonctionnels
    
    • syndrome hémorragique: purpura / muqueuses
    • signes associés: fièvre / AEG / dyspnée..
• Examen physique
  
  • Syndrome hémorragique thrombopénique
    
    • Purpura de type plaquettaire+++ (#330)
      
      • Monomorphe: pétéchial (++) ou écchymotique
      • Diffus: cutané ET MUQUEUX / poussée unique
      • !! Signes négatifs (≠ purpura vasculaire)
        
        • NON INFILTRE / non nécrotique / non déclive
    • Hémorragie des muqueuses
      
      • Epistaxis / gingivorragies / rectorragies..
  • ➲ RECHERCHER DES SDG
    
    • BULLES HEMORRAGIQUES BUCCALES / GINGIVORRAGIE / installation aigue / épistaxis bilatérale
    • Sepsis (SRIS) / CIVD / CHOC (hémorragique ou septique)
    • Recherche d’autres localisations hémoragiques (5)+++
      
      • cérébro-méningée (ex. NEURO)
      • rétinienne (FO)
      • digestive (TR)
      • hématurie (BU)
      • métrorragies (TV)
  • Pour orientation étiologique
    
    • Rechercher FIEVRE+++ / syndrome infectieux et/ou méningé
    • Rechercher ADP / HMG / SMG -hémopathie)

Question 3

Examens paracliniques devant thrombopénie

Answer 3

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  
  • Numeration plaquettaire
    
    • Thrombopénie si P < 150 000 /mm3
    • Risque hémorragique si P < 50 000 /mm3
    • Signe de gravité si P < 20 000 / mm3 (risque d’hémorragie cérébrale)
  • ➲ Eliminer une fausse thrombopénie
    
    • Frottis: recherche agrégats plaquettaires
    • Prélèvement de contrôle sur tube citraté
• Pour diagnostic étiologique
  
  • En #1
    
    • NFS-Réticulocytes
      
      • Oriente vers une cause centrale (arégénératif) ou périphérique
      • Recherche des cytopénies associées (oriente vers cause centrale)
    • Bilan biologique = rechercher les diagnostics urgents
      
      • une CIVD: TP + fibrinogène + D-Dimères
      • une MAT (SHU ou PTT): frottis pour schizocytes
    • MYELOGRAMME (PONCTION MEDULLAIRE) ⇒ MEGACARYOCYTES
      
      • Thrombopénie CENTRALE
        
        • → MEGACARYOCYTE RARE / absents
      • Thrombopénie PERIPHERIQUE
        
        • → MEGACARYOCYTES NOMBREUX
      • Autres: richesse de la moelle / dysmyélopoïèse / cellules tumorales
      • Pas systématique si suspicion de PTI (thrombopénie isolée / femme jeune)
      • Indication du myélogramme en cas de PTI de l’adulte (HAS 2009)
        
        • Autre anomalie NFS / Frottis
        • Age > 60 ans
        • Non réponse au ttt
        • Organomégalie
        • Avant splénectomie
      • BOM CI ⇒ RISQUE HEMORRAGIQUE+++
  • En #2
    
    • !! Rechercher une cause médicamenteuse et une SMG d’abord
    • si thrombopénie périphérique
      
      • Bilan immunologique
        
        • Ac anti-plaquettes: mais sont non spécifiques
        • Test de Coombs / Ac anti-PF4 (héparine: TIAH)
        • AAN et Ac anti-DNA natifs (LED) / Ac du SAPL
      • Bilan infectieux
        
        • VIH / VHB-VHC / EBV-CMV / hémocultures si fièvre+++
    • si thrombopénie centrale
      
      • Biopsie ostéo-médullaire (BOM)+++
        
        • Systématique si MO pauvre au myélogramme
        • Recherche aplasie médullaire ou myélofibrose
  • ➲ Bilan minimal devant une suspicion de PTI = éliminer une thrombopénie II
    
    • Contrôle sur tube citraté / réticulocytes
    • Frottis: schizocytes (MAT) / TP-fibrinogène (CIVD)
    • EPS + dosage des Ig
    • Sérologies VIH-VHC / AAN (lupus) / RTX (ADP)
• Pour bilan pré-thérapeuitique
  
  • Bilan pré-transfusionnel
    
    • Groupe ABO / rhésus / RAI
    • Recherche d’Ac ANTI-HLA si possible+++
  • Epreuve isotopique plaquettaire
    
    • Indication
      
      • Pour prévoir le bénéfice d’une splénectomie en cas de PTAI (dont PTI)
      • Bénéfice théoriquement attendu si destruction plaquettaire splénique
    • Modalités
      
      • Injection de plaquettes marquées par radio-isotope puis prélèvement sg
      • → si thrombopénie périphérique: durée de vie très raccourcie
      • → comptage externe de la radioactivité: précise le site de la séquestration