Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

exam 2 > 31 > Flashcards

31 Flashcards

1
Q

שם נוסף ל dermatitis herpitiformis?

A

duhring disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהי dermatitis herpitiformis?

A

ביטוי עורי של רגישות לגלוטן
מגיב להפסקת גלוטן בתזונה
הישנות עם חשיפה חוזרת לגלוטן
בדומה לצליאק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהו אחוז המטופלים עם dermatitis herpitiformis שיש להם הוכחה ל
gluten sensitive enteropathy?

A

90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

אחוז המטופלים עם dermatitis herpitiformis
שיש להם תסמינים אינטסטנליים של צליאק?

A

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איזה ממצאים קליניים/היסטולוגיים/מעבדתיים תומכים באבחנה של dermatitis herpitiformis?

A

1) פפולו-וזיקולות מגרדות או פפולות עם אקסקוריאציות בשטחים אקסטנסוריים
2) הסננה נויטרופילית של הפפולה הדרמלית ויצירה וזיקולות ב dej
3) משקע גרנולרי של iga ושל tg3 בפפולה דרמלית בדגימת עור בריא קרוב לנגע
4) תגובה של המחלה העורית ולא האינטסטנלית ל dapsone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהלך המחלה של dermatitis herpitiformis?

A

lifelong disease
wax & wane
10% spontaneous remession

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

קשר בין dermatitis herpitiformis לבין מוצא אתני?

A

יותר שכיחה בצפון-אירופאיים
לא שכיחה באסיאתיים או אפרו אמריקאיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

היארעות שנתית של dermatitis herpitiformis בשנים האחרונות?

A

מגמת ירידה
מדוע?
אבחנה מוקדמת של צליאק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

גיל ממוצע לאבחנה של dermatitis herpitiformis?
גברים או נשים?

A

m>f
עשור 4
אבל ייתכן מגיל 2-90
ילדים ובני נוער פחות בארה״ב וצפון אירופה
יותר בהונגריה ואיטליה

במחקר ב utah > גיל ממוצע של גברים (40) > נשים (36)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

אחוז המטופלים עם dh עם קרוב משפחה מאובחן?

A

10% יש להם לפחות קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

קשר בין dh לבין הפלוטייפים של hla?

A

קשר חזק ל hla dq2 - 90% מהמטופלים
פחות - hla dq8 - 10%

אבל > פחות מ 50% מהפרה דיספוזיציה מיוחסת ל hla ספציפיים
עד כה לא נמצאו גנים נוספים שהם non hla

יש גם השפעה סביבתית על התפתחות dh או צליאק (לדוג תאומים מונוזגוטיים)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ביופסיה של מעי דק של חולה dh?

A

בכולם יש דרגה מסוימת של gse
מלווה בתגובה אימונית כנגד tg2 בצליאק ו dh
ובנוסף כנגד tg3 ב dh

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

משקע בעור של מטופלים עם dh?

A

משקע גרנולרי בדרמיס הפפילרי של נוגדני iga
הכרחי לאבחנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איזה תסנין בעור של מטופלים עם dh?

A

תסנין נויטרופילי בדרמיס פפילרי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה מחמיר או משפר תסמינים של מטופל עם dh?

A

הטבה:
הפסקת נטילת גלוטן בתזונה
טיפול בדפסון

החמרה:
חשיפה ליוד דרך מערכת העיכול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מהו האנטיגן שגורם להפרעה האינטסטנלית ב dh?

A

gliadin
חלקיק מסיס באלכוהול של גלוטן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה הביטוי ההיסטולוגי/מורפולוגי של gse במטופלים עם dh?

A

וריאבילי
החל מתסנין לימפוציטרי מינימלי של הלמינה פרופריה עם וילי תקינים >
ועד אטרופיה קלה של הג’ג’ונום עם תסנין לימפוציטרי אינטרה אפתליאלי >
ועד אטרופיה טוטאלית של הוילי במעי הדק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

אנטרופתיה של dh - רציפה ?

A

לא, patchy

נדרשות מספר דגימות לאבחנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

אחוז המטופלים עם תת ספיגה סימפטומטית ב dh?

A

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מאכלים שמכילים גלוטן?

A

Gluten consists of a family of grain proteins found in: wheat, rye, barley, and hybrids of these grains (e.g. kamut, spelt, triticale). It is not found in rice, corn, sorghum, or most oats.

חיטה, שיפון, שעורה והכלאות של דגנים אלה (למשל קמוט, כוסמין, טריטיקל).

זה לא נמצא באורז, תירס, סורגום או ברוב שיבולת השועל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

פתוגנזה של dh?

A

חשיפה לגלוטן בתזונה>
עיכול> ייצור של גליאדין > ספיגה דרך למינה פרופריה >
גליאדין עובר deamidation ע״י tg2
זהו תהליך קריטי לאופטמיזציה של הצגת האנטיגן >
קשר בין ליזין ב tg2 לבין גלוטמין בגליאדין isopeptyl bond>
קשירה של גליאדין ל hla dq2 על תאים דנדריטיים apcs > הצגה לתאי t cd4+ > הפרשת ציטוקינים th1 th2 ו matrix metalloproteinases >
שפעול תאי b>
הפרשת נוגדנים מסוג iga כנגד tg2+ tg3 + גליאדין + גליאדין המחובר ל tg2

בנוסף:
יש שפעול של תאים לימפוציטים מסוג nk > אטרופיה של הוילי, בנוסף cryptohyperplasia

עליה של ציטוקינים th1 th2
רמות גבוהות של il 17 il 36 > סיגנלינג של nk, שפעול נויטרופילים
רמות גבוהות של il 31 > גרד

נזק עורי:
הפרשת נוגדנים כנגד tg3 קורית בשלב מתקדם של המחלה > חיבור לאנטיגן tg3 שמיוצר באפידרמיס יצירת קומפקס ודיפוזיה לדרמיס > כמוטקסיס של נויטרופילים > יצירה של מיקרואבצסים של נויטרופילים, חיתוך של הלמינה לוסידה, יצירה של שלפוחיות סב אפידרמליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

איזה נוגדן נחשב לסמן סרולוגי hallmark של dh?

A

IgA1 anti-TG3 antibodies

Serologic marker for celiac > iga anti tg2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהו שם התופעה שגורמת ליצור של נוגדנים כנגד tg3? dh

A

epitope spreading phenomenon
יצירה של נוגדנים כנגד אנטיגן אפידרמלי tg3. בשלבים מתקדמים של המחלה

anti tg3 אופייני ל dh ולא לצליאק

תופעה זו מסבירה שתי עובדות:
1) מטופלים יפתחו dh בגיל יותר מבוגר מצליאק

2) מטופלים עם צליאק ללא dh יש להם מחלה אינטסטנלית משמעותית יותר (תסמינים מוקדמים טיפול מוקדם חשיפה קצרה יותר של גלוטן > פחות epitope spreading > מניעת התפתחות של נוגדנים כנגד אנטיגנים נוספים במחלה לדוגמא tg3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

איפה נוצרים קומפלקסים של tg3-anti tg3?

A

נוצרים מקומית בדרמיס ושוקעים שם
ולא כמו שחשבו בעבר > שקיעה של קומפלקסים מהסרקולציה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

תפקיד של פיברינוגן בפתוגנזה של dh?

A

tg3 הפעיל אנזימטית
נקשר לפיברינוגן מסיס בדרמיס
כתוצאה מכך > פיברינוגן עובר דגרדציה

ייתכן ויש לזה תרומה חשובה לפתוגזנה של המחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

hallmark of dh?

A

Granular IgA1 anti tg3 antibodies deposition within dermal papillae is the hallmark of DH

המשקע עורי לא מכיל anti tg2!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

קורלציה בין ממצא ב iif לביןdh?

A

נוכחות הנוגדנים של anti tg2 המזוהים ע״י iif על סובסטרט של ושט של קוף בקורלציה עם דרגת ה gse במחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מהו tg2?

A

an endomysial antigen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

הרחיבי על הביטוי של חשיפה עורית ליוד או חשיפה בבליעה במטופל עם dh ?
ובנבדקים בריאים?
מנגנון?
חשיבות קלינית?

A

בליעה של יוד גורמת להחמרה במחלה DH
חשיפה עורית טופיקלית ליוד על עור בריא במטופל על dh > נגעים זהים היסטולוגית ל dh

חשיפה עורית טופיקלית ליוד בנבדקים בריאים > פוסטולות נויטרופיליות פוליקולריות

מנגנון?
אינדוקציה של פעילות אינזימטית של tg3 המחובר בקומפלקס בעור ל iga
iodide-induced increase in TG3 activity

מדוע זה חשוב?
במטופל על dh רפרקטורי לטיפול, יש לחפש מקורות סמויים לחשיפה ליוד בתזונה (ביצים), תרופות, תוספי מזון, חומר ניגוד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

קשר בין dh לבין מחלות סיסטמיות אחרות?
ממאירות?

A

שכיח: קשר למחלות תירואיד במיוחד השימוו תירואידיטיס
בנוסף - dm type 1

פחות שכיח:
pernicious anemia

נדיר:
Addison
ai hepatitis
alopecia areata
myasthenia gravis
sarcoidosis
scleroderma
sjogren
sle
vitiligo

ממאירות:
קשר בין אנטרופתיה של צליאק לבין היארעות של t cell lymphoma

אם מקפידים על נטילת גלוטן, במיוחד מעל 5 שנים > אפקט מגן מלימפומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהו הביטוי העורי האופייני של dh?

A

הנגעים הראשוניים יכולים להיות פולימורפיים (רבדים אורטיקריאליים/פפולות/וזיקולות)

אופייני:
פפולו וזיקולות במקבץ הרפטיפורמי על בסיס אריתמי

פיזור:
סמיטרי, בעיקר מרפקים, ברכיים, גב, אספקט אקסטנסורי של הרמה, ישבן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

תסמין אופייני של dh?

A

גרד עז איטנסיבי שגורמות לאקסקוריאציות משניות וגלדים
יש לחשוד באבחנה גם אם יש רק סימני גרד אך בפיזור אופייני של המחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מה נדגום להיסטולוגיה של dh?

A

יש לדגום וזיקולה קטנה שלמה
אם אין > אזור אריתמי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Less common presentations של dh?

A
  • מעורבות פנים או קרקפת מבודדת
  • נגעים מקולאריים
  • נגעים מקולאריים המורגיים עם מעורבות אקראלית (בד״כ palmoplantar)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מה נראה בהיסטולוגיה של אזור אריתמי של dh?

A

בצקת בדרמיס הפפילרי
תסנין נויטרופילי בדרמיס עם תסנין לימפוציטרי פריוסקולרי שטחי

ממצא אופייני?
פפילה דרמלית מלאה בנויטרופילים עם sparing יחסי של הקצוות הנמוכים ביותר של ה rete reidges
lowermost tips

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה נראה בהיסטולוגיה בדגימת וזיקולה שלמה של dh?

A

שלפוחית סב אפידרמלית
דומיננטיות של נויטרופילים
sub epidermal clefts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Dif לעור של מטופל עם dh?

A

משקעי iga אינם מפוזרי באופן אחיד
יותר משקעים קרוב לנגעים פעילים
יש לדגום עור בריא קרוב לנגע
אבל > לא נגע פעיל!!!! יהיה fn
למה? הרס של האפיטופים של iga בשל תסנין דלקתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

אבחנה דפנטיבית של dh?

A

אבחנה דפנטיבית של dh ע״י הוכחת משקע דרמלי גרנולרי של iga ב dif ואפיון נוגדן של anti tg3 iga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

סוגי משקעים האופיינים ל dh בבדיקת dif?

A

1) משקע גרנוולרי המוגבל לפפילה דרמלית ב 85% מהמקרים
2) משקע גרנולרי רציף לאורך ה bm ב 5-10% מהמקרים
3) משקע iga בדפוס fibrillar נדיר
יותר שכיח ביפנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

חולי צליאק חדשים עם נוגדני anti tg3 או משקע גרנולרי iga בעור ללא מחלת עור?

A

לא ברור אם יפתחו בהמשך dh

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

anti endomysial iga
אחוז מטופלים ב dh או צליאק?
חשיבות קלינית?

A

נוגדנים אלה ספציפיים כמדד לנוכחות gse בחולי dh או צליאק
טיטר משקף את חומרת ה gse וגם מידת ההיענות לדיאטה נטולת גלוטן

בצליאק > מעל 95%
ב dh> 80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהו אנדומיזיום?

A

רקמת חיבור שמכסה/עוטפת את השריר החלק בושט > קיבה > מעי דק

41
Q

מהו תפקידו הפיזיולוגי של transglutaminase?

A

תיקון רקמה ניזוקה ע״י cross linking בין חלבונים אקטרה צלולריים במטריקס לצורך הגנה על רקמה מסביב מנזק נוסף

החיבור בין קבוצת קרבוקסמיד של גלוטמין בגליאדין, לבין קבוצת ליזין בטרנסגלוטמינאז שנמצא במעי > מזוהה כאנטיגן זר ע״י הגוף > נוגדנים > הפרעה לתפקוד המשקם והמגן של tg לרקמה מוקוזלית אינטסטנלית שניזוקה

42
Q

מהי הגישה האבחונית של מטופל עם חשד ל dh?

A

אופציות לבירור:
1) Dif לדגימת עור ליד נגע פעיל
בדיקת elisa לנוגדן iga anti tg3 שמבוצעת במעבדות בודדות בלבד

2) רמות של iga בסרום:
- תקין: נבדוק רמות נוגדן iga anti tg2
אם חיובית > iga anti endomesial ab

  • חסר iga: נבדוק רמות נוגדן igg anti tg2
    עדיף ביופסיה של מעי דק ולא מהסרום
    אם חיובית > igg anti endomesial ab

בדיקת anti endomysial יקרה יותר מבדיקת anti tg2 מאחר והיא מבוצעת ב iif

43
Q

IIF ב dh?

A

שלילי!!
לעומת חיובי ב labd or bp

44
Q

dd של dh?

A
  • arthropod assault
  • scabies
  • urticarial vasculitis
  • erythema multiform:
    נגעי מטרה, פיזור אקראלי, היעדר משקע iga ב bm, בהיסטולוגיה vacuolar degeneration, focal epidermal necrosis
  • labd: משקע fine linear iga
  • bp
  • bullous le:
    פפולות אורטיקריאליות ווזיקולות על בסיס אריתמי, היסטולוגיה דומה ל labd+dh, בdif משקע של מספר ig כולל iga בדפוס broad linear או granular
    ההבדל? סרולוגיה ל sle, ביטוי סיסטמי של sle
  • gpa or egpa:
    נגעים פפולריים עם גלדים על המרפקים והברכיים, בהיסטולוגיה סימנים של וסקוליטיס
45
Q

טיפול ב dh?

A

dapsone
gluten free diet

46
Q

תוך כמה זמן גרד משתפר מהתחלת טיפול בדפסון ב dh?

A

תוך 48-72 שעות!

47
Q

תוך כמה זמן מהפסקת הטיפול בdapsone נגעים של dh חוזרים?

A

תוך 24-48 שעות!

48
Q

איזה בדיקה יש להשלים לפני תחילת טיפול ב dapsone?

A

לברר חסר g6pd

49
Q

מינון של דפסון לטיפול ב dh?

A

מבוגרים: 25-50 מ״ג מינון התחלתי
אח״כ טיפול אחזקתי של 50-100 מ״ג ליום

בילדים : 0.5 מ״ג/ק״ג/יום

50
Q

מה הסכנה בהתחלה עם מינונים גבוהים של dapsone?

A

סכנה להמוליזה
סכנה לכשל לבבי במטופלים עם ג״ס

51
Q

מחצית החיים של דפסון?

A

12-32 שעות
אין יתרון בחלוקת המנה

52
Q

איך קובעים מינון יומי אופטימלי של דפסון לחולים עם dh?

A

מעקב שבועי של מספר נגעים חדשים פר שבוע
עד 1-2 נגעים פר שבוע > מינון אופטימלי!

53
Q

נגעים בפנים רפרקטוריים ב dh?

A

אם הופעה של נגעים בקרקפת או פנים למרות מחלה נשטלת בשאר הגוף
או נגעים בפנים רפרקטוריים לטיפול בדפסון:

לפקוע וזיקולות
למרוח ג’ל של סטרואידים פוטנטיים

54
Q

אחוז הטולרנטיות של dapsone בקרב מטופלים?

A

מעל 90% סובלים את הטיפול בצורה טובה במשך שנים

55
Q

תופעת לוואי של dapsone שכל מטופל חווה! למה?

A

כל מטופל תחת טיפול בדפסון חווה דרגה מסוימת של המוליזה.
למה?
sulfone
יוצר סטרס אוקסידנטי על rbc מזדקנים

56
Q

תופעת לוואי של דפסון במטופל עם g6pd?

A

severe hemolysis

57
Q

ביטוי מעבדתי של drug induced hemolysis במטופל תחת טיפול בdapsone?

A

compensated hemolytic anemia
ארתרופואיזיס עולה
עליה ברטיקולוציטים

58
Q

dapsone בזמן הנקה?

A

תרופה עוברת בהנקה
תגרום לאנמיה המוליטית בתינוק יונק

59
Q

מטופל תחת טיפול ב dapsone עם אנמיה חמורה פרססטנטית
במה לחשוד?

A

חסר b12/ferritin/folate
hereditary spherocytosis

60
Q

ממצא אופייני בבדיקות מעבדה של רוב המטופלים תחת טיפול בדפסון מעל 100 מ״ג ליום? מדדים חיוניים?

A

methemoglobin!
לרוב עד 5%
חלק מהמטופלים עם 10-15% בדם!

מתי נשנה מינון?
רק אם יש תסמינים קרדיו-פולמונריים

השפעה על מדדים?
סטורציה נמוכה גם באחוזים נמוכים של מתימוגלובין

61
Q

תופעות לוואי חמורות של dapsone?

A

1) fatal agranulocytosis: לרוב לאחר טיפול ממושך של 2-12 שבועות. לויקופניה. להנחות מטופלים להפסיק טיפול ולדווח כאשר חום/כאבי גרון/תסמין זיהומי אחר.

2) dapsone hypersensitivity syndrome: תגובה נדירה מסוכנת! תוך 2-7 שבועות. חום, פריחה ומעורבות פנימית.
ביטוי עורי פולימורפי, מורביליפורם? אקספוליאציה?
ביטוי פנימי: חום, גרד, לימפדנופתיה, הפטיטיס, esr מוגבר, לויקוציטוזיס, נדיר אאוזינופילים גבוהים
סיכון גבוה לפתח תגובה זו כאשר מטופל עם leprosy וגם אלל מסוים של hla b 13:01 שלא נמצא באירופאיים או אפריקאיים, כן אצל:
2%–20% (Chinese)
1.5% (Japanese)
1%–12% (Indians
2%–4% (Southeast Asians)

3) נוירופתיה פריפרית: לעתים בשבועות הראשונים של הטיפול. סנסורית/מוטורית/מעורבת. קשר למינונים גבוהים של דפסון (200-500מ״ג)

62
Q

מעקב מעבדתי נדרש תחת טיפול ב dapsone?
sulfapyridine and sulfasalazine

A

לפני תחילת הטיפול?
ספירה ואנזימי כבד
רמות g6pd לכולם או לפי גורמי סיכון ( African, Asian, or southern Mediterranean ancestry.)

חודש 1:
ספירה כל שבוע

חודש 2:
ספירה פעמיים בחודש

4 חודשים עוקבים:
ספירה אחת לחודש

בהמשך > אחת לחצי שנה

אחרי 6 חודשים:
אנזימי כבד

בהמשך > אחת לשנה

63
Q

מטופל אובחן על dh אך אינו סובל את הטיפול ב dapsone בשל תופעות הלוואי
מה ניתן לתת לו?

A

sulfapyridine :
מינון התחלתי 500 מג 3x פעמים ביום
בהמשך 2 גרם x 3 פעמים ביום
יתרון: נדיר מאוד שתגרום אנמיה המוליטית
ת״ל: נפרוליתיאזיס (הבססת שתן ושתיה מרובה)
עדיין ייתכן agranulocytosis לכן נדרש מעקב מעבדתי עם ספירה
בעיה: לא משווק בארה״ב

sulfasalazine:
עובר מטבוליזם ע״ חיידקי המעי ל sulfapyridine וגם 5-aminosalicylate לכן מינון לא צפוי!
בד״כ המלצה לטיפול במבוגר 500 מג 4 פעמים ביום

64
Q

תוך כמה זמן מתחילת דיאטה נטולת גלוטן נצפה לשיפור?

A

מספר חודשים עד לתגובה
לכן > נתחיל במקביל טיפול בדפסון
לאט לאט עם תגובה לדיאטה נוריד מינון עד הפסקת דפסון אם יש הקפדה על הדיאטה

65
Q

דיאטה נטולת גלוטן משפיעה על difביופסיה עורית? dh

A

הימנעות ממושכת מחשיפה ללגלוטן בדיאטה, תוביל לירידה ובהמשך להיעלמות של נוגדני iga בעור

66
Q

ת״ל עוריות של dapsone?

A

פריחה מורביליפורמית
אורטיקריה
fixed drug eruption
erythema nodusom
exfoliative dermatitis
sjs/ten
phototoxicity
drug induced cutaneous le

67
Q

ת״ל gi של דפסון?
סדר שכיחות יורד

A

בחילות וירידה בתאבון
הפטיטיס
צהבת כולסטטית
היפואלבומנמיה חמורה

68
Q

ת״ל נוירולוגיות של dapsone?
סדר שכיחות יורד

A

כאבי ראש וסחרחורת
נוירופתיה פריפרית
טנטון, טשטוש ראיה
אינסומניה
פסיכוזה

69
Q

ת״ל אחרות לדפסון?

A

חום
nephrotic syndrome!

70
Q

מה ההגדרה שלפיה אופיינה labd?

A

משקע ליניארי של iga ב bm
לפי ממצאיפ אימונופתולוגיים

71
Q

מאפיינים קליניים של labd בילדים?
איך מתוארים הנגעים? sign?
פיזור הנגעים?
גיל?

A

נגעים אריתמיים אנולריים עם שלפוחיות
crown of jewels sign
פיזור של אזורים פלקסוריים > גו תחתון ירכיים מפשעות

ילדים לפני גיל בי״ס
ממוצע גיל 4.5

72
Q

איך נקראת labd בילדים?

A

chronic bullous disease of childhood

(cbdc)

73
Q

תתי סוגים של labd?
הבדל?
מה יותר שכיח?

A

חלוקה בהתאם לאזור המשקע iga שנצפה במיקרוסקופ immunoelectron:
1) lamina lucida type: רוב המטופלים
2) sublamina densa type

74
Q

טריגר שכיח ל labd במבוגרים?

A

drug induced!

75
Q

אנטיגן מטרה ב labd וגם cbdc?

A

אותו אנטיגן מטרה:
חלקיק/פרמנט פרוטאוליטי של bp180
משקל מולק’ 97 kda

76
Q

lad vs labd?

A

אותו שם לאותה מחלה
עדיף linear iga disease מאחר ויש לעתים מעורבות מוקוזלית
לכן השם bullous לא מדויק

77
Q

גיל אבחנה ממוצע של labd במובגרים?
ילדים?
הבדל m/f?

A

מבוגרים 60
ילדים 4.5

חלק מהסדרות: f>m

78
Q

הבדל אימונופתולוגי בין bp לבין labd lucida type

A

בשניהם משקע של ig בגובה lamina lucida

אבל סוג הנוגדנים + דומיין המטרה באנטיגן bp180 שונה
ב bp: נוגדנים igg כנגד mcw-1 ב דומיין - nc16

ב labd: נוגדנים iga כנגד קצה קרבוקסילי של bp180
שני פרגמנטים מטרה שעברו חיתוך מהדומיין הקולגני ectodomain:
lad-1 < 120 k da
labd97 < 97 kda

79
Q

כנגד איזה אנטיגן מכוונים הנוגדנים ב sublamina densa type labd?

A

כנגד קולגן 7 ב anchoring fibrils

80
Q

קשר בין labd לבין מחלות gi?

A

gastric hypochlorydia
crohn
uc > מטופלים יחוו רמיסה של labd לאחר קולקטומי

81
Q

קשר בין labd לבין מחלות ai?

A

sle
dm
ra
ai hemolytic anemia
thyrotoxicosis
glomerolunephritis

82
Q

ממאירויות באסוציאציה ל labd?

A

B cell lymphoma
chronic lymphocytic leukemia
carcinoma of the bladder
carcinoma of thyroid, colon and esophagus

case report:
plasmocytoma
hydatiform mole
rcc
ocular melanoma

83
Q

קשר בין labd לבין זיהומים?

A

vzv
post antibiotic treatment for tetanus
urti
covid vaccination > ספק אם קשר אמיתי

84
Q

קשר בין labd לבין gse?

A

0-24%
משתנה
חלק משתפרים תחת דיאטה נטולת גלוטן אבל לא רמיסה מלאה!

85
Q

קשר בין labd לבין תרופות?

A

הכי שכיח > ונקומיצין
cause ten like and morbiliform dermatosis
מאפיין?
בדיקת iif שלילית (רגיל ב drug induced labd)
אם נוסיף ונקומיצין לסרום של המטופל
נקבל iif חיובי
יש להם ריאקטיביות כנגד דומיין nc1 של קולגן 7

פחות שכיח:
פניצילין
צפלוספורין
קפטופריל (אבל גם acei אחרים)
nsaids (diclofenac, naproxen, oxaprozin, piroxicam)

לא שכיח:
פניטואין
אנט’ ממשפחת הסולפנמיד: sulfamethoxazole, sulfisoxazole

86
Q

מהלך טבעי של drug induced labd?

A

לרוב רזולוציה תוך 2-6 שבועות מהפסקת התרופה
לעתים פרססטנטי חודשים

87
Q

קליניקה של labd?

A

וריאבילית
יכולה לדמות dh or bp !

לרוב:
וזיקולו-בולות בסידור הרפטיפורמי על בסיס אריתמי או עור בריא

חלק:
רבדים אנולריים מתרחבים ומתשפטים ,
חלק נגעים בודדים מפוזרים אסימפטומטיים

אם drug induced:
בעיקר ונקומיצין
פרזנטציה מורביליפורמית או אפילו ten like

mmp like:
מעורבות מוקוזלית משמעותית
כולל פה לוע אף ושט
צורה עינית זהה ל mmp
במקרים חמורים - מעורבות של tracheobronchial

88
Q

מחלה שלפוחתית סב אפידרמלית עם תגובה isomorphic?

A

linear iga bullous dermatosis

An isomorphic response, including lesions appearing at previous sites of adhesive tape, has been reported.

89
Q

מה נראה בהיסטולוגיה של labd?
נגע early?

A

דומיננטיות של נויטרופילים לאורך ה bmz
שינויים וקולריים
לעתים מיקרואבצסים של נויטרופילים בפפילה דרמלית שמדמה dh

90
Q

מה נראה בהיסטולוגיה של labd?
נגע fully developed

A

שלפוחית סב אפידרמלית עם נויטרופילים בדרמיס ייתכן גם אאוזינופילים (מה שיכול לעתים לדמות bp)

91
Q

איך נבדיל בין dh לבין labd במיקרוסקופ אור?

A

קשה עד בלתי אפשרי
אבל:
ממצא של נויטרופילים בפיזור לינארי לאורך ה bmz
ונויטרופילים על הקצה העליון של ההפילה הדרמלית תומך יותר ב:
linear iga dermatosis!!

92
Q

באיזה בדיקה נשתמש להבדלה בין שני תתי סוגים של labd?

A

immunoelectron microscopy

אזור שקיעה שונה:
sublamina densa
lamina lucida

93
Q

Galactose-deficient IgA1
תפקיד בפתוגנזה של dh or labd?
באיזה מחלות הוכח הקשר?

A

התפקיד שלו בשתי מחלות אלה לא ברור ולא הוכח עד כה
כן נמצא קשר ותרופה פתוגנית ל:
iga nephropathy
iga vasculitis

94
Q

dd של labd?

A

dh
bp
eba > subliminal densa type labd

drug eruption / ten > אם drug induced
אבחנה ע״פ dif וגם היסטולוגיה

95
Q

איך נבדיל בין
dh
bp
labd?

אם משקע משולב?
iif בכל אחת מהן?

A

Dif ידגים משקע ליניארי של iga לאורך ה bmz

אם משקע משולב igg iga?
קשה מאוד להבדיל, יש כמה גישות:
1) רק אם iga לבד שוקע נתייחס כ labd
2) נתייחס לפי דומיננטיות של נוגדן ב dif > iga or igg?

iif יהיה שלילי ב dh
60-70% חיובי ב bp
60-70% חיובי ב labd

96
Q

salt split skin in labd skin?
תסבירי לפי תתי סוגים

A

lamina lucida subtype: שקיעה בצד אפידרמליiga
sublamina densa subtype: שקיעה בצד דרמליiga
iga+igg > שקיעה בצד אפידרמלי

97
Q

האם יש קורלציה בין טיטר הנוגדנים לבין חומרת המחלה labd?

A

לא ברור אם יש קשר

98
Q

טיפול ב labd?

A

1) רוב המטופלים מגיבים לטיפול ב:
dapsone - מינון לרוב 100 מג ליום. לעתים עד 300
or
sulfapyridine
or
sulfasalazine

2) סטרואידים: חלק מהמטופלים (במיוחד עם משקע משולב iga igg) יזדקקו לתוספת טיפול בפרדניזון להשגת שליטה במחלה
עד 40 מג ליום

3) יש דיווחים על הטבה תחת טיפול אנטיביוטי אמפירי ב: אריתרומיצין, רספרים, טטרציקלין (מעל גיל 9), dicloxacillin

4) מחלה חמורה/ עמידה? steroid sparing
מקופנולט
אזתיופורין
ivig
ריטוקסימאב

99
Q

תוך כמה זמן נצפה להטבה מתחילת הטיפול ב labd?

A

48-72 שעות

100
Q

מינון דפסון בילדים עם labd?

A

1-2 מג/קג/יום

101
Q

מעל איזה מינון של דפסון נדרש ניטור הדוק יותר?

A

מעל מינון 200 מג ליום

102
Q

מהלך טבעי של המחלה?
labd
ילדים ?

A

ממושך למספר שנים
רמיסה ספונטנית באחוזים גבוהים > 10-60%
תלוי בטריגר

לכן יש לעשות נסיונות חוזרים לרדת במינונים ולהפסיק טיפול סיסטמי כדי לבדוק אם יש רמיסיה ספונטנית

בילדים > רמיסיה תוך 2-4 שנים

exam 2 (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions