Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

exam 2 > 29 > Flashcards

29 Flashcards

1
Q

מה משותף לפתוגנזה של כל משפחת הפמפיגוס?

A

נוגנדים כנגד חלבונים שאחראיים על cell cel adhesion בעיקר כנגד anti cadherin – דזמוזומים מה שיוצר אקנטוליזיס ויצירה של שלפוחיות אינטר-אפידרמליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ממוצע גילאים של פמפיגוס? m/f?

A

m=f, גיל ממוצע 50-60 אך יש גם ילדים/זקנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

באיזה אזורים גאוגרפיים יש היארעות גבוה של פמפיגוס? ואצל איזה מוצא אתני?

A

מזרח התיכון, הודו, דרום אירופה
במיוחד אצל: יהודים אשכנזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה הצורה הכי שכיחה של פמפיגוס?

A

pv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

באיזה מדינות ישנה שכיחות מוגברת של ויראנטים לא טיפוסיים של פמפיגוס?

A

פינלנד טוניסיה וברזיל – יותר foliaceus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מדינות אנדמיות של פמפיגוס פוליאצאוס?

A

ברזיל – פי 17, כולל ילדים
טוניסיה – יותר בנשים (יחס 4:1 לעומת גברים), צעירות 25-34 שנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה מיוחד בוריאנט fogo selvagem?

A

זהה קלינית ואימונית ל foliaceus
אזורים כפריים לא מפותחים בברזיל
שכיחות עד 3.5% מהאוכלוסיה
השפעה סביבתית של האקלים, גרים ליד נהרים, יש חשיפה לחרקים כולל black flies simulium , bedbugs, kissing bugs
חשיפה לחלבון של חרק שגורם לצירת נוגדנים עם cross reactivity כנגד dsg1
קורלציה משפחתית, לא מדבק
מעל 50% מאנשים בריאים שגרים באזורים אלה יש להם נוגדנים anti dsg1
בנבדקים עם פרה דספוזיציה גנטית: נוגדנים כנגד קצה אמיני ec1/ec2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

אמא שסובלת מפמפיגוס, יעבור לתינוק?

A

נוגדנים יעברו לתינוק דרך השליה ויגרמו למופע transient חולף של פמפיגוס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

סוגים של קדהרין?
משותף? הבדל?

A

סוג 1 > קלאסי, adherens בעיקר e p n
סוג 2> דזמוזומלי, בעיקר dsg, desmocollin
לכולם רצף משותף של ח. אמינו עם אזור קשירה לקלציום בדומיין החוץ תאי, השוני הינו בשרשרת הציטופלזמית
הבדל? adheren > quick and weak
desmosome < slow and stronge

כל שתי מולקולות יוצרות דימר טרנסממברנלי, שנקשר לדימר בתא השני ע״י חיבור ביו שני קצוות חוץ תאיים > ec1 = ec1 שהוא הקצה האמיני של המולק’

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

יצירה של דזמוזום?

A

חלבונים dsc + dsg ממשפחת הקדהרינים, עם חלבון plakoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

סוגי dsg ופיזור שלהם?

A

dsg 1+3> בלעדית באפיתל קשקשי עור וריריות
dsg 2 > כל הרקמות שמכילות דזמוזומים כולל מיוקרדיום
dsg4 > בעיקר בזקיקי השערה, לכן מוטציה בחלבון זה גורמת ל ar hypertrichosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה העוגן התוך תאי של cell cell junctions?

A

קלאסי:
b catenin
plakoglobin
שניהם חלבונים ממשפחת הaramdillo
שמתחברים להטרודימרים קלאסיים של קדהרינים מצד אחד
ומצד שני מתחברים ל a catenin שנקשר לציטוסקלטון (אקטין- מיקרופילמנטים)

דזמוזום:
plakoglobin משפחת ארמדלו
plakophilin משפחת ארמדלו
desmoplakin

plakoglobin מתחברים להטרודימר של dsg-dsc מצד אחד
מצד שני מתחבר ל desmoplakin שמעוגן לסיבי קרטין של הציטוסקלטון
plakophilin מחבר את על הקומפלקס ביחד ע״י חיבור לשני מולקולות של desmoplakin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה השוני בביטוי של dsg 1/3 בין רקמות שונות?

A

בעור: dsg 1 בכל האפידרמיס אך בעיקר בשכבות שטחיות
dsg3 בשכבות העמוקות

בריריות: dsg 1/3 בכל האפידרמיס, אבל ביטוי נמוך של dsg1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה המשקל המולקולרי של dsg1/3?

A

dsg 1> 160 k da
dsg 3 > 130 k da

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איפה קורית ההפרדה בפמפיגוס foliaceus ומה הסיבה?

A

נוגדנים כנגד dsg1 גורמים להפרדה בשכבה הגרנולורית בין sg2 – sg3 ולא מעל, למה? נוגדנים לא חודרים את הtight junctions בין תאי השכבה sg2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה הביטוי הקליני של נוגדנים anti dsg1?

A

pemphigus foliaceus
ביטוי של שלפוחיות בשכבה הגרנולרית של האפידרמיס בעור, ללא מעורבות ריריות בכלל וללא מעורבות שכבות עמוקות של העור בשל פיצוי ע״י dsg3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה הביטוי הקליני של נוגדנים anti dsg3?

A

pemphigus vulgaris עם דומיננטיות מקוזלית
פיצוי של dsg1 בעור לכן אין ביטוי עורי
שלפוחיות בשכבות העמוקות של הריריות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה הביטוי הקליני של נוגדנים anti dsg1+3?

A

שלפוחיות בשכבות עמוקות של העור + ריריות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מדוע בוריאנט מוקוקוטנאי של פמפיגוס השלפוחיות מערבות שכבות עמוקות סופרה-בזאליות של העור?

A

1) חיבור בין תאי חלש יותר באזורים אלה
2) נוגדנים שחודרים דרך הדרמיס יש להם גישה יותר לשכבות העמוקות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

פיזור של dsg3/1 בתינוקות?

A

שונה ממבוגרים, עור דומה לרירית של מבוגר. יש פיזור נרחב בכל שכבות העור של dsg3 כולל שכבות שטחיות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

איזה סוג של פמפיגוס אצל אמא הרה יגרום למופע אצל התינוק?

A

pv יגרום לביטוי אצל התינוק, לעומת זאת foliaceus נדיר שיגרום לביטוי מאחר ויש קומפנסציה של dsg3 בכל השכבות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

כנגד איזה חלבון הנוגדנים בssss?

A

נוגדנים שנוצרים ע״י s aureus במחלה זו מכוונים כנגד dsg1 בדומה ל foliaceus
Exfoliative toxins A and B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

באיזה מנגנון נוגדנים כנגד dsg גורמים לפמפיגוס?

A

1) פגיעה ישירה של החיבור בין קצוות הדזמוגלינים n terminale
2) העברת סיגנלינג שגורמת לשינוי בצורת החלבון dsg ופגיעה במבנה הדזמוזום
3) אנדוציטוזיס של החלבון dsg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

פתוגזנה של פימפיגוס פרהנאופלסטי?

A

נוגדנים כנגד dsg1/3 וגם חלבונים אחרים לדוגמא פלאקין, bp1/2
יש יצירה של שלפוחיות בשל היפרדות ופגיעה בדזמוזום
בנוסף פגיעה ציטוטוקסית מתווכת ע״י תאים שגורמת לכיבים אוראליים חמורים רפרקטוריים
פגיעה ישירה של תאי t ו interface dermatitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

קשר לאללים של hla 2 בפמפיגוס?

A

לבנים
DRB10402, DRB11401, and DQB10302
יפנים
DRB114 and DQB1*0503

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה אחוז מעורבות עורית pv?

A

50%
לכולם יש מעורבות ריריות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מיקום עיקרי של ארוזיות אוראליות ב pv?

A

buccal and palatine mucosa
גדלים שונים, לא מתוחמים, גבול אירגולרי
יש עיכוב באבחנה
לעתים מעורבות של vermilion lip עם חתכים וגלד דמי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מוקוזות שיכולות להיות מעורבות ב pv?

A

פה
פרינקס
לרינקס
ושט
לחמיות
אף
פין
אנוס
וגינה/לאביה > בציטולוגיה יכול לבלבל עם ממאירות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

נגעים ראשוניים אופייניים של pv?

A

שלפוחיות רפות שנפקעות בקלות על רקע עור בריא/בסיס אריתמי. תוכן לרוב צלול, לעתים דמי/סרוטי/מוגלתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

התקדמות הנגעים הראשוניים של pv?

A

שלפוחיות נפקעות בקלות ויוצרות ארוזיות כואבות שמדממות בקלות > גלד דמי> לא מחלימות, ואם כן > טלאי היפרפגמנטרי ללא הצטלקות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

גרד ב pv?

A

לא שכיח

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

קליניקה לא אופיינית של pv?

A
  • Isolated crusted plaque on face or scalp
  • Paronychia and/or onychomadesis
  • Foot ulcers
  • Dyshidrotic eczema or pompholyx
  • Macroglossia
  • Gingival hyperplasia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

ניקולסקי ב pv?

A

חיובי בשל פגיעה באדהזיה בין תאית
בנוסף, bulla spread sign חיובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

שם נוסף ל bulla spread sig?

A

Asboe–Hansen sign, also referred to as the “indirect Nikolsky” or “Nikolsky II” sign

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהלך ופרוגנוזה של pv ללא טיפול? למה?

A

תמותה! למה? אובדן נוזלים, זיהומים משניים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהו Pemphigus Vegetans?

A

וריאנט נדיר וגטטיבי של pv
שלפוחיות רפות שהופכות לארוזיות ומתקדמות לפרולפרציה פפילומטית ויצירה של וגיטציות במראה fungoid
נגעים מוקדמים הם בד״כ פוסטולות ופחות וזיקולות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

פיזור עיקרי של Pemphigus Vegetans ?

A

קרקפת, פנים, אזורי קפלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

ביטוי של Pemphigus Vegetans בלשון?

A

crebriform like changes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

תתי סוגים של Pemphigus Vegetans?

A

the severe Neumann type
the mild Hallopeau type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

האם תיתכן התקדמות של pv ל vegetans?

A

כן, במחלה עמידה לטיפול עם נגעים עמידים שנשארים באותו מקום לזמן ממושך יכולים לפתח תגובה וגטטיבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

נגעים אופייניים של foliaceus?

A

ארוזיות עם קשקש וגלדים על בסיס אריתמי ללא מעורבות מוקוזלית, נגעים מתחומים היטב, יכולים לחלוף ואז יאובחנו בטעות כimpetigo
לרוב לא נראה שלפוחיות! הן מאוד שטחיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהלך שכיח של foliaceus?

A

subtle ולא סוער
יתלוננו על כאב ותחושת שריפה אך הם לא מאוד חולים
מחלה יכולה להיות ממוקמת שנים, או להתקדם במהירות ולהתפשט, לעתים עד אריתרודרמה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

פיזור נגעים אופייני של foliaceus?

A

פיזור סבוראה, כלומר פנים, קרקפת, פלג גוף עליון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מעורבות ריריות ב foliaceus?

A

נדירה מאוד!!! , אם בכלל תהיה – קלה מאוד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

ניקולסקי ב foliaceus ?

A

חיובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מהו Senear–Usher Syndrome?

A

שם נוסף ל Pemphigus Erythematosus
וריאנט ממוקם של foliaceus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

פיזור עיקרי של Pemphigus Erythematosus?

A

אזורי סבוראה, בעיקר פנים עם מראה malar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מקור השם ל Pemphigus Erythematosus? ומדוע?

A

חשבו שזה שילוב עם le
מדוע?
פריחה malar בפנים
שקיעת igg c3 על קרטינוציטים
ana חיובי
בפועל מעט מאוד מטופלים מציגים שילוב של שתי המחלות !

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מראה קשקש ב foliaceus?

A

thick scale
likecornflakes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

שלפוחיות עם hypopyon ב foliaceus?

A

תוכן seopurulent עם מראה של half-half blisters בשל gravity dependent pus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

מהו Herpetiform Pemphigus?

A

רובם וריאנט קליני של foliaceus עם anti dsg1
חלק pv anti dsg3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

מה מאפיין Herpetiform Pemphigus?

A

1 – וזיקולות מתוחות בפיזור הרפטיפורמי על בסיס רובד אורטיקריאלי אריתמי
2 – ספונגיוזיס אאוזינופילי עם פוסוטולות סבקורניאליות, בלי/ מינימלי אקנטוליזיס
2 – נוגדני igg כנגד dsg1/3 על דופן תאים קרטינוציטים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

מהלך מחלה של Herpetiform Pemphigus?

A

חלקם יפתחו במהלך מחלתם pv/ foliaceus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

חומרה של Herpetiform Pemphigus בהשוואה לסוגים אחרים טיפיקליים?

A

פחות חמורה, ככה״נ בשל פגיעה/תגובה חלשה יותר של igg
אבל – יותר כרונית !!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

תרופות הכי שכיחות המקושרות ל drug induced pemphigus?

A

פניצילאמין
קפטופריל (ace i)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

תרופות נוספות שמקושרות ל drug induced pemphigus?

A

Gold
pyritinol (vitamin B6)
antibiotics (especially β-lactams)
immune checkpoint inhibitors (e.g. pembrolizumab)
nifedipine (ccb)
phenobarbital
piroxicam (NSAIDS)
propranolol (bb)
pyrazolone
topical imiquimod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

מה הביטוי השכיח של drug induced pemphigus ע״ר שימוש בפניצילאמין?

A

foliaceus
יותר מ pv (יחס 4:1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

מה הפרוגנוזה של drug induced pemphigus?

A

רוב/כולם חווים רמיסיה לאחר הפסקת התרופה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

מנגנון של drug induced pemphigus?

A

לפניצילאמין וקפטופריל יש קבוצה sulfhydryl שעוברת אינטראקציה עם קבוצה דומה ב dsg1/3 מה שגורם ליצירה של נוגדנים כנגד החלבון וגם דרך פגיעה ישירה בחלבון גדע ואקנטוליזיס בלי תיווך של נוגדנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

עם איזה גידולים מקושר paraneoplastic pemphigus?

A

גידולים שפירים/ממאירים.
הכי שכיח 2/3 מהמקרים: nhl, cll
3 בשכיחותו במבוגרים: קסטלמן סנדרום (מקום 1 בילדים)
בנוסף: תימומה, סרקומה, ולדנסטרום מאקרוגלובולינמיה

61
Q

המאפיין הקליני העיקרי של paraneoplastic pemphigus?

A

severe intractable stomatitis
לרוב סמן ראשון בהתייצגות, והיחיד שנשאר למרות טיפול

62
Q

מה הקליניקה האופיינית ל intractable stomatitis של paraneoplastic pemphigus?
למה זה דומה?

A

ארוזיות וכיבים כואבים באורופרינקס וה vermilion lip
יכולות לדמות oral lp erosive

63
Q

ביטוי עיני של paraneoplastic pemphigus?

A

severe pseudomembarnous conjuctivitis
שיכול להתקדם להצטלקות והרס של ה conjuctival fornices

64
Q

מעורבות מוקוזלית נוספת ב paraneoplastic pemphigus?

A

פין, פריאנאלי, וגינה, ושט, פרינקס

65
Q

מעורבות עורית ב paraneoplastic pemphigus?

A

פולימורפית מאוד, לדוגמא:
מקולות אריתמיות, שלפוחיות רפות כמו pv, ארוזיות, שלפוחיות מתוחות כמו bp, נגעים em like, נגעים ליכינואידים.

66
Q

מהו המאפיין הקליני שיעזור לנו להבדיל בין paraneoplastic pemphigus לבין pv?

A

שלפוחיות ונגעין אריתמיים שהם em like על כפות ידיים ורגליים

67
Q

איזה פריחה יותר שכיח לראות ב paraneoplastic pemphigus כרונית?

A

פריחה ליכיניאודית > שלפוחתית

68
Q

סיבוך מסכן חיים של paraneoplastic pemphigus?

A

broniolitis obliterans קטלני עד אי ספיקה נשימתית.
צל״ח או ct חזה יהיו בהתחלה תקינים.
בתפקודי ריאה > הפרעה חסימתית לא הפיכה

69
Q

מהו ig pemphigus?

A

סוג שאופיין רצנטית
מחלה אוטואימונית שלפוחתית אינטרה-אפידרמלית, מתווכת נוגדני iga כנגד דופן הקרטינוציטים, והסננה נויטרופילית של העור

70
Q

מהו הגיל האופייני של ig pemphigus?

A

גיל הביניים / קשישים

71
Q

תתי סוגים של ig pemphigus?

A

subcorneal pustular dermatosis
intraepidermal neutrophilic type

72
Q

התייצגות קלינית אופיינית של ig pemphigus?

A

שלפוחיות ופוסטולות ע״ר עור בריא או אריתמי, שמתמזגות לנגעים אנולריים או צרצנטיים עם גלד מרכזי בקונפיגורציה של sunflower
יש פלס מוגלה

73
Q

איזה תת סוג של ig pemphigus מאופיין יותר בקונפגורציה של sunflower?

A

סוג 2 > neutrophilic type

74
Q

מהו הפיזור הכי שכיח לנגעים של ig pemphigus?

A

אקסילה / מפשעות.
ייתכן גם גו/גפיים פרוקסימליים.

75
Q

מעורבות ריריות ב ig pemphigus?

A

נדיר מאוד!

76
Q

תסמין משמעותי מאוד של ig pemphigus?

A

גרד!!

77
Q

עם איזה מחלות רקע לעתים מטופלים עם iga pemphigus יתייצגו?

A

uc
iga myeloma

78
Q

איזה מחלה לא ניתן להבדיל קלינית מסוג 1 של ig pemphigus?

A

sneddon wilkinson
וסוג 1 subcorneal pustular dermatosis
נראים קלינית והיסטולוגית אותו דבר
איך נבדיל? dif שקיעה של iga בסוג 1 ולא sneddon

79
Q

אחוז המטופלים עם dif חיובי ב ig pemphigus?

A

כולם!! 100%
יש גם להרבה מהם iif חיובי

80
Q

מהו מיקום המשקעים של iga ב ig pemphigus?

A

סוג 1 > upper epidermis
סוג 2 > בכל הדרמיס!

81
Q

תת סוג נוגדן אופייני ב ig pemphigus?

A

iga1

82
Q

כנגד איזה אנטיגנים מכוונים נוגדים של ig pemphigus?

A

סוג 1 > desmocollin 1
סוג 2> טרם זוהה
יש קבוצה שיש להם נוגדנים כנגד dsg1/3

83
Q

מהו האזור האופטימלי לדגימת נגע עורי של pemphigus להיסטולוגיה?

A

נגע מוקדם / early
כולו או שוליים כולל טבעת דלקתית מסביב

84
Q

מהו האזור האופטימלי לדגימת נגע עורי של pemphigus ל dif?

A

ליד הנגע
מדוע? להימנע מ fn כתוצאה מדגנרציה שניונית של אנטיגני מטרה

85
Q

מהו האזור האופטימלי לדגימת נגע בפה של pemphigus להיסטולוגיה?

A

שוליים פעילים של אזור denuded (חשוף)

86
Q

מהי בדיקת tzank smear?

A

בדיקה ציטולוגית להוכחה מהירה של
אקנטוליזיס של קרטינוציטים בשלפוחית.
מגבלה של הבדיקה? fp! לכן לא בדיקה יחידה אלא משלימה

87
Q

היסטולוגיה של pv?

A

שלפוחית אינטרה אפידרמלית suprabasilar אך לעתים גבוה יותר בשכבה spinosum
אקנטוליזיס ללא נקרוזיס של קרטינוציטים שיכול לערב גם זקיקי שערה
בחלל השלפוחית – קרטינוציטים rounded up וקלסטרים של תאי אפידרמיס
דרמיס פפילרי שמור בולט לתוףך חלל השלפוחית
בדרמיס תסנין פריווסקולרי של מונונוקלאריים ובעיקר אאוזינופילים

88
Q

מראה אופייני של pv בהיסטולוגיה? מדוע הוא נוצר?

A

row of tombstones
אובדן של אדהזיה בין תאית ללא אובדן של ההמודזמוזום שמחבר את התאים הבזאליים ל bm

89
Q

היסטולוגיה אופיינית של pemphigus vegetans?

A

אקנטוליזיס סופרה-בזילרי עם אקנטוזיס + פפילומטוזיס בולטים
תסנים דלקתי כבד עם אאוזינופילים
intraepidermal microabcesses of eosinophils

90
Q

היסטולוגיה של foliaceus?

A

אקנטוליזיס קרוב לשכבה הגרנולרית > נפקעות מהר וקשה לדגום שלפוחית ולהדגים אקנטוליזיס
כן נראה תאים אקנטוליטיים בבסיס/גג השלפוחית
תאים דלקתיים תוך חלל הדלפוחית לרוב נויטרופילים
תסנין אאוזינופילי בדרמיס

91
Q

צורה אופיינית של תאים אקנטוליטיים?

A

spindle like shape
almond like

92
Q

ממצא היסטולוגי אופייני אפילו כבודד ב foliaceus?

A

missing horny layer

93
Q

איזה מחלות בעלות היסטולוגיה דומה ל foliaceus?

A

ssss
bullous impetigo

94
Q

מחלות שגורמות ל eosinophilic spongiosis?

A

Pemphigus vulgaris and its variants
* Pemphigus foliaceus
* Bullous pemphigoid and its variants
* Pemphigoid gestationis - herpes gestationis
* Mucous membrane) cicatricial) pemphigoid
* Linear IgA bullous Dermatosis
* Arthropod-bite reactions, including scabies
* Drug eruptions
* Id reactions
* Wells syndrome
* Polymorphic eruption of pregnancy
* Erythema toxicum neonatorum
* Incontinentia pigmenti (first stage)
* Atopic dermatitis
* Contact dermatitis
* Eosinophilic folliculitis
* Mycosis fungoides
* Prurigo pigmentosa
* Still disease

95
Q

היסטולוגיה של paraneoplastic pemphigus?

A

וריאבילית, יכולה לדמות: pv like, em like, lp like
אם נדגום שלפוחית שלמה: אקנטוליזיס סופרה-בזילרית קרטינוציטים נקרוטיים
תסנין לימפוציטרי כבד בדרמיס band like
, interface dermatitis עם שינויים basal cell vacuolar changes
דגנרציה של תאים בזאליים > התנזלות של הרקמה liquefactive

96
Q

היסטולוגיה של סטומטיטיס של paraneoplastic pemphigus?

A

שינויים דלקתים לא ספציפיים
דגימה של אפיתל אורלי perileisonal > אקנטוליזיס סופרה-בזילרי

97
Q

היסטולוגיה של iga pemphigus?

A

פוסטולות או וזיקולות אינטרה אפידרמליות שמכילות נויטרופילים לרוב ללא אקנטוליזיס

98
Q

מה ההבדל ההסטולוגי בין תתי הסוגים של iga pemphigus?

A

מיקום של הפוסטולות באפידרמיס
סוג 1 > subcorneal
סוג 2 > suprabasilar מערב את כל האפידרמיס או שכבות תחתונות בלבד

99
Q

מהו gold standard לאבחנה של pemphigus?

A

הוכחה של נגדנים iga or igg כנגד דופן הקרטינוציטים
איך?
dif
iif
elisa
immunoblotting

100
Q

מהו אחוז של dif חיובי בפמפיגוס?

A

קרוב ל 100%!
רובם גם יש להם נוגדנים בסרום שניתן לזהות ב iif (אלא אם מחלה מוקדמת/ממוקמת/רמיסיה)

101
Q

האם נדרש להוכיח שקיעה של משלים להוכחה של פמפיגוס?

A

ממש לא, נוגדני igg4 במחלה לא ישפעלו משלים

102
Q

dif אופייני של paraneoplastic pemphigus?

A

שקיעה של c3 igg על פני תאים אפידרמליים ולעתים גם bm

103
Q

תמיד נבדיל ב dif/iif בין pv לבין foliaceus?

A

לא, לעתים מאתגר וקשה להבדיל
ניעזר ב elisa/blot וכו’ לאבחון של הנוגדן הספציפי

104
Q

מהו הסובסטרט המומלץ לiif של pv?

A

ושט של קוף לזיהוי של anti dsg3

105
Q

מהו הסובסטרט המומלץ לiif של foliaceus?

A

עור אדם
ושט של חזיר

106
Q

מהו הסובסטרט המומלץ לiif של paraneoplastic pemphigus?

A

לזיהוי של anti dsg1/3 > ושט של שקוף וושט של חזיר
לזיהוי של anti plakin > שלפוחית של חולדה

107
Q

במה בדיקת elisa יכולה לעזור לנו בפמפיגוס?

A

אבחנה של המחלה, הערכת פעילות המחלה, מעקב, תכנון מתי לעשות tapering של סטרואידים, ומתי לצפות ל flare לפני הביטוי הקליני!

108
Q

dd לpv שמערב רק ריריות?

A

acute herpetic stomatitis
aphthous stomatitis
em major or sjs
sle
lp
mmp

109
Q

dd לpv עם נגעים עוריים?

A

other pemphigus
bp
labd
em
hailey hailey
grover disease

110
Q

איך נבדיל בין bp לבין pv בהיסטולוגיה?

A

intraepidermal vs subepidermal split
flaccid vs tense bulla

111
Q

איך נבדיל בין hailey hailey לבין pv?

A

בראשונה יש אקנטוליזיס שהוא full thickness בצורה של dilapidated brick wall
בנוסף, היפרפלזיה אפידרמלית, קשקש עם אמפטיגניזציה
ללא מעורבות של זקיקי שערה בשונה מ pv

112
Q

איך נבדיל בין grover disease לבין pv?

A

גרובר היא transient acantholytic dermatosis
small foci intraepidermal acantholysis
dyskeratosis שאין ב pv!!

113
Q

dd של foliaceus?

A

other pemphigus
bullous impetigo
subcorneal pustular dermatosis
subacute cutanous le
seborrhea dermatitis

יש לעבור על התרופות של המטופל בשאלה של drug induced

114
Q

האם הוכחה של זיהום חיידקי מאבחנת bullous impetigo?

A

לא! ייתכן זיהום משני של foliaceus ולכן הוכחה של זיהום חיידקי לא שוללת את האבחנה!

115
Q

כאשר יש התלקחות או מחלה עמידה של foliaceus, במה לחשוד?

A

תרופות
superimposed? לדוגמא tinea corporis בשל cs סיסטמי ממושך

116
Q

dd של paraneoplastic pemphigus?

A

pv
mmp
sjs/em
lp
gvhd
hsv persistent or other viral infection

117
Q

איך נבדיל בין סטומטיטיס ע״ כמותרפיה אל מול paraneoplastic pemphigus ?

A

סטומטיטיס בשל כמותרפיה היא במשך זמן מוגבל של 7-14 ימים וחולפת

118
Q

מהו אחוז המטופלים עם paraneoplastic pemphigus שיש להם ממאירות ידועה?

A

2/3 מהמטופלים עם ממאירות ידועה, לרוב לימפופרולפרטיבית, לעתים אף מטופלת מזה שנים

1/3 אין ממאירות ידועה! ואז נדרש בירור

119
Q

מה הבירור שיש להשלים למטופל עם קליניקה של paraneoplastic pemphigus ללא ממאירות ידועה?

A

מעבדה: cbc ldh
serum protein and immunofixation
flow cytometry
ct חזה בטן אגן

120
Q

מאפיין קליני אופייני key להבדלה בין paraneoplastic pemphigus לבין pv/mmp?

A

severe intractable stomatitis that extends onto the vermilion lip

121
Q

מהו ה gs לאבחנה של paraneoplastic pemphigus?

A

הוכחה של קומבינציה של נוגדנים igg כנגד:
anti plakin ע״י mmunoprecipitation, immunoblotting or ELISAi

anti dsg ע״י ELISA

122
Q

dd של iga pemphigus?

A

subcorneal pustular dermatosis
pemphigus foliaceus
bullous impetigo
dermatitis herpetiformis
linear iga bullous dermatosis
pustlar psoriasis

123
Q

dd של גלדים המורגיים על פני vermilion lips?

A
  • Herpes simplex
  • Herpes zoster
  • Erythema multiforme major
  • Mycoplasma-induced rash and mucositis (MIRM or RIME)
  • Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum
  • Pemphigus vulgaris
  • Paraneoplastic pemphigus
  • Contact cheilitis
124
Q

dd של vegetans ?

A

hailey hailey - also darier involving intertriginous areas
pemphigoid vegetans – especualy in major body folds
blastomycosis like pyoderma - inflammatory reaction to bacterial infection like s. aureus in immunosuppressed patient
pyodermatitis – pyostomatitis vegetans - form of pyoderma gangrenosum

other:
halogenoderma
infection:
Bacterial – granuloma inguinale, condylomata lata
Fungal – dimorphic, chromomycosis
Viral – condylomata acuminata, herpes simplex vegetans,
chronic verrucous herpes zoster
Parasitic – amebic granuloma

Buschke–Löwenstein tumors
Extramammary Paget disease

125
Q

התאימי את המחלה/מחלות לנוגדן:
dsg1
dsg3
bp180
bp230
laminin 332
type 7 collagen
envoplakin
periplakin

A

תשובה:
dsg1 : pv pf pnp
dsg3: pv pnp
bp180: bp mmp
bp230: pnp bp mmp
laminin 332: mmp
type 7 collagen : eba mmp
envoplakin : pnp
periplakin : pnp

126
Q

תוחלת חיים של מטופלים עם pv לפני טיפול בסטרואידים?

A

תמותה תוך 2-5 שנים בשל סיבוכי מחלה – זיהומים משניים, אובדן נוזלים בשל פגיעה ב barrier

127
Q

מינון טיפול ב cs ל pv?

A

מינון 1 מ״ג/ק״ג/יום
לרוב 60 מ״ג ליום

128
Q

איך נעריך תגובה לטיפול בסטרואידים בפמפיגוס?

A

מספר שלפוחיות חדשות בכל יום
קצב הריפוי של נגעים חדשים

129
Q

תוך כמה ימים של טיפול נצפה לתגובה לסטרואידים בpv ומה נעשה אם אין תגובה?

A

תוך 3-7 ימים
1) לחפש אופציות טיפוליות אחרות
2) טיפול בpulse מתילפרדניזולון במינון 1 גרם ליום במשך 2-3 שעות תחת ניטור קרדיאלי לתקופה של 3-5 ימים ברצף

130
Q

מדדים להערכת חומרת המחלה/תגובה לטיפול בpv?

A

ABSIS: Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score
PDAI: pemphigus disease area index

131
Q

מה ההשפעה של שילוב טיפול אימונוסופרסיה עם cs בפמפיגוס?

A

שליטה מוקדמת יותר במחלה, אחוז טוב יותר של רמיסיה, ולעתים גם רמיסיה ממושכת יותר
מחקר rct שבדק שילוב עם מקופנולט לעומת cs עם פלצבו

132
Q

איזה טיפולים steroid sparing ניתן לטפל ב pv? מינון ות״ל שלהם?

A

אזתיופורין : מינון 2-4 מ״ג/ק״ג/יום לרוב 200-300 ליום
ת״ל : בחילות, דיכוי מח עצם תלוי מינון

מקופנולט: מינון 2-3 גרם ליום
ת״ל דיכוי מח עצם פחות מאימוראן, אבל יותר טוקסיות gi

ציקלופוספמיד:
פומי – 1-3 מ״ג/ק״ג/יום לרוב 50-200 מ״ג ליום
iv אחת ל 4 שבועות – 500-1000 מ״ג/m2
ת״ל של ציקלופוספמיד: ציסטיטיס המורגית, אי פריון, לויקופניה, סיכון מוגבר לקרצינומה בשלפוחית השתן בטווח הארוך

chlorambucil: דומה לציקלופוספמיד אבל אין טוקסיות לשלפוחית השתן
ת״ל: דיכוי מח עצם, סיכון מוגבר לפתח לויקמיה

133
Q

מתי נוריד מינון סטרואידים כאשר שילוב עם אימונוסופרסיה?

A

כאשר משיגים רמיסיה, יורדים במינון סטרואידים עד להגעה של 5-10 מ״ג, ואז מתחילים ירידה במינון של טיפול אימונוסופרסיה

134
Q

מתי נטפל באימונוסופרסיה לבד בלי שילוב עם cs?

A

זקנים עם מחלה ממוקמת, קונטרה אינדקציה לסטרואידים

135
Q

פלזמפרזיס כטיפול ל pv? יעילות? מתי אינדקציה להשתמש?

A

טיפול יעיל להורדה מהירה של נוגדנים בסרום
בשימוש במחלה חמורה שלא מגיבה לשילוב סטרואידים + אימונוסופרסיה
אם נוסיף לטפיול בפלזמפרזיס במקביל טיפול ב cs + ציקלופוספמיד > סיכון נמוך יותר ל post plasmapheresis rebound

136
Q

מהו מנגנון הפעולה של ivig ב pv ומתי נשתמש? מינון?

A

טיפול יעיל במחלה עמידה לסטרואידים, אפקט אימונומדולטורי
מנגנון:
1) מודולציה של ביטוי ותפקוד fc receptors and cytokines
2) מספק נוגנדים anti idiotypic
3) מודולציה של אקטיבציה ודפרנציאציה של תאי b t ודנדריטים
מינון > 400 מ״ג/ק״ג/יום במשך 5 ימים ברצף

137
Q

מהו rituximab?

A

נוגדן כימרי פוטנטי כנגד anti cd20 שהוא חלבון טרנסממברנלי שמבוטא על תאי b משלב ה pre b ועד לאקטיבציה ושלב ה memory b cell בבלוטות לימפה ובדם
הוכח כמוביל ל complete remession ברוב המטופלים עם pv/pf רפרקטורי
מאחר ומדובר בנוגדן כימרי > נוגדנים כנגד התרופה > ירידה בתגובה של המטופל

138
Q

מינון של ריטוקסימאב?

A

שני משטרי טיפול מקובלים:
1) מינון 375 מ״ג/מ2 אחת לשבוע במשך 4שבועות
2) 1 גרם בשבוע 0, אח״כ מנה חוזרת בעוד שבועיים
בשני המקרים ייתכן ויהיה צורך לחזור על הרמה כל 3-6 חודשים

139
Q

מתי נאבד החלבון cd20?

A

כאשר תאי b עוברים דפרנציאציה לתאי פלזמה ספציפיים

140
Q

מה מנגנון הפעולה של rituximab ב pv?

A
  • דלדול של תאים cd20 +
  • ירידה בנוגדנים igg
  • ירידה בתאי t שהם dsg specific
141
Q

התוויה ב fda של ריטוקסימאב בפמפיגוס?

A

מאושר לפמפיגוס moderate-severe
יש המלצה כיום לטיפול מוקדם ולא רק במחלה עמידה לטיפול

142
Q

ת״ל של ריטוקסימאב?

A

תגובה לעירוי, רה אקטיבציה של hbv
בנוסף סיכון מוגבר ל progressive multifocal leukoencephalopathy

143
Q

צורות שימוש נוספות של ריטוקסימאב בpv?

A

intralesional במחלה עמידה

144
Q

תחליף הומני של ריטוקסימאב?

A

נוגדן הומני cd20 :
obinutuzumab, ofatumumab

145
Q

טיפולים חדשניים בפיתוח ל pv?

A

dsg3 caart > אושר fda טיפול של תאי t מוכוונים כנגד תאי b המייצרים ספציפית dsg3

efgartigimod > מחקר פאזה 2, נוגדן כנגד fcrn שמוביל לירידה ב igg ושליטה מוקדמת במחלה pv or pf

146
Q

טיפול ב pemphigus foliaceus?

A

מחלה מפושטת פעילה > דומה ל pv
מחלה ממוקמת > טיפול מקומי בpotent topical cs
אם בהיסטולוגיה דומיננטיות של נויטרופילים > dapsone

147
Q

טיפול ב paraneoplastic pemphigus?

A
  • גידול שפיר לדוגמא תימומה או קסטלמן מקומי > הסרה כירורגית, לרוב יחוו שיפור ניכר עד רזולוציה מלאה תוך 6-18 חודשים
  • גידול ממאיר > אין הסכמה, אולי כמותרפיה או ביולוגי כנגד הגידול, רזולוציה איטית מאוד, מחלה אורלית עמידה לרוב ולא תחלוף, פרוגנוזה גרועה
148
Q

טיפול ב iga pemphigus?

A

טיפול הבחירה הינו dapsone, תגובה תוך 24-48 שעות
אם טיפול לא נסבל > sulfapyridine, acitretin לרוב עם שילוב cs במינון בינוני-נמוך
בנוסף: puva, colchicine

149
Q

foliaceus שמערב קרקפת יכול לדמות/לבלבל עם איזה אבחנה?

A

יכול לדמות sebopsoriasis של הקרקפת

exam 2 (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions