3- Vasculites Flashcards
1
Q
Vasculites Sistêmicas Primária (Idiopática)
- C-ANCA (antiproteinase 3 - citoplasmático)= Wagner
- P-ANCA(anti-mieloperoxidase - perinuclear)= PAN/Poliangeite microscópica ou Churg Strauss
- ANCA são Pauci-Imune por ausencia de imunocomplexos em tecidos
- Dosagem de antiproteinase e antimieloperoxidase da maior ESPECIFICIDADE
A
- Histopatologia: infiltrado inflamatório c/ leucócitos e edema em meio de áreas com necrose
- Sintomas constitucionais: febre, mal-estar, perda ponderal, fadiga, anorexia
- Laboratório: ↑ VHS e ↑ PCR, anemia N/N, ↑ plaquetas*, leucocitose
- A presença de ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrofilos) não é patognomonica, mas se presente indica SÍNDROME PULMÃO-RIM
- Dx: biopsia e imagem (angiografia, ECO)
2
Q
Drogas que induzem surgimento dos ANCA
A
- Hidralazina
- Propiltiuracil
- D-penicilamina
- Minociclina
3
Q
Hipersensibilidade Imediata - Tipo I
A
- Depende da imunoglobulina IgE que passa a revestir os MASTOCITO
- Liberação de mediadores inflamatórios de ação imediata (histamina, bradicininas, leucotrienos, PAF) e fatores químiotáxicos para EOSINOFILOS
- Relacionado a : ASMA, RINITE e Sd. Churg-Strauss
4
Q
Hipersensibilidade Mediada por anticorpos - Tipo II
A
- Produção de autoanticorpos contra antígenos presentes em NEUTROFILOS e células endoteliais
- Ex: ANCA presente na PAN, Wegener e Churg-Strauss
5
Q
Hipersensibilidade mediada por imunocomplexos - Tipo III
A
- Deposição tecidual de complexos antígeno-anticorpo com ativação do sistema complemento
- Vasculites crioglobulinemica (imunocomplexos derivados do virus da Hepatite C), vasculite por drogas e púrpura de Henoch-Schonlein
6
Q
Hipersensibilidade tardia - Tipo IV
A
- Mediada por linfócitos T e sua propriedades imunorreguladoras e citotóxicas
- Arterite temporal/células gigantes; Takayasu; Wegener
7
Q
Vasculites Primárias Idiopáticas - Classificação de Chappell-Hill
*Elas são classificados devido ao PREDOMÍNIO nos vasos (mas podem acometer vasos tanto de grande, medio e pequeno calibre)
A
- Grande calibre: ↓ luz do vaso, CLAUDICAÇÃO → Takayasu e Temporal/células gigantes
- Médio calibre: vasos que irrigam vísceras, aneurisma e angina → PAN, Kawasaki, Doença de Buerger(trombogeíte obliterante)
- Pequeno calibre: alta permeabilidade vascular c/ saída de hemácias dos vasos para pele → Henoch-Shonlein, crioglobulinemia, Churg-Strauss, Poliangeite Microscópica, Wegener
8
Q
Arterite Temporal ou de Células Gigantes
- Mulher entre 50-75 anos
- Vasculite mais comum do adulto branco
- Claudicação da mandíbula = patognomônico
A
- Principal vaso: ramos extra cranianos da carótida
- QC: cefaleia* localizada de inicio recente (unilateral), hipersensibilidade do escalpo, claudicação mandibular, dor e rigidez em cinturas escapular e pelvica e cervical , febre de origem indeterminada, VHS>50*
- 40% possui polimialgia reumática (inverso é falso)
- Complicação e urgência: AMAUROSE (indolor e irreversível), AIT/AVE
- Dx: biopsia da temporal até 14 dias e pode iniciar o TTO antes da bx**
- TTO: empírico c/ PREDNISONA dose alta (resposta dramática/rápida) + AAS em doses baixas (prevenção da oclusão da retina, isquemicas)
9
Q
Polimialgia Reumática
*Dxx c/ fibromialgia (tender points sem alteração laboratorial)
A
- Dor e rigidez matinal na região cervical e cinturas escapular e pélvicas (proximal e simétrico em ombro e quadril) e pós-repouso + sintomas constitucionais
- Marcadores inflamatórios positivos (aumento de VHS, anemia N/N e hipergamaglobulinemia
- Apenas 5-20% apresentam arterite temporal*
- TTO: prednisona em doses baixas
10
Q
Arterite de Takayasu ou Síndrome do arco aórtico ou Doença sem pulso
- Mulher entre 15-30 anos (<40 anos)
- Claudicação de MMSS (não consegue pentear cabelo)
A
- Acomete mais: aorta e seus ramos (renal)
- Claudicação em MMSS, pulsos braquiais abolidos, sopro subclávios/carótideos/abdominais, diferença da PAS>10mmHg entre MSE e MSD (pulsos assimétricos)
- Carotídeo (58%): tontura, sincope, sopro
- Aórtico (47%): insuficiência aortica
- Artéria Renal (38%): hipertensão renovascular
- Ileofemoral (17%): claudicação de MMII, ausencia de pulsos femorais palpáveis
- Outros: miocardite, retinopatia, episclerite
11
Q
Arterite de Takayasu- Dx e TTO
A
- Dx: Angiografia de toda aorta
- *Curso de remissão espontânea mas tto para prevenção de morbimortalidade
- TTO: Prednisona ou MTX ou Micofenolato
- Angioplastia só após remissão (diminuição de VHS/labs)
12
Q
Doença de Kawasaki
- Vasculite de médio vasos
- Mais meninos entre 1-5 anos
- Acomete mais artérias coronárias* e pode ocorrer disfunção miocárdica
- Dx: Febre ≥5 dias + 3 critérios abaixo
A
- Febre ≥5 dias entre 38-40C c/ ou s/ rinorreia
- Congestão Conjuntival Bilateral não exsudativa bulbar c/s/ uveíte anterior
- Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa, descamação labial)
- Linfadenopatia cervical não superativado doloroso (torcicolo,rigidez nuca)
- Exantema Polimorfo (rash cutâneo polimorfo)
- Eritema e edema palmoplantar (descamação periungueal)
13
Q
Doença de Kawasaki
- A maioria dos aneurismas são reversíveis, isso se deve pelo menor diâmetro → remissão espontânea em 6-24 meses
- Se aneurisma gigante (>8mm): ASS+Clopidogrel+ warfarin → angioplastia percutânea, Cx revascularização, transplante
- Infusão de Imunoglobulina humana até 10 dias de febre e o diagnóstico precoce previne aparecimento de aneurisma
A
- Possui a fase febril aguda → subaguda (fim da febre com descamação cutânea nas extremidades, trombocitose e formação dos aneurismas coronarianos* por 3 sem) → convalescença (6-8 sem)
- Pode ocorrer: sintomas GI; artrite, rinorreia, dispneia, meningite asséptica
- Labs: inflamação sistêmica + ↑ complemento C3
- Dx: Clinico + Ecocardiograma transtorácico obrigatório
- TTO: Imunoglobulina humana Venosa (precocemente) + AAS em doses altas e depois baixa (passou febre) + vacina varicela e influenza (prevenção de síndrome de Reye*)
14
Q
Trombogeíte Obliterante ou Doença de Buerger
- Vasculite de médio calibre
- Homem adulto jovem TABAGISTA*
- Dxx com aterosclerose (pulsos proximais e distais não palpáveis)
- Claudicação + Raynaud + tromboflebite migratória superficial
A
- Acomete: vasos distais dos membros (radiais,ulnares,pediosos e tibiais posteriores)
- Trombo oclusivo segmentar com pulsos distais não palpáveis e PROXIMAIS palpáveis/poupados
- Fenômeno de Raynaud, necrose de extremidades, ulcerações dolorosas, tromboflebite Migratória*
- Dx: angiografia → saca rolhas OU vasos espiralados OU contas de Rosário
- TTO: cessar tabagismo (corticoides sem eficácia)
15
Q
Vasculite Isolada do Sistema Nervoso Central
- Restrita aos vasos do SNC (artérias cerebrais)
- Homens entre 30-50 anos
A
- QC: cefaleia*, sinais neurológicos focais, convulsões, desorientação, amnesia, distúrbio comportamental (puramente neurológico)
- Dx: angiografia cerebral com areas multifocais de estenoses intercaladas a aneurismas, mas para confirmar só com biópsia cerebral e leptomeníngea *
- TTO: Prednisona alta dose + ciclofosfamida
16
Q
Síndrome de Cogan
*Pode não apresentar como vasculite
A
- Ceratite intersticial (conjuntivite e uveíte)+ disfunção auditiva e vestibular (zumbidos, náusea,vertigem)
- Infiltração tecidual de leucócitos mononucleares
- 1 Reovírus pode estar associado
- Tríade: perda auditiva, ceratite e aortite.
- Rash cutâneo , linfonomegalias, hepatoesplenomegalia
- TTO: coritocides topicos/sistêmicos em altas doses + ciclofosfamida
17
Q
Poliangeíte Nodosa (PAN)
- Vasculite de médio* e pequeno calibre
- Não faz SÍNDROME PULMÃO-RIM (sem GN e hemorragia alveolar), poupa pulmão*
- Homem entre 40-60 anos
A
- Vasculite necrosante pauci-imune que pode ter ANCA (raro)
- Hepatite B (HBsAg 30% e HBeAg)*
- HAS renovascular (vasculite interlobares) com ANEURISMA renais (infartos renais em 60%)
- Retenção azotemicas: insuficiência renal progressiva*
- Mononeurite múltipla* ou polineuropatia
- Sintomas GI: ANGINA MESENTÉRICA (dor abdome ao comer que passa)
- Dor Testicular: ANGINA TESTICULAR (orquite)
- Livedo Reticular**, ulcera, púrpuras, nódulos SC
- Perda ponderal >4kg, mialgias
18
Q
Poliangeite Nodosa (PAN)
*Pode haver ANCA (mas é raro)
A
- Labs: inflamação sistêmica (aumento de VHS, PCR, leucocitose neutrófilica, trombositose, FR, HEPATITE B (HBsAg e HBeAg),
- Dx: biópsia de pele, testiculo, angiografia mesenterica (múltiplos aneurismas mesentericos)*
- TTO: Prednisona + Ciclofosfamida e tratar hepatite B se positivo
- Vasos acometidos: aterias renais, nervos periféricos, mesentericos, hepáticos, coronárias, musculares, SC, testiculares (poupa pulmão)
19
Q
Poliangeite Microscópica
- Vasculite de PEQUENO calibre
- p-ANCA positivo com anticorpo antimieloperoxidase*
- Ausência de granulomas ao exame microscópico (diferente da granulomatose de Wegener)
- É rara mas é mais comum que Goodpasture (muito mais rara)
A
- QC: PAN + Síndrome Pulmão-Rim
- GN focal e segmentar c/ crescentes e GNRP
- Capilarite pulmonar: infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise)
- Mononeurite múltipla
- Livedo reticular, púrpuras, úlceras, nódulos SC, necrose digital
- TTO: prednisona + ciclofosfamida (imunossupressor citotóxico)
- Vasos acometidos: microvasos (capilares cutâneos, pulmonares, glomerulares)
20
Q
Síndrome de Churg-Strauss ou angiotensina granulomatose alérgica
- Vasculite necrosante de pequeno calibre
- Homem entre 30-50 anos
- p-ANCA positivo c/ síndrome pulmão-rim
A
- Vasos acometidos: artérias pulmonares, nervos periféricos, coronárias, SC e cutâneos
- ASMA REFRATÁRIA , sinusite, rinite, polipose nasal
- EOSINOFILIA >1000
- GESF leve
- Infiltrados pulmonares MIGRATÓRIOS no Rx
- Mononeurite múltiplas (disfunção em ≥2 nervos periféricos em regiões separadas do corpo)
- Gastroenterite e Miocardite EOSINOFILICA (ICC e EAP principal causa de morte)
21
Q
Síndrome de Churg-Strauss ou angiotensina granulomatose alérgica
A
- Período prodrômico (rinite e asma recidivante) → fase Eosinofilica (eosinofilia sanguínea e tecidual) → fase vasculitica (após 3 anos do inicio da asma)
- Labs: EOSINOFIA >1000 + IgE + p-ANCA*
- Dx: biopsia pulmonar
- TTO: prednisona + ciclofosfamida
22
Q
Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeite
- Vasculite necrosante com c-ANCA positivo com antiproteinase 3 (Sd Pulmão-Rim)
- Caucasianos entre 30-50 anos
A
- SINUSITE, rinorreia purulenta-sanguinolenta, ulcera nasal
- Exoftalmia (granuloma periorbitario)
- Perfuração em vias aéreas superiores (septo)
- Nariz em Sela
- HEMOPTISE (hemorragia alveolar)
- GESF COM CRESCENTES (EAS c/ sedimentos nefriticos)
- Infiltrados, nódulos,cavitações pulmonares, dispneia (dxx c/ TB)
- Outros: estomatite/faringite, otite, otalgia, otorreia, episclerite, uveíte, risco de TEP
23
Q
CAUSAS DE SÍNDROME PULMÃO-RIM
HEMOPTISE + GLOMEURLONEFRITE
A
- GRANULOMATOSE DE WEGENER (c-ANCA antiproteinase 3)
- DOENÇA DE GOODPASTURE (anti-membrana basal/anti-MBG)
- POLIANGEÍTE MICROSCOPITA (p-ANCA antimieloperoxidase)
- SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (p-ANCA)
24
Q
Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeite
- Inflamação granulomatose no trato respiratório superior e inferior
- Tríade: VAS + Pulmão+ Rim
- Não faz destruição completa da pele facial
A
- Principal causa de mortalidade: falência renal (lesão glomerular necrosante)
- Labs: c-Anca (97%) com anticorpo anti-proteinase 3 aumenta especificidade (mas p-ANCA pode estar presente menos frequente)
- Dx: biópsia de VAS e pulmonar (a céu aberto + sensível)
- TTO: prednisona + ciclofosfamida ou rituximab (quando tiver citotoxico+ corticoide deve fazer profilaxia para pneumocitose jirovecci c/ SMX-TMP 3x/sem)
25
Q
Púrpura de Henoch-Schonlein ou púrpura anafilactoide ou vasculite de IgA
- Vasculite de pequeno calibre
- Vasculite mais comum da infância c/ tétrade clinica
- Meninos entre 3-20 anos
- Vasculite leucocitoclastica
A
- Púrpura palpável não trombocitopenica em MMII e/ou nadegas
- Artralgias/Artrite NÃO deformante (joelhos e tornozelos) simétrica
- Dor abdominal (angina mesenterica) e/ou sangramento distestivo ou dor testicular (raramente intussucepcao mais ileo-ileal)
- Glomerulite com HEMATURIA microscópica (sedimento nefrítico = D. Berger branda e assintomática = NEFROPATIA c/ ↑ IgA)
- Outros menos frequentes: orquite, epididimite, torção testicular, hemorragia conjuntivas, cefaleia, alterações de comportamento e crise convulsivas
26
Q
Púrpura de Henoch-Schonlein ou púrpura anafilactoide ou vasculite de IgA
- Hipeprodução de IgA*
- Vasculite leucocitoclástica
A
- Acomete: vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa GI, capilares glomerulares
- Precedida por IVAS*, medicamentos, vacinação, alimentos, picas de insetos ou exposição ao frio
- Autolimitada por 4-6 semanas (recidivante no 1o ano até remissão completa)
- Labs: ↑ IgA, plaquetas NORMAIS ou ↑, teste coagulação normal
- Dx: tétrade clinica ± biopsia pele/renal (duvida)
- TTO: suporte ± corticoide se nefrite grave
27
Q
Critérios diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schonlein
Presença de 2 dos 4 critérios:
A
- Púrpura palpável não tormbocitopênico
- Idade <20 anos do início da doença
- Angina intestinal
- Biópsia com granulocítico nas paredes de arteríolas ou vênulas
28
Q
Vasculite Crioglobulinemica
- Crioglobulinemia Leucocitoclástica (Lesão por neutrófilos)
- A Crioglobulina mais associada é a tipo 2 (mista)
- Alta relação com Hepatite C
A
- Acomete: vênulas cutâneas, arteríolas de pequenas artérias digitais, capilares glomerulares
- Crioglobulinas são imunoglobulinas que são precipitadas em baixa temperatura in vitro e se dissolve na temperatura corporal (na vasculite são precipitadas na parede vascular de vasos pequenos e microvasos fazendo reação inflamatoria)
- Qualquer estressor → faz púrpura → ↓ complemento***
29
Q
Vasculite Crioglobulinemica - QC:
*Vasculite que consome complemento (excessão), diminuindo C4**
A
- Púrpura palpável em nadegas e MMII
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite membranoproliferativa branda
- Neuropatia periferica
- Livedo reticular
- Fenômeno de Raynaud, isquemia e necrose de dedos
30
Q
Vasculite Crioglobulinemica - Dx e TTO:
A
- Labs: diminuição de complemento (C4) e HEPATITE C (anti-HCV + EM 90%) → obrigatório pesquisa de Hepatite C
- Dx: criogobulinas + no soro
- TTO: Imunossupressão (corticoide ou rituximab) ± Plasmaférese (grave e refratário) + Tratar Hepatite C
31
Q
Doença de Behçet
- ”Doença do queima filme” c/ período de remissão e piora posterior
- Pessoas entre 20-35 anos
- Vasculite de calibre variável
- Mais grave em homens mais jovens
A
- Acomete: vasos de grande (artéria pulmonar), medio (cerebrais, veias superficiais) e pequeno calibre
- Doença prolongada desenvolve antialfa enolase e ASCA+
- Úlceras orais (aftas) são 1o sinal (obrigatório)* e/ou genitais (escrotais) recorrentes e dolorosas (não deixam cicatriz
- Lesão ocular grave: Hipópio (leucócitos em camera anterior do olho); Uveíte anterior/Panuveite; neovascularizacao (pode levar a amaurose)
- Pseudofoliculite (ACNE grave)
- Tromboflebite migratória
- Patergia (hipersensibilidade cutânea com formação de pápula → pústula/infeccao após introdução de agulha)
- Aneurisma pulmonares → raros mas levam a morte (hemoptise)
32
Q
Doença de Behçet
A
- Labs: inflamação sistêmica, ASCA + (diferencial com DII)
- Dx: clinico (aftas recorrentes são obrigatórias associada a úlceras genitais/lesões oculares/cutâneas/patergia) ± arteriografia pulmonar (aneurisma)
- TTO: prednisona + Ciclofosfamida (controverso)
33
Q
Vasculite Cutânea Leucocitoclástica ou por hipersensibilidade
- Pessoas entre 30-50 anos
- Causa mais comum de vasculite acometendo a pele
A
- Acomete: vênulas cutâneas
- Púrpura palpavel em MMII e/ou nadegas
- Lesões maculopapulares urticariformes (duram mais tempo que as urticárias comuns, s/ prurido e c/ dor e queimação, e deixa pigmentação residual)
- Geralmente é um episódio único que evolui para cura espontânea em semanas a meses (10% recorrentes)
- Dx: biópsia c/ arteriolite neutrofílica com LEUCOCITOCLASIA (Presença de debris de núcleos de neutrofilos)
- TTO: suporte ± corticoide/anti-histaminicos (autolimitada*)
34
Q
Vasculite Leucocitoclásticas
A
- Púrpura de Henoch-Schonlein ou de IgA
- Vasculite crioglobulinemica
- Vasculite cutânea leucocitoclastica ou por hipersensibilidade
