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Reumatologia - CM > 2- Colagenoses > Flashcards

2- Colagenoses Flashcards

1
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Epidemiologia

*Doenca autoimune multisistêmica crônica com focos inflamatórios em vários tecidos/órgãos, período de remissão e exacerbação, doença das “ITES” (dermatite, seroriste, artrite, nefrite, cerebrite)

A
  1. Protótipo das doenças idiopáticas autoimunes
  2. A AR tem mecanismo inflamatório celular de linfócitos T e o LES tem participação humoral com produção de vários autoanticorpos
  3. Mais em mulheres (9:1) jovens na idade fértil (15-45 anos)
  4. Predomínio na raça negra
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2
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Patogêneses

  • Hidralazina, Procainamida, isoniazida*
  • Interferon-alfa e agentes anti-TNF: síndrome lupus-like durante tto de hepatite C e AR (anti-TNF)
A
  1. Produção de vários autoanticorpos que formam imunocomplexos que ativam o Sistema Complemento
  2. Fatores Genéticos com presença de HLA-DR2 e DR3
  3. Fatores ambientais: exposição a luz ultravioleta tipo B* por lesão direta do DNA e efeito imunogênico; Estrogênio (imunoestimuladores); medicamentos (lúpus fármaco induzido por indução de demetilação do DNA); tabagismo; exposicao a silica; infeccao viral*
  4. Deficiência de complemento (C1q*,C2 e C4)
  5. Receptores de reconhecimento de padrões moleculares anômalos
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3
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Manifestações Clínicas da Pele

  • Pode ser de forma aguda (fulminante) ou insidiosa
  • Doenca cronica, remitente e recidivante
  • Locais mais acometidos: Pele (1); Articulações (2); membranas serosas (3); Rins (4) e SNC (5)
A
  1. Sintomas constitucionais: mal-estar, fadiga, queda do estado geral, perda ponderal
  2. Aguda: erupção malar em “asa de borboleta”* dolorosa/pruriginoso, fotossensibilidade (UVB em cervical,face e extremidades)
  3. Subaguda (associação com Anti-RO): erupção lenticular (=psoríase), eritematoanulares e em dorso das falanges (≠ das de Gottron)
  4. Crônica: Lúpus discoide (face, pescoço, couro cabeludo e orelha) → aumenta risco de CARCINOMA EPIDERMOIDE na pele nas areas de lesão atrófica
  5. Crônica: panículo te de Kaposi → lupus profundo
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4
Q

Qual autoanticorpo associado ao Lúpus Subagudo e a fotossensibilidade?

A

Anti-Ro

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5
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Manifestações Clínicas

*Mais frequente: FOTOSSENSIBILIDADE (70%), erupção malar (50%)

A
  1. Alopecia nao discoide
  2. Vasculite cutânea, livedo reticular e teleangiectasias, fenômeno de Raynaud , lúpus bolhoso, ulceras mucosas em boca
  3. Artropatia do LES: característica da febre reumática (migratória) e da AR (pequenas articulações periféricas)
  4. Artralgia/mialgia; artrite não erosiva (critério dx); Artropatia de Jaccoud (padrão não erosivo - ocorre também na febre reumática e Sd Sjogren); osteonecrose avascular; mio site
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6
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Manifestações RENAIS

  • Proteinuria >500mg/24h ou +3 no EAS; cilindros celulares; Sd. Nefritica/nefrótica; nefrite intersticial, IR
  • Ataque principalmente GLOMERULAR (deposição de imunocomplexos anti-DNA*)
  • Nefrite Lupica: hipocomplementemia c/ deposição de C3*, C4 e C1q
  • Hematuria quando: +3 hemácia por campo de grande aumento ou >10.000 hemácias/mm3
A
  1. Mesangial mínima: só imunodepositos, s/ proliferação celular
  2. Mesangial proliferativa
  3. ProliferativaFocal (<50% dos glomérulos)
  4. PROLIFERATIVA DIFUSAS* (>50% dos glomérulos) → Sd. Nefritica → GNRP (hematuria c/s/ proteinúria) → é a mais comum no LES e pior prognostico
  5. MEMBRANOSA*→ só proteinuria/lipiduria (Sd Nefrótica)→ NÃO DIMINUI complemento
  6. Esclerose avançada
  7. Tratar com prednisona e ciclofosfamida
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7
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Manifestações Clinicas

*LUPUS é fator de risco cardiovascular INDEPENDENTE sendo alto risco de desenvolver DCV (estresse oxidativo)

A
  1. Pleurite lupica*; derrame pleural; pneumonite; síndrome do pulmão contraído
  2. Pericardite; miocardite; endocardite de Libman-sacks (verrucosa nao bacteriana*); coronariopatia
  3. Disfunção cognitiva leve; alterações de personalidade; depressão; demência lupica (síndrome cerebral orgânica)
  4. Psicose lupica (critério dx; ocorre no 1o ano c/ delirium, estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas/visuais) → anti-P reagente
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8
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Manifestações Clinicas

A
  1. Cefaleia, convulsões, AVE isquêmico, meningite asséptica (precipitada por AINE ou azatioprina)
  2. Anemia de doença crônica (mais frequente), anemia hemolítica(critério Dx), leucopenia, linfopatia, trombocitopenia
  3. Sindrome de Evans: anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune
  4. Elevação das enzimas hepaticas, peritonite, Vasculite mesenterica, pancreatite
  5. Ceratoconjutivite seca (Sjogren)** é a mais associada
  6. Cursa com QUEDA do complemento
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9
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico - DIAGNOSTICO

  • FAN reagente (≥ 1:80) +NEFRITE LUPICA IV (proliferação difusa) OU
  • FAN reagente + 3 critérios
A
  1. Critério de Entrada (rastreamento): FAN reagente (≥1:80) +
  2. Critério aditivo: manifestações clinicas ≥10 pontos
  3. 1 Constitucional: febre (>38,3)
  4. 2 Pele/mucosa: alopecia sem cicatriz/queda OU ulcera oral (afta que não incomoda) OU lupus cutâneo subagudo ou discoide (cicatrizes) OU agudo (rash malar ou ASA de borboleta)
  5. 3 Articulação: ARTRITE ou dor c/ rigidez matinal ≥2 articulacoes
  6. 4 Serosite: derrame pleural/pericárdico OU pericardite aguda
  7. 5 Hematológico: leucopenia <4.000 OU plaquetopenia <100mil OU anemia hemolítica Coombs +
  8. 6 Renal: proteinuria >0,5g/d OU nefrite lupica a biopsia
  9. 7 Neuropsiquiátrico: delirium OU psicose OU convulsão (s/ justificativa)
  10. 8 Anticorpo Antifosfolipidio
  11. 9 Queda do Complemento: C3 e/ou C4
  12. 10 Anticorpo ESPECIFICO: ANTI-DNA OU ANTI-Sm
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10
Q

Autoanticorpos do LES: FATOR ANTINUCLEAR (FAN)

  • Medido por imunofluorescencia
  • Teste de triagem/rastreio sendo significativo se ≥1:80
  • Nao é muito especifico (ocorre em outras doenças)
A
  1. Teste que avalia a presença de 1 ou + autoanticorpos
  2. Anti-Nucleares: Anti-DNA de dupla hélice (NATIVO); Anti-Histona; Anti-ENA (antígeno núcleo extraído) → Anti-Sm; Anti-RNP; Anti-La; Anti-Ro
  3. Anti-Citoplasmaticos: Anti-P
  4. FAN → núcleo, núcleo e citoplasma → identifica 98% e os 2% são o Anti-Ro que é difícil de ser detectado
  5. VDRL falso-positivo
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11
Q

Autoanticorpos do LES

  • 1o mais especifico: Anti-Sm (Smith) - E=99% (presente em 30%)
  • 2o mais especifico: Anti-DNA - E=95%
  • Anti-La (SS-B): relacionado a Sd Sjogren e não relacionado com nefrite lupica (por geralmente não ter Anti-DNA)
  • Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo (doença das consoantes)
  • Anti-P (anti-citoplasmático): relacionado a psicose lupica
  • Anti-DNA desnaturado (hélice simple) tem alta frequência mais pouco especifico
A
  1. Autoanticorpo mais característico: Anti-DNA nativo (dupla-hélice) → seus níveis aumentam com piora da doença
  2. Autoanticorpo relacionado a lesão renal (nefrite): Anti-DNA nativo
  3. Autoanticorpo mais ESPECIFICO: Anti-Sm
  4. Autoanticorpo relacionado ao lupus farmacoinduzido: Anti-Histonas
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12
Q

Autoanticorpo Anti-Ro (SS-A)

*Relacionado a Síndrome de Sjogren assim como o Anti-La

A
  1. Mais relacionado ao lupus neonatal (Ro-Ro-Ro)
  2. Mais relacionado ao bloqueio cardíaco congênito
  3. Mais relacionado ao rash por fotossensibilidade
  4. Mais relacionado ao lupus cutâneo subagudo
  5. Mais relacionado ao lupus FAN negativo
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13
Q

Autoanticorpos do LES - Padrões relacionados ao FAN

*Pontilhado nuclear fino é mais frequente, inespecífico e pode estar presente em pessoas sem doença autoimune

A
  1. Nuclear pontilhado (salpicado):Anti-ENA (Ro/SSA, La/SSB, Sm, RNP) → associado a LES, Sjogren, DMTC, esclerodermia
  2. Grosso: Anti-Sm e anti0RNP → associado a LES, Sjogren, DMTC, esclerodermia
  3. Fino: Anti-Ro/SSA, anti-DNA nativo, anti-La/SSB → associado a LES, Sjogren, DMTC, esclerodermia
  4. Nucleolar: enzimas nucleolares → associado a esclerose sistêmica
  5. Nuclear homogêneo (difuso): anti-histonas, anti-DNA nativo → associado a LES/ LES induzido por drogas
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14
Q

Autoanticorpos do LES - Não FAN: Anti-Membranosos

A
  1. Anti-linfociticos; Anti-neuronio; Anti-plaqueta; Anti-Hemácia
  2. Anti-fosfolipídico (relacionado a trombose)
  3. 1 Anticoagulante lupica: trombogenico na pessoa e anticoagulante no laboratorial c/ PTT alargado mas paciente esta trombosando*
  4. 2 Anti-B2 glicoproteína 1
  5. 3 Anticardiolipina
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15
Q

Tratamento do LES

  • Cloroquina tem alto risco de toxicidade retiniana deve ser avaliado por oftalmologista
  • Antimalaricos: antitrombotivos e hipolipimiante e reduz risco CDV
  • Pacientes assintomáticos em remissão: manter dose profilática de antimalárico (até na gestação) pois previne recidivas
  • Psicose,vasculite e mielite transversa: alta dose de prednisona
A
  1. Em todos: Repouso + Protetor Solar FPS 30 + parar de fumar + controle glicemia/lipídios + Hidroxicloroquina OU Cloroquina (antimalaricos de uso crônico → diminuem recaída e melhora atividade)
  2. Formas level(pele, mucosa, articulacoes): AINE +/- corticoide em dose baixa (evitar AINE por muito tempo e suspender se nefrite)
  3. Formas moderadas (constitucional, hematológicas): AINE +/- corticoide +/- imunossupressor (azatioprina/MTX)
  4. Formas graves (rim e SNC): Corticoide em altas dose +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)
  5. Anti-Dna deve ser dosado em toda consulta de acompanhamento
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16
Q

LES FARMACOINDUZIDO (PHD)

  • Ocorre em indivíduos geneticamente predisposto quando expostos a certas drogas gerando um QC igual LES
  • Mais branda não acomete rim nem o SNC (nao consome complemento)
A
  1. Acomete igualmente homens e mulheres
  2. Alta relação com autoanticorpo Anti-Histona** (e FAN +)
  3. Demetilacao do DNA estimula de forma generalizada as células do sistema imune (hiperativacao) a alguma droga
  4. Procainamida(maior risco), Hidralazina(mais frequente) e D-penicilamida (geralmente por tempo >1 mês)
  5. Outras: minociclina, diltiazen, isoniazida, clorpromazida, metildopa, quinidina, alfa-interferon e drogas anti-TNF alfa
  6. QC: rash, febre, artralgia, serosite, fadiga, mialgia
  7. TTO: suspensão da droga e sn AINE ou antimalárico
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17
Q

LES FARMACOINDUZIDO

  • Forma clinica branda
  • Dx com suspensão da droga
  • Procainamida, Hidralazina, D-penicilamida
A
  1. Não acomete rim ou SNC
  2. Não consome complemento
  3. Não são encontrados autoanticorpos anti-DNA nativo (dupla hélice)
  4. Os anti-histonas são característicos (95-100% dos casos)
  5. TTO: suspensão do fármaco, eventualmente AINE, antimalaricos ou CTC em dose baixa
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18
Q

Sindrome do Anticorpo Antifosfolipidio (SAF)

  • SAF secundaria (50%): quando associada a outra doença reumatológica
  • SAF primaria (50%): ocorre de forma isolada (idiopática)
A
  1. Forte associação com LES
  2. Mais frequente no sexo feminino na 2a e igualmente em homens e mulheres na 1a (PACIENTES JOVENS)
  3. Caracterizada por eventos tromboembolicos arteriais e venosos, abortamento espontâneo de repetição
  4. Presenca de anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lupica e antibeta-2-glicoproteína I
  5. Outras manifestações: trombocitopenia, livedo reticular (coloração marmórea), endocardite de Libman-Sacks e alterações neurológicas
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19
Q

Sindrome do Anticorpo Antifosfolipidio (SAF) - Patogênese

*Sistema imune ativa a cascata da coagulação.

A
  1. Plaquetas, células endoteliais e células trofoblasticas da placenta quando entram em apoptose expressam Fosfatidilserina (FS) na camada externa (que deveria ser na interna)
  2. A FS na camada externa se liga a beta-2-glicoproteína I, e se tiver algum anticorpo antifosfolipidios ativa complemento que ativa células endoteliais e plaquetas gerando um estado pro-trombótico
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20
Q

Sindrome do Anticorpo Antifosfolipidio (SAF) - Manifestações clinicas

*Sindrome de Sneddon: AVE isquêmico + livedo reticular + anticorpos antifosfolipidios positivos (mulheres jovens fora da faixa típica de AVE isquêmico)

A
  1. Trombose venosa profunda*
  2. Trombocitopenia
  3. Livedo reticular
  4. AVE isquêmico e/ou AIT
  5. Tromboflebite
  6. TEP
  7. Abortamento espontâneo recorrente (oclusão de vasos uteroplacentarios) → HELLP, pre-eclampsia, CIUR, TPP
  8. Outros: trombose veia renal, Sd Budd-Chiari, endocardite de Libman-Sacks (vegetação com microtrombos de plaquetas-fibrinas circundada por fibroblastos e macrófagos)*
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21
Q

Sindrome do Anticorpo Antifosfolipidio (SAF) - Critérios diagnósticos

*Dx: 1 critério clinico (1 ou 2) + 1 laboratorial (3,4,5) positivo em duas ou mais ocasiões com intervalo ≥ 12 semanas

A
  1. Trombose (arterial ou venosa): 1 ou + episódios em qualquer órgão confirmado por Doppler ou histopatologia (exclui vasculite)
  2. Morbidade gestacional: ≥3 abortos espontâneos antes de 10 semanas (excluido causas cromossômicas/maternas) OU ≥1 aborto com >10 semanas de IG OU ≥1 nascimento prematuro <34 semanas
  3. Anticoagulante lupico - mais especifico
  4. Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM (>40 unidades) - mais sensível
  5. Anticorpo anti beta-2-glicoproteína I IgG ou IgM em títulos altos
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22
Q

Sindrome do Anticorpo Antifosfolipidio (SAF) - TTO

  1. Suspensão de tabagismo,ACO combinado ou TRH; controle do DM, hiperlipidemia e HAS
  2. Tromboembolismo Agudo: heparinazação (HBPM - enoxaparina) plena inicial c/ posterior acréscimo de cumarinicos (Varfarina)
A
  1. Crônico (se histórico de trombose): anticoagulação por tempo indeterminado com cumarinicos (Varfarina) e controle do INR entre 2-3
  2. LES + anticorpo antifosfolipidios reagente: AAS 100mg/d + hidroxicloroquina
  3. Gestante ≥1 perda fetal ou ≥3 abortos: AAS baixa dose + Heparina dose profilática por toda gestação ate 6-12 semanas após puerpério
  4. Gestante c/ hx trombose: AAS + heparina terapêutica
  5. Gestante assintomática: AAS dose baixa ou observação
  6. Trombose recorrente: imunoglobulina ou rituximab
  7. Plaqueta <50mil, anemia hemolítica: imunoglobulina + corticoide
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23
Q

Síndrome de Sjogren

“ Síndrome que SECA”
*Mais comum em mulheres e entre a 4-5 década de vida

A
  1. Infiltração linfócitica das glândulas exócrinas (salivares e lacrimais) e deposição de imunocomplexos levando destruição glandular progressiva
  2. Sindrome de Mikulicz: aumento bilateral das glândulas parotidas, submaxilares, sublinguais e lacrimais
  3. Pode ser 1a (isolada) ou 2a (associada a outras doenças, principalmente Artrite Reumatoide*, LES e esclerose sistêmica)
  4. Pode ser glandular ou extraglandular (mais associada a forma 1a)*
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24
Q

Síndrome de Sjogren - Manifestações Clínicas glandular:

  • Geralmente curso lento e benigno
  • Manifestações mais comuns: ceratoconjuntivite seca e xerostomia (areia nos olhos e secura na boca)
A
  1. Fotofobia, ↓ lacrimejamento, vermelhidão e prurido ocular, acumulo de secreções espessas e ↓ da acuidade visual
  2. Úlcera cornea
  3. Disfagia(sólido e secos), cáries*, halitose
  4. Pseudolinfoma: linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, nódulos pulmonares e aumento do volume das parótidas (pode evoluir para linfoma não Hodking)**
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25
Q

Síndrome de Sjogren - Manifestações Clínicas extraglandular:

  • Mais comum na Sd de Sjogren PRIMARIA
  • Maior risco que a população geral em desenvolver LINFOMA (nao Hodkin com linfoma MALT)
A
  1. Acloridria, alteração ritmo intestinal
  2. Rinite, sinusite, tosse seca, rouquidão, bronquite recorrente
  3. Nefrite intersticial linfocitaria* e glomerulonefrite por imunocomplexos
  4. Mialgias, artralgias, artrite não erosiva**
  5. Fenômeno de Raynaud
  6. Vasculite cutânea: púrpuras, ulcerações, urticaria recorrente, glomerulonefrite e mononeurite multipla
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26
Q

Síndrome de Sjogren - Diagnostico

*Teste de Schimer: coloca fita por 5’ na pálpebra inferior se medida <10mm (umidade) indica redução lacrimal

A
  1. Anti-Ro (SSA) OU Anti-La (SSB)OU Biópsia de Lábio Inferior (escore ≥1)
    +
  2. Clinica com sinais objetivos: Teste de Schimer OU Rosa Bengala (corante) POSITIVO para xeroftalmia/ceratoconjuntivite seca
    E
    Cintilografia salivar (biopsia) OU fluxo salivar total não estimulado OU sial o grafia das glândulas parótidas
27
Q

Síndrome de Sjogren - Tratamento

A
  1. Medidas gerais: Lágrimas artificiais, saliva artificial, uso de óculos de natação a noite
  2. Manifestações sistêmicas/extraglandulares: Corticoide + Imunossupressores/Rituximab em pacientes c/ manifestações renais ou pulmonares graves
28
Q

Colagenoses

A
  1. LES: doença das ITEs e PENIAS com surtos e remissões

2. Sd Sjogren: infiltração linfoncitica SECA

29
Q

Amiloidose

  • Disfunção orgânica causada pela deposição tecidual de amiloide
  • Conjunto de doenças diferentes que possuem deposito amiloide extracelular
  • Há 25 tipos de amiloidose
A
  1. Amiloide é a presença obrigatória de 3 componentes: fibrila proteica + glicosaminoglicana + amiloide sérico P
  2. Fibrila proteica presente em 95% determina o QC específico, são derivadas de proteínas normais que alteram sua estrutura molecular (misfolding)
  3. Amiloidoses hereditárias:mutações genéticas
  4. Amiloidoses adquiridas: transformações amiloidose nica por células imunológicas ativadas (macrófagos)
30
Q

Identificação da Amiloidose

*Amiloide: substância patológica sintetizada pelo organismo e se deposita em vários órgãos/tecido causando disfunção, devido uma proteína alterada

A
  1. Agregação das fibras amiloidose: folha beta pregueada
  2. Não identificado na microscopia óptica, se corada no VERMELHO CONGO mas trocar o microscópio para um que tenha LUZ POLARIZADA o amiloide apresentara brilho VERDE (birrefrigencia verde)
  3. Imunofluorescencia é o padrão-ouro para identificar a proteína presente na amiloide específica (DEVE SER PEDIDO JUNTO COM VERMELHO DO CONGO PARA DX)
  4. Como são 25 tipos de amiloidose a 1a letra indica o A (de amiloidose) e a 2a diz a respeito da proteína que origina as fibrilas
31
Q

Tipos de amiloidose mais frequentes:

  1. Subtipo AA (amiloidose sérico A): mais comum, ocorre só em estados inflamatórios crônicos, chamada de amiloidose SECUNDÁRIA ou reativa
A
  1. Subtipo AL (cadeia leve de imunoglobulina): forma + comum em países ricos, causa o grupo das discrasias plasmocitarias. É chamada de PRIMÁRIA (mesmo se discrasia associada a mieloma múltipla)
  2. Subtipo ATTR (transtirretina): principal forma FAMILIAR. Endêmica em Portugal (Polineuropatia amiloidotica familiar ou doenca dos pezinhos); Japão e norte da Suécia (vikings c/ gene mutado)
  3. Subtipo beta-2-Microglobulina: ou artropatia associada à hemodialise a longo tempo.
32
Q

Lembrar de AMILOIDOSE quando encontrar…

*Sinal do guaxinim (raccoon eyes): equimose periorbitaria = fratura de base de crânio sem histórico de trauma (clássico da amiloidose AL)

A
  1. Proteinuria nefrótica
  2. Cardiomiopatia restritiva
  3. Hepatomegalia sem causa aparente
  4. Neuropatia periférica idiopática
  5. Espessamento cutâneo com tendência à formacao de equimoses
  6. Pseudo-hipertrofia muscular (macroglossia,ombro de jogador de futebol americano)
33
Q

Amiloidose AA (secundária ou reativa)

  • Só ocorre em estados inflamatórios crônicos
  • Mais comum no mundo (apesar de ser a 2a mais comum em países ricos atrás da primaria AL)
  • A ÚNICA amiloidose vista em crianças é a amiloidose 2a por artrite idiopatica juvenil*
A
  1. Proteína alterada: amiloide sérico A (SAA)
  2. Causas de AA em pobres: TB, hanseniase, osteomielite cronica (doenças infecciosas crônicas)
  3. Causas de AA em ricos: Artrite Reumatoide***, artrite psoriática, artrite cronica juvenil, D. Crohn, Espondilite Anquilosante, Febre Mediterrâneo (sem relação com LES)
  4. Maior risco na Artrite Reumatoide
  5. TTO: controle da doença de base (AR: DARMD e inibidores TNF-alfa)
34
Q

Amiloidose AA (secundária ou reativa) - QC

*Acometimento RENAL GLOMERULAR (= AL e não ocorre nas formas ATTR e AB2-M), gera um rim de tamanho aumentado e trombose de veia renal

A
  1. Síndrome nefrótica com proteinúria
  2. Hepatoesplenomegalia: aumento discreto de FA sem causa aparente em casos de doenca inflamatória prolongada
  3. Diferente a forma AL raramente acomete o miocárdio tendo melhor prognostico
  4. Poupa: coração e SNC
35
Q

Amiloidose AL (primária)

  • Maior incidencia de CARDIOAMILOIDOSE, tendo pior prognostico (espessamento nas valvas, pericárdio e leito coronariano) → dissociação massa-voltagem
  • Muito associada a Mieloma Múltiplo
  • Países ricos e com inicio em >40 anos
  • Paraproteina monoclonal
A
  1. Proteína presente: cadeia leve de imunoglobulina
  2. Principal causa: discrasias plasmocitarias**
  3. Apresentação clinica típica: perda de peso e fadiga; síndrome nefrótica; ICC de padrão diastólico; neuropatia periferica; hepatomegalia; fragilidade capilar (púrpura)
  4. Sinais físicos sugestivos: Sinal do guaxinim e a macroglossia
  5. Dx: demonstrar a discrasia plasmocitaria por encontro de uma paraproteina monoclonal, demonstrar a presença do amiloide e confirmar que o amiloide é formado por cadeias leves
36
Q

Amiloidose ATTR (transferrina)

  • Transthyretin = TRANSport THYroxine RETINol (VITAMINA A)
  • Inicio entre >20-40 anos (não é diagnostica em criancas*)
A
  1. Forma hereditária MAIS COMUM
  2. Ocorre em vários contextos, por ser Autossômica Dominante, ocorrem casos dentro da mesma familia
  3. Formas mais comuns: Neuropática e cardíaca
  4. QC: manifestações neurológicas, cardíacas, renais e oculares (deficiência de Vit A)
  5. Paramiloidose familiar ou PAF (polineuropatia amiloidotica familiar) ou doença dos pezinhos deixando pés atrofiados (PORTUGAL)
  6. Cardiomiopatia amiloidotica familiar
37
Q

Amiloidose Beta-2-M (associada a dialise)

  • Terapia de Substituição Renal por mais de 15 anos com desenvolvimento da Sd Túnel do Carpo e dor crônica nos ombros
  • Achados radiografia: cistos nas extremidades ósseas
  • MAior risco: fraturas pelos cistos (femur)
A
  1. Complexo principal de histocompatibilidade (MHC) não era filtrada pelos filtros de hemodiálise ficando acumulados e possuem poder amiloidogenico*
  2. Menor risco na dialise peritoneal
  3. Preferência por ossos e articulações (infiltração na sinovia)
  4. Principais sintomas: Sindrome do túnel do carpo***, pericardite escapuloumeral, cistos ósseos e fraturas patológicas, derrames articulares dolorosos, espondiloartropatia
  5. Dx: biopsia
38
Q

Principais formas de amiloidose gastrointestinal

A
  1. Hemorragia: fragilidade da mucosa + ulcerações (angiopatia amiloide)
  2. Dismotilidade: estase de esôfago, gastroparesia
  3. Mau absorção
  4. Enteropatia perdedora de proteína
39
Q

Esclerodermia ou Esclerose Sistêmica

*Endurecimento/fibrose da pele e de órgãos viscerais de maneira IRREVERSÍVEL de maneira insidiosa e continua

A
  1. Acomete mais mulheres entre 30-50 anos
  2. Pode ser sistêmica (formas cutânea difusa, limitado ou visceral) ou localizada (não afeta órgãos internos, formas morféia, esclerodermia linear e lesão em golpe de sabre, + comum na infância)
  3. Teoria Vascular: vasoconstrição intensa c/ disfunção endotelial e espessamento fibrotico da camada intima
  4. Teoria Imunológica: linfócitos T autorreativos c/ ativação de fibroblastos (TGF-beta) → ataque de autoanticorpos → edema inflamatório (fase precoce)→ fibrose (fase tardia)
40
Q

Esclerodermia ou Esclerose Sistêmica - Manifestações Sistêmicas

  • Órgãos mais acometidos: esôfago, rim, pulmão e pele
  • Outras: fibrose tireoide (hipoT), Sjogren, impotencia/infertilidade/amenorreia, neuralgia do trigêmeo
A
  1. Fadiga e perda ponderal
  2. Esôfago (90% nas 3 formas ): refluxo/disfagia (↓ pressão de repouso do EEI)
  3. Rim: Crise renal c/ HAS (exclusiva da forma DIFUSA associado a anti-RNA polimerase III)
  4. Pulmão: alveolite com fibrose (forma DIFUSA) e hipertensão pulmonar (vasculopatia da forma cutânea Limitada associado a anti-U3 RNP)
  5. Musculoesqueléticas: poliartralgia e mialgia → Sd Túnel do carpo (compressão do nervo mediado) → Sinal do Tinel e Phalen
  6. Intestino: síndrome de mau absorção (esteatorreia), pseudo-obstrução, divertículos com “boca larga”
41
Q

Fenômeno de Raynaud

  • Vasoconstrição transitória de pequenas artérias/arteríolas digitais
  • Pode ser primaria/idiopática (Doença de Raynaud) ou secundaria a outras colagenoses
A
  1. Primeira manifestação clinica da esclerodermia (90%)
  2. Precipitadas pelo frio ou por estresse emocional
  3. Alterações trifásica dos dedos: palidez → cianose → rubor
  4. Domenica e esfriamento dos dedos seguidos de dor e formigamento, que em casos graves/prolongados pode surgir ulceras dolorosas e evoluir para gangrena
  5. Aparece na Esclerose sistêmica (>90%); LES (30%); Dermatomiosite/Polimiosite (20-30%) e Sd Sjogren (20-30%)
42
Q

Esclerodermia Sistêmica

*FAN positivo em 90-95%

A
  1. Cutânea Difusa: acomete qualquer região da pele e qualquer tecido ou órgão interno (tronco, abdome) → Antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
  2. Cutânea Limitada: envolve as regiões distais da pele aos cotovelos e joelhos e superiores às clavículas, relacionado à Sindrome de CREST*→ Anticentromero
  3. Visceral (<5%): não acomete a pele apenas órgãos internos
43
Q

Esclerodermia Forma Localizada (Esclerodermia localizada)

A
  1. Morféia: placas delimitadas de esclerose na pele, isoladas ou múltiplas (podem ser coalescentes) → mais comum*
  2. Esclerodermia linear: bandas fibroticas longitudinais, mais na infância/adolescência. Geralmente acomete membros de forma assimétrica
  3. Lesao em golpe de sabre: lesão esclerótica linear em geral na face ou couro cabeludo, envolve a pele e tecidos profundos
44
Q

Sindrome de CREST

  • Presente na Esclerose Sistêmica forma LIMITADA
  • Mulheres entre 30-50 anos c/ anticorpos anticentromero (AAC)
  • Dx é firmado com pelo menos 3 dos 5 critérios abaixo
A
  1. C: calcinose (mãos e cotovelos)
  2. R: Raynaud
  3. E: esofagopatia (pirose,refluxo,disfagia)
  4. S: esclerodactilia
  5. T: teleangiectasia
45
Q

Esclerose Sistêmica - Manifestações cutâneas:

*3 fases da ES: edema c/ prurido→ endurecimento → atrofia

A
  1. Esclerodactilia: RETRAÇÃO tecidual dos dedos levando a MÃO EM GARRA (pode forma ulceras nas pontas dos dedos)
  2. Fácies de esclerodermia: MICROSTOMIA (retração) e NARIZ FINO
  3. Calcinose: deposição de cálcio no SC (visto no Rx) dos dedos
  4. Telangiectasia: dilatacao vascular dos capilares remanescentes
  5. Fenômeno de Raynaud
  6. Despigmentação da pele, sal e pimenta ou leucomelanodermia (dxx vitiligo)
46
Q

Esclerose Sistêmica - Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar:

  • Manifestação pulmonar mais comum e de mau prognostico quando fibrosa (MAIOR CAUSA DE MORTE)
A
  1. Tosse seca e dispneia de esforço c/ estertores em velcro
  2. Fase inicial e inflamatória c/ ALVEOLITE apresenta TC em VIDRO FOSCO deve ser tratada antes de evoluir para fibrose com IMUNOSSUPRESSÃO
  3. Fase tardia c/ FIBROSE com TC em FAVO DE MEL (irreversível)
47
Q

Esclerose Sistêmica - CRISE RENAL

  • Vasoconstrição difusa com aumento da atividade do SRAA
A
  1. Insuficiência renal aguda oligúrica (proteinuria e hematuria)
  2. Hipertensão arterial acelerada maligna RENOVASCULAR (cefaleia, borramento visual, encefalopatia, convulsão e EAPulmonar)
  3. Anemia hemolítica microangiopatica e Trombocitopenia
  4. Insuficiência cardíaca congestiva e derrame pericárdico
  5. Artérias interlobulares e arteríolas aferentes estão estreita das por endarterite proliferativa em BULBO DE CEBOLA (hiperplasica)
  6. TTO: IECA
48
Q

Esclerose Sistêmica - Diagnóstico

*Clinico + Autoanticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal

A
  1. Autoanticorpos: FAN + anticentromero (Limitada) OU antitopoisomerasa/anti-Scl-70 (Difusa)
  2. 1 Padrão nucleolar (anti-RNA polimerase I, anti-U3-RNP, anti-Scl70) e o nuclear pontilhado centromerico (anticentromero) são sugestivos de ES
  3. Capilaroscopia: vasos tortuosos e dilatados/ingurgitados e áreas avasculares (praia deserta)
49
Q

Esclerose Sistêmica - Tratamento

  • Sem cura, apenas tratar complicações
  • Não possui boa resposta a CORTICOIDES
A
  1. D-penicilamina: antifibrotico e imunossupressor (controverso o uso)
  2. Raynaud: nifedipina, anlodipina e diltiazen
  3. Alveolite: prednisona + ciclofosfamida
  4. Hipertensão pulmonar: antagonistas da endoteliais-1 (bosentana) e análogos da prostacyclin amor(epoprostenol)
  5. Rim: IECA
50
Q

D- penicilamida - Efeitos adversos

*Antifibrotico e imunossupressor

A
  1. Síndrome Nefrótica (MEMBRANOSA)
  2. Mielotoxicidade - pancitopenia
  3. Miastenia Gravis
  4. LES farmacoinduzido
51
Q

Fasciite Eosinofilica

  • Indivíduos entre 30-60 anos
  • Desencadeada por atividade física vigorosa
  • Mais em braços, coxas e pernas
A
  1. Edema → Eritema → Endurecimento cutâneo nas extremidades
  2. Pele com aspecto de “covinhas” em casca de laranja c/ “sinal do suco” quando elevado o membro
  3. Epiderme é poupada c/ finas pregas cutâneas
  4. Contratura articular e pode haver uma poliartrite simétrica distal
  5. Labs: eosinofilia >1000; hipergamaglobulinemia, ↑ VHS
  6. Dx: biopsia da area acometida
  7. TTO: remissão espontânea após alguns meses, prednisona +- hidroxicloroquina para acelerar o processo
52
Q

Polimiosite e Dermatomiosite - Manifestações Semelhantes

  • Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (+ miosite por corpúsculos de inclusão)
  • Fraqueza e dificuldade para elevar membro (marcante)
  • Forma juvenil em <16 anos e associada a calcinose
A
  1. Mulheres com pico bimodal entre 7-15 anos e 30-40 anos
  2. Fraqueza muscular simétrica e proximal em cintura pélvica e escapular que poupa face/olhos** (Ex: pentear cabelo, subir degraus, pega livro na estante)
  3. Disfagia, disfonia, hipersensibilidade muscular
  4. Doença Pulmonar Instersticial: ANTI-Jo1 (antisintetase) c/ cansaço, dificuldade para respirar, estertores em velcro
  5. Artrite c/ rigidez natural
  6. Raynaud e bloqueio cardíaco
53
Q

Dermatomiosite - Manifestações Cutâneas

  • Não está presente na polimiosite
  • Risco 3x de neoplasia na DM: mama, ovário, melanoma, colon, pulmão (fazer rastreamento no dx tanto de DM quanto PM e MCI apesar de terem menor risco)
A
  1. Pápulas de Gottron: lesão escamosa, elevada, violeta, simétrica nos nós dos dedos → PATOGNOMÔNICO
  2. Heliotropo: erupção eritematoviolacea em pálpebras superiores c/ ou s/ edema → PATOGNOMÔNICO
  3. Mãos de mecânico: fissura/ásperas escuras em lateral da mão (pode aparecer na polimiosite)
  4. Rash malar (+ nasolabial)e Rash em V (costas superior) c/ sinal do Xale ou Manto (anti-Mi-2)
  5. Hemorragias das cuticular
54
Q

Polimiosite e Dermatomiosite - Diferença na biopsia/histopatologia

A
  1. PM: lesão MUSCULAR direta com ↑ núcleos aglomerados → imunidade CELULAR
  2. DM: lesão VASCULAR periférica próximo onde irriga o músculo → imunidade HUMORAL (anticorpos
55
Q

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

  • Faz parte do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas
  • Dificuldade em abotoar camisa, escrever, desatas nós, virar chave na fechadura
A
  1. Homens >50 anos
  2. Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA com comprometimento do quadríceps (quedas frequentes) e dos flexores do antebraço
  3. Pode ocorre fraqueza facial
  4. Disfagia e rouquidão
  5. CPK normal ou pouco alto
  6. Dx: biopsia
  7. TTO: baixa resposta ao corticoide (refratário)
56
Q

Polimiosite e Dermatomiosite - Diagnostico

*Na DM não é obrigatório fazer biopsia se houver alterações s cutâneas especificas/patognomônicas (heliotropo e Gottron)

A
  1. Enzimas musculares elevadas (CK* mais sensível, LDH, AST e ALT)
  2. Eletromiografia: padrão miopatico
  3. Biópsia: PM (lesão muscular c/ imunidade celular), DM (lesão vascular c/ imunidade humoral)
  4. Fator de MAU PROGNÓSTICO: evolução policiclica, crônica e manifestações atípicas como vasculite cutânea*
57
Q

Diagnósticos Diferencias da Polimiosite

*Fraqueza muscular proximal

A
  1. Miastenia Gravis (MG): anticorpos contra receptores Ach placa motora, acometimento de face e ocular
  2. Síndrome miastênica de Eaton-Lambert: paraneoplasica (oat cells) em homens >40 anos, autoanticorpos/imunoglobulinas reduz canais de cálcio do neurônio motor c/ melhora da forca em uso repetitivo
  3. Doenca do neurônio motor (ELA): babinski, hiperrreflexia e espasticidade
  4. Hipotireoidismo: letificacao dos reflexos tendinosos
  5. Distrofia de Duchenne: enfraquecimento do sarcolema (membrana da célula muscular esquelética) autossômica recessiva ligada ao X
58
Q

Polimiosite e Dermatomiosite - Tratamento

A
  1. Fotoproteção (DM)
  2. Imunossupressão: Corticoide + Azatioprina ou MTX
  3. Se pneumopatia intersticial: Ciclofosfamida ou ciclosporina A ou tacrolimus (não fazer azatioprina/MTX)
  4. Refratários: micofenolato, imunoglobulina huma IV, rituximab
59
Q

Dermatomiosite Juvenil

  • Calcinose é um fator preditivo de gravidade do curso da doença
A
  1. Dermatomiosite em menores de 16 anos + Calcinose (não é característica do adulto)
60
Q

Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)

  • Síndrome de superposição (característica de varias colagenoses)
  • FAN sempre positivo (padrão salpicado)
A
  1. LES + Esclerodermia + Polimiosite + Artrite Reumatoide
  2. Anticorpo Anti-U1 RNP (anti-RNP)
  3. QC: Fenômeno de Raynaud*c/ edema das mãos (puffy hands); sem comprometimento GRAVE dos rins e SNC; artrite grave c/ deformidades; inicio insidioso de hipertensao pulmonar s/ fibrose
  4. Manifestação neurológica mais frequente: Neuropatia do trigêmeo
  5. Manifestação renal mais frequente: Nefropatia membranosa
  6. Principal causa de morte: Hipertensão Pulmonar
  7. LABS: FAN, anti-RNP(>1:1.600), FR (70%), anemia, leucopenia e trombocitopenia, hipergamaglobulinemia, anticorpo antifosfolipidio
  8. TTO: corticoide, AAS, hidroxicloroquina → melhor prognostico que outras colagenoses isoladas
61
Q

Hidroxicloroquina, Cloroquina e Quinacrina (ANTIMALARICOS)

A
  1. Reduzem dermatite, artrite, fadiga, lesão tecidual renal (ao longo tempo), eventos trombóticos, lesão orgânica e mortalidade
  2. Usada no tratamento do LES
  3. O uso por tempo prolongado devem realizar avaliação oftalmológica ANUAL para permitir detecção de alterações retiniana precoces (mais com a cloroquina por toxicidade na pigmentação do olho)
  4. A suspensão de hidroxicloroquina leva a maior número de episódios de surto
  5. CAUSAM DANO VISUAL IRREVERSÍVEL
  6. Se alteração visual a droga de ser SUSPENSA para sempre
  7. Nefrotóxico, ototoxica e oftalmotoxica
62
Q

Medicamentos do LES teratogenicos :

*Geralmente é usado hidroxicloroquina e prednisona em doses baixas

A
  1. Categoria A (sem evidências): glicocorticoides
  2. Categoria C (teratogenicos pra animais mas não sabe em humanos): ciclosporina, tacrolimo e rituximabe
  3. Categoria D (teratogenicos em humanos mas benefícios podem suportar o risco): azatioprina, hidroxicloroquina, micofenolato, mofetila e ciclofosfamida
  4. Categoria X (riscos ultrapassam benefícios): Metotrexato
63
Q

LES NA GESTANTE

A
  1. Se anti-Ro positivo risco de bebê nascer com BAV devendo ser feito acompanhamento com ecocardiograma fetal com Doppler semanalmente da 10-26a semana (período mais vulnerável ao feto)
  2. TTO: hidroxicloroquina (Risco D) + corticoide (A) em doses baixas (acrescentar azatioprina se nefrite)
  3. Pode ocasionar atraso puberal e alterações no ciclo menstrual
  4. Púrpura trombocitopenica é comum na doença e pode ser a manifestação inicial
64
Q

LES JUVENIL - Principais causas de morbimortalidade

A
  1. Rins: nefrite Lúpica IV (proliferativa difusa)

2. SNC: aterosclerose acelerada, doença inflamatória crônica, SAF, endocardite Libmann-Sacks

Reumatologia - CM (4 decks)

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