1- Artropatias Inflamatorias Flashcards
Principais Provas de Função Reumática
- VHS (velocidade de hemossedimentação): avalia a altura da coluna de plasma após 1 hora de decantação (dada em mm); mas altera com outras doenças como anemia.
- PCR (Proteína C Reativa): mais fidedigno que o VHS
- Auto anticorpos (FR; FAN, Anti-CCP, Anti-RNP)
Arterites Idiopáticas
- Condicao sistêmica idiopática com MARCO articular
- Arterite Reumatoide
- Artrite Idiopática Juvenil
Espondiloartropatias Soronegativas:
- Artrite Psoariatica
- Artrite Reativa
- Espondilite Anquilosante
Artrite Reumatoide
*Marco principal: sinovite cronica levando a formacao de erosões óssea e a deformidade articular
- Acomete mais ♀ de meia idade (25-55 anos) e a diferença do sexo diminui após 65 anos. (ROSTO: Marilia Gabriela)
- FR: exposição ocupacional a silica, ao asbesto e a madeira, tabagismo, historia familiar
- Caracterizada por períodos de remissão e atividade, seguidos de lesão tecidual na membrana sinovial e na cartilagem das articulações diartrodiais (une ossos longo e permite mobilidade)
- Forte associacao com o gene HLA-DRB1*** (antigo HLA-DR4) e PTPN 22, levando a um exagero da resposta a imune contra o próprio corpo que contem epitopo compartilhado (alta ligação com artritogenicos)
- Presenca de Fator Reumatoide (pouco especifico e valor prognostico) e anti-CCP (altamente especifico)
Artrite Reumatoide - Patogênese
- Deformidade articular em MÃO, PE, PUNHO e ponto.
- HLA-DR4 ativa FR e Anti-CCP
- Anti-CCP mais específico e usado como indicador de progressão e prognóstico da doença
- FR altamente sensível mais pouco específico
- Tecido inflamatório em proliferação (Pannus) crônica com ação de linfócitos T CD4+, linfócito B e TNF-alfa (autoperpetuadores)
- Presente do autoanticorpo Fator Reumatoide (+ em 70-80% mas BAIXA ESPECIFICIDADE) do tipo IgM que ataca anticorpos IgG “self” → IgM anti-IgG (Marilia Gabriela). → Prova do Látex e Waller-Rose +
- Anti-CCP (Autoanticorpos contra peptídeos citrulinados): quando presentes são altamente específicos
- Acometimento da sinovia (membrana sinovial) de ossos longos pequenos periféricos preservando ossos axiais →Sinovite Cronica → destruição de ossos e cartilagens → deformidade articular
Artrite Reumatoide - QC:
- Evolucao insidiosa, aditiva e bilateral
- Final com poliartrite simétrica periferica
- Rigidez matinal >1 hora
- Sacroileite não ocorre
- DERRAME ARTICULAR é característico da AR, pode ser associada à dor a movimentação tanto passiva com ativa, perda de movimento, eritema e calor
- ↑ Volume, Dor e rigidez articular c/ calor local
- Associada a sintomas constitucionais: fadiga, mal-estar, anorexia e mialgia
- Artrite simétrica de pequenas articulações interfalangianas PROXIMAIS das mãos e dos punhos
- Febre >38oC é incomum e deve suscitar a pesquisa de infeccao associada
- Principal causa de óbito é por DCV* pois processo inflamatório crônico induz um processo acelerado de ATEROSCLEROSE ACELERADA (↑ estresse oxidativo)
- ↑ incidência de Osteoporose e Linfoma difuso de grandes células B (Sd de Felty)
- Erosões articulares no Rx são manifestações TARDIAS e irreversíveis
Artrite Reumatoide - Manifestações Articulares
- Mantem em flexão (↓ distensão capsular e ↑ volumétrico)
- Sem envolvimento articular axial e preserva interfalange distal
- Mao, pé, punho e ponto.
- Tumefacao das interfalangianas proximais e simétrica
- Desvio ulnar dos dedos (mão em Z)
- Pescoço de cisne (flexão distal e extensão do proximal) ou abotoadura (contrario)
- Punhos em dorso de camelo
- Sindrome do túnel do Carpo: hipertrofia sinovial comprime nervo mediano contra o ligamento transverso do carpo → manobra de Tinel e Phalen (dor e parestesia no caminho do nervo)
- Sinal da tecla: flutuação patelar indica líquido sinovial em excesso
- Cisto de Baker na fossa poplíteo : simula uma TVP quando rompido
- SUBLUXACAO ATLANTOAXIAL (C1 sobre C2) < 3mm: compressão medular alta com sinais de tetraplegia e insuf respiratoria (exceção)
- Envolvimento da articulacao cricoaritenoidea: rouquidão, disfagia e dor anterior do pescoço
Artrite Reumatoide - Manifestações Extra-articular
PE guei NO JO DE VAS-CA Pericardite Nódulos Sjogren Derrame Vasculite Caplan Pleural
- Ocorre mais em paciente com ↑ valor de FR e anti-CCP
- Nódulos reumatoide SC em qualquer lugar (+ extensores): refletem o nível da doença e podem ↑ c/ metotrexate
- Vasculite leucocitoclastica e necrosante
- Sd Sjogren 2a: manifestação ocular + comum, pode acompanhar xerostomia e ↑ parotidas
- Pleurite,derrame pleural, fibrose intersticial difusa (faveolamento), bronquiolite obliterante com organização pneumonia (mau prognostico)
- Síndrome de Caplan (NÓDULOS REUMATOIDE + PNEUMOCONIOSE)
- Pericardite
Derrame Pleural da Artrite Reumatoide
- É exsudativo
- O complemento esta baixo
- Contagem de leucócitos <5000
- FR costuma ser encontrado
- Níveis de glicose muito reduzido
Artrite Reumatoide - Diagnostico (DIAS)
- ≥6 pontos
D uração: <6 semanas =0 / ≥6semanas =1 I nflamação(VHS/PCR): ambos normais = 0/ um aumentado = 1 A rticulações: 1 grande =0/ 2-10 grandes=1/ 1-3 pequenas=2/ 4-10 pequenas=3/ >10 sendo 1 pequena =5 S orologia(FR/anti-CCP): ambos negativos=0/ baixo títulos=2/ altos títulos de pelo menos um=3
Artrite Reumatoide - Tratamento
- Precoce e agressiva
- DARMDS: ação demorada (6-12 sem) e sempre deve ser usado** sendo o METOTREXATO 10-15 mg/semana o medicamento de 1a escolha*, mas pode causar HEPATOTOXICIDADE e Def. de ácido fólico (an. Megaloblastica) devendo ser associado ao uso de Ácido Fólico 1mg/d.
- Metotrexato é um análogo estrutural do ácido fólico e inibe por mecanismo competitivo a enzima dihidrofolato redutase.
- Risco de imunomodulaores/biológicos: reativação de foco latente de TB.
- Sintomáticas e adjuvantes: AINEs e Corticoide em dose baixa (anti-inflamatória), não alteram a evolução mas podem ser usadas juntos com as DARMDS antes de fazer efeito
- DARMDS (drogas anti-reumáticas modificadoras de doença): Metrotrexate; Sulfassalazina (granulocitopenia e an hemolítica); Cloroquina (retinotoxico); Leflunomida (diarreia)
- DARMDS biológicas: inibidores de TNF-alfa (infliximab,adalimumab); não-inibidor de TNF-alfa (Rituximab - anti-CD20) → sempre procurar foco latente de TB c/ PPD (tto de TB pode começar junto c/ início de inibidor de TNF-alfa)
Síndrome de Felty
- Ocorre em fases tardia da artrite reumatoide
- É quando ocorre Artrite Reumatoide + Esplenomegalia + Neutropenia (neutrofilos<2.000)
- Outros sintomas: trombocitopenia, febre, hepatomegalia e adenomegalia
- Principal complicação: infecções bacterianas recorrentes e sepse se neutropenia <500
- Esfregaço de sangue periférico: síndrome dos grandes linfócitos granulares (linfócitos grandes e ausencia de neutrofilos)
- TTO: Metotrexato; sais de ouro; esplenectomia (refratário aos medicamentos e com neutropenia grave)
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
- Grupo de doenças da infância em <16 anos que tem artrite crônica ≥6 semanas
- Doenca reumática mais comum da infância
- Nao tem semelhança com a artrite reumatoide do adulto
- Se HLADR 8 ou 4 + HLAB27 aumenta o risco de desenvolver de AIJ
- Gatilhos: Epstein Barr, rubéola, Borrelia Burgdorferi e Mycoplasma pneumoniae
- FR + indica pior prognostico
- Forma Pauciarticular ou oligoarticar (≤4 articulações): forma mais comum e acomete mais meninas c/ ≤4 anos; HLA-DR8; FR negativo (100%); se FAN positivo (85%) pensar em uveíte anterior crônica e encaminhar (cegueira em 15%)
- Forma Poliarticular (>4 articulações): mais em meninas entre 2-4 anos e 10-14 anos; HLA-DR4 FR variavel; se FAN + uveíte anterior
- Doença de Still(forma sistêmica -20%): Febre Diária + Linfonodomegalia + RASH salmão + Artrite em numero variável de articulações
- Fatores de risco: hx de psoríase,espondilite, Reiter na familia; menino HLA-B27
Inibidores de TNF-alfa - Contraindicações:
- Abatacepte; rituximabe e tocilizumabe
- Mediador de inflamação articular
- Aumenta o risco de infecções bacterianas grave, fúngicas e reativação de tuberculose latente
- Infecção ativa
- Infecção crônica de hepatite B
- Insuficiência cardíaca congestiva de classe III/IV
Artrite Idiopática Juvenil - Manifestações clinicas:
- Presença de Artrite é obrigatória, sendo que Artrite é derrame sinovial (↑de volume intra-articular) ou presença de pelo menos 2: dor a mobilização articular; limitação ao arco de movimento; ↑ da temperatura local; eritema articular
- Assimetria no tamanho dos membros (atrite cronica ↑ crescimento linear óssea por ↑ aporte sanguíneo inflamatório) e osso menor que o normal para faixa etária; cifoescoliose adquirida
- Articulações edemaciadas, dolorosas e quentes c/ restrição ao movimento e rigidez matinal
- Fadiga e sono de mal qualidade
- Oligoartrite estendida: se após 6 meses >4 articulações acometidas (indica mal prognostico)
- Oligoartrite persistente: prognostico bom e com remissão espontânea ou em resposta ao tratamento
- A artrite pode não ser o primeiro sintoma, e sim a febre
- Uveíte anterior recorrente (25%)
Doença de Still (Forma sistêmica de AIJ)
- Pode ocorrer fenômeno de Koebner
- Febre diária + rash salmão + linfonodomegalia + artrite
- Pode ocorrer a Doença do Still em adultos (>16 anos)
- Geralmente FAN está NEGATIVO
- FR esta NEGATIVO
- FEBRE DIÁRIA (>2 sem) + LINFONOMEGALIA (c/ ou s/ hepatoesplenomegalia) + ARTRITE (em pelo menos uma articulação) + RASH SALMÃO (evanescente e não pruriginoso)
- Outras manifestações: artrite cumulativa, anemia, pericardite, esplenomegalia, hepatoesplenomegalia, serosite, anemia, hiperferritinemia, trombocitose/plaquetose*,uveíte/iridociclite (raramente)
Sindrome de Ativação Macrófagica (SAM)
- Rara complicação da AIJ sistêmica
- Hemofagocitose espontanea (macrófagos e monocitos “comem” componentes do sangue)
- Instalação de PANCITOPENIA PROFUNDA: fadiga, infecções, sangramento
- Alargamento de TAP/PTT; queda da VHS; ↑PDF; hiperferritinemia >10.000*
- Dx: aspirado de medula
- TTO: imunossupressão agressiva (pulsoterapia de corticoide, ciclosporina, inib de IL-1/Anakinra)
Tratamento da Artrite Idiopática Juvenil
- Pode haver remissão espontânea do quadro no oligoarticular
- Curso mais prolongado e agressivo no poliarticular (e fator de mau prognostico se semelhança com AR)
- Pior prognostico é a Doença de Still Sistêmica
- Oligoarticular: droga de escolha é AINEs que levam a remissão do quadro; se não houver resposta em 4-6 semanas fazer glucocorticoids intra-articulares e se refratário DARMD
- Poliarticular: iniciar com DARMD (Metotrexato) se refratários antagonista de TNF-alfa (inflixi ou adalimumab)
- Sistêmico/Still: AINEs → DARMDS (Metotrexato) ou bloqueador de TNF-alfa se grave/refratário → agentes anti-interleucinas de IL-1 (Anakinra) ou canaquinumabe ou tocilizumabe (IL-6)
- Uveíte anterior: agente midriatico + glicocorticoide → DARMDS (Metotrexato) ou bloqueador de TNF-alfa