3. Mitocondrias y Peroxisoma Flashcards
Que son las mitocondrias?
Son estructuras alargadas en su mayoría de forma ovalada, aunque algunas veces pueden ser circulares. Tienen doble membrana y poseen un ADN circular. Su función principal es la producción de energía celular.
Cual es la estructura de la mitocondria?
- Membrana Mitocondrial Interna: Forma proyecciones o invaginaciones hacia la parte interna llamadas crestas y es muy selectiva.
- Membrana Mitocondrial Externa: Es muy permeable
- Espacio Intermembrana
-Matriz mitocondrial: contiene el sistema genético mitocondrial así como las enzimas
responsables de las reacciones centrales del metabolismo oxidativo.
Explique en que consiste la Teoría Endosimbiotica
Dice que al principio existían organismos heterotroficos primitivos que dependían de otros para alimentarse, estos tenían ADN y se replicaban pero no contaban de procesos para obtener su energía por si solos sino que se alimentaban de otros organismos heterotroficos que en presencia de oxigeno lograban tener energía, (Eran aerobicos).
Un proceso llamado endosimbiosis dio origen a las mitocondrias mediante una asociación entre el organismo heterotrofico aerobico y una célula procariota anaerobica primitiva,
Con la evolución se logro acoplar la división de las celulas y la división de las mitocondrias al mismo tiempo
Estructura del genoma mitocondrial
El ADN mitocondrial es circular, parecido al de las bacterias, de doble cadena cerrado sobre si mismo.
Codifica para 22 ARNt, el ARN ribosomico es de 16s y 12s y sintetizan una parte muy pequeña de las proteínas de la célula (13 proteínas).
También usa CODON pero el codon UGA que es codon de terminacion en células, en mitocondrias codifica para triptofano.
Función de las mitocondrias
Oxidación de metabolitos como piruvato o ácidos grasos a CO2, acoplada a la reducción de los transportadores electrónicos NAD y FAD (a NADH Y FADH).
Transferencia de electrones desde el NADH y al FADH al O2, acoplada a la generación de fuerza protón-motriz.
Que es la respiración aerobia?
Tipo de metabolismo energético en el que los seres vivos extraen energía de moléculas orgánicas, como la glucosa, por un proceso complejo en el que el carbono es oxidado y en el que el oxígeno procedente del aire es el oxidante empleado.
Que es la glucolisis?
Proceso anaerobico que ocurre en el citoplasma, son 10 reacciones que permite obtener ácido piruvico a partir de la glucosa. Sus resultados son: 2 piruvatos, 2 ATP y 2 NADH
Que ocurre cuando no hay oxigeno suficiente para realizar los procesos siguientes a la glucolisis?
El proceso no continua y no genera mas ATP. Se produce un proceso reversible llamado FERMENTACION LACTICA donde el NADH dona sus protones
Explique el proceso de la glucolisis
GLUCOSA
atp por adp
GLUCOSA-6-FOSFATO
FRUCTOSA-6-FOSFATO
atp por adp
FRUCTOSA-1,6-DIFOSFATO
GLICERALDEHIDO-3-FOSFATO
de aqui en adelante TODO POR 2
\+p NAD+ por NADH 1,3-DIFOSFOGLICERATO adp por atp 3-FOSFOGLICERATO
2-FOSFOGLICERATO
FOSFOENOLPIRUVATO
adp por atp
PIRUVATO
Que es la descarboxilacion oxidativa del piruvato?
Proceso que se da si hay condiciones aerobias donde el acido piruvico entra en la matriz mitocondrial y forma acetil CoA que posteriormente entra en el ciblo de Krebs.
Cuales son los productos de las descarboxilacion oxidativa?
2 AcetilCoA, 2 NADH y se liberan dos moleculas de C02
Explique el proceso de la descarboxilacion oxidativa?
Al piruvato se le agrega un CoA, se liberan dos CO2 y se intercambia NAD por NADH, todo eso ocurre por 2
Que es el ciclo de Krebs?
Proceso donde el acetil CoA ingresa a la matriz mitocondrial y pasa a atraves de una serie de reacciones que generan agua y acidos que donan sus protones a NAD y FAD.
Que productos da el ciclo de Krebs?
3 NADH, 1 FADH y 1 ATP, TODO eso por 2
Explique el Proceso del Ciclo de Krebs
ACETIL-COA
sale CoA
CITRATO
libera H2O
CIS-ACONITATO
libera H2O
ISOCITRATO
NAD+ por NADH
libera CO2
ALFA-CETOGLUTARARTO
NAD+ por NADH
libera CO2
SUCCINIL-COA
sale CoA
GDP por GTP
SUCCINATO
FAD por FAHD2
FUMARATO
libera H2O
MALATO
NAD+ por NADH
OXALACETATOQue es la fosforilacion oxidativa?
Proceso mediante el cual los electrones derivados del NADH y FADH2 se combinan con el oxigeno y la energía liberada es utilizada para la síntesis de ATP
Que es la Cadena transportadora de electrones
Son moléculas encontradas en la membrana mitocondrial interna, ubicadas una al lado de la otra, con la capacidad de captar y perder hidrógenos (pueden reducirse y oxidarse rápidamente). Esto permite que los electrones del hidrógeno pasen a través de la cadena y liberen su energía, hasta llegar al ultimo complejo donde existe energía suficiente para que un ADP se le adicione un grupo fosfato y se forma ATP
Cuantas moléculas de ATP se forman por cada NADH y FADH2?
Por cada NADH se forman 3 moléculas de ATP
Por cada FADH2 se forman 2 moléculas de ATP
Como trabaja la cadena transportadora de electrones con el NADH
- Los electrones del NADH entran en la cadena de transporte de electrones en el complejo I (40 cadenas polipeptídicas)
- Estos electrones primero se transfieren desde el NADH a un mononucleótido de flavina, y después, a través de un transportador de hierro-azufre, a la coenzima Q.
- La coenzima Q (también denominada ubiquinona) es una molécula pequeña, liposoluble, que transporta los electrones desde el complejo I, a través de la membrana, hasta el complejo III, que está constituido aproximadamente por 10 polipéptidos.
- En el complejo III los electrones se transfieren desde el citocromo b al citocromo c.
- El citocromo c, una proteína de membrana periférica, unida a la cara externa de la membrana interna, transporta a continuación los electrones al complejo IV (citocromo oxidasa), donde finalmente son transferidos al O2.
- El complejo V formado por F0 y F1 recibe los protones y forma el ATP.
Como trabaja la cadena transportadora de electrones con el FADH2
- Un complejo de proteínas diferente (complejo II), constituido por cuatro polipéptidos, recibe los electrones del succinato, que es un producto intermediario del ciclo del ácido cítrico. Estos electrones son transferidos al FADH2, en lugar de al NADH, y después a la coenzima Q.
- Desde la coenzima Q los electrones se transfieren al complejo III y después al complejo IV, como ya se ha descrito.
Cual es la diferencia entre la cadena transportadora de electrones desde NADH a FADH2
La transferencia de electrones desde el NADH a la coenzima Q en el complejo I, la transferencia de
electrones desde el FADH2 a la coenzima Q no lleva asociada una disminución significativa de la energía libre, por lo que no está acoplada a la síntesis
de ATP. Por tanto, el paso de los electrones derivados del FADH2 a través de la cadena de transporte de electrones sólo rinde energía libre en los complejos III y IV
En que consiste la Teoría Quimiosmotica?
Peter Mitchell propuso la “hipótesis quimiosmótica” en 1961. Esta teoría propone esencialmente que la mayor parte de la síntesis de ATP en la respiración celular, viene de un gradiente electroquímico existente entre la membrana interna y el espacio intermembrana de la mitocondria, mediante el uso de la energía de NADH y FADH2 que se han formado por la ruptura de moléculas ricas en energía, como la glucosa.
Por que el espacio intermembrana de las mitocondrias tiene un pH ácido?
Por el bombeo de protones, se forma un gradiente electroquimico.
Cual es el balance energético total?
GLUCOLISIS 2 ATP
2NADHx3=4 a 6 ATP
DESCARBOXILACION OXIDATIVA 2NADHx3= 6 ATP
CICLO DE KREBS 3NADHx3= 9 ATPx2= 18 ATP
1FADH2x2=2 ATPx2= 4 ATP
1 ATPx2= 2 ATP
TOTAL: 36 a 38 ATP
En que consiste la Oxidación de Ácidos Grasos
La cantidad de ATP que se genera va a depender de longitud del ácido graso. Se gasta 1 molécula de ATP para iniciar el proceso y permitir que el ácido graso se una a 1 acetil CoA. Por cada 2 carbonos origina 1 FADH2, 1NADH y 1 acetil CoA, que termina de ir al ciclo de krebs y por cada una se forma 3 NADH, 1 FADH2 Y 1ATP
Como ocurre el transporte de iones en la membrana mitocondrial?
Por medio de proteínas denominadas porinas, que forman canales que permiten la difusión libre de moléculas menores de 1.000 daltons. Por tanto, la composición del espacio intermembrana es similar a la del citosol respecto a los iones y a las moléculas pequeñas.
Como ocurre el transporte de proteínas de la matriz mitocondrial?
- Tienen una senal amino terminal llamada pre-secuencia, constituida por aminoacidos positivos que indica que va hacia las mitocondrias y es llevaba por la chaperona Hsp70 que estabiliza la cadena polipeptidica.
- Esta presecuencia se une en primer
lugar a Tom20, y a continuación se
transfiere a Tom5 y el poro de
internalización, Tom40. - Después de atravesar la membrana externa, la
presecuencia se une al dominio intermembrana de Tom22 y pasa Tim21 al complejo Tim23 en
la membrana interna. - En la matriz, una chaperona Hsp70 asociada con Tim44 actúa como motor, empleando la hidrólisis de ATP para translocar la proteína a través de la membrana
interna. - En la mayoría de las proteínas destinadas para la matriz mitocondrial, se elimina la presecuencia por una peptidasa procesadora de la matriz (MPP) y se
asocian con proteínas Hsp70 solubles que facilitan su plegamiento.
Como ocurre el transporte de proteínas de la membrana interna de la mitocondria?
- Tienen secuencias de anclaje constituidas por aminoácidos hidrofobicos, mas no pre-secuencias.
- Hsp90 estabiliza la cadena polipeptidica
- Las secuencias de señal interna son reconocidas por receptores Tom70, desde el que es transferida la proteína transmembrana al canal Tom40.
- En el espacio intermembrana, la proteína se
une a las proteínas pequeñas móviles Tim, las proteínas Tiny Tinm, que la guían al complejo Tim22 de la membrana interna. - Las proteínas Tiny Tim transfieren la proteína a Tim54 y a continuación, al poro de internalización de Tim22.
- Las secuencias internas de detención de la
transferencia detienen la translocación y la proteína se transfiere lateralmente al interior de la membrana mitocondrial interna.
Como ocurre el transporte de proteínas de la membrana externa y de la matriz de la mitocondria?
- Las presecuencias de estas proteínas son
reconocidas por el receptor Tom20 y
transferidas a Tom40. - Las proteínas destinadas a la membrana externa
detienen la translocación en el complejo Tom40 y pasan lateralmente al interior de la membrana. - Algunas proteínas destinadas al espacio intermembrana son translocadas a través de Tom40, pero son reconocidas por chaperonas específicas para
cisteína, permanecen en el espacio intermembrana en lugar de interaccionar con el complejo Tim23. - Otras proteínas son transferidas a través de Tim23 a la matriz mitocondrial. La eliminación de la presecuencia en el interior de la matriz deja expuesta una segunda señal que dirige a estas proteínas de nuevo a la membrana interna o el espacio intermembrana a través del poro de translocación Oxal.
Que son las lanzaderas?
Los electrones de los 2 NADH que se forman en el citosol por la glicolisis, deben entrar a la matriz mitocondrial para pasar por la cadena transportadora de electrones y finalmente formar ATP. Debido a que la membrana interna es permeable solo a protones, existe un sistema de lanzaderas el cual permite el paso los protones a la matriz mitocondrial. Son dos tipos:
Glicerol-3-fosfato
Malato-Aspartato
Lanzadera del Glicerol-3-fosfato
Esta molécula atraviesa la membrana externa, ingresa a la mitocondria llevando los hidrógenos que son transferidos al FADH2 generando 2 moléculas y finalmente 4 moléculas ATP. El glicerol-3-fosfato se transforma de nuevo en fosfato dihidroxiacetona y sale de la mitocondria para repetir el proceso.
Lanzadera del Malato-Aspartato
Los electrones de los 2NADH citoplasmaticos son donados al oxalacetato, que se convierte en malato e ingresa a la matriz mitocondrial, pero en este caso, los electrones son donados a un NAD, y se forman dos NADH que generan 6 moléculas de ATP. Por ultimo, el oxalacetato sale de la mitocondria y vuelve al citosol para realizar de nuevo el proceso.
Que son los Peroxisomas?
Son organelas pequeñas membranosas que consisten en vesículas que contienen enzimas oxidasas, implicadas en diversas reacciones metabólicas.
Estructura y composición química de los peroxisomas?
Presentan cristaloides con enzimas B-Oxidasas que se observan mas electrodensos y permite su identificacion
Origen de los Peroxisomas
El ensamblaje de los peroxisomas se inicia en el RER, donde la peroxina Pex3 recluta a la Pex19 a la membrana del RE generando una vesícula por gemación que posteriormente se fusionan con peroxisomas preexistentes o entre ellas para formar nuevas organelas.
Enzimas Peroxisomales
Contienen al menos 50 enzimas diferentes implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos de células. Los peroxisomas contienen una enzima llamada CATALASA que descompone el peróxido de hidrógeno convirtiéndolo en agua o para oxidar otro compuesto.
