3. Lupus eritematoso sistémico Flashcards
Epidemio
Mujeres en edad reproductiva
Genética
HLA, DRE, HLADR3 y B8
Factores desencadenantes
- Radiación UV
- Estrógeno
- Infección (VEB)
- Tabaquismo
- Radicales libre de O2
- Fármaco: Hidralazina
Medicamentos que causan lupus
- Procaína e hidralazina + sulfas
Fisiopatología
El daño tisular se produce por 2 mecanismos:
- depósitos de inmunocomplejos= hipersensibilidad tipo III
2.Daño de autoanticuerpos
Clx sistémica
- Fatiga
- Malestar general
- Pérdida de peso
Clx musculoesquelético
- Artralgia
- Mialgia inespecíficas
- Artritis: migratoria e intermitente no deformante en IFP, MCF, carpos y rodillas
Simétrica distal
No da deformidades
Clx hematológica
- Anemia de trastornos crónicos (normo normo) con COOMBS + (es lo más común)
- leucopenia - 4 mil
- trombopenia + anemia=sx de evans
- linfopenia - 1500
Clx cutánea
Agudas -> No deja cicatriz
- Eritema malar
- Lupus bulloso
- Se divide en localizado y generalizado
subagudas -> Deja zonas hiper o hipopigmentadas -> Las lesiones respetan la cara
- lupus anular
- lupus papuloescamoso
crónicas
- discoide localizado y generalizado
- Lesiones en: cuello, cara, cuero cabelludo, y pabellón auricular
- Lesiones circulares con un borde eritematoso elevado
- En la inmunohistoquímica: Depósitos de IgG e IgM
Discoide liquenoide
Lesiones inespecíficas
- fotosensibilidad
- Telangiectasias
- Livedo reticularis
- Alopecia
- Rash en alas de mariposa
Clx de neuro
- disfunción cognitiva
- Convulsiones y psicosis
Clx renal
- poliuria + 500 mg por 24 hr
- Glomerulonefritis membranosa (Tipo V)
- Proteinuria en rangos nefróticos, sin HTA, ni deterioro de la función renal en etapas tempranas
- Glomerulonefritis mesangioproliferativa (Tipo II) Mínima proteinuria y hematuria, tiene buen pronóstico ya que no evoluciona a insuficiencia renal
- Glomerulonefritis proliferativa local (Tipo III): Cuando se afecta a < 50% de los glomérulos o Glomerulonefritis proliferativa difusa (Tipo IV): Cuando se afectan >50% de los glomérulos
6 Tipos de glomerulonefritis
Clx de gastro
- trombosis venosa
- ascitis o pancreatitis aguda
- vasculitis es la complicación más complicada: enzima hepáticas
Clx vascular
- Anticuerpo antifosfolípidos
- vasculitis
- alt degenerativas musculares por los inmunocomplejos o hiperlipidemia: par estos les damos aparte fármacos
Otra clx
- esplenomegalia
- adenopatía
- secreción inadecuada de hormona antidiurética
- hipotiroidismo subclínico
- anemia hemolítica
- trombopenia
- leucopenia
- disfunción linfocitaria
- afectación difusa del SNC
Anticuerpos de LES
- Anti DNA
- antieritrocitarios (60%)
- antiplaquetarios
- antilinfocitarios
- antineuronales
Labs en fase activa
- VSG elevada
- anemia de trastornos crónicos exacerbada
- Anti DNA elevado
- consumo del complemento C3,C4 y CH50
- FR 25% y crioglobulinas 20%
- IgA bajo
Histopatología
Piel
- Banda lúpica
Riñón
- Se ve si hay nefritis lúpica
Causa de muerte
Agudo
- Infecciones
Tradío
- Cardiovascular (++) o renal
Dx
- Presencia de los autoanticuerpos o consumo del complemento
- 4 criterios de los 17
a. Clx
* Lupus cutáneo agudo(rash malar, rash fotosensible, rash maculopapular)
* lupus cutáneo crónico (lupus discoide)
* Úlceras orales
* Alopecia no cicatricial
* Sinovitis (rigidez matutina de al menos 30 min)
* serositis
* afectación renal= proteinuria creatinina en 24 hrs de 500 mg o cilindros hemáticos
* neurológica (convulsiones y psicosis)
* anemia hemolítica
* leucopenia - 4 mil o linfopenia - mil
* trombopenia - 100 mil
b. Labs -> Primero pide ANA
* ANA arriba de rangos de referencia
* VDRL y RPR pueden salir + (también en sífilis)
* anti ADN de doble cadena +
* antiSm +
* Anti RO - SSA y Anti A- SSB -> Se buscan en la embarazada por el riesgo de lupus neonatal
* anticuerpo antifosfolípidos
* hipocomplementemia (C3 y C4 o CH50 bajos)
* COOMBS DIRECTO + en ausencia de anemia hemolítica
Tx
- Hidroxicloroquina a todos -> Deben darle un cribado oftalmológico al inicio, 5 años y luego anual
- Deben dejar de fumar
- Se le ofrece vacunas de influenza y neumococo
-
LEVE: artritis, fiebre y psoriasis= AINE + corticosteroide bajas dosis hidroxicloroquina
cutáneo: evitar sol+ corticosteroide tópico + hidroxicloroquina - GRAVE: neuro o renal= corticoides dosis altas + inmunosupresores
SOAP BRAIN MD
- Serositis
- Oral and/or nasal ulcers
- Arthritis
- Photosensitivity
- Blood disorders
- Renal involvement
- ANAs
- Immunological phenomena (anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid antibodies)
- Neurological disorders
- Malar rash
- Discoid rash
