2. Sjögren Flashcards
Fisiopatología
Exocrinopatía autoinmunitaria: destrucción de las glándulas exocrinas por infiltrados de linfocitos TCD4 (IL-2 e IFG) y linfocitos B (autoanticuerpos)
Histología
La infiltración se ve como centros germinales con depósitos de colágeno que destruyen de manera irreversible a las glándulas
Epidemiología
Muejres de 40 a 60 años
Seño de > 60 años con síndrome seco
Gen
HLAB8, DR3, DR2, DRB1
Clx
Xerostomía
- Hipofunción de glándula salival: Problemas para masticar, deglutir y hay caries (pérdida de piezas dentales)
- Aumento de tamaño de la parótida
- *Pérdida de >50% del volumen de saliva
- Predispone a cándida
Xeroftalmía
- Queratoconjutivitis sexa
Extraglabdulares
- Fatiga, artalgia, mialgia
- Poliartritis simétrica NO erosiva-> Ni que fuera AR
- RENAL: nefritis intersticial// acidosis tubular renal tipo I // glomerulonefritis
- NEURO: SNP (neuropatía sensitivo-motora y fibras pequeñas) SNC (disfunción cognitiva leve// neuropatía óptica// otras mielopatías)
Raynaud - Secundaria: es más común linfoma tipo hodgkin de células B ( se sospecha si hay tumefacción parotídea de forma prolongada)
- GI: Disfagia
- Piel: Púrpura palpable, lupus subagudo
- Parotiditis bilateral -> Mal pronóstico
- Hematológica: Penias en general
Dx
- GOLD: biopsia de glándula salival menor: sialoadenitis focal (un foco de 50 o más TCD4 en regiones perivasculares o periductales) 🙂
- Xerostomía: sialografía y gammagrafía///biopsia de glándula salival si hay clínica pero no autoanticuerpos
- Xeroftalmía: Test Schirmer
- VSG elevada
- anemia de trastornos crónicos
- ANA positivo
- Anti ADN negativo
- FR está en 50% de los casos
- Lin CD4 bajos
- anti-Ro
- anti-La
si los tienes te va a ir peor
Tx
- Xeroftalmía: Lágrimas artificiales
- Xerostomía: pilocarpina y cevimelina
- Articulares: hidroxicloroquina o metotrexato
- Corticoides: sólo se da en afectación visceral grave como: vasculitis sistémica, pulmón o riñón
