3. Demencias Flashcards
Principal causa de discapacidad a largo plazo en adultos mayores
Demencias
¿Qué es una demencia?
Es el deterioro crónico y adquirido de las funciones superiores que interfiere con las actividades de la vida diaria
Causas más frecuentes de demencias progresivas
Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
Infartos cerebrales múltiples (5-10%)
Alcohol (5-10%)
Otras causas:
- Trastornos endocrinometabólicos:
+ Hipotiroidismo
+ Deficiencia de vitamina B12
- Neoplasias intracraneales
- Hematoma subdural crónico
- Hidrocefalia a presión normal
- Enfermedades neurodegenerativas:
+ Enfermedad de Pick
+ Enfermedad de Parkinson
+ Enfermedad de Huntington
+ Parálisis supranuclear progresiva
- Infecciones del SNC:
+ VIH
+ Sífilis
+ Creutzeldt-Jakob
¿Qué es una pseudodemencia?
Deterioros cognitivos reversibles que se presentan en trastornos depresivos
Pueden confundirse con una demencia por el bajo desempeño en las pruebas neuropsicológicas
¿Qué es el deterioro cognitivo leve?
Déficit cognitivo que suele focalizarse en la memoria pero no presenta alteraciones funcionales en la vida diaria
A pesar de ello, es un factor de riesgo para demencia
¿Qué es el minimental test?
Es la prueba más utilizada como estudio neuropsicológico para evaluar las diferentes funciones superiores de los pacientes, valorándose por 30 puntos con 30 preguntas y debajo de 27 se considera la existencia de alteraciones cognitivas (ya sea demencia o deterioro cognitivo leve)
Menciona las 5 secciones del minimental test:
Orientación temproal y espacial (10p)
- Preguntar año, estación, fecha, día de la semana y mes (5p)
- Preguntar país, región, ciudad, hospital y piso (5p)
Fijación o recuerdo inmediato (3p)
- Pedir al paciente que recuerde 3 palabras que el médico le dice
Atención y cálculo (5p)
- Pedir que deletree una palabra de 5 letras al revés (Mundo → O-D-N-U-M)
- Pedir que haga la resta de 3 en 3 desde el 100
Recuerdo diferido (3p)
- Pedir que diga las 3 palabras de antes
Lenguaje (9p)
- Denominación: señalar dos objetos y se deben nombrar (2p)
- Repetición: repetir una frase (ni sí, ni no, ni pero) (1p)
- Órdenes: Dar órdenes en cuanto a que hacer con un papel (3p)
1. Tome un papel con la mano derecha
2. Doble el papel por la mitad
3. Ponga el papel en el suelo
- Escritura: Escribir una frase coherente (1)
- Copia: dibujar dos pentágonos entrelazados (1)
- Lectura: leer instrucción simple y seguirla (1)
¿Qué está afectado en las demencias corticales?
La corteza de lóbulos frontales, parietales y temporales, así como el hipocampo
¿Qué está afectado en las demencias subcorticales?
Los núcleos grises profundos del encéfalo
¿Cuales son S&S generales que presentan las demencias corticales?
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
¿Cuales son los S&S generales que presentan las demencias subcorticales?
Retardo psicomotor
Alteraciones posturales
Movimientos anormales
Disartria
Depresión
Ejemplos de demencias corticales:
Alzheimer
Pick / frontotemporal
Creutzfeld-Jakob
Meningoencefalitis
Hipoxia
Vascular
Neoplasias
Postraumática
Ejemplos de demencias subcorticales:
Huntington
Degeneración corticobasal
Parkinson / Parkinson plus
Wilson
VIH
Vascular
Neoplasias
Postraumática
Edad típica de inicio de síntomas de Alzheimer
65 años
Describe la anatomía patológica de Alzheimer
Hay una degeneración progresiva y selectiva de neuronas de diferentes áreas del cerebro:
- Corteza entorrinal
- Hipocampo
- Cortezas de asociación temporal, frontal y parietal
- Núcleos subcorticales y del tronco
A nivel macroscópico, ¿cómo es la anatomía patológica en Alzheimer?
Hay pérdida de neuronas que lleva a una atrofia generalizada (especialmente en lóbulos temporales) junto con dilatación del sistema ventricular
¿Qué presentan las lesiones histológicas en Alzheimer?
Depósitos intracelulares de tau hiperfosforilada y placas beta-amiloide
NT afectados en Alzheimer
El más significativo es la acetilcolina, se relaciona más al grado de deterioro cognitivo
La somatostatina es el que más se encuentra disminuido
¿Cuántos estadios tiene la enfermedad e Alzheimer? Nómbralos
Son 3 estadios
1. Prodrómico
2. Clínico
3. Estadios finales
Describe el primer estadio de Alzheimer
Se conoce como el estadio prodrómico y se presenta solo con errores puntuales de memoria
Sin embargo, el paciente puede presentar depresión por una de dos causas:
- Directamente por la neurodegeneración
- Por la pérdida de independencia debido a los déficits progresivos
Describe el segundo estadio del Alzheimer
Se conoce como el estadio clínico, presentando alteraciones de memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje
Progresivamente presenta otras alteraciones como:
- Afasias
- Apraxias
- Agnosias
- Alteración de abstracción e ideación
- Falta de iniciativa
Describe el tercer estadio del Alzheimer
Son los estadios finales, donde la enfermedad ya está muy evolucionada y el paciente precenta signos extrapiramidales como:
- Marcha torpe
- Postura encorvada
- Bradicinesia generalizada
- Rigidez
¿Cuántas variantes atípicas de Alzheimer hay?
Las principales son 4:
- Variante posterior o atrofia cortical posterior
- Variante lenguaje o afasia primaria progresiva logopénica
- Variante conductual o variante frontal
- Variante del Sx de Down
Describe la variante posterior del Alzheimer
También se conoce como atrofia cortical posterior
Como el nombre dice, inicia por el lóbulo parietal u occipital, presentando:
- Simultagnosia
- Alexia
- Sx de Gerstmann
- Sx de Balint
Describe la variante lenguaje del Alzheimer
También se conoce como afasia primaria progresiva logopénica
El px presenta afasia inicialmente, hablando poco y fallando en la repetición, pero conserva la comprensión.
Describe la variante conductual del Alzheimer
También se conoce como variante frontal
Los px presentan alteración de la memoria episódica junto con apatía y labilidad emocional
Describe la variante del Sx de Down del Alzheimer
Los px con Sx de Down presentarán una copia adicional del gen de la proteína precursora del amiloide, por lo que hay mayor riesgo de presentar Alzheimer
¿Qué busca hacer el Tx farmacológico de Alzheimer?
Busca 3 cosas:
- Mejoría cognitiva
- Enlentecimiento de la progresión
- Retraso en la aparición de la enfermedad
Menciona los 2 grupos de fármacos usados en el Tx de Alzheimer y que hacen
Inhibidores de la AChE
- Donepezilo, rivastigmina y galantamina
- Son para fases leve y moderada de Alzheimer
- Mejorar las funciones cognitivas en los primeros meses del Tx
Memantina
- Es un fármaco antagonista no competitivo de receptores NMDA
- Es para fases moderadas y graves de Alzheimer
¿Qué es la demencia frontotemporal o de Pick?
Abreviada como DFT, es un trastorno caracterizado por la pérdida de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales
¿Qué son las neuronas de Pick?
Son neuronas tumefactas y pálidas dentro de los lóbulos frontales que no responden a tinciones habituales
Características de la DFT
¿Qué son los cuerpos de Pick?
Son inclusiones citoplasmáticas en las regiones temporales anteriores
Característicos de la DFT
¿Qué es la DFT variante conductual?
Es la forma más frecuente de la DFT, afectado px de entre 45-65 años
Es una demencia lentamente progresiva con cambios en la personalidad, siendo algunos:
- Dificultades en las relaciones sociales
- Desinhibición conductual
- Falta de empatía
- Emoción
- “Insight”
- Pérdida de capacidades ejecutivas
- Impulsividad
- Conductas estereotipadas ritualistas, compulsivas.
En fases avanzadas presentan
- Apatía
- Abulia
- Fallos de memoria reciente
- Fallos de capacidad de aprendizaje
¿Qué son las afasias primarias progresivas y cuáles son sus tipos?
Las afasias primarias progresivas son síndromes clínicos neurodegenerativos donde el síntoma inicial y más prominente es la afasia, causando repercusiones en la calidad de vida; sus tipos son:
- APP no fluente o agramatical
- APP fluente o semántica
- APP logopénica
¿Qué es la afasia primaria progresiva no fluente o agramatical?
Es una afasia donde el px tiene dificultades para hablar y no nomina, producienddo errores gramaticales al hablar.
También presentan apraxia del habla y si bien son capaces de comprender palabras simples, no entienden frases complejas
¿Qué es la afasia primaria progresiva fluente o semántica?
Es una afasia donde el px cuenta con fluencia y repetición, pero no nomina y no tiene el conocimiento semántico de los objetos
¿Qué es la afasia primaria progresiva logopénica?
Es una afasia provocada usualmente por Alzheimer.
Aquí el px habla poco, batalla para nominar y no repite. Sin embargo sí comprende.
¿Cuál es el Tx farmacológico de la DFT / enfermedad de Pick?
ISRS o antipsicóticos
¿Qué es la demencia multiinfarto?
Es una demencia vascular causada por varias áreas de infarto cerebral que llevan a demencia de inicio brusco
Se sospecha también con la existencia de antecedentes de EVC
¿Qué es la enfermedad de Binswanger?
Es conocida también como encefalopatía subcortical arterosclerótica y es una demencia vascular asociada a HTA y aterosclerosis
Describe la fisiopatología de la enfermedad de Binswager
Los px presentan desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical junto con un aumento del tamaño ventricular subyacente
¿Qué signos y síntomas presenta la enfermedad de Binswanger?
Hay S&S similares a las demencias subcorticales:
- Marcha típica a pequeños pasos
- Parálisis pseudobulbar
- Signos corticoespinales
¿Qué es la leucoaraiosis?
Es un término que describe dos cosas:
- Áreas hipodensas en TC
- Áreas hiperintensas en RM
Esto refleja la desmielinización presente en la enfermedad de Binswanger
¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?
Es una demencia debido a la presencia de cuerpos de Lewy a nivel neocortical
¿Qué son los cuerpos de Lewy?
Son depósitos anormales de alfa-sinucleína
Menciona los S&S de la demencia por cuerpos de Lewy
- Fluctuaciones cognitivas: variaciones de la atención y estado de alerta
- Alucinaciones visuales o presenciales
- Alteraciones del sueño REM
¿Cómo se sabe cuando una alucinación visual se relaciona a demencia por cuerpos de Lewy?
Si esta alucinación cursa con deterioro cognitivo y además empeora con Tx con neuroléptico, es indicativo de demencia por cuerpos de Lewy
¿En qué se diferencia la demencia por cuerpo de Lewy de la enfermedad de Parkinson en cuanto a S&S?
La demencia por cuerpos de Lewy presenta un parkinsonismo con mala respuesta a L-dopa, contrario al Parkinson
También cambia el orden de presentación del deterioro cognitivo y los síntomas motores:
- La demencia por cuerpos de Lewy presenta primero el deterioro cognitivo, luego los síntomas motores
- La enfermedad de Parkinson presenta primero los síntomas motores, luego el deterioro cognitivo
¿Qué son los ovillos neurofibrilares y placas seniles / neuríticas?
Son hallazgos que se encuentran en el hipocampo y lóbulo frontal en la enfermedad de Alzheimer
Los ovillos neurofibrilares son depósitos de proteína tau, mientras que las placas seniles son de beta-amiloide
¿Cuáles son las proteínas que hacen depósitos en las neuronas que más importan?
Tau y alfa sinucleína
¿Qué son las taupatías?
Son enfermedades neurodegenerativas que presentan depósitos de proteína tau, formando los ovillos neurofibrilares
Menciona ejemplos de taupatías
- Alzheimer
- Enfermedad de Pick
- Degeneración corticobasal
- Parálisis supranuclear progresiva
¿Qué pasa con la proteína Tau en las taupatías?
Presenta una hiperfosforilación que lleva a su agregación. Al ser esencial para los microtúbulos, esta agregación provoca la inestabilización de los mismos y la propia neurona
¿Qué son las sinucleopatías?
Son enfermedades neurodegenerativas que se deben a los depósitos anormales de la proteína alfa sinucleína en neuronas
Menciona ejemplos de sinucleopatías
- Enfermedad de Parkinson
- Demencia por cuerpos de Lewy
Los cuerpos de Lewy también se presentan en atrofias multisistema
