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CTO Neurología > 3. Demencias > Flashcards

3. Demencias Flashcards

1
Q

Principal causa de discapacidad a largo plazo en adultos mayores

A

Demencias

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Q

¿Qué es una demencia?

A

Es el deterioro crónico y adquirido de las funciones superiores que interfiere con las actividades de la vida diaria

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3
Q

Causas más frecuentes de demencias progresivas

A

Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
Infartos cerebrales múltiples (5-10%)
Alcohol (5-10%)

Otras causas:
- Trastornos endocrinometabólicos:
+ Hipotiroidismo
+ Deficiencia de vitamina B12
- Neoplasias intracraneales
- Hematoma subdural crónico
- Hidrocefalia a presión normal
- Enfermedades neurodegenerativas:
+ Enfermedad de Pick
+ Enfermedad de Parkinson
+ Enfermedad de Huntington
+ Parálisis supranuclear progresiva
- Infecciones del SNC:
+ VIH
+ Sífilis
+ Creutzeldt-Jakob

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4
Q

¿Qué es una pseudodemencia?

A

Deterioros cognitivos reversibles que se presentan en trastornos depresivos

Pueden confundirse con una demencia por el bajo desempeño en las pruebas neuropsicológicas

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5
Q

¿Qué es el deterioro cognitivo leve?

A

Déficit cognitivo que suele focalizarse en la memoria pero no presenta alteraciones funcionales en la vida diaria

A pesar de ello, es un factor de riesgo para demencia

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6
Q

¿Qué es el minimental test?

A

Es la prueba más utilizada como estudio neuropsicológico para evaluar las diferentes funciones superiores de los pacientes, valorándose por 30 puntos con 30 preguntas y debajo de 27 se considera la existencia de alteraciones cognitivas (ya sea demencia o deterioro cognitivo leve)

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7
Q

Menciona las 5 secciones del minimental test:

A

Orientación temproal y espacial (10p)
- Preguntar año, estación, fecha, día de la semana y mes (5p)
- Preguntar país, región, ciudad, hospital y piso (5p)

Fijación o recuerdo inmediato (3p)
- Pedir al paciente que recuerde 3 palabras que el médico le dice

Atención y cálculo (5p)
- Pedir que deletree una palabra de 5 letras al revés (Mundo → O-D-N-U-M)
- Pedir que haga la resta de 3 en 3 desde el 100

Recuerdo diferido (3p)
- Pedir que diga las 3 palabras de antes

Lenguaje (9p)
- Denominación: señalar dos objetos y se deben nombrar (2p)
- Repetición: repetir una frase (ni sí, ni no, ni pero) (1p)
- Órdenes: Dar órdenes en cuanto a que hacer con un papel (3p)
1. Tome un papel con la mano derecha
2. Doble el papel por la mitad
3. Ponga el papel en el suelo
- Escritura: Escribir una frase coherente (1)
- Copia: dibujar dos pentágonos entrelazados (1)
- Lectura: leer instrucción simple y seguirla (1)

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8
Q

¿Qué está afectado en las demencias corticales?

A

La corteza de lóbulos frontales, parietales y temporales, así como el hipocampo

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9
Q

¿Qué está afectado en las demencias subcorticales?

A

Los núcleos grises profundos del encéfalo

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10
Q

¿Cuales son S&S generales que presentan las demencias corticales?

A

Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia

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11
Q

¿Cuales son los S&S generales que presentan las demencias subcorticales?

A

Retardo psicomotor
Alteraciones posturales
Movimientos anormales
Disartria
Depresión

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12
Q

Ejemplos de demencias corticales:

A

Alzheimer
Pick / frontotemporal
Creutzfeld-Jakob

Meningoencefalitis
Hipoxia

Vascular
Neoplasias
Postraumática

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13
Q

Ejemplos de demencias subcorticales:

A

Huntington
Degeneración corticobasal
Parkinson / Parkinson plus

Wilson
VIH

Vascular
Neoplasias
Postraumática

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14
Q

Edad típica de inicio de síntomas de Alzheimer

A

65 años

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15
Q

Describe la anatomía patológica de Alzheimer

A

Hay una degeneración progresiva y selectiva de neuronas de diferentes áreas del cerebro:
- Corteza entorrinal
- Hipocampo
- Cortezas de asociación temporal, frontal y parietal
- Núcleos subcorticales y del tronco

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16
Q

A nivel macroscópico, ¿cómo es la anatomía patológica en Alzheimer?

A

Hay pérdida de neuronas que lleva a una atrofia generalizada (especialmente en lóbulos temporales) junto con dilatación del sistema ventricular

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17
Q

¿Qué presentan las lesiones histológicas en Alzheimer?

A

Depósitos intracelulares de tau hiperfosforilada y placas beta-amiloide

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17
Q

NT afectados en Alzheimer

A

El más significativo es la acetilcolina, se relaciona más al grado de deterioro cognitivo

La somatostatina es el que más se encuentra disminuido

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18
Q

¿Cuántos estadios tiene la enfermedad e Alzheimer? Nómbralos

A

Son 3 estadios
1. Prodrómico
2. Clínico
3. Estadios finales

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19
Q

Describe el primer estadio de Alzheimer

A

Se conoce como el estadio prodrómico y se presenta solo con errores puntuales de memoria

Sin embargo, el paciente puede presentar depresión por una de dos causas:
- Directamente por la neurodegeneración
- Por la pérdida de independencia debido a los déficits progresivos

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20
Q

Describe el segundo estadio del Alzheimer

A

Se conoce como el estadio clínico, presentando alteraciones de memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje

Progresivamente presenta otras alteraciones como:
- Afasias
- Apraxias
- Agnosias
- Alteración de abstracción e ideación
- Falta de iniciativa

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21
Q

Describe el tercer estadio del Alzheimer

A

Son los estadios finales, donde la enfermedad ya está muy evolucionada y el paciente precenta signos extrapiramidales como:
- Marcha torpe
- Postura encorvada
- Bradicinesia generalizada
- Rigidez

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22
Q

¿Cuántas variantes atípicas de Alzheimer hay?

A

Las principales son 4:
- Variante posterior o atrofia cortical posterior
- Variante lenguaje o afasia primaria progresiva logopénica
- Variante conductual o variante frontal
- Variante del Sx de Down

23
Q

Describe la variante posterior del Alzheimer

A

También se conoce como atrofia cortical posterior

Como el nombre dice, inicia por el lóbulo parietal u occipital, presentando:
- Simultagnosia
- Alexia
- Sx de Gerstmann
- Sx de Balint

24
Q

Describe la variante lenguaje del Alzheimer

A

También se conoce como afasia primaria progresiva logopénica

El px presenta afasia inicialmente, hablando poco y fallando en la repetición, pero conserva la comprensión.

25
Q

Describe la variante conductual del Alzheimer

A

También se conoce como variante frontal

Los px presentan alteración de la memoria episódica junto con apatía y labilidad emocional

26
Q

Describe la variante del Sx de Down del Alzheimer

A

Los px con Sx de Down presentarán una copia adicional del gen de la proteína precursora del amiloide, por lo que hay mayor riesgo de presentar Alzheimer

27
Q

¿Qué busca hacer el Tx farmacológico de Alzheimer?

A

Busca 3 cosas:
- Mejoría cognitiva
- Enlentecimiento de la progresión
- Retraso en la aparición de la enfermedad

28
Q

Menciona los 2 grupos de fármacos usados en el Tx de Alzheimer y que hacen

A

Inhibidores de la AChE
- Donepezilo, rivastigmina y galantamina
- Son para fases leve y moderada de Alzheimer
- Mejorar las funciones cognitivas en los primeros meses del Tx

Memantina
- Es un fármaco antagonista no competitivo de receptores NMDA
- Es para fases moderadas y graves de Alzheimer

29
Q

¿Qué es la demencia frontotemporal o de Pick?

A

Abreviada como DFT, es un trastorno caracterizado por la pérdida de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales

30
Q

¿Qué son las neuronas de Pick?

A

Son neuronas tumefactas y pálidas dentro de los lóbulos frontales que no responden a tinciones habituales

Características de la DFT

31
Q

¿Qué son los cuerpos de Pick?

A

Son inclusiones citoplasmáticas en las regiones temporales anteriores

Característicos de la DFT

32
Q

¿Qué es la DFT variante conductual?

A

Es la forma más frecuente de la DFT, afectado px de entre 45-65 años

Es una demencia lentamente progresiva con cambios en la personalidad, siendo algunos:
- Dificultades en las relaciones sociales
- Desinhibición conductual
- Falta de empatía
- Emoción
- “Insight”
- Pérdida de capacidades ejecutivas
- Impulsividad
- Conductas estereotipadas ritualistas, compulsivas.

En fases avanzadas presentan
- Apatía
- Abulia
- Fallos de memoria reciente
- Fallos de capacidad de aprendizaje

33
Q

¿Qué son las afasias primarias progresivas y cuáles son sus tipos?

A

Las afasias primarias progresivas son síndromes clínicos neurodegenerativos donde el síntoma inicial y más prominente es la afasia, causando repercusiones en la calidad de vida; sus tipos son:
- APP no fluente o agramatical
- APP fluente o semántica
- APP logopénica

34
Q

¿Qué es la afasia primaria progresiva no fluente o agramatical?

A

Es una afasia donde el px tiene dificultades para hablar y no nomina, producienddo errores gramaticales al hablar.

También presentan apraxia del habla y si bien son capaces de comprender palabras simples, no entienden frases complejas

35
Q

¿Qué es la afasia primaria progresiva fluente o semántica?

A

Es una afasia donde el px cuenta con fluencia y repetición, pero no nomina y no tiene el conocimiento semántico de los objetos

36
Q

¿Qué es la afasia primaria progresiva logopénica?

A

Es una afasia provocada usualmente por Alzheimer.

Aquí el px habla poco, batalla para nominar y no repite. Sin embargo sí comprende.

37
Q

¿Cuál es el Tx farmacológico de la DFT / enfermedad de Pick?

A

ISRS o antipsicóticos

38
Q

¿Qué es la demencia multiinfarto?

A

Es una demencia vascular causada por varias áreas de infarto cerebral que llevan a demencia de inicio brusco

Se sospecha también con la existencia de antecedentes de EVC

39
Q

¿Qué es la enfermedad de Binswanger?

A

Es conocida también como encefalopatía subcortical arterosclerótica y es una demencia vascular asociada a HTA y aterosclerosis

40
Q

Describe la fisiopatología de la enfermedad de Binswager

A

Los px presentan desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical junto con un aumento del tamaño ventricular subyacente

41
Q

¿Qué signos y síntomas presenta la enfermedad de Binswanger?

A

Hay S&S similares a las demencias subcorticales:
- Marcha típica a pequeños pasos
- Parálisis pseudobulbar
- Signos corticoespinales

42
Q

¿Qué es la leucoaraiosis?

A

Es un término que describe dos cosas:
- Áreas hipodensas en TC
- Áreas hiperintensas en RM

Esto refleja la desmielinización presente en la enfermedad de Binswanger

43
Q

¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

A

Es una demencia debido a la presencia de cuerpos de Lewy a nivel neocortical

44
Q

¿Qué son los cuerpos de Lewy?

A

Son depósitos anormales de alfa-sinucleína

45
Q

Menciona los S&S de la demencia por cuerpos de Lewy

A
  • Fluctuaciones cognitivas: variaciones de la atención y estado de alerta
  • Alucinaciones visuales o presenciales
  • Alteraciones del sueño REM
46
Q

¿Cómo se sabe cuando una alucinación visual se relaciona a demencia por cuerpos de Lewy?

A

Si esta alucinación cursa con deterioro cognitivo y además empeora con Tx con neuroléptico, es indicativo de demencia por cuerpos de Lewy

47
Q

¿En qué se diferencia la demencia por cuerpo de Lewy de la enfermedad de Parkinson en cuanto a S&S?

A

La demencia por cuerpos de Lewy presenta un parkinsonismo con mala respuesta a L-dopa, contrario al Parkinson

También cambia el orden de presentación del deterioro cognitivo y los síntomas motores:
- La demencia por cuerpos de Lewy presenta primero el deterioro cognitivo, luego los síntomas motores
- La enfermedad de Parkinson presenta primero los síntomas motores, luego el deterioro cognitivo

48
Q

¿Qué son los ovillos neurofibrilares y placas seniles / neuríticas?

A

Son hallazgos que se encuentran en el hipocampo y lóbulo frontal en la enfermedad de Alzheimer

Los ovillos neurofibrilares son depósitos de proteína tau, mientras que las placas seniles son de beta-amiloide

49
Q

¿Cuáles son las proteínas que hacen depósitos en las neuronas que más importan?

A

Tau y alfa sinucleína

50
Q

¿Qué son las taupatías?

A

Son enfermedades neurodegenerativas que presentan depósitos de proteína tau, formando los ovillos neurofibrilares

51
Q

Menciona ejemplos de taupatías

A
  • Alzheimer
  • Enfermedad de Pick
  • Degeneración corticobasal
  • Parálisis supranuclear progresiva
52
Q

¿Qué pasa con la proteína Tau en las taupatías?

A

Presenta una hiperfosforilación que lleva a su agregación. Al ser esencial para los microtúbulos, esta agregación provoca la inestabilización de los mismos y la propia neurona

53
Q

¿Qué son las sinucleopatías?

A

Son enfermedades neurodegenerativas que se deben a los depósitos anormales de la proteína alfa sinucleína en neuronas

54
Q

Menciona ejemplos de sinucleopatías

A
  • Enfermedad de Parkinson
  • Demencia por cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy también se presentan en atrofias multisistema

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