238- Miocardiopatia e Miocardite Flashcards
0
Q
Exames complementares de diagnóstico nas suspeita de Miocardiopatias de etiologia genética?
A
- Família avaliada de forma longitudinal
- Ecocardiograma e ECG
- Testes genéticos específicos: depende da mutação particular
1
Q
Etiologias genéticas da MCD?
A
Sarcómero Sarcolema Celular methabolism Contração-excitação Desmossoma Disco Z e Citosqueleto Mitocondria Membrana Nuclear Outros
2
Q
Causas de MCD?
A
CAUSAS
Inflamatória Metabólica Familiar Idiopática Miscelanea Factores comuns à Cardiomiopatia restritiva
3
Q
Causas inflamatórias de Miocardite
A
Infective
•Viral (Coxsackie, adenovirus, HIV, hepatitis C)
•Parasitic (T. cruzi—Chagas’ disease, toxoplasmosis)
•Bacterial (diphtheria)
•Spirochetal (Borellia burgdorferi—Lyme disease)
•Rickettsial—(Q fever)
•Fungal (with systemic infection)
Noninfective •Granulomatous inflammatory disease: Sarcoidosis, Giant cell myocarditis •Hypersensitivity myocarditis •Polymyositis, dermatomyositis •Collagen vascular disease •Peripartum cardiomyopathy •Transplant rejection
4
Q
Causas metabólicas de MCD?
A
- Nutritional deficiencies: thiamine, selenium, carnitine
- Endocrinopathy: Thyroid disease, Pheochromocytoma, Diabetes
- Electrolyte deficiencies: calcium, phosphate, magnesium
- Obesity
- Hemochromatosis
5
Q
Causas Familiares de MCD?
A
- Skeletal and cardiac myopathy
- Hemochromatosis
- Dystrophin-related dystrophy (Duchenne’s, Becker’s)
- Associated with other systemic diseases
- Mitochondrial myopathies (e.g., Kearns-Sayre syndrome)
- Susceptibility to immune-mediated myocarditis
- Arrhythmogenic ventricular dysplasia
6
Q
Factores comuns da MCD e MCR?
A
- “Minimally dilated cardiomyopathy”
- Amyloidosis
- Hemochromatosis
- Hypertrophic cardiomyopathy (“burned-out”)
7
Q
Causas “miscelaneous” de MCD?
A
- Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (may also affect left ventricle)
- Peripartum cardiomyopathy
- Left ventricular noncompaction
8
Q
Patogenes mais frequentes de Miocardite?
A
Mais comuns são:
•Vírus
•Trypanossoma cruzi (protozoário), na América do Sul
•Fibrose endomiocárdica, na África equatorial
9
Q
Se taquiarritmias dominam quadro de Miocardite Infecciosa, pesquisar …?
A
Sarcoidose e Miocardite de Células Gigantes
10
Q
Principais caracteristicas clinicas da Miocardite Infecciosa num adulto jovem?
A
dispneia e fraqueza
•Alguns dias a semanas após síndrome viral recente (febre e mialgias)
11
Q
Tratamento da Miocardite Aguda Fulminante?
A
•Suporte agressivo com terapêutica ionotrópica em dose elevada •Ocasionalmente, suporte circulatório mecânico
12
Q
Sinais de cronicidade após Miocardite Viral?
A
Sinais de cronicidade:
•Dilatação acentuada do VE
•Grande elevação P. enchimento sem edema pulmonar franco
•História crónica de alterações graduais na tolerância a exercícios
13
Q
Achados em ECD’s para suspeita de Miocardite Viral?
A
Imagem
•ECO confirma o diagnóstico
•RM (crescente utilização): edema tecidual e aumento realce com gadolíneo (principalm/ na parede média, ≠ artérias coronárias)
Laboratório
•Troponina frequent/ levemente elevada
•Creatinoquinase pode ser libertada do miocárdio ou m. esquelético
•Titulação de anticorpos para os vírus (fase aguda e convalescência): + relevantes para saúde pública que para o paciente
Biópsia endomiocítica
•Critérios: infiltração linfocítica com evidência de necrose de miócitos – presentes em 10 a 20% •Miocardite Fulminante: apenas edema tecidual acentuado, sem infiltrado celular
14
Q
Tratamento Miocardite?
A
- Suporte Hemodinâmico
- Antagonistas neuro-hormonais (indeterminadamente)
- GC se miocardite persistente (Imunossupressão sem benefício comprovado)
15
Q
Apesar de pouco frequentes ao diagnóstico, quais os principais vírus acometidos na Miocardite Viral?
A
DNA •Adenovírus •Variola •Vaccinia •Herpesvírus (VZV, CMV, EBV)
(Adeus (adenovírus) vacina (vaccinia) da varíola e do herpes)
RNA •Coxsackie •Echovirus •Poliovirus •Influenza (varia de ano/ano)
(Ecografia (echovirus) do cóxis (coxsackie) influencia (influenza) a poliomielite (poliovirus))
16
Q
Vírus mais frequentes à biópsia+ de miocardite?
A
•Parvovírus B19 •Coxsackie •Adenovírus •EBV
O parvo do coxsackie disse adeus ao epstein-bar
17
Q
Agentes antivirais para HIV causam miocardiopatia por…?
A
1 – efeito direto
2 – reacção de hipersensibilidade
18
Q
Complicações clínicas de uma Miocardite por HIV?
A
- derrame pericárdico
* hipertensão pulmonar
19
Q
Achados de uma biópsia+ numa Miocardite por HIV
A
- alta frequência de MC linfocítica nas necropsias
* Ocasionalmente partículas virais (sinal de agressão direta)
20
Q
Epidemiologia da Miocardite por Hepatite C?
A
- Repetidamente implicada
* Epidemiologia: +++ Alemanha e Ásia
21
Q
Vantagens do tratamento com Interferão numa Miocardite por Hepatite C?
A
- Pode melhorar f(x) cardíaca
* Deprime função cardíaca transitoriamente
22
Q
Etiologia da Miocardite por Doença de Chagas?
A
T. cruzi transmitido por picada de insecto (triatoma)
•Transfusão sanguínea, doação de orgão, vertical, via oral (ocasional)
23
Q
Epidemiologia da Miocardite por Doença de Chagas?
A
- 3ª infecção parasitária + comum no Mundo
- Endémico na América do Sul e Central
- Decrescente na América do Sul. Crescente no Ocidente (EUA – 100000) •Causa + comum de Miocardiopatia
24
Clínica da Miocardite por Doença de Chagas?
* Fase aguda normal/ despercebida
* < 5% - sintomas inespecíficos em poucas semanas; ocasional/ miocardite aguda e meningoencefalite
* Sem Tx: quase 50% com evolução silenciosa por 10-30 anos (irão manifestar sintomas cardíacos e GI)
25
Patologia da Miocardite por Doença de Chagas?
* Lesão direta + resposta imune crónica (semelhante a MC Viral)
* Disfunção autonómica e lesão vascular (contribuem para disf(x) cardíaca e GI)
* Características típicas:
* +++ Disfunção sistema de condução (+++ Dça SA, BAV e RBBB)
* FA e Taquis ventriculares
* Aneurismas ventriculares pequenos (+ ápice): comuns!!!
* Embolização pulmonar e sistémica
* Persistência do DNA parasitário em infectados
* Erupção cutânea após imunossupressão (transplante): evidência da cronicidade da infecção
* Papel relativo entre infecção VS. Resposta hospedeiro não definido
26
Diagnóstico para Miocardite por Doença de Chagas?
ELISA para IgM
27
Tratamento para Miocardite por Doença de Chagas?
```
-Voltado para as manifestações clínicas
•Esquemas para IC
•Pacemaker/desfibrilhadores
•Anticoagulação
-Tx antiparasitário mesmo na fase crónica:
•Benznidazol e Nifurtimox
•Ambos os fármacos associados a reacções graves (Dermatite Desconforto GI, Neuropatia)
-Transplante:
•Sem doença extracardíaca importante
•Imunossupressão crónica
```
28
Etiologia da Miocardite por Tripanossomíase Africana?
Picada de insecto (mosca tse-tse)
29
Epidemiologia e Clínica da Miocardite por Tripanossomíase Africana?
* África ocidental: Trypanossoma brucei gambiense (evolui em anos)
* África oriental: T. brucei rhodeniense (evolui agudamente – infiltração perivascular, miocardite, IC, arritmias)
30
Diagnóstico de Miocardite por Tripanossomíase Africana?
Identificação do tripanossomo no sangue, gânglios ou outros locais infectados
31
Eficácia no tratamento da Miocardite por Tripanossomíase Africana?
* Eficácia limitada
| * Depende do estágio da doença (hemolinfática ou neurológica)
32
Epidemiologia da Miocardite por Toxoplasmose?
* Imunocomprometidos com maior risco de reativação
| * Quistos em 40% dos doentes mortos com HIV
33
Etiologia da Miocardite por Toxoplasmose?
* Carne bovina ou suína mal cozinhada,
* fezes de felinos,
* transplante de orgãos,
* transfusão de sangue,
* via vertical
34
Clínica da Miocardite por Toxoplasmose?
* Encefalite, coriorretinite
| * Coração: miocardite, derrame pericárdico, pericardite constritiva, IC
35
Diagnóstico de Miocardite por Toxoplasmose?
* Suspeitar em imunocomprometidos com sorologia +
| * Quistos no miocárdio (fortuito)
36
Tratamento da Miocardite por Toxoplasmose?
* Pirimetamina + Sulfadiazina
| * Clindamicina
37
Etiologia da Miocardite por Triquinelose?
Trichinella spirallis na carne mal cozida
38
Clínica da Miocardite por Triquinelose?
* Mialgia, fraqueza, febre
* Edema periorbital e facial
* Hemorragia conjuntival e retiniana
* IC manifesta: Rara
39
Patologia da Miocardite por Triquinelose?
* Larva migra para músculo esquelético
| * Ocasional/ invade miocárdio
40
Diagnóstico de Miocardite por Triquinelose?
Sorologia com atc + (corroborado por eosinofilia)
41
Tratamento da Miocardite por Triquinelose?
* Anti-helmínticos
| * GC quando inflamação é intensa
42
Miocardite por Echinococcus?
* Envolvimento cardíaco: Raro
| * Podem formar-se quistos e romper no miocárdio e pericárdio
43
Quais as duas formas das Miocardites bacterianas afectarem o coração?
* Maioria das infecções podem afetar o coração por invasão direta e formação de abcessos, embora seja raro.
* +++ Depressão global da contratilidade pela inflamação na infecção grave (sépsis)
44
Epidemiologia da Miocardite por difteria?
* Miocardite é a causa de morte mais comum em doentes com Difteria
* vacinas alteraram a incidência das crianças para os adultos
45
Patologia da Miocardite por Difteria?
toxina bloqueia síntese proteica (+++ sistema de condução)
46
Tratamento da Miocardite por Difteria?
* Prioridade: antitoxina específica
| * Antibioticoterapia
47
Miocardite por Clostridium?
* Patologia: lesão do miocárdio por toxina
* Bolhas de gás no miocárdio podem ser vistas.
* Ocasionalmente abcessos no miocárdio e pericárdio
48
Miocardite por Streptococcus β-hemolítico?
+++ Febre reumática aguda
| •Pode causar MC com infiltrado focal ou difuso de células mononucleares
49
Miocardite por Tuberculose?
* 2 modos de afetar o coração: Invasão direta, Pericardite tuberculosa
* Se antibioticoterapia, MC é rara
* Tratamento: Multidrug antituberculous regimens é efectiva
* Recidivas mesmo com Tx adequado
50
Miocardite na Doença de Whipple?
* Etiologia: Tropheryma whippleii
* Clínica:
* +++ Trato GI
* Pericardite, arterite coronária, IC
51
Etiologia da Doença de Lyme?
Borriela burgdorferi
52
Clínica da Miocardite por Doença de Lyme?
* Artrite
| * Doença do sistema de condução
53
Diagnóstico de Miocardite por doença de Lyme?
Biópsia
54
Tratamento da Miocardite na Doença de Lyme?
* Antibioticoterapia
| * Resolve em 1 a 2 semanas
55
Prognóstico da Miocardite na Doença de Lyme?
Raramente evolui para IC clinicamente evidente
56
Miocardite por Ricketsiose?
* Febre Q, febre maculosa das Montanhas Rochosas, tifo murino: alterações no ECG
* Clínica: +++ envolvimento vascular sistémico
57
Miocardite Fúngica?
* Patologia: disseminação hematológica ou infecção direta (aspergilose, actinomicose, blastomicose, candidíase, coccidioidomicose, criptococose, histoplasmose, mucormicose).
* Clínica: Infeção cardíaca raramente domina o quadro
58
Causa mais comum de Miocardite não infecciosa?
MC granulomatosa:
• Sarcoidose
•MC de células gigantes
59
Clínica da Miocardite por Sarcoidose?
* IC
* Taquiarritmias ventriculares de instalação rápida
* Bloqueios de condução
* Síndrome de dor torácica
* Achados cardíacos menores em contexto comprometimento ocular, exantema cutâneo infiltrativo ou quadro febril inespecífico
* Cronicamente, sintomas cardíacos flutuantes
60
Quando a taqui ventricular ou o bloq. da condução dominarem o quadro de apresentação da IC sem doença arterial coronária associada, deve-se suspeitar de...?
Doença Granulomanosa
61
Patologia da Miocardite da Sarcoidose?
* Locais e densidade de granulomas, evolução e envolvimento extracardíaco são variáveis
* Ventrículos restritivos ou dilatados (depende do tempo de evolução), por vezes +++ VD
* Pequenos aneurismas ventriculares são comuns
62
Diagnóstico de Miocardite por Sarcoidose?
* TAC: linfadenopatia pulmonar (mesmo sem doença pulmonar)
* PET: lesões captantes de glicose
* RM: áreas provavelmente inflamatórias
* Diagnóstico necessita de confirmação por patologista
* Gold Standard: Biópsia de gânglios do mediastino
* Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez não sejam encontrados com biópsia cardíaca
63
Tratamento e Prognóstico da Miocardite por Sarcoidose?
* GC em dose alta (+ eficaz para arritmias do que para IC)
* Pacemaker: Bolqueio cardíaco
* CDI: Taqui ventricular
Prognóstico: Inflamação torna-se em fibrose – IC e arritmias. •Melhor se doença pouco extensa
64
Epidemiologia de Miocardite de Células Gigantes?
* Menos comum que Sarcoidose
| * Responsável por 10 a 20% das MC com biópsia +
65
Clínica de Miocardite de Células Gigantes?
* IC rapidamente progressiva
| * Taquiarritmias
66
Diagnóstico de Miocardite de Células Gigantes?
Biópsia do endocárdio: dificilmente não detecta
67
Patologia de Miocardite de Células Gigantes?
Associada a Timoma, Tiroidite, Anemia Perniciosa, d. auto-imunes, infecções recentes
68
Tratamento e Prognóstico de Miocardite de Células Gigantes?
* GC: Menos eficazes que na sarcoidose
* +- Imunossupressores
Prognóstico:
•Deterioração rápida com transplante urgente
69
Etiologia de Miocardite de Hipersensibilidade?
AnDAIMe
* +++ Antbioticoterapia crónica
* Diuréticos
* Anticonvulsionantes
* Indometacina
* Metildopa
70
Diagnóstico de Miocardite de Hipersensibilidade?
* Inesperado/Acidental
| * Biópsia: infiltrado com linfócitos, monócitos e muitos eosinófilos
71
Tratamento de Miocardite de Hipersensibilidade?
* QGC em altas doses
| * Pode ser curativo
72
MIocardite associada a D. Sistémicas?
Associação com Doenças Inflamatórias Sistémicas:
•Polimiosite, Dermatomiosite, Lúpus
```
D. Inflam. Sistémicas causam +++ (e não tanto Miocardite)
•Pericardite
•Vasculite
•HTTP
•DAC acelerada
```
73
Factores de risco da Miocardite Periparto?
* Idade materna elevada
* Multiparidade
* G. gemelar
* Malnutrição
* Tocolíticos
* Pré-eclâmpsia
* Toxemia da gravidez
(A Lili, apesar da sua idade, da sua malnutrição e de tantas filhas que já teve, engravidou de gémeos. Obviamente teve complicações, nomeadamente pré-eclâmpsia e toxémia da gravidez. O parto só se deu com tocolíticos)
74
Epidemiologia da Miocardite Periparto?
* Último trimestre e 1ºs 6 meses puerperio
* 1/3000 a 1/15000
* Nigéria (passado)
75
O que é essencial para um diagnóstico de Miocardite Peri-parto?
Ausência de doença cardíaca prévia
76
Achado em biópsia da Miocardite Peri-parto?
MC linfocítica
77
Patologia da Miocardite Peri-parto?
3 hipóteses possíveis:
•Maior susceptibilidade a MC viral
•MC autoimune por reação cruzada entre antc anti – útero e músculo cardíaco
•Clivagem de fragmentos da prolactina
78
Miocardiopatia tóxica, definição?
* Múltiplos agentes ambientais e farmacológicos
* Doses muito altas ou overdose aguda
* Alterações ECG e hemodinâmicas – efeito direto e sistémico
79
Toxina + comum na MCD crónica?
Álcool
80
Etiologia da Miocardiopatia alcoólica?
* Álcool + acetaldeído
* Polimorfismos da desidrogenase alcoóqlica e da enzima conversora de angiotensina aumentam P(x) de MC
* Há casos raros, com implicação de déf. Vitamínico e de aditivos tóxicos
* Quantidade necessária: 6 drinks/d, por 5-10 anos, mas binge pode chegar
81
Clínica da MCD alcoólica?
Muitos encontram-se plenamente funcionais, sem estigmas de alcoolismo.
82
Patologia da MCD alcoólica?
* Disfunção diastólica (a)
* Dilatação ventricular leve (a)
* Depressão subclínica da contratilidade (a)
* FA é comum
* Lesão cardíaca: dano permanente + dano potencial/ reversível
(a)- Podem ser identificadas antes de IC clinica/ evidente
83
Tratamento da MCD alcoólica?
* Antagonismo neurohumoral + Diuréticos
* Abstinência supervisionada (evitar arritmias e deterioração da IC) •Melhoria marcada em 3-6 meses (msm se doença severa)
* CDI: só se e qd necessário, após abstinência
84
Prognósgtico da MCD alcoólica?
Péssimo sem abstinência
85
Clínica da MCD Tóxica por Cocaína, Anfetaminas, Catecolaminérgicos?
Podem produzir:
•MC crónica
•Isquémia aguda
•Taquiarritmias
86
Exame patológico da MCD tóxica por Cocaína, Anfetaminas, Catecolaminérgicos?
Exame Patológico:
•microenfartes (isquémia de pequenos vasos)
• ~ feocromacitoma
87
Fármacos mais implicados na MCD?
Agentes Quimioterápicos (AQ)
88
Clínica da MCD por Agentes Quimioterápicos (AQ)?
Exposição aguda: arritmias e lesão respiratória
| •Exposição crónica: Pode ser cardiotóxica. Ex: hirocarbonetos, arsénio, chumbo, mercúrio
89
Histologia da MCD por Antraciclinas?
Degeneração vacuolar e perda de miofibrilas
90
Fisiopatologia da MCD por Antraciclinas?
* +++ Geração de espécies reativas de oxigénio
| * Ruptura de moléculas de titina
91
Clínica da MCD por Antraciclinas?
•1) IC aguda após dose única
•Pode ser severa mas resolve em semanas
•2) Apresentação início precoce
•3% dos pacientes tratados com um curso crónico de doxorrubicina, têm cardiotoxicidade (durante ou logo após Tx)
•Evolução rápida ou recuperação
•3) Apresentação crónica
Puberdade :
Antes. •Desenvolvim/ cardíaco anormal
•Pode não suportar o inicio dos 20’s
Depois •Evolução gradual
•Início agudo desencadeado por agressão reversível (FA, influenza
92
Patologia da MCD por antraciclinas?
•Ventrículo relativa/ não dilatado (fibrose)
•Volume sistólico diminúido (+++)
-Mal tolerado (seria tolerado com maior dilatação)
93
Tratamento da MCD por Antraciclinas?
* ~ IC
* Supressão da Taquicardia Sinusal Inapropriada
* Atenção a hipotensão postural
94
Pronóstico da MCD por Antraciclinas?
* Antigamente: curso inexorável
| * Se Tx, pode evoluir clinicamente próximo do normal por muitos anos
95
Incidência da MCD por transtuzumab?
* Menor que Antraciclinas
| * Transtuzumab + Antraciclinas = + cardiotoxicidade
96
Prognóstico da MCD por Transtuzumab?
* Frequente/ reversível
| * Pode evoluir para IC e morte
97
Tratamento da MCD por Transtuzumab?
* ~ IC
| * Efeito dos antagonistas neuro-hormonais na recuperação não é claro
98
Apresentação das MCD por:
1) -Ciclofosfamida / Ifosfamida
2) -5 – FU, Cisplatina, Alquilantes
3) -Inibidores Tirosina Kinase
4) -INF – α
1)Aguda e doses muito elevadas
2)Espasmos coronários recorrentes – depressão miocárdica
3)Têm alvos específicos •Podem afectar coração e vasos
4) •Administração aguda: hipotensão e arritmia
•Administração crónica: IC que resolve com a suspensão
99
Fármacos (para além dos estudados) que, por uso crónico, podem também provocar MCD?
hidroxicloroquina, cloroquina, emetina e antiretrovirais
ACHE
100
Causa mais comum de anormalidade tireodiana na população de portadores de IC?
Administração de Amiodarona.
101
Formas de apresentação da MCD ligada a patologia tiroideia?
* Não costumam causar IC manifesta
| * Agravam IC existente
102
Importante a monitorização da função tiroideia numa pesquisa de MCD?
Sim, rotineiramente.
103
Tratamento de uma MCD associada a Hipotiroidismo?
Progressão lenta das doses (evitar agravamento arritmias e IC)
104
Quando considerar uma MCD associada a Hipertiroidismo?
Considerar em casos de FA, FA com difícil controlo da resposta ventricular acelarada ou Taqui Vent.
105
Como proceder com Hipertiroidismo + ICC?
Perigoso (internamento para titulação de fármacos)
106
Frequência do Feocromocitoma?
Raro
107
Com que sintomatologia cardíaca considerar feocromocitoma?
IC + grande labilidade na PA e FC +- Palpitações
108
Alterações cardiológicas quando a Renina está muito elevada?
* Pequena depressão na FE
* Pouca ou nenhuma dilatação ventricular
* Sintomas muito lábeis, como edema pulmonar instantâneo
109
Diabetes Mellitus! Suficiente para causar MCD?
Controvérsia se per se são (obesidade) suficientes para causar MC
110
Apresentação da IC na DM?
* +++ Doença arterial epicárdica
* HTA
* Disfunção renal
111
De que resulta a MCD na Diabetes?
* Resistência a insulina
* Aumento nos produtos finais de glicosilação avançada
* No entanto, muita da disf(x) deve-se à DAC distal (msm sem focos estenóticos proximais)
112
Fatores de risco para IC com FE preservada?
* DM
* HTA
* Idade Avançada
* Sexo Feminino
(Exactamente os mesmos riscos para a calcificação grave da insuficiencia mitral)
113
MC por obesidade é conceito aceite ?
Sim
114
Formas de actuação da obesidade na MCD?
* Secundário a DM, HTA, inflamação (SM)
* Excesso de volume aumenta tensão --> resposta neuro-hormonal
* Depuração rápida dos peptídeos natriuréticos pelo tecido adiposo
115
Tratamento da MCD na Obesidade?
A redução efectiva no peso com frequência está associada a grande melhora na FE e nos critérios clínicos de avaliação da função (pacientes sem dilatação ventricular acentuada).
116
MCD por défices nutricionais?
* Ocasionalmente causam MCD (rara/ no ocidente)
* Beri-beri (défice de tiamina)
* Carnitina: MCD ou MCR, usual/ em crianças
* Doença de Keshan: Défice de selénio
117
Etiologia do Beri-beri?
Défice de tiamina:
•Malnutrição
•Alcoolismo
•Comida altamente processada em jovens
MAC
118
Fisiopatologia cardíaca no Beri-beri?
* Inicialmente, vasodilatação com IC de alto débito
| * Pode evoluir para IC de baixo débito
119
Tratamento e Prognóstico do Beri-beri?
Reposição pode levar a rápida recuperação
120
MCD por défice de cálcio?
* Ca é essencial para contração cardíaca – agente ionotrópico
* Défice crónico pode causar IC severa
* Hipoparatiroidismo (+ poscirúrgico) ou disf(x) intestinal
* Reposição: Resposta em alguns dias
121
MCD por défice de fosfato?
* Necessária à transmissão de energia
| * HipoPi: fome, após jejum prolongado, hiperalimentação (ocasional/)
122
MCD por défice de magnésio?
* Cofator da tiamina e para o ATP
| * HipoMg rara/ suficiente para causar IC
123
Apresentação da Hemocromotase?
* MCR
| * Frequente/ aparece como MCD
124
Etiologia da Hemocromatose?
* Gene HFE (AR) – 10% pop. Previsão clínica de 1/500
| * Adquirida por sobrecarga de Fe
125
Fisiopatologia cardíaca da Hemocromatose?
•Fe deposita-se perinuclearmente – ruptura de cardiomiócitos e disf(x) mitocondria
126
Clínica da Hemocromatose?
•Cirrose, diabetes, hipogonadismo
127
Diagnóstico de Hemocromatose?
* Dosagem Fe sérico
* Saturação da transferrina
* Homens: > 60%
* Mulheres: > 50%
* RM: quantifica depósitos
* Biópsia: com coloração específica para Fe
128
Tratamento da Hemocromatose?
* Diagnosticada precocemente: Flebotomias
| * > Sobrecarga de Fe: Desferroxamina
129
•Defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se ocasionalmente como ..., embora mais frequente/ como ... ?
... MCD ... MCR.
130
MCD familiar mais frequente?
•+++ distrofias de Duchenne e Becker (sarcolema, ligada ao X)
131
Características das miopatias mitocondriais?
* Vários graus de envolvimento genético
* Ragger red fibers
* Ptose palpebral é característica
132
Clínica dos distúrbios da Lamina (cardio)?
* Arritmias auriculares
* Distúrbios de condução e MC
* Risco Morte Súbita: ponderar CDI precoce
133
Todas as MCD familiares implicam risco de morte súbita. V ou F?
Verdadeiro
134
Uma história familiar de morte súbita deve levantar suspeitas de...?
Mutação arritmogénica específica.
135
Na MCD familiar, deve-se usar CDI em familiares mesmo antes de atingirem limiar de FE. V ou F?
Verdadeiro
136
Na MCD familiar, deve-se usar CDI em familiares quando começam a atingir o limiar de FE. V ou F?
Falso. Antes de atingirem o limiar.
137
Estrutura celular/molecular implicada na Displasia Ventricular Arritmogénica?
Desmossomas
138
Clínica da Displasia Ventricular Arritmogénica?
•Pode afectar qql um ou ambos os ventrículos
(Inicialmente descrita como sendo do VD – ARVD)
•Taquicardia Ventricular é comum
•Associada a cabelo lanoso e queratose palmo-plantar (Naxos)
139
Patologia da Displasia Ventricular Arritmogénica?
•Substituição de miocárdio por gordura
140
Diagnóstico da Displasia Ventricular Arritmogénica?
•RM > ECO para reconhecer parede fina
141
Tratamento Displasia Ventricular Arritmogénica?
CDI por vezes antes da IC
142
Prognóstico da Displasia Ventricular Arritmogénica?
Progressão varável para falência esquerda e/ou direita
143
Gene associado à Naxos Disease?
JUP (Plakoglobina) (AR)
144
Prevalência da Não-Compactação Ventricular Esquerda
Desconhecida, mas crescente (graças à evolução da imagiologia)
145
Critérios de diagnóstico da da Não-Compactação Ventricular Esquerda?
Múltiplas trabéculas no VE (distal aos m. papilares) – aspecto esponjoso
146
Etiologia da Não-Compactação Ventricular Esquerda?
Variações genéticas do sarcómero -Ex: Tafazina
"Não compactuo. Estou EsTafado!"
147
Em que situações comumente se diagnostica Não-Compactação Ventricular Esquerda?
* Incidentalmente
| * Pacientes com diagnóstico prévio de MCD, MCR, MCH
148
Clínica da Não-Compactação Ventricular Esquerda?
(tríade):
•Arritmias ventriculares,
•Embolização,
•IC
149
Tratamento da Não-Compactação Ventricular Esquerda?
* Anticoagulação
| * Considerar CDI
150
Famílias c/ > suscetibilidade à MC Viral?
* Anormalidades nos receptores da superfície celular (ex: coxsackie)
* Resposta autoimune
151
Tratamento MCD Familiar é determinado (primaria/) pelo estágio clínico e pelo risco de morte súbita. V ou F?
Verdadeiro
152
Prognóstico da MCD familiar?
* Etiologia familiar pode facilitar prognóstico:
* P(x) recuperação é baixa para a Doença Familiar
* P(x) recuperação é alta/comum para a Doença Adquirida
* Grau de progressão é herdado (há excepcções)
* Testes genéticos pouco disponíveis
153
Taquicardia Ventricular na MCD?
* Fibrose ++ em torno regiões mitral e aórtica: locais de TV sustentada
* Farmacoterapia geral/ ineficaz na prevenção TV
* Sotalol ou Amiodarona iniciados empiramente (e só dps de CDI)
* Origina-se em zonas de fibrose epicárdia, menos propícias ao Tx ablativo a partir do endocárdio
* CDI profilático se FE < 30%
154
Epidemiologia da MCD –TAKO-TSUBO?
* Mulheres idosas após stress intenso e súbito, emocional ou físico
* Primariamente no Japão, crescente em outros países
155
Etiologia da MCD Tako-Tsubo?
Ativação simpática intensa , espasmo microvascular, catecolaminas
156
Fisiopatologia da MCD Tako-Tsubo?
* Ventrículo apresenta dilatação global com contração basal
| * Disfunção VE estende-se além da distribuição de uma artéria específica
157
Clínica da MCD Tako-Tsubo?
* Edema pulmonar
* Hipotensão
* Dor torácica, com ECG ~ enfarte miocárdio
158
MCD –TAKO-TSUBO. Tb chamada de...?
Síndrome de balonamento apical, MC induzida por stress
159
Tratamento da MCD Tako-Tsubo?
* Nenhum se mostrou benéfico
* Estratégias:
* Nitratos para edema pulmonar
* BIA para casos de baixo débito
* Bloqueadores αβ combinados (em vez de β-b)
* Mg para prolongamento do QT
* Não está indicada anticoagulação (em geral...Ruptura ventricular)
160
Prognóstico da MCD Tako-Tsubo?
* Geral/ resolve em dias a semanas
| * Recidiva em 10%
161
Quando suspeitar de MCD Idiopática?
Diagnóstico de exclusão.
162
MC com diminuição da da função sistólica, pode representar:
* MCD em fase inicial
* MC “minimamente” dilatada
* MCR sem aumento evidente da espessura ventricular
163
MCH pode evoluir para colapso com pequena dilatação ventricular. V ou F?
Verdadeiro
164
Sobreposição de Miocardiopatias não é comum nos distúrbios metabólicos. V ou F?
Falso. Pode apresentar vários fenótipos.
165
Causas de MCR?
```
Infiltrative (Between Myocytes)
Storage (Within Myocytes)
Fibrotic
Endomyocardial
Idiopatic (também pode ser familiar)
Overlap with Other Cardiomyopathies
```
166
Causas infiltrativas de MCR?
Amyloidosis
•Primary (light chain amyloid)
•Familial (abnormal transthyretin)a
•Senile (normal transthyretin or atrial peptides)
Inherited metabolic defects
167
Causas de défice de armazenamento da MCR?
* Hemochromatosis (iron)
* Inherited metabolic defects
* Fabry's disease Glycogen storage disease (II, III)
168
Causas fibróticas de MCR?
* Radiação
| * Escleroderma
169
Causas endomiocardicas de MCR?
* Possibly related fibrotic diseases
* Tropical endomyocardial fibrosis
* Hypereosinophilic syndrome (Löffler's endocarditis)
* Carcinoid syndrome
* Radiation
* Drugs-serotonina, ergotamina
170
Causas comuns a outras MC's da MCR?
* Hypertrophic cardiomyopathy/"pseudohypertrophic"
* "Minimally dilated" cardiomyopathy
* Early stage dilated cardiomyopathy
* Partial recovery from dilated cardiomyopathy
* Sarcoidosis
171
Forma menos comum de MC?
MCR
172
MCR apresenta principalmente disfunção...?
Diastólica (redução leve na contractilidade)
173
Maioria das MCR's causadas por...?
* infiltração de substâncias anormais,
* armazenamento anormal
* lesão fibrótica.
174
Características fisiopatológicas da MCR?
* Ambas as aurículas aumentadas (maciçamente)
* Pequena dilatação VE (diâmetro diastólico < 6cm)
* Pressões diastólicas finais aumentadas em ambos os ventrículos
* Preservação do débito cardíaco até fases tardias
175
Clínica da MCR?
* Primeiro sintoma: Intolerância leve ao exercício Pode passar despercebido
* +++ relacionado com as câmeras direitas:
* Edema, desconforto abdominal e ascite
* Ictus cordis:
* Menos deslocado que na MCD
* Menos dinâmico que na MCH
* 4º som mais comum que 3º som
* FA é comum •Sinal de Kussmaul +
176
Patologias em que o sinal de kussumaul esta presente?
* Pericardite constritiva
* MCR
* Embolia pulmonar
* Enfarte miocárdio direito
* ICSistólica grave
* Estenose tricúspide
177
A amiloidose secundária raramente afeta o coração. V ou F?
Verdadeiro
178
A amiloidose secundária afeta o coração frequentemente. V ou F?
Falso
179
Epidemiologia da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
* Principal causa de MCR: +++ Amiloidose Primária (AL); (+ em negros)
* Amiloidose senil muito comum após 7ª década
180
Patologia da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
•Infiltração do miocárdio (+++ redor sist. condução e coronárias)
181
Clínica da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
* Bloqueio da condução
* Neuropatia autonómica
* Envolvimento renal
* Espessamento cutâneo (ocasionalmente)
182
Diagnóstico da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
•Suspeita-se quando há espessamento ventricular + ECG com baixa voltagem
•ECO: Brilho refractivo
-Sinal nem sensível, nem específico
•Aurículas dilatadas ou muito dilatadas
•Diagnóstico de AL ou AF pode ser feito por biópsia da gordura abdominal ou do reto
•D(x) de amiloidose cardíaca mais seguro: Biópsia do miocárdio
183
Tratamento da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
* Diuréticos + Anticoagulação
* Digoxina só em doses muito baixas (liga-se a fibrilhas) •Antagonismo neurohumoral – Sem benefício comprovado
Tratamentos Específicos por Patologia:
•Mieloma - QT
•Amiloidose por inflamação - Colchicina
•Amiloidose ass. Transtiretina – Transplante fígado e coração •Amiloidose senil – Esquemas para IC
•Amiloidose ass. Imunoglobulina – Transplante sequencial coração e medula (recorre)
184
Prognóstico da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?
•Sobrevida após IC: 6-12 meses
185
Características dos distúrbios das vias metabólicas no que concerne às miocardiopatias?
* +++ MCR
* Pode ocorrer MCD leve
* Pode-se confundir com MCH: causa pseudo-hipertrofia
* Maioria diagnosticada na infância
186
Doença de Fabry? (No contexto de MCR)
•Distúrbio das vias metabólicas causador de MCR
•Défice da enzima alfa-galactosidase
•Recessivo ligado ao X
-Pode causar doença clínica em mulheres portadoras
•Acúmulo de glicolípidos limitados ao coração (ou envolvem tb pele e rins)
•Microscopia Elect: vesículas com conteúdo lamelar
•Tratamento: Reposição
187
Doença de Gaucher (no contexto de MCR)?
* Distúrbio das vias metabólicas causador de MCR
* Défice de beta-glicosidase
* Acumulação de células ricas em cerebrosídios
* Coração: Derrame pericárdico; Doença valvular
188
Doenças do armazenamento do glicogénio? (No contexto de MCR)
* Acumulação de produtos lisossomais e glicogénio (+++ doença do armaz. glicogénio tipo III)
* + de 10 tipos de mucopolissacaridoses: AD, recessiva ligada ao X
* Acúmulo de glicosaminoglicanos: esqueleto, sistema nervoso e coração
* Clínica: fáceis típica, défice cognitivo e baixa estatura
* Prognóstico: >ria não chega a idade adulta
189
Défice de Carnitina (no contexto de MCR)?
* Cofator essencial do metabolismo dos ácidos gordos de cadeia longa
* Inclusões de lípidos: MCD ou MCR
* Início na infância
* MC pode ser minorada com reposição de carnitina ou de intermediários dos ácidos gordos
190
Mutação LAMP2/Dannon (no contexto de MCR)?
* Proteína de membrana associada ao lisossoma
* Ligada ao X, transmissão materna ou esporádica
* Ocasional/ afeta coração
* Doença de Danon:
* Miopatia esquelética
* Défice mental
* Disfunção hepática
* Hipertrofia VE é precoce: evolução rápida com diminuição FE
191
Características comuns às mutações dos PRKAG2 e LAMP2/Dannon? (No contexto de MCR)
* 2ª’s com aumento da espessura ventricular, sem aumento subunidades musculares ou aumento da contratilidade
* M. Electrónica: vacúolos intracelulares
192
Mutação do PRAKG2? (No contexto de MCR)
Alta prevalência de distúrbios de condução: BAV, WPW
193
Fibrose progressiva pode causar MCR sem dilatação. V ou F?
Verdadeiro
194
Fibrose progressiva pode causar MCH sem dilatação. V ou F?
Falso
195
MCR Fibrótica por radiação?
* Ex: cancro mama, pulmão, linfoma
* Clínica ~ Pericardite constritiva (coexistem frequente/)
* Exerese cirúrgica miocárdio:
* Avaliação minunciosa + biópsia prévias
* Baixa P(x) sucesso se MCR
196
MCR Fibrótica por Esclerodermia?
* Coração pequeno e duro, FE diminuida, sem dilatação
| * Espasmo peq. Vasos + isquemia
197
Fisiopatologia da endomiocardiofibrose?
```
Mesmo na ausência de doença transmural:
•Elevação pressão enchimento
•Aumento auricular
•Preservação da contractilidade ventricular
•Volume ventricular N ou reduzido
```
198
Clínica de Endocardite de Löffler?
* = Síndrome hipereosinofílico crónico
* > 1500 eos/mm3, > 6 meses
* Pode causar uma fase aguda
•Clínica: -IC
- Embolização
- Arritmias auriculares
199
Epidemiologia de Endocardite de Löffler?
•Epidemiologia:+ sexo masculino
200
Etiologia de Endocardite de Löffler?
•Etiologia desconhecida: doença alérgica? Parasitária? Maligna?
201
Patologia de Endocardite de Löffler?
•Patologia:
- Substituição por tecido fibroso com trombose superposta
- Casos graves: tecido fibroso obstrui ápices ventr. e estende-se para espessar e prender as cúspides AV
202
Epidemiologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?
* Até 25% das IC
* Homens = Mulheres
* + afrodescendentes
203
Etiologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?
* Pode representar o estágio final de uma doença hipereosinofílica prévia desencadeada por parasitas
* Geral/ não há comprovação nem de infestação parasitária prévia, nem de hipereosinofilia
* Défices nutricionais?
204
Patologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?
* 1 ou ambos os ventrículos
| * Oblitera o ápice e estende-se (~Löffler)
205
Tratamento da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?
* Corticóides
* QT se hipereosinofilia presente
* Anticoagulação
* Difícil controlar FA
* Recessão cirúrgica: pode melhorar sintomas (alta mortimorbilidade e recorrência)
206
MCR por tumores Carcinóides?
* Serotonina induz fibrose do endocárdio e válvulas do lado direito (ocasional/ lado esquerdo)
* Lesões estenóticas ou regurgitantes
* Clínica sistémica:
* rubor e diarreia
* Disf(x) hepática (+ serotonina na circulação venosa)
207
Causas inflamatórias da MC Dilatada?
NÃO INFECCIOSAS:
* bactérias: difteria, clostridium, febre reumática aguda, TB doença de whipple
* vírus: coxsachie, adenovírus, EBV, parvovírus B19, HIV, hepC
* rickettsias: Febre Q
* parasitárias: doença de chagas, toxoplasmose
* fúngica: com infeccão sistêmica
INFECCIOSAS
* doença inflamatória granulomatosa
- Sarcoidose
- Miocardite de células gigantes
* Miocardite por hipersensibilidade
* Polimiosite, dermatomiosite
* Doença vascular do colagénio
* Miocardiopatia periparto
* Regeição de transplante
208
Causas tóxicas da MC Dilatada?
* Álcool
* Catecolaminas: anfetaminas, cocaína
* Quimioterápicos: antraciclina, transtuzimabe
* Interferon
* Outros agentes terapêuticos (hidroxicloroquina, cloroquina)
* Fármacos de utilização imprópria (emetina, esteróides anabolizantes)
* Metais pesados: chumbo, mercúrio
* Ocupacionais: hidrocarbonetos, arsenicais
