23. Sistema urogenital Flashcards
Clasificación de las malformaciones renales
a) Cantidad de tejido renal
Agenesia, Hipoplasia, Duplicación renal
b) De sitio forma y orientación
Riñón ectópico, Riñón en herradura
c) De diferenciación de los elementos estructurales
Riñón ectópico
Falla en el acenso de uno o ambos riñones
Forma más frecuente: riñón pélvico
Puede ocurrir: riñón torácico; por fallas en la involución del pronefros y mesonefros
Puede ocurrir que uno de los riñones cruza la línea media, dejando a ambos del mismo lado lo cual es un riesgo de acordonamiento
Se asocia con anomalías de: Sis. reproductor, cardiovascular, musculoesqueléticas
Hipoplasia renal
Formación incompleta uni (monorrenos) o bilateral
Los pacientes monorrenos son compatibles con la vida ya que el funcional puede sustituir las funciones del ausente
En el caso de la hipoplasia renal bilateral se presenta falla renal, y los px. requieren un transplante
Puede causarse por: Ausencia del brote uretral o fallas en la inducción recíproca
Agenesia renal
No hay formación de uno o ambos riñones
En caso de ser unilateral es compatible con la vida
En caso de ser bilateral no hay compatibilidad con la vida
(++ común en hombres 2.5 a 1 )
Oligohidramnios severo
Asociado con:
Hernia diafragmática, Alteraciones: cardiacas, nerviosas y/o musculoesqueléticas y secuencia de Potter
Malrotación renal
Se presentan complicaciones por el trayecto anormal de los ureteros
Se puede generar una obstrucción de la orina causando un acordonamiento que puede originar una hidronefrosis
Si no se da la rotación renal el hilio renal queda anterior
Si la rotación es inversa el hilio renal queda lateral
Riñones fusionados
No puede rotar
El hilio renal queda anterior
La irrigación es de la iliaca común
Riñón en herradura
Fusión parcial del polo inferior
Suele presentar tej. fibroso en lugar de nefronas (aunque también puede tener nefronas)
Se localiza a nivel de L3-L5
Pxx. asintomáticos aunque son más propensos a presentar: cálculos renales hidronefrosis o infecciones urinarias de manera recurrente
Asociado con:
Criptorquidia, Hipospadias, Polidactilia, Paladar hendido, Defectos del pabellón auricular, cardiopatías congénitas, útero bicorno o septado, hidrocefalia, mielomeningocele
Orificios ureterales ectópicos
Los ureteros desembocan fuera del triángulo vesical
Masculinos: cuello de la vejiga, uretra posterior, conducto eyaculador, glándula seminal o conducto deferente
Femeninos: vagina, cuello uterino o útero
Riñon supernumerario
En la interacción recíproca se forma un 3er brote capaz de formar un riñón extra
Suelen ser pxx. asintomáticos aunque con predisposición a infecciones urinarias
Disgenesia renal
a) Potter I } Riñón poliquístico autosómico recesivo
b) Potter II } Displasia renal multiquñistica
c) Potter III } Riñón poliquístico autosómico dominante
d) Potter IV } Displasia renal quística
Potter I
Riñón poliquístico autosómico recesivo
Brazo corto del cromosoma 6
Dilatación de los túbulos colectores
Hiperplasia que genera pequeños quistes
Relativamente frecuente
Potter II
Displasia renal multiquística
Unilateral, Bilateral o segmentaria
La bilateral es incompatible con la vida (afecta varones 2:1)
Presenta oligohidramnios
La unilateral presenta hipertensión arterial neonatal
la segmentaria implica fallas renales menores
Potter IIA } obstrucción temprana de las vías urinarias
Potter IIB } Alteración del blastema metanefrogénico y nefronas
Potter III
Riñón poliquístico autosómico dominante
Los efectos se presentan hasta la vida adulta
En México es la 3er causa de insuficiencia renal
Transtorno del brazo corto del cromosoma 16
Poter IV
Displasia renal quística
Obstrucción tardía de las vías urinarias
¿Qué implica la obstrucción tardía de vías urinarias?
- Aumento en la presión de los túbulos
- Daño renal
- Insuficiencia renal crónica
- muerte neonatal
Digenesia gonadal
Las CGP no se forman o degeneran
ergo no hay generación de góndas
ergo no hay hormonas sexuales
ergo será sex. femenino por ser un proceso hormono-independiente
Características infantiles= 1 en escala de Tanner
Signos:
Talla baja
Ausencia de caracteres sexuales secundarios
Pterigium colli (cuello alado)
Hermafroditismo verdadero
++ raro
OVOTESTIS= Gónada con tej. ovárico y testicular
Genitales externos femeninos pero con clítoris hipertrófico: como si fuera un glande
Cariotipo: 46 XX
Pseudohermafroditismo masculino
Falta de receptores de Testosterona
Grados variables en el desarrollo de los genitales
Rudimentarios - normales
Cariotipo 46 XY
Pseudohermafroditismo femenino
Exceso de andrógenos
Presenta:
Crecimiento del clítoris
Fusión labial (total o parcial)
Persistencia del seno urogenital
Cariotipo 46 XX
Síndrome de feminización testicular
Fenotípicamente femeninos pero con testículos a nivel de la Pelvis
Síndrome de feminización testicular
Fenotípicamente femeninos pero con testículos a nivel de la Pelvis
Mutación en el cromosoma X que les hace producir factor antimülleriano
Cariotipo: 46 XY
Criptorquidia
Falta de descenso de los testículos
Puede originar cáncer debido a que se altera el ciclo celular porque los testículos no se encuentran a temperatura adecuada
Hipospadias
En masculinos
Abertura anómala del orificio uretral externo
Cara inferior del pene
Epispadias
En masculinos
Abertura anómala del orificio ureteral externo
Cara dorsal del glande o cuerpo del pene
