2.12 Mitocondria Flashcards
Las mitocondrias como se formaron
endosimbiosis, descendientes de alfa proteobacterias respiratorias que se asociaron con derivados de arqueas
cómo están formadas las mitocondrias
formadas por una membrana externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial.
diferencias entre la membrana mitocondrial externa e interna
externa= altamente permeable, permite el paso de proteínas pequeñas
interna= impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas
Sabemos que las mitocondrias ocupan fluidez e hidrofobicidad, por ello con que sustancia importante cuentan?
cardiolipina, que es un fosfolípido muy insaturado, con lo que aumenta la hidrofobicidad evitando una excesiva fluidez.
Caract. de la membrana externa
40% lípidos y 60% proteínas
Lípidos: Similar al REL
Proteínas: Transportadoras, oxidativas, cinasas.
Canales: Porinas (transporte pasivo)
Caract. de membrana interna
20% lípidos y 80% proteínas
Lípidos: Poco colesterol.
Mucha cardiolipina (presente en bacterias)
Proteínas: Transportadoras, respiración celular.
cómo están conectadas las crestas entre sí?
por regiones de la membrana interna próximas a la membrana externa, denominadas regiones limitantes;
cuál es la importancia de las regiones limitantes?
centros para el intercambio de lípidos, importación de proteínas, proteínas para fusión de las mitocondrias
cuál es la importancia de las crestas mitocondriales
Se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasa, e incrementan la superficie para el acomodo de prot. de la cadena respiratoria
que cosas se encuentran en la matriz mitocondrial?
ADN, los ribosomas (60s) y las enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos
dónde se encuentra el ADN mitocondrial
en nucleoides, y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN
cómo se le llama cuando existen mutaciones en alguna molécula de ADN, y lleva a la presencia de tipos diferentes de DNA mitocondrial en la misma mitocondria
heteroplasmia
los desplazamientos de la mitocondria por que están mediados? (componentes)
larga distancia = microtúbulos
corta distancia = filamentos de actina (microfilamentos)
por medio de que mecanismos se conectan mitocondrias vecinas?
liberación de moléculas, contactos membrana membrana o por fusión/fisión total. Presencia de NANOTÚBULOS que conectan mitocondrias
proceso por el cual las mitocondrias se dividen o segregan en dos orgánulos mitocondriales separados
fisión mitocondrial
caract. de la fisión mitocondrial
ensamblaje de dinaminas con función de GTPasas
Ensamblaje causa la constricción de la mitocondria dando lugar a dos mitocondrias hijas
caract. de la fusión mitocondrial
GTPasas presentes en ambas mitocondrias forman un complejo, se fusionan las membranas externas y dinaminas GTPasas fusionan las membranas internas.
Qué produce el ADN mitocondrial
13 ARNm, 22 ARNt y 2 ARNr
por medio que ocurre la división de las mitocondrias
está mediada por proteínas parecidas/relacionadas a las dinaminas (denominadas DRP)
caract. de las proteínas en la mitocondria
Sólo una pequeña parte se sintetiza en la propia mitocondria. El resto ha de ser sintetizado en el citosol e importado por la mitocondrias. (TOM y TIM)
funciones de las mitocondrias
Bioenergética-producción de ATP, metabolismo de los ácidos grasos (β-oxidación), actúan como almacén de calcio. formación de grupos hemo, síntesis de aminoácido y biogénesis de grupos hierro-sulfuro
a las mitocondrias con qué patologías se les asocian
apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes.
Qué se encuentra en la membrana interna
El NADH el que cede electrones a una cadena de transportadores de electrones
Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa, ¿Dónde se encuentran?
crestas mitocondriales
En las mitocondrias que otro proceso importante ocurre
síntesis significativa de los lípidos de las células; se produce el ácido lisofosfatídico, a partir del cual se sintetizan triacilgliceroles
También se sintetiza en las mitocondrias el ácido fosfatídico y el _______, este último necesario para la producción de _______ y de la fosfatidil etanolamina.
fosfatidilglicerol / cardiolipina
Las células sufren diversos tipos de estrés debido a ..
falta de alimento, el aumento de temperatura, pérdida de la homeostasis proteica, estrés por sustancias oxidativas.
estado en el que la célula no presenta las condiciones óptimas de supervivencia
estrés celular
si el estrés afecta a las mitocondrias, se inicia una respuesta llamada?
respuesta a las proteínas no plegadas (UPRmt: “unfolding protein response in mitochondria”).
La UPRmt cuando se inicia?
cuando se detecta la pérdida de la homeostasis proteica, fallos en el ADN mitocondrial, defectos en la cadena de transporte de electrones.
Quiénes son los responsables de recuperar la homeostasis mitocondrial de la célula?
Se inicia una cascada de señalización en la mitocondria que enlaza con la expresión de genes en el núcleo, los genes son los responsables
otra forma de combatir el estrés mitocondrial?
con la eliminación de mitocondrias mediante autofagia, proceso denominado mitofagia.
El metabolismo normal de la mitocondria que genera, y cómo qué actúa?
agentes reactivos de oxígeno (ROS), que actúan como agentes oxidantes, y forman parte del llamado estrés oxidativo.
Dónde se generan los ROS? y cuáles son?
se generan en la cadena de transporte de electrones, y son el anión superóxido y el peróxido de hidrógeno
están relacionadas con el metabolismo del hidrógeno y del sulfuro
hidrogenosomas / mitosomas
como se produce la síntesis de mitocondrias
Se puede producir a partir de otra existente y son eliminadas como orgánulos por un proceso llamado macroautofagia
que es la macroautofagia
proceso general de eliminación de grandes cantidades de contenido citoplasmático
