Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Médecine interne > 207 Sarcoïdose > Flashcards

207 Sarcoïdose Flashcards

1
Q

Définition de la sarcoïdose

A

Affection systémique, étiologie inconnue, hétérogène
Granulomes tuberculoïdes (épithélioïdes et gigantocellulaire) sans nécrose caséeuse
Atteinte médiation-pulmonaire: 90%
Extra-pulmonaire: oculaires, cutanées, ganglionnaire périphériques et hépatiques
Sd Lofgren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Définition sd de Lofgren

A

loFGREN
Fièvre, Ganglions hilaires (adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales), douleur Rhumatologique (arthrites de chevilles), Erythème Noueux

-> évolution spontanée

AINS (douleur articulaire) et repos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Evolution de la sarcoïdose

A

Spontanément favorable dans les 2A du diagnostic
- Sd de Lofgren

Chronique: >2A
- détecter précocement locasliaiton menacant pronostic vital ou fonctionnel

Revu tous les 3-6M

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Evolution de la sarcoïdose

A

Fibrose pulmonaire

  • Insuffisance respiratoire chronique
  • HTP
  • infection aspergillaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Traitement sarcoïdose

A

TTT suspensif et rechute fréquente

Corticothérapie orale prolongée >12M: 0,5 mg/kg avec décroissance progressive en 6-12S jusqu’à 10-15 mg/j à 6M

Locaux: topiques locaux ou corticothérapie inhalée

Autres ttt:

  • hydroxychloroquine
  • méthotrexate à faible poso
  • azathioprine

Résistant: cyclophosphamide et anti-TNF a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Epidémiologie de la sarcoïdose

A

Répartition géographique: afro-caribéens
Age: 2/3 des cas entre 25 et 45A
Légèrement plus chez la femme
Forme familiale: 4%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Signe clinique de la sarcoïdose

A

Signes respi persistants (toux, dyspnée, douleur tho)
- adénopatihes intrathoraciques: hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non compressive

Localisation extra-pulmonaire (oculaire, cutanées, adénopathies périphériques, foie, système nerveux, ORL, hosto-articulaires, coeur, rein)

Erythème noueux

Anomalie radiographique thoraciques de découverte
fortuite

Asthénie profonde

Manifestations rares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Examen complémentaire dans la sarcoïdose

A

systématique:

  • Radiographie thoracique
  • EFR: normale ou peu altéré (sd restrictif ou mixte)
  • DLCO: diminution diffusion
  • Gaz du sang: normaux
  • Test de marche
  • test tuberculiques
  • Biologie:
  • sérologie VIH
  • ECG
  • Examen ophtalmo orienté

En complément:

  • TDM tho: forme compliquée et atypique
  • Si ADP médiastinale: médiastinoscopie
  • TEP-scanner au 18-FDG: indications restraintes
  • Endoscopie: non systématique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Les 5 stades de la radiographique thoracique de la sarcoïdose (stade de Scadding)

A

0: radiogaphie throax nrmale (formes extrathoraciques)
I: adénopathies hilaires biatéraes et médiasitnales isolées
II: Association adénopathies hilaires et médiastinales et atteinte parenchymateuse pulmonaires
III: atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
IV: fibrose pulmonaire diffuse souvent à prédominance apicale

Parenchyme: atteinte patie sup et moyennes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sémiologie radiologique de la fibrose dans la sarcoïdose

A

Atteinte sup et post

  • ascension du hile, distrosion bronchovasculaire masses pseudo-tumorales péri-hilaires ou aspect rayon de miel
  • lésion emphysémateuse para cicatricielle et déformation tente des coupoles diaphragmatiques (traction)
  • lésions capitaine: risque greffe aspergillaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Forme atypique de sarcoïdose médiation-pulmonaire

A

Trouble ventilatoire obstructif:

  • hyperréactivité bronchique
  • obstruction fixée
  • infiltration granulomateuse
  • compression extrinsèque bronchique origine ganglionnaire

Cavitaires:
- apicales avec atteinte fibreuse

Pseudonodulaire et alvéolaires: rares, macronodules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Principaux symptômes extra-respiratoire de la sarcoïdose

A

Oeil: uvéite antérieure aiguë (mais peu toucher tous les segments)

Peau: petits ou gros nodules en plaques, sur cicatrique, lupus pernio, erythème noueux

Adénopathies: superficielle et profondes

Foie: cholestase non ictérique

Système nerveux: sd méningé

ORL: obstruction nasale

Ostéo-articulaire: arthralgies, biarthrite des chevilles ++

Coeur: BAV, bloc de branche droit

Rein: élévation créaitninémie, hypercalcémie dans 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Définition phénomène de Koebner

A

Epaississement cicatrices avec infiltration érythémateuse, évoquant une poussée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Définition sd de Mikulicz

A

Parotidomégalie bilatérale + hypertrophie glandes lacrymales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Définition sd de Heerfordt

A

Uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aspétique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Manifestation biologiques d’une sarcoïdose

A

Tb métabolisme phosphocalcique avec ypercalciurie

  • élévation absorption intestinale caclium et augmentaiton turn-over osseux secondaire
  • car augmentaiton secrétion 1a-hydroxylase par macrophage sarcoïdiens
  • majorée par exposition solaire

Lymphopénie: Lt CD4
Hypergammaglobulinéie polyconale à l’électrophorèse des protides: activation LB
Tuber test négatif
Enzyme conversion angiotensine sérique (ECA): par macrophages du granulomes
- traduit la masse granulomateuse

17
Q

Diagnostic posiif d’une sarcoïdose

A

Histologie obligatoire sauf

  • sd de Löfgren tpique
  • stade I radio isolé et asymptomatique
  • uvéite

3 éléments pour porter le diagnostic:

  • présentation clinico-radio évocatrice
  • lésiosn granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséuse
  • élimination autres granulomatoses
18
Q

Diagnostic différentiel de la sarcoïdose

A

Infections: tuberculose mycobactérie, Whipple, brucellose, fièvre Q, syphilis, mycoses

Granulomatose sardoide like par mdt: unterfecton, anti-TNF, BCG ou reconstition immunitaire chez VIH

Maladies auto-immunes et inflammatoires: Crohn, granulomatose avec polyangéite, cirrhose, biliaire primitive, sclérose en plaques

Réaction péri-tumorales: lymphomes

Exposition particulaire: bérylliose, talcolse, silicose

Déficit immunitaire commun variable

Pneumopathies hypersensibilité

19
Q

Suivi du patients dans la sarcoïdose

A

Revu tous les 3 à 6m

  • Rx thorax, EFR
  • Dosage ECA et bio, hémogramme, fonction réanle, calcémie, enzymes hépatiques
  • ECG

rechute dans les 2 à 6M
Exceptionnel après 3A de recul sans ttt

Guréison: stable sans ttt pendant 36M

20
Q

Quel est le pronostic de la sarcoïdose

A

Favorable dans 80%
10 à 20% vont garder des séquelles
1-5% vont décéder

  • Atteinte pulmonaire: fibrose
  • Extra-thoracique: atteinte oculaire, atteinte cardiaque ou neuro
21
Q

Quels sont les facteurs pronostiques de la sarcoïdose

A 
Défavorables:
° Majeurs: 
- début après 40A
- chroniscité
- stade 3/4 radiographiques
- localisation extra-respi graves 
° mineurs: 
- origines afro-caribéenne
- dissémination
- progression rapide

Favorables:

  • érythèmes noueux
  • formes aigue
  • stade 1 asymptomatique
  • uvéite aigue
22
Q

Indications d’un ttt dans la sarcoïdose

A

Ancienneté de la maladie
Importance retentissement atteinte pulmonaire: CPT, CVF, DLCO
Risque fonctionnel ou vital

23
Q

Composition d’un granulome sarcoïdien

A

Follicule central: cellule épithélioïde et cellules génantes
Lymphocyte T intercalés entre les cellules épithélioïdes et regroupés en couronne autour du follicule

Distribution “lymphatique” dans le tissu conjonctif péri-bronchovasculaire, sous pleural et péri lobulaire

Evolue spontanement ou sous traitmement
-> sans séquelles

24
Q

Drapeaux rouges qui doivent amener à reconsiderer le diagnostic de sarcoïdose

A 
Adulte >50A
AEG, fièvre 
Hémoptysie 
Crépitatns, hippocratisme digital 
Lésion excavées 
Pas d'atteintes médiastinales, atteinte unilat, médiastin posr, adénpatthies compressives
Hypogammaglobulinémies 
Résistance à la corticothérapie

Médecine interne (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions