188/189 Atteinte pneumo connectivite/vascularite Flashcards
Causes de manifestations respi chez des patitent ayant une connectivité/vascularite
Patho infectieuses (favorisé par corticoïde ou immunosuppresseur)
Toxicité pulmonaire médicamenteuse
Manifestation respi spécifique de la maladie
Patho totalement indépendante
Principales manifestations respi de la polyarthrite rhumatoide
- -> Pleurésie rhumatoïde
- unilat et abdondante, exsudative
- diminution glucose ++
- -> Pneumopathies interstitielles diffuses (PID)
- après qq années
- réticulations en sous pleural et bases, rayons de mie, bronchectasies par traction
- EFR: ventilatoire restrictif, altération transfert CO
- LBA: DD, formule panachée
- Lentement progressive, surveillance simple
–> Nodules rhumatoïde pulmonaires: histologie typique, nécrobiotiques, évolue vers cavitation, fixe TEP
–> Bronchiolite oblitérante
Infections respi et Toxicité pulmonaire mdt: principales causes
Principales manifestation respi de la sclérodermine systémique
- -> PID
- dyspnée et toux
- PINS avec opacités dans les bases, verre dépoli ++, broncectasie par traction
- Tb ventilators respiratoire
- -> HTAP
- dyspnée d’efoort isolé, syncope d’effort, hémoptysie
- IC droite tardifs, OMI
Principales manifestations respi du lupus
- -> Pleurésie lupique: principale
- bilatéral 50%
- associé à péricardite
- liquide pleurale exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique
- cellule de Hargraves (macrophage ou neutrophile qui a phagacyté un noyau)
Sd hémorrogique alvéolaire
Pneumopathies infectieuses
Principales manifestation respi des polymyosites
PID chroniques
- 1er cause de décès
- hyperkératose palmaire
- PINS avec opacités au niveau des bases
- opacités vers dépoli
- EFR: TVR
- LBA: élévation taux lymphocytes
- ttt: corticothérapie associée à un traitement immunosupresseur
PID aiguës: parfois inaugurales
Principales manifestation respi du Gougerot-Sjögren
Bronchite lymphocytaire chronique:
- Toux chronique, sèche
- LBA: infiltration lymphoïde, alvéolite
PID
Principales manifestation respi de la granulomatose avec polyangéite (Ex maladie de Wegener)
Nodules pulmonaires multiples
Excavation
Infiltrats diffus bilatéraux parfois exavés
Sd hémorragique alvéolaire
- Toux, dyspnée, expectoration purulente +/- fièvre
- Râles crépitants
- Hémoptysie
- Nodules multiples, arrondis, limites nettes, volumineux
- c-ANCA avec confirmation histologique
TTT: corticothérapie, cyclophophamide, échanges plasmatiques
Principales manifestation respi de la granulomatose éosinophiliques avec polyangéite (GEPA ex sd Churg et Strauss)
Asthme: constant, sévère, corticodpd, polypose nasale
Hyperéosiniphilie sanguine (>0,5 G/L) et tissulaire, notamment pulmonaire (LBA) –> Pneumopathie éosinophiles
Autres: cariomyopathie éosiniphilique, multinévrite, atteinte gastro-intestinale, atteinte cutanée
Principales manifestation respi de la polyangéite microscopique
Sd hémorragique alvéolaire: SHA par capillarite nécrosante
- glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale
Examen complémentaire chez quelqu’un ayant des signes respi atteinte de connectivité/vascularite
Rx thorax voire scanner tho
+/- Fibro avec LBA
EFR, gaz du sang, test marche 6min
Echographie
Médicaments immuno-suppresseurs favorisant l’apparition de maladie respi
Corticoïde: tuberculose, pneumocystose, aspergillose
Methorexate: pneumocytose
Agents alkylants: pneumocytose
Anti TNFa: M. tuberculosis, tuberculose (moins pneumocytose, listériose, histoplasmose, aspergillose)
Particuliarité de la tuberculose dans les connectivites/vascularites
FDR: ATCD, TNF-a, dose prolongée et haute
Présentation comparable
Ttt préventif: Isionazide seul (9mois) ou isionazide + rifampicine (3M) - 3S avant la première cure
Ttt si maladie: quadrithérapie pendant 9 à 12M
Reprise antiTNFa 2M après stérilisation
Particuliarité de la pneumocytose dans les connectivites/vascularites
La plus fréquente
- début brutal (qqjs jours)
- IR marquée
- mortalité élevée
Rx thorax: condensations alvéolaires ou images en verres dépoli, bilatéral, prédominant dans les champs pulmonaires sup et moyens
Rx thrompeuses: Nodules pulmonaires, images kystiques, pneumothorax
LBA: faible nombres
Co-infection: tuberculose, cytomégalovirus
Toxicité pulmonaire du méthotrexate
- 1er, pneumopathie d’hypersisbilité
- pas de relation dose/durée
- dypsnée progressif, toux, fièvre, évolution aiguë (peut aller jusqu’à l’IRA)
- imagerie: opacités pulmonaires diffues (verre dépoli ou condensations alvéolaires)
- LBA: lymphocytaire parfois
Toxicité pulmonaire des inhibiteurs TNF-alpha
Etajecept, infliximab, adalimumab
Toux
PID et/ou granulomatoses pulmonaires aiguës ou subaiguës
Réactions anaphylactiques (bronchospasmes et angio-oedèmes)
