20-21

Question 1

Wat gebeurt er met de activiteit van de glycogenolyse en de activiteit van de glycogenese in de skeletspiercel na
binding van adrenaline aan de beta-adrenerge receptor op het sarcolemma? Beschrijf de achtereenvolgende
reacties die leiden tot verandering van de activiteit van de glycogenolyse en de glycogenese. (5p)

Answer 1

1. Na receptor binding wordt cAMP verhoogd. 2.Dit zorgt er voor dat pka actief wordt.
   3.Dus wordt de fosforylase kinase geactiveerd en glycogeen synthase geremd beide door fosforylering.
   4.. fosforylase kinase fosforyleert glycogeen fosforylase
2. fosforylering activeert fosforylase en remt synthase

Question 2

Wat is een juiste beschrijving van lipoproteine (a)

Answer 2

Het is een LDL-achtig deeltje met het apo(a)-eiwit covalent gebonden aan het apoB100.

Question 3

1. Verklaar waardoor de hoeveelheid lichaamsvet en niet de hoeveelheid lichaamseiwit de overlevingstijd van een
   hongerstaker bepaalt. (2p)
2. Verklaar waardoor eiwit versneld werd afgebroken toen de vetmassa van de hongerstaker nagenoeg op was. (2p

Answer 3

Bij langdurig vasten treedt eiwitsparing op (1p): door ketonlichaamproductie is maar weinig eiwitafbraak nodig voor de gluconeogenese. (1p)

Als vetmassa beneden kritisch niveau komt, is er onvoldoende productie van ketonlichamen om hersenen van brandstof te voorzien (1p), en worden
eiwitten versneld afgebroken om glucose te leveren (1p

Question 4

1. Noem twee producten van de beta-oxidatie die zorgen voor remming van de PDHc activiteit. (2p)
2. Beschrijf de werkingsmechanismen waarmee deze twee producten de PDHc activiteit remmen (3p).

Answer 4

1. Acetyl coA, NADH en ATP
2. Beide PDH direct, en activeren PDH kinase dat PDH fosforyleert (1p) en daarmee inactiveert (1p

Question 5

Beschrijf de achtereenvolgende stappen waarmee een vetzuur vanuit het cytosol het mitochondrion in wordt
getransporteerd, en hoe deze opname wordt onderdrukt door de vorming van malonyl-CoA. (5p

Answer 5

1. Vetzuur wordt geactiveerd tot vetzuur CoA
2. Vetzuur coA wordt in cytosol omgezet tot vetzuur carnitine ester. Deze reactie wordt geremd door malonyl coa.
   vetzuur-carnitine-esters wordt uitgewisseld met mitochondriaal vrij carnitine (1p)
   intramitochondriaal wordt vetzuur-carnitine ester omgezet in vetzuur-CoA onder vrijmaking van carnitine

Question 6

1. Welke twee oorzaken zijn het meest waarschijnlijk voor het onwel worden in combinatie met de vieze adem van deze
   patiënt? (2p)
2. Welke metaboliet in bloed moet gemeten worden om onderscheid te maken tussen deze twee meest waarschijnlijke
   oorzaken ? (1p)
3. Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak bij welke uitslag van die meting? (2p)

Answer 6

1. dm type 1 of vasten
2. bloedsuiker
3. hoge bloedsuiker: dm type 1

Question 7

Welk mechanisme is betrokken bij de remming van de activiteit van de α-cel door de β-cel?

Answer 7

Activering chloor kanaal alfacel of verhoging afgifte gaba door betacel

Question 8

Welk metabool proces is primair verstoord bij deze enzymdeficiëntie? N-acetylglutamaat synthase

Answer 8

de ureum cyclus

Question 9

acetyl-CoA
carboxylase en propionyl-CoA carboxylase: welk vitamine?

Answer 9

vit. b8