2. Bronchectasies Flashcards
Bronchectasies :
- Définition?
- Les 3 formes?
Définition
Les bronchectasies sont des dilatations permanentes des bronches
- Comment se fait le diagnostique de la bronchectasie?
- 4 signes typiques?
Diagnostique définitif
Par le CT scan thoracique
Signes typiques pour voir bronchectasie
- A -> voit très aggrandi en périphérie -> dilatation cystique qui ne devrait pas être là
- B -> absence de rétraicissement
- C -> signe de la bague -> théoriquement une bronche à le même calibre que le méso adjacent. Ici plus grand = signe typique
- D -> voit des bronch. rempli de pus, contrairement à certains qui sont vides.
Signe et symptômes typiques?
- Signe principal = la toux (fumeures et non-fumeurs). Mais pas toujours présent.
- Sécrétion -> tendance aux bronch. d’accumuler des sécrétions qui crachent
- Fièvre récurrente -> état subfébrile souvent fin de journée/nuit, dépend du germe
- Dyspnée -> dépend de l’atteinte pulmonaire : si déstruction = insuffisance respiratoire, mais aussi posiibilité que la personne s’adapte.
- Ongle en verre de montre = signe clinique de maladie respiratoire ou cardiaque chronique. Ce n’est pas typique des bronchectasies, pltôt des maladies respiratoires mais peut être présent
- Physiopathologie?
- En image histologie?
Suite à l’inflammation et aux lésions de la paroi bronchique -> stagnation des sécrétions -> crée une infection bactérienne qui recommence le cycle.
Avec l’infection/infammation -> recrutement des neutrophiles par les macrophages -> relâche l’élastase qui attaque l’élastine = diminution de l’élasticité des bronches et sa composition normale
Infiltration histologique
Infiltration épithélial intraépithélial et sous-muqueuse. Les bonches sont aussi remplis de muqueuse.
- Incidence de sur-infection après bronch.?
- Quels infections?
- Survient à quel stade de la physiopatho?
1/3 à 50% des cas ont une surinfection
Stade = infection bactérienne
- Quels immunodéficiences sont liés?
- Quel stade de la physiopatho?
Stade = infection bactérienne
ABPA : aspergillose broncho-pulmonaire :
- Survient chez qui?
- Réaction?
- Associé à quoi?
- Induit quoi?
- Clinique?
- Diagnostique?
- TTT?
- Lié à quel stade de la physiopatho? Comme quoi?
Pas de soucis pour personnes en bonne santé. Toux inhabituellement collante.
Réaction d’hypersensibilité à une moisissure Aspergillus fumigatus (Af)
Associée à l’asthme et à la mucoviscidose
Induit des impactions mucoïdes, une pneumonie à prédominance d’éosinophiles et des granulomes bronchocentriques
Clinique : aggravation de l’asthme, fièvre, expectorations brunâtres, éosinophilie sanguine, syndrome obstructif, infiltrats pulmonaires et bronchectasies centrales (proche du médiastan/coeur)
Diagnostique
- histoire d’asthme
- test cutané ou IgE spécifiques positif pour Af
- précipitines (IgG) anti-Af
- IgE totales > 500 U/l (n<100) : les IgE qui s’élèvenet ne sont pas forcément ceux spécifique pour Af, plutôt ceux mobilisé pendant l’inflammation = marqueur de suivi totale
- éosinophilie > 0.5 G/l
- infiltrats pulmonaires
- bronchectasies centrales
TTT
prednisone ± itraconazole (antifungique)
Stade
-> inflammation des bronches.
Comme certaines maladies systémiques ou auto-immunes : la plus fréquente est polyarthrite rhumatoide, mais aussi possibilité d’IBD : inflammatory bowel diease, qui peut s’étendre au poumons.
Mucovicidose : cystic fibrosis :
- Incidence ?
- Anomalie?
- Conséquence?
- Sévérité de la mutation?
- Diagnostique?
- TTT?
Incidence
Maladie génétique grave la plus fréquente chez les Caucasiens. 4% de porteurs sains
Anomalie
Anomalie chromosomique autosomale récessive touchant le gène codant pour le : cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator (CFTR). Touche un seul gène sur le chromosome 7.
Conséquence
Normalement, le CFTR est une protéine transmembranaire fonctionnant comme canal au Cl- et régulant négativement ENaC (canal au Na). En laissant passer le Cl dans la lumière de la bronche, ceci a un effet négatif sur la Na (avec suivi d’eau) qui reste dans la lumière.
Si CFTR non présent -> plus de rétrocontrôle pour Na, Na sort de la lumière avec l’eau -> diminution du liquide périciliaire, les cils ne battent plus correctement et il n’y a plus l’évacuation du liquide normalement = début du processus inflammatoire. Touche plusieurs systèmes : respiratoires, digestifs etc.
Sévérité
Si juste porteurs = asymptomatiques. Dépendant de la mutation -> si moins grave pancréas fonctionne encore. Très grave = plus de fonction du pancréas, foie etc.
Diangostique
- Dépistage néonatal : trypsine immuno-réactive sanguine (test de Güthrie)
- Histoire évocatrice
- Test à la sueur (mesure du chlore dans la sueur)
- Recherche de mutations typiques
- Mesures fonctionnelles (potentiel nasal, biopsies rectales)
TTT
Fluidifie les sécrétions, donne anti-inflammatoire et antibiotique, corrige le défaut génétique chez de jeunes personnes si possible.
Dyskinésie ciliaire :
- Quel maladie génétique?
- Caractéristiques?
- Qu’est-ce que ça peut entrainer?
- Anmnèse?
- Diagnostique
Maladie génétique autosomale dominante touchant > 39 gènes
Caractéristiques : absence de motilité ciliaire, anomalie des bras de dynéine en microscopie électronique
Anamnèse
- Toux récurrent
- Rhinosinusite
-> mais non spécifique
Diagnostique
- Mesure du NO nasal (fortement diminué) : normalement c’est un antifongique et antibactérien présent au niveau de la cavité nasale. Fortement diminué en cas de dyskinésie cellulaire (aussi mucivicidose mais moins et pas autant spécifique = pas un signe)
- Analyse des cils (fonction et structure) : si 30-40 cils sont touchés = majoritairement anormal
- Eventuellement analyse génétique : pas vraiment fiable, mais utile pour la descendance
- Post-radiothérapie : bronch.?
- Fibrose pulmonaire : bronch.?
- Syndrome du lobe moyen : associé à quoi? Du à quoi?
Post-radiothérapie -> rare, mais possible d’avoir des alectasies dans les zones proches du poumon
Fibrose pulmonaires -> syndrome restrictif, avec perte d’elasticité : bronchectasie de traction, le poumon se déformant par l’infection
Syndrome du lobe moyen
- Atélectasie du lobe moyen habituellement associée à des bronchectasies
- Consécutive à une compression/obstruction de la lobaire moyenne
- Le plus souvent due à des adénopathies hilaires compressives ou à un corps étranger/tumeur à l’orifice de la bronche
À quel stade physiopathologique surviennet les maladies?
- Prise en charge diagnostique lors de suspicion de bronchectasies?
- Incidence des étiologies?
Post-infectieux 80% > COPD/asthme 65% = idiopathique 60% > maladies ciliaires 30% > ABPA 20% > CTD > immunodéficience
- Symptômes d’exacerbations?
- Germes redouté pour exacerbation et effet sur la mortalité?
Symptômes
- Change couleur des expectorations : passe de jaune à vert
- Augmente dyspnée, toux, fièvre
- Hémopytises : lors de l’inflammation/infection chronique il y a une augmentation du métaoblisme locale, avec augmentation de la demande en O2. Au niveau des parties supérieures (surtout) -> néovasculature, pour combler la demande. Réseau anormale avec pelloton vasculaire à la surface de la muqueuse -> avec inflammation et lésion = saignement. Il faut fermer le réseau par embolisation.
Mortalité
Dépend des exacerbations et des germes.
Prise en charge des bronchectasies?
