2. Aplàsia MO

Question 1

Quines troballes a l’exploració física o proves complementàries ens descarten diagòstic aplasia medular?

Answer 1

Esplenomegàlia i presència de blastes a la biòpsia de MO

Question 2

Quin és el diagnòstic diferencial de l’aspirat sec de MO propi de l’aplàsia?

Answer 2

• Aplàsia medul·lar
• Mielofibrosi primària o agnogènica
• Tricoleucèmia o reticuloendoteliosi leucèmica

Question 3

Quin és el tractament d’elecció en aplasia medular?

Answer 3

• <40 anys: Trasplant progenitors hematopoètics

- >40 anys: Ciclofosporina i Globulina antitimocítica/antilimfocitària

Question 4

Característiques anemia de Fanconi

Answer 4

• HAR
• Aplàsia medul·lar
• Taques de cafè amb llet
• Malformacions polze i radi

Question 5

Tipus d’aplàsies de MO selectives congènites i noms de cada una d’elles

Answer 5

• Aplàsia pura cèls vermelles: Eritroblastopènia o sd. Diamant-BlackFAN (anèmia de FANconi)
• Agranulocitosis congènites o aplàsies pures sèrie blanca: Sd. Schwachman o Kostmann
• Aplàsia pura megacariòcits: Trombocitopènia amegacariocítica

Question 6

El 30% de les eritroblastopènies selectives s’associen a un… El tractament serà sempre curatiu?

Answer 6

Timoma. No sempre es curarà l’eritroblastopènia a l’extirpar el timoma