2. Aplasia De Medula Osea Flashcards
Concepto de la aplasia de médula ósea
Enfermedad caracterizada por disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumores, fibrosis u otros procesos.
Características de la anemia de Fanconi
Transtorno autosomico RECESIVO que se da en la infancia 5-10 años.
Presentan fallo medular con anemia, malformaciones cutáneas y óseas
Tto: Transplante alogenico de precursores hematopoyeticos
Cuales son las aplasias selectivas congénitas de médula osea
• De células rojas: Eritroblastopenia o Sindrome de Diamond Blackfan
• De la serie blanca:
1. Sindrome de Schwachman
2. Síndrome de Kostmann
• Aplasia pura de megacariocitos: trombocitopenia amegacariocitica
Clasificación de las aplasias adquiridas
- Primaria: 70%, idiopaticas
- Secundarias a farmacos, enf. Autoinmunes, infecciones, timoma, gestación
Tratamiento de la aplasia de médula ósea
<40a: Transplante alogénico de precursores hematopoyeticos
>40a: Globulina antilintocitaria o antitimocitica con Ciclosporina