10. Neoplasias Mieloproliferativas Cronicas

Question 1

Principal alteración genética en la leucemia mieloide crónica

Answer 1

Translocacion (9;22) cromosoma Philadelphia
Gen de fusion BCR-ABL 1

Question 2

Principal alteración genética en la policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis primaria

Answer 2

Mutacion JAK 2 en 95% de PV y 50-60% de TE y MP
20-30% calreticulina
5-10% receptor de la trombopoyetina (MPL)

Question 3

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica

Answer 3

Imatinib (inhibidor de la proteina tirocina cinasa)

Question 4

Tratamiento de la mielofibrosis primaria

Answer 4

Fase proliferativa: Hidroxiurea
Fase fibrotica: Ruxolitinib (inh JAK2)

Question 5

Tratamiento de la policitemia vera

Answer 5

Bajo riesgo: flebotomia y AAS dosis bajas
Alto riesgo: Mielosupresion y flebotomia (hidroxiurea) / AAS altas dosis