191- Artérite à cellules géantes Flashcards
Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =
= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques
‐ Peu fréquente (1/10 000)
- touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
- prédominance féminine (4/1)
‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas
Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =
+ facteurs favorsants
+ cytokines majoritaires
+ histologie
- Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié
‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux
‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17
‐ Se traduit :
- Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
- Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires
Signes fonctionnels de l’artérite à cellules géantes =
- Signes généraux
- Douleurs de l’extrémité céphalique
- Douleurs de l’appareil locomoteur
- Signes ophtalmo
- Atteinte macro‐ vasculaire
- Autres nb signes
Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =
‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C
‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement
caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =
‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)
‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)
‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère
‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice
‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement
Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :
‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique
‐ Myalgies, arthralgies
‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur
Signes ophtalmologiques =
- Prévalence
- prévalence de la cécité
- principale atteinte
- Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
- Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
- Autres
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =
- Prévalence
- artère atteinte
- signes clinques
- signe au FO
- signe à l’angiographie
- Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
- atteinte des a. ciliaires courtes, branches de l’a. ophtalmique, vascularisant le nerf optique
‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive
‐ FO : œdème papillaire
‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés
=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique
Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)
‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel
‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA
‐ Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)
‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%)
‐ Vascularite rétinienne
Atteinte macro-vasculaire =
- Aortite
- Ischémie de membre
- Autres
Aortite de la maladie de Horton :
- Fréquence
- segment atteinte
- symtomes
- compliciations
- Fréquente (10 à 20%),
- peut toucher tous les segments de l’aorte
‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique
‐ Douleurs lombaires ou thoraciques
‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :
- D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide
Autres atteintes vasculaires de la maladie de Horton =
+ symptomes
‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur
‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde
‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique
Nombreux autres signes de la maladie de Horton =
‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie
‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :
‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
‐ Trouble aigu de la vision
‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
‐ Signes généraux inexpliqués
Signes cliniques de la maladie de horton =
‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale
‐ Abolition d’un pouls temporal
‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales
‐ Abolition d’un pouls radial
‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)
‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes
Signes Biologiques de la maladie de horton =
‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200
‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose
‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère
‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton
Dg de la maladie de Horton =
- Clinique
- Paraclinique : examens complementaires
Examens complémentaires dans la maladie de Horton =
- Biopsie de l’artère temporale
- Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien
- Autres
Modalités de la biopsie de l’artère temporale =
= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement
‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,
=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale
=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes
Résultat de la biopsie de l’arère temporale de la maladie de Horton =
= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :
‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale
‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère
‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice
‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie
‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média
Signes à l’Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton :
‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome
‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection
‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)