Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MEDECINE INTERNE > 189- Principaux types de vascularites systémiques > Flashcards

189- Principaux types de vascularites systémiques Flashcards

1
Q

Définition des vascularites systémiques, que entrainent-elles ? =

A
  • Groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire
  • Csq : sténoses ou occlusions des lumières vasculaires du fait d’une thrombose ou une prolifération intimale traduisant l’atteinte de l’endothélium vasculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

A quoi correspondent les vaisseaux de gros calibres ? =

A
  • Aorte et ses branches de division
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

A quoi correspondent les vaisseaux de moyens calibres =

A
  • Principales artères viscérales et leur branches de division
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

A quoi correspondent les vaisseaux de petits calibres ? =

A
  • Artérioles, capillaires, veinules
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Différents types de vascularites = (3)

A
  • Vacularites des vaisseaux de calibre :
  • petit
  • moyen
  • gros
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Classification des vascularites systémiques =

A
  • Vascularites des artères de gros calibre :
  • Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
  • Maladie de Takayasu
  • Vascularites des artères de moyen calibre :
  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki
  • Vascularites des artères de petit calibre :
  • Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
    • Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
    • Polyangéite microscopique
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
  • Associées à des dépôts de complexes immuns :
    • Vascularite cryoglobulinémique
    • Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
    • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
    • Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)

=> Fig 1 p 178

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Toutes les vascularites ne touchent qu’un type de calibre de vaisseaux ?

3 exemples

A
  • Faux ! la majorité oui, mais il existe des vascularites qui touchent des vx de tous calibres comme :
  • Maladie de Behcet
  • Sd de cogan
  • Polychondrite chronique atrophiante
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Maladie de Behcet :

  • Terrain
  • Age de début
  • Lésions
A
  • Hommes originaires de Bassin Méditerranéen, du Moyen-Orient (Turquie+++) ou d’Extrême-Orient
  • 30 ans
  • Aphtose buccale et génitale (bipolaire), inflammation oculaire, (souvent uvéite postérieure), parfois atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Définition de la polychondrite chronique atrophiante =

A
  • Inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valves aortiques, aorte, trachée
  • Exceptionnelle
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Définition du syndrome de Cogan =

A
  • Kératite interstitielle non syphilique et atteinte audio-vestibulaire
  • Exceptionnelle
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de gros calibre = (2)

A
  • Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
  • Maladie de Takayasu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Définition de l’artérite à cellules géantes (Horton)

+ terrain

+ localisation de l’atteinte

A
  • Panartérite à cellules géantes de l’aorte et ses principales branches.
  • Touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l’artère temporale
  • Sujets > 50 ans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Horton, artérite à grandes cellules =

A
  • Touche principalement les branches de l’arère carotide externe mais peut toucher TOUTES les artères (sous-clavières, aorte, coronaires…)
  • Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)
  • Signes articulaires souvent associés (pseudo-polyarthrite rhizomélique)
  • Signes ophtalmologiques avec baisse de l’acuité visuelle (NOIAA, peut entrainer une cécité irreversible)=> urgence CTC (amaurose transitoire, diplopie)
  • Aortite
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Outils diagnostics de la maladie de Horton =

A
  • Pas de biomarqueurs diagnostiques
  • Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires)
  • Biopsie de l’artère temporale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Signes à la biiopsie de la maladie de Horton : (4)

A
  • panartérite,
  • inflitrat inflammatoire, essentiellement mononucléé,
  • destructution de la limitante élastique interne,
  • cellules géantes.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Définition de la maladie de Takayasu =

+ terrain

+ territoire

A
  • Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches
  • Territoire de prédilection : territoire carotidien et sous-clavier
  • Femmes <50ans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Takayusu =

A
  • Touche surtout l’aorte et ses branches proximales
  • Douleurs le long des trajets artériels
  • Souffles vasculaires (toujours les rechercher), abolition des pouls
  • Asymétrie tensionnelle, claudication des membres (manifestation vasculaire ischémique)
  • Aortite
  • HTA réno-vasculaire
  • Autres complications vasculaires ischémiques
  • Phase inflammatoire, pré-ischémique : non spécifique => arthralgies, érythème noueux, fièvre ou sd inflammatoire prolongé
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Outils dg de la maladie de Takayusu =

A
  • Pas de biomarqueurs
  • Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténoses, occlusions)
  • Biopsie rarement dispo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre = (2)

A
  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Définition de la périartérite noueuse =

A
  • Exceptionnelle

= Vascularite nécrosante avec micro-anévrysmes et sténoses artérielles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la périartérite noueuse =

A
  • Myalgies, arthralgies
  • Neuropathie périphérique
  • Ischémie mésentérique
  • Néphropathie vasculaire (HTA maligne) : pas de glomérulonéphrite
  • Infarctus rénaux ou spléniques
  • Orchite
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Outils dg de la périartérite noueuse =

A
  • ANCA pas toujours négatifs
  • Pas de biomarqueurs dg

Examens d’imagerie ( artériographie ou angio-TDM : microanévrysmes)

  • PBR CI
  • +/- infection par le VHB ou VHC
  • Biopsie : vascularite nécrosante des vx de moyen calibre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

terrain de la Maladie de Kawasaki =

A
  • Vascularite du petit enfant (1 à 5 ans)
  • Exceptionnelle chez l’adulte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la Maladie de Kawasaki =

A
  • Sd adéno-cutanéo-muquex fébrile
  • Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)
  • Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
  • Adénopathies cervicales
  • Atteintes des artères coronaires avec anévrysmes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Outils dg de la maladie de kawasaki

A
  • Pas de biomarqueurs dg
  • Echo coeur : anévrysmes coronaires
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de petit calibre = (7)

A
  • Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
  • Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
  • Associées à des dépôts de complexes immuns :
  • Vascularite cryoglobulinémique
  • Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
  • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
  • Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Définition de la granulomatose avec polyangéite =

A
  • Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes sup et inf et glomérulonéphrite fréquentes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la granulomatose avec polyangéite =

A
  • “Granulome” : rhinite, sinusite, otite séro-muqueuse, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
  • Nodules pulmonaires
  • “Capillarite “ :
  • glomérulonéphrite rapidement progressive
  • hémorragie intra-alvéolaire (+ rare)
  • neuropathie périphérique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Outils dg de la granulomatose avec polyangéite =

A
  • ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-PR3+++)
  • Imagerie
  • Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse ; IFD-
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Définition de la polyangéite microscopique =

A
  • Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquentes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Organes cibles/ manifestations cliniques principales de la polyangéite microscopique =

A
  • GNRP (extra-capillaire pauci-immune)
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Neuropathie périphérique
32
Q

Outils dg de la polyangéite microscopique =

A
  • ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-MPO+++)
  • Imagerie
  • Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune non granulomateuse ; IFD-
33
Q

Définition granulomatose éosinophilique avec polyangéite =

A

Vascularite nécrosante granulomateuse riche en éosinophiles, pauci-immune, avec atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures et glomérulonéphrite fréquentes

34
Q

Organes cibles/ manifestations cliniques principales de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite =

A
  • Asthme constant
  • Rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Infiltrats pulmonaires
  • Neuropathie périphérique
  • Glomérulonéphrite rare
35
Q

Outils dg de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite =

A
  • ANCA dans 30 à 40 % des cas (anti-MPO)
  • Hyperéosinophilie constante (attention : masquée par les CTC)
  • Imagerie
  • Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse avec éosinophilez ; IFD-
36
Q

Définition de la vascularite cryoglobulinémique =

A
  • Vascularite avec dépôt de cryoglobuline
37
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite cryoglobulinémique =

A
  • Purpura, ulcères cutanés
  • Arthralgies ou arthrites
  • Neuropathie périphérique
  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative
38
Q

Outils dg de la vascularite cryoglobulinémique =

A
  • Cryoglobulinémie
  • Infection par le VHC dans 70-90% des cas, gammapathie monoclonale
  • Biopsie : vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD positive Ig + complément)
39
Q

Définition de la vascularite à IgA =

A
  • Dépôt prédominant d’IgA
  • Enfant +++
40
Q

Organes cibles / Manifestations cliniques principales de la vascularite à IgA =

A
  • Purpura
  • Athralgies ou arthrites
  • Vascularite digestive
  • Glomérulonéphrite à IgA
41
Q

Outils dg de la vascularite à IgA =

A
  • Elévation inconstante des IgA sériques
  • Biopsie : vascularite avec dépôts granuleux d’IgA en IFD +++
42
Q

Définition de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =

A
  • Exceptionnelle
  • Dépôt de complexes immuns
43
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =

A
  • Urticaire
  • Arthralgies ou arthrites
  • Inflammation oculaire
  • Maladie pulmonaire obstructive
  • Glomérulonéphrite
44
Q

Outils dg de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =

A
  • Hypocomplémentémie
  • Anticorps anti-C1q
  • Biopsie : vascularite leucocytoclasique
45
Q

territoire de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =

A
  • Touche les capillaires glomérulaires et/ou pulmonaires = sd pneumo-rénal
46
Q

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =

A
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • GNRP
47
Q

Outils dg de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =

A
  • Anticorps anti-MBG
  • Biopsie : dépôt d’Ig linéaires le long de la MBG
48
Q

Manifestations cliniques non spécifiques de la maladie de goodpasture=

A
  • AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule/fièvre
  • Arthralgies d’horaire inflammatoire ou myalgies fréquentes
49
Q

DD des vascularites primitives = (4 grands types + donner les maladies)

A

- Vascularites secondaires qui sont des complications de :

  • Maladies auto-immunes comme :
    • Lupus érythémateux systémique
    • PR
    • Sarcoïdose
  • Infections comme :
    • VHC (vascularite cryoglobulinémique)
    • VHB (périartérite noueuse)

- Les causes infectieuses +++ :

  • Tuberculose (vascularite de vx de gros calibre)
  • Syphilis (vascularite de vx de gros calibre)
  • VIH (vascularite de vx de gros calibre)
  • Endocardite infectieuse à streptocoque (vascularite de vx de petit calibre avec parfois des ANCA)

- Les causes toxiques :

  • Médicamenteuse (maladie sérique, vascularite associée aux ANCA induite par le propylthiouracil, l’allopurinol)
  • Drogue (cocaïne associée au lévamisole)

- Hémopathies et cancers solides

50
Q

Moyens thérapeutiques =

A

- Corticothérapie systémique + immunosuppresseur et/ou + rarement biothérapie

51
Q

Modalité de la CTC thérapie =

A
  • Prednisone orale (0,7 à 1 mg/kg/j pendant 3-4sem), si formes sévères bolus de méthylprednisolone pourront précéder (15 mg/kg IV, 1-3 boli)
52
Q

Traitement de 2nd intention utilisés dans le ttt des vascularites =

A
  • Associés d’emblée si formes sévères ou rechute ou dans un second temps à visée d’épargne cortisonique :
  • Echanges plasmatiques : visent à remplacer le plasma contenant des anticorps pathogènes ou des complexes immuns par de l’albumine et/ou du plasma congelé. Réservés aux formes très sévères de vascularites des vx de petit calibre.
  • Immunosuppresseurs conventionnels : Cyclophosphamide en ttt d’attaque des formes sévères, le MTX ou l’azathioprine en ttt d’entretien
  • Biothérapies : mécanisme d’action + ciblé contre une cytokine, un récepteur ou un type cellulaire. Peu d’AMM dans les vascularites. Seul le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, entrainant une dépletion lymphocytaire B => AMM dans le ttt des vascularites associées aux ANCA (granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique) Efficace aussi dans les vascularite cryoglobulinémiques.
53
Q

Mesures associées aux ttt = (2)

A
  • Complications CV et infectieuses nombreuses liées au ttt (notamment dues à la corticothérapie) DONC :
  • Dépister les FDRCV
  • Prévenir le risque infectieux :
    • MAJ du calendrier vaccinal (attention les vaccins vivants sont CI : ROR, polio oral, BCG, fièvre jaune, varicelle)
    • Vaccinations anti-grippale et anti-pneumococique
    • Chez les patients lymphopéniques prophylaxie de la pneumocystose pulmonaire.
54
Q

Dans quel type de vascularite y a t-il une atteinte cutanée ? Quelles sont les manifestations cutanées possibles ?

A
  • Principalement des petits vx
  • Manifestations :
  • Purpura (fig 2 p 181)
  • Ulcères/nécroses cutanées
  • Livedo actif ou nodules sous cutanés
55
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte de la sphère ORL ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Surtout granulomatose avec polyangéite (Wegener) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg Strauss)
  • Manifestations :
  • Rhinite,
  • Sinusite,
  • Polypose nasale.
  • Chondrites nasales ou auriculaires dans granulomatose avec polyangéite et par définition dans la polychondrite chronique
56
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte pulmonaire ? quelles sont les manifestations ?

A
  • QUE pour les vascularites des vx de petit calibre
  • Manifestations :
  • Nodules pulmonaires parfois excavés dans la granulomatose avec polyangéite (Fig 3 p 182)
  • Infiltrats pulmonaires dans les vascularites associées aux ANCA
  • Hémorragie intra-alvéolaire (fig 4) dans les vascularites associées aux ANCA (surtout polyangéite microscopique) et des vacsularites avec anticorps anti-MBG (sd pneumo-rénal)
  • Asthme de révélation tardive et cortico-dépendant, le plus souvent inaugural dna sla granulomatose éosinophilique avec polyangéite
57
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte rénale ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Fréquente, 1/3 à 1/2 patients
  • Surtout dans les vascularites des petits vx
  • Manifestations :
  • Atteinte vasculaire rénale avec poussées hypertensives et possibles infactus rénaux au cours de l’exceptionnelle périartérite noueuse
  • Atteinte glomérulaire +/- agressive (néphropathie à IgA dans la vascularite à IgA, glomérulonéphrite membrano-proliférative au cours des vascularites cryoglobulinémiques, glomérulonéphrite extra-capillaire au cours des vascularites associées aux ANCA)
  • Dépistage : BU (pU et Hématurie)
58
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte digestive ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Grave car risque de perforation et/ou hémorragie
  • Surtt dans les vascularites à IgA (purpura rhumatoïde) et périartérite noueuse mais peut compliquer toutes les vascularites des vx de petit calibre.
59
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte neurologique ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Atteinte du système nerveux périphérique à type de :
  • Polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice (surtout au cours des vascularites cryoglobulinémiques)
  • Mononeuropathie multiple (vascularites associées aux ANCA)
  • Atteinte du SNC rare :
  • Vascularites cérébrales avec AVC hémorragique ou ischémique
  • Pachyméningites crâniennes classiques dans la granulomatose avec polyangéite
60
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte oculaire ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Conjonctivite fréquente dans la maladie de Kawasaki
  • Episclérite ou sclérite (douleur+++) dans la granulomatose avec polyangéite
  • Uvéite exceptionnelle sauf dans Behcet.
61
Q

Dans quelles vascularites a t-on une atteinte CV ? Quelles sont les manifestations ?

A
  • Anévrysmes coronaires dans la maladie de Kawasaki de l’enfant
  • Péricardite ou myocardite rare dans les vascularites des vx de petits calibres sauf granulomatose éosinophilique avec polyangéite

- L’atteinte cardiaque fait le pronostic de cette affection et doit être dépistée en urgence devant toute hyperéosinophiliemajeure (quelle qu’en soit la cause)

62
Q

Facteurs pronostiques =

  • de la granulomatose éoosinophile avec polyanéite
  • de la maladie de horton
  • des vascularities nécrosantes
A
  • Atteinte cardiaque dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • Amaurose transitoire dans l’artérite à cellules géantes => risque de cécité définitive
  • Au cours des vascularites nécrosantes : atteinte rénale, digestive, cardiaque ou neuro centrale est particulièrement grave avec une diminution de la survie.
63
Q

Outils dg des vascularites = (5)

A
  • Sd inflammatoire
  • ANCA
  • Cryoglobulinémie
  • Imagerie
  • Biopsie avec analyse histologique
64
Q

Signe aspécifique mais retrouvé de manière quasi constante dans les vascularites systémiques ?

A
  • Sd inflammatoire avec augmentation de :
  • CRP
  • Fibrinogène
  • Alpha 1 et 2 globulines
65
Q

ANCA :

  • Définition
  • Dans quel vascularite les retrouvent-on ?
  • Spécificité ?
  • Méthode de détection
A
  • Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
  • Retrouvés dans :
  • Granulomatose avec polyangéite,
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • Spécificite pour le groupe des vascularites nécrosantes systémiques très élevée proche de 95%
  • IF indirecte sur polynucléaires fixés dans l’alcool avec 2 types de fluorescence observées :
  • Fluorescence cytoplasmique : “c-ANCA”
  • Fluorescence périnucléaire : “p-ANCA” (ininterprétable si présence d’anticorps anti-nucléaires)
  • Ni “c-ANCA” ou “p-ANCA” = “x-ANCA” ou atypique
  • Les deux principaux antigènes connus sont : la protéinase 3 (PR3) et la myélopéroxydase (MPO), ils sont contenus dans les granulations primaires des PNN et des monocytes
  • La PR3 est reconnue par la majorité des c-ANCA
  • La MPO est reconnue par la majorité des p-ANCA
66
Q

Principaux types d’ANCA =

A
  • c- ANCA :
  • Antigène cible : PR3
  • Maladies associées :
    • Granulomatose avec polyangéite +++
    • Polyangéite microscopique
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • p- ANCA :
  • Antigène cible : MPO
  • Maladies associées :
    • Polyangéite microscopique +++
    • GNRP pauci-immune
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
    • Granulomatose avec polyangéite
    • RCH
    • Cholangite sclérosante primitive
  • x- ANCA (ANCA atypiques)
  • Maladies associées :
    • PR
    • Infection (endocardite ou tuberculose !!! piège à connaitre car souvent associées à la présence d’ANCA)
    • RCH
    • Cholangite sclérosante primitive
67
Q

Cryoglobulinémie :

  • Définition
  • Type de cryoglobulinémies
A
  • Ig précipitant à des températures < 37°C
  • Type I : Ig monoclonale isolée, s’observent dans les hémopathies lymphoïdes
  • Type II : 1 composant monoclonal, généralement IgM, dirigée contre une IgG polyclonal
  • Type III : ne sont composées que d’Ig polyclonales (IgM et IgG surtout)
  • Mixtes : composées d’au moins deux variétés d’Ig, s’observent dans l’hépatite chronique C ou les hémopathies lymphoïdes
68
Q

Quelle infection virale retrouve t-on souvent dans les maladies auto-immunes systémiques ? =

A
  • VHC dans 70 à 90 % des cas de maladies auto-immuness systémiques : Sd de Sjogren, lupus érythémateux systémique, PR
69
Q

Les sérologies virales représentent un élément diagnostique pour les vascularite systémique ?

A
  • NON ! mais :
  • une séro + pour le VHB peut orienter vers une périartérite noueuse
  • une séro + pour le VHC peut orienter vers vascularite cryoglobulinémique
70
Q

Quand est ce qu’il est indispensable de réaliser une sérologie VHB et VHC ?

A
  • Avant de débuter un ttt immunosuppresseur (VHB +++), en effet le ttt des vascularites associées à une infection virale repose avant tout sur le ttt de l’infection virale.
71
Q

Quels sont les examens d’imagerie utiles au dg des vascularites ?

A
  • Examens morpho, en particulier TDM injecté, pour dg et bilan lésionnel, ils mettent en évidence :
  • inflammation des vx de gros calibre, notamment une aortite ou une sténose et/ou une occlusion vasculaire au cours des vascularites des vx de gros calibre
  • des microanévrysme des artères viscérales bien visibles sur des temps tardifs orientant vers les vascularites des vx de moyen calibre
  • des lésions de la sphère ORL, notamment au cours des vascularites des vx de petit calibre
  • Ces examens comprennent :
  • l’écho-doppler artériel
  • l’angio-scanner
  • l’angio-IRM
  • le PET scanner
  • la radio thoracique
  • le scan TAP et des sinus
72
Q

Biopsies avec analyse histologique =

A

- SYSTEMATIQUE

  • Au niveau de l’organe cible, et le moins risqué possible pour le patient
  • La nature de l’infiltrat inflammatoire est particulièrement importante en termes d’orientation dg :
  • La présence de granulomes et de cellules géantes oriente vers :
    • l’artérite à cellules géantes (fig 6 p 186)
    • la maladie de Takayasu
    • la granulomatose avec polyangéite
    • la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • La présence de nombreux PN éosinophiles oriente vers :
    • la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • La présence de dépôts de complexes immuns en IF oriente vers :
    • les vascularites avec dépôts de complexes immuns
73
Q

Points clés =

A

Figure p190

74
Q

etiologie à évoquuer devant une aortite chez une patiente > 50ans :

A

= artérite à cellule géante

75
Q

etiologie à évoquer devant un patient avec une glomérulonéphrite rapidemenet progressive (GNRP) chez uun patient avec des symtomes ORL à type de rhinite et sinusiite, des nodules pulmonaire et des ANCA positif :

A

= granulomatose avec polyanggéite (Wegener)

ANCA anti-PR3

76
Q

Etiologie à évoquer devant une GNRP avec hémorragie alvéolaire sans manifestation ganulomateuses (ORL, orbiaire, nodule pulmonaire) :

A

= polyanggéite microscopique = ANCA anti MPO

77
Q

etiologie à évoquer devant un asthme récent avec hypoéosophilie importante, un purpura vasculaire et une mononeuropathie multiple (paralysie du sciatique popluté externe) et un biilan d’hyperéosinophilie négative :

A

= granuloamtose éosinophilique ave cpolyangéite (Churg-Strauss)

MEDECINE INTERNE (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions