134 Cancros de Celulas Linfoides I Flashcards
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) A analise molecular das sequencias das Igs (nao disponivel rotineiramente) apresentam em ..% genes de Igs mutantes e em …% genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa; qual esta associada a mau e qual a bom prognostico?
50% - genes de Igs mutantes - Melhor prog
50% - genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa - Pior prognostico
Os pacientes com Igs nao-mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao tratamento
(Linfoma de cels do manto) Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento …
do anel de Waldeyer e vice-versa
Ps: Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma de cels do manto
Qual é a leucemia linfoide mais comum?
LLC
(Linfoma de cels do manto) Qual a translocaçao caracteristica e quais as alteraçoes subsequentes?
t(11:14)
11 - Bcl-1 (ciclina D-1)
14 - IgH
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) O patologista geralmente tem pouca dificuldade em estabelecer o diagnostico de linfoma de pequenos linfocitos com base nos achados morfologicos e no imunofenotipo; contudo, mesmo nesses pacientes, cerca de …% apresentam comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais circulantes frequentemente estao presentes
70-75%
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Cerca de ..% das leucemias linfoides e …% dos linfomas originam-se das cels…
75%
90%
cels T
Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?
- LLC tipica
- Linfoma de cels do manto
(Cancros de cels linfoides) Qual é cancro mais comum na infancia?
LLA de cels B
(Cancros de cels linfoides) Qual o subtipo de linfoma de Hodgkin mais comum na faixa etaria mais jovem? E no idosos, HIV e paises de 3o mundo?
Jovens: Esclerose Nodular
Idosos, HIV e paises de 3o mundo:
- Celularidade Mista
- Depleçao linfocitica
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? As celulas B sao ainda mais susceptiveis a mutaçoes durante o processo de maturaçao nos centros germinativos; a produçao de anticorpos de maior afinidade exige a introduçao de mutaçoes nos genes da regiao variavel nos centros germinativos
V
(Cancros de cels linfoides) Qual a distribuiçao etaria do Linfoma de Hodgkin?
Distribuiçao etaria bi-modal
- 3a decada
- 9a decada
Ps: Parte do pico na idade avançada pode ser atribuida à confusao entre entidades com aparencia semelhantes, como o linfoma de grandes celulas anaplasicas e o linfoma de celulas B rico em celulas T
(Cancros de cels linfoides) V ou F? A incidencia do Linfoma de Hodgkin parece bastante estavel
V
Ps: 8,2%
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Manifesta-se por massa recente com sintomas locais (desconforto abdominal superior), localizando-se no orgao de origem em ..% dos casos e no orgao de origem e nos linfonodos em …% dos casos
orgao de origem: 40% dos casos
orgao de origem e linfonodos: 30% dos casos
Ps: pode ocorrer metastases, particularmente com transformaçao em linfoma difuso de grandes cels B
(Cancros de cels linfoides) A etiologia do LLA infantil e do idoso sao incertas contudo existem 3 associaçoes com a LLA infantil, quais? E 3 fatores de risco para a forma do idoso?
LLA infantil
- Trissomia 21 (assim como a LMA)
- A exposiçao à radiaçao de alta energia no inicio da infancia eleva o risco de ter LLA de celulas T
- A L3 ou leucemia de Burkitt, que ocorre em crianças de paises em desenvolvimento, parece estar associada à infecçao pelo EBV na infancia
LLA do idoso -fatores de risco:
- Exposiçoes industriais
- Substancias quimicas agricolas
- Tabagismo
(Cancros de cels linfoides) Fatores de risco para Linfoma de Hodgkin? (2)
- HIV
- EBV - nao comprovado
- A proliferaçao monoclonal ou oligoclonal de celulas infectadas pelo EBV em 20 a 40% dos pacientes com linfoma de Hodgkin levou à hipotese de que esse virus desempenha algum papel etiologico no linfoma de Hodgkin
Ps: HIV tb esta associado a
- Burkitt
- Difuso de grandes celulas B
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual o tratamento para Rai 0/Binet A; Rai I/II / Binet B; Rai III/IV / Binet C?
Rai 0 / Binet A
- Acompanhamento
- Sem trat especifico
Rai I/II / Binet B
- Se assintomatico e nr adequado de cels: sem trat inicial
- Maioria: trat acompanhamento
Rai III/IV / Binet C
- Quase todos: trat inicial
Ps:
- Se Anemia hemolitica AI e Trombocitopenia AI - tratar com glicocorticoide
- Hipogamaglobulinemia - tratar com gamaglobulina - a administraçao regular de gamaglobulina-D mensal parece ser benefica contudo, devido ao elevado custo muitas vezes so é administrada quando o paciente é afetado por uma infecçao grave
(Cancros de cels linfoides) Qual é o cancro mais comum na infancia?
LLA de cels B
Ps:
Linfoma - raro
principalmente cels pre-B (CD10positivo)
(Linfoma de cels do manto) Trat alternado com R-HiperC-VAD e Metrotexato mais Citarabina mais Rituximab obtem uma resposta completa em …% e sobrevida aos 8 anos de …%
sup 80%
56%
Ps: valores comparaveis a regimes de altas doses mais transplante autologo
(Cancros de cels linfoides) HHV-8 esta associado a que linfomas? (2)
- Linfoma do derrame primario (em doentes com HIV)
- Doença multicentrica de Castleman (uma linfadenopatia difusa associada a sintomas sistemicos de febre, mal-estar e perda de peso)
(Cancros de cels linfoides) O prognostico de pacientes com LNH é melhor definido utilizando o IPI, um poderoso indicador de prognostico em todos os subtipos de LNH; quais os 5 fatores de risco clinico e quais as diferenças para o FLIPI? (Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognosticos distintos, a distribuiçao destes pacientes tende para categorias de risco mais baixa - daí o surgimento do FLIPI)
IPI
- Idade igual ou sup a 60 anos
- Aumento do LDH
- Estado de desempenho igual ou sup 2 (EGOG) ou igual ou menor que 70 (Karnofsky)
- Estagios III ou IV de Ann Arbor
- mais de 1 local de atingimento extranodal
FLIPI
- Hg inferior a 120 g/L (12g/dl)
- mais de 4 locais nodais
(LLC) V ou F? Pacientes com mutaçao dos genes da regiao variavel da Ig responde melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida do que aqueles sem mutaçao na regiao variavel da Ig
V
Ps:
ZAP-70
- Geralmente expressa nas cels T
- Prognostico mais precario
CD38positivo
- Ferramenta para divisao em subgrupos menos potente
- Prognostico mais sombrio
(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) A taxa de cura global em crianças é de ..%, enquanto que cerca de …% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença
90% crianças
50% adultos
Ps:
- Elevada proporçao de anormalidades citogeneticas em adultos com LLA de precursores de cels B
- Raros casos: Doença limitada aos linfonodos: Elevada taxa de cura!!
(LLC) V ou F? A patogenia da anemia ou da trombocitopenia é importante; o prognostico é afetado adversamente quando uma dessas anormalidades ou ambas sao causadas por infiltraçao progressiva da MO e perda de medula produtiva
V
Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?
- LLC tipica
- Linfoma de cels do manto