13.0 syndromes myelodysplasiques Flashcards
syndromes myelodysplasique est consideré comme quelle sorte d’anomalie
anomalies primaires,neoplasiques et pluripotentiels des cellules souches
ya il anomalie de maturations dans syndrome myelodysplasique
oui
la cytopenie du sang perfipherique resulte quoi
une hematopoiese inefficace et apoptose accrue
l’anomalie de cellules souches concerne plus souvent quelle cellule
progenitrice myeloide
les cellules souches atteintes se differencient elles en cellules matures ou restent jeunes
se differencient en cellules matures
les cellules souches se transforment en cellules compatible avec quelle maladie
leucemie aigue
nature syndrome myelodysplasique
nature primaire ou secondaire
quel % de patient atteints de SMD presentent SMD primaire
60 a 70%
cellule souche dysplasique ou SMD secondaire se developpe quand
apres la chimiotherapie avec agents alkylants ou inhibiteurs de topoisomerase
survient chez patients traités pour lymphome ou tumeur solide
SMD secondaire
nomme les 6 caryotypes anormaux plus frequemment rencontrés
-5 et del(5q)
-7 et del(7q)
+8
del(20q) secondaire
-y
caryotype complexe
-y =
variable
CRDU
cytopenie refractaire avec dysplasie unilignée
ARSC
anemie refractaire avec sideroblastes en couronne
CRDM
cytopenie refractaire avec dysplasie multilignée
AREB
anemie refractaire avec exces de blastes
nomme les 5 classes de cytopenies refactaire avec displasie unilignée
anemie refractaire
neutropenie refractaire
thrombopenie refractaire
nomme les 6 sous groupes des SMD
CRDU
ARSC
CRDM
anemie refractaire avec exces de blaste 1
anemie refractaire avec exces de blaste 2
SMD avec deletion 5q
SMD inclassables
sang:
unicytopenie ou bicytopenie, rare ou aucun blastes
moelle:
dysplasie unilignée
<5% blastes
<15% sideroblastes en couronne
cytopenie refractaire avec displaie unilignée
sang:
anemie, aucun blastes
moelle:
>10% sideroblastes en couronne
dysplasie erythrocytaire
<5% blastes
anemie refractaire avec sideroblastes en couronne
sang:
cytopenies
rare ou aucun blastes
aucun corps d’auer
<1x10’9/L monocytes
moelle:
<5% blastes
aucun corps d’auer
% variable de sidero en couronne
cytopenie refractaire avec displasie multilignée
sang:
cytopenies
<5% blastes
aucun corps d’auer
<1x10’9/L monocytes
moelle:
dysplasie uni ou multi lignée
5-9% blastes
aucun corps d’auer
anemie refractaire avec exces de blastes 1
sang:
Cytopénies
5 - 19% de blastes
+- corps d’Auer
<1 x 109/L monocytes
moelle:
Dysplasie unilignée ou multilignée
10-19% de blastes
+- corps d’Auer
anemie refractaire avec exces de blastes 2
sang:
Anémie
Plts habituellement N ou ↑
Rare ou aucun blastes (<1%)
moelle:
Mégacaryocytes N à ↑ avec noyaux hypolobulés
<5% de blastes
Anomalie cytogénique isolée del(5q)
Aucun corps d’Auer
SMD avec deletion 5q isolée
sang:
Cytopénies
Rare ou aucun blastes (≤1%)
moelle:
Dysplasie non équivoque dans <10% des
cellules d’une ou plusieurs lignées cellulaires
<5% de blastes
Anomalies cytogénétiques caractéristiques des SMD
SMD inclassables
moelle de patients atteints de syndrome myelodysplasique/neoplasmes myelodysplasiques
hypercellulaire associé a proliferation dans une ou plusieurs lignées myeloides
les cellules du neoplasmes myelodysplasies sont il dysplasique sur plan morpho et fonctionnel
oui
% de blastes dans moelle osseuse NMD
<20%
nomme les 4 anomalies dans NMD
-leucemie myelomonocytaire chronique
-leucemie myeloide chronique atypique
-leucemie myelomonocytaire chronique juvenille
-SMD/NMP inclassable
sang:
monocytose >1x10’9/L
<5% blastes
moelle:
<10% blastes
dysplasie + ou 1 lignee
leucemie myelomonocytaire chronique(LMMC-1)
sang:
5-19% blastes
moelle:
10-19% blastes
LMMC-2
sang;
Leukocytose (<10%
monocytes);
<5% de blastes;
Promyélocytes,
myélocytes,
métamyélocytes 10-20%
moelle:
Hypercellulaire;
<20% de blastes;
Dysgranulopoïèse;
Dysérythropoïèse
occasionnelle
leucemie myeloide chronique atypique
sang:
Monocytose >1x109/L;
<20% de blastes
moelle:
Hypercellulaire;
<20% de blastes;
Dysgranulopoïèse;
Dysérythropoïèse
occasionnelle
leucemie myelomonocytaire chronique juvenile
sang:
Anémie, leucocytose
et/ou thrombocytose;
moelle:
Hypercellulaire;
Prolifération dans toutes
les lignées myéloïdes
SMD/NMP inclassable
