12.0 néoplasmes myéloprolifératifs Flashcards
definition neoplasme myeloproliferatif
groupe de cancer du sang ou la moelle osseuse produit trop de gr, gb ou plts
critiques d’evaluation pour classififer neoplasmes hematopoietiques
% de blastes, degré de maturation cellules et dysplasie
dysplasie definition
anomalie dans la formation des cellules sanguines
blastes > ou egale a 20%
leucemie aigue
blastes <20%
leucemie non aigue
les neoplasmes myeloproliferatifs sont marqués par quoi
prolifération cellulaire excessive
quels lignés peuvent etre affecté dans neoplasmes myeloproliferatif
les 3
une lignée cellulaire est usually touché plus que les autres vrai ou faux
vrai
la classification hematopoietique est basée sur quoi
la lignée cellulaire la plus touché
lignée cellulaire impliquée:
leucemie myeloide chronique
leucmeie chronique a neutros
myelofibrose primaire
myeloide
lignée cellulaire impliquée:
thrombocytopenie essentielle
megacaryocytaire
lignée cellulaire impliquée:
polylobulie de vaquez
erythroide
lignée cellulaire impliquée:
myelofibrose primaire
fibroblaste
lignée cellulaire impliquée:
leucemie a eosinophile chronique
eosinophile
lignée cellulaire impliquée:
mastocytose
mastocytes
lignée cellulaire impliquée:
neoplasme myeloproliferatif non classifiable
variable
hct: N ou H
gb: HHH
plt: H ou L
gran immatures: HHH
chromosome de philadelphie: present
grosseur rate: N ou H
fibrose de la moelle: absent ou H
leucemie myeloide chronique
hct: N ou H
gb: H
plt: N ou H
gran immatures: peu H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: H
fibrose de la moelle: absent
leucemie chronique a neutrophiles
hct: N ou L
gb: N ou H
plt: HHH
gran immatures: rare
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: N ou H
fibrose de la moelle: absent ou H
thrombocythémie essentielle
hct: HHH
gb: N ou H
plt: H
gran immatures: absent ou H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: H
fibrose de la moelle: absent ou H
polyglobulie de vaquez
hct: L
gb: H
plt: N H ou L
gran immatures: HH
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: HHH
fibrose de la moelle: HHH
myelofibrose primaire
hct: N ou L
gb: H
plt: N ou L
gran immatures: absent ou H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: N
fibrose de la moelle: absent ou H
leucemie a eosinophiles chronique
caraterisé par croissance neoplasique de cellules principalememt myeloides dans moelle osseuse, avec elevation extreme de ces cellules dans sang periferique
leucemie myeloide chronique
trois phases de la leucemie myeloide chronique
chronique, accélérée et crise de blaste
comment se passe la phase chronique de LMC
chimio traditionnelle, santé normale pendant des mois et des années
pronostic apres progression de LMC vers phase de crise de blastes
infecrieure a 6 mois sous chimio
comment peut on donner une survie de 5 ans sans progression LMC ohase chronique
avec inhibiteurs de tyrosine kinase
différence entre LMC et reaction leucemoide
blastes et promyelocytes dans LMC
plts dans LMC vs reaction leucemoide
augmentés dans LMC et N dans reaction
cest quoi une leucemie chronique a neutrophiles
augmentation de neutrophiles dans ang periferique avec shift leger vers la gauche
comment on distingue leucemie a neutros de myelodysplasie et LMC
les monocytes et basophils sont absent dans leucemie a neutros
ya il une displasie dans leucemie a neutros
non les cellules vont se rendre a la forme mature
> 80% du diff de leucemie a neutro
stab et neutro
la thrombocythemie essentielle affecte quel lignée
lignée megacaryocytaire(plts)
proliferation soutenue de megacaryocytes dans la moelle et thrombocytose extreme
thrombocythemie essentielle
JAK2 full name
JAK2 de tyrosine kinase
presence de mutation JAK2 augmente le risque de quoi
thrombose au degré de leucocytose sans corrélation avec le nombre de plts
une seule mutation JAK2 courant chez
thrombocythemies essentielles
2 mutations JAK2 courant chez
polyglobulie vera
proliferation non regulée principalement par erythorcytes dans la moelle et augmentation de concetration erythrocytaire dans sang periferique
polyglobulie de vaquez
vrai ou faux les leucocytes et plts peuvent aussi se proliferer de maniere incontrolé dans polygloburie de vaquez
vrai
polygloburie definition
erythrocytose entrainant augmentation de la concentration de hgb et masse gr ou hct
qu’est ce qui est important lors de l’evaluation de polygloburie de vasquez
determiner si les gr sont elevé en raison d’augmentation de la masse de gr ou diminution de volume plasmatique
nomme les 3 groupes de erythrocytose
polygloburie de vaquez
polygloburie secondaire
polygloburie relative
taux erythropoietine N ou reduit et proliferation cellulaire autonome
polygloburie de vaquez
haute altitude
maladie pulmonaire chronique
obésité
production innaproprié erythropoietine
erythrocytose familiale
polyglobulie secondaire
syndrome de Gaisbock
deshydration
polyglobulie relative
comment peut etre distingué poly de vaquez de poly secondaire
stimulus physiologique distinct erythrocytose associcié a taux plasmatiques élevés erythropoiétine
augmentation primaire, non regulé ou dysrégulée de production de gr
polyglobulie de vaquez
polyglobulie du a masse gr N ou meme reduite suite a diminution du volume plasmatique
polyglobulie relative
souvent associé a polyglobulie de vaquez suggère defaut de cellules souches clonales
panhyperplasie
ya il mutation JAK2 dans polyglobulie de vaquez
oui
2 critères majeurs dans diagnostic de polyglobulie de vaquez
hgb>185 H et >165 F
mutation JAK2
3 criteres mineurs diagnostic de polyglobulie de vaquez
-biopsie de moelle demontre panmyelose
-erythropoiétine serique diminué
-demonstration de la formation de colonies erythrocytaires endogenes in vitro
trouble de cellules souches hematopoiétiques clonales avec splénomégalie, leucoérythroblastose, hematopoese extramedullaire et fibrose progressive de la moelle osseuse
myelofibrose primaire
qu’est ce qui remplace le tissu hematopoietique dans la moelle de myelofibrose primaire
tissu fibreux
la fibrose excessive de la moelle affecte quoi MP
inhibe hematopoiese, provoque hypoplasie medullaire et stimule metaplasie myeloide
metaplasie myeloide survient ou dans MP
rate/foie
myelofibrose primitive est associé a quoi
hyperplasie de megacaryocytes morphologiquement anormaux
la mutation JAk2 est est present dans quel % des patients dans myelofibrose primaire
50%
les eosinos migrent ou dans hyperéosinophilie clonale
vers les tissus
nombre absolu eosino dans syndrome hyperéosiniphilique
1,5 X 10’9/L
hypereosinophilie clonale est considerée comme
trouble cellules progénitrices incluant neoplasmes myeloide et lymphoides
les troubles mastocytaires se caracterisent comment
proliferation anormale de mastocytes
2 principaux groupes maladie mastocytes
cutanés et systemique
lésions cutanés histologiques generalement chez enfants
maladie mastocytes cutanés
lesions histologiques multifocales dans la moelle osseuse et autres organes. peut avoir anemie et augmentation ou diminution de nombre de leucocytes/plts et oesinophilie peut etre marquée
maladie mastocytes systemique
